Son tres deficiencias enzimáticas que causan anemia hemolítica con mayor frecuencia: G6PD cinasa piruvato (PK) Reductasa de metahemoglobina NADH+. El eritrocito posee dos vías metabólicas principales eritrocito. El NADP a NADPH (oxidado a reducido) cataliza el glutation reducido fundamental para: Destoxificación del peróxido de hidrógeno Intoxicación del peróxido de hidrógeno Desparasitar la G6PD. La deficiencia de G6PD se conoce como: Fabricio Fabismo Fabianismo Fab. Fisiopatologia, la actividad de la G6PD declina con el tiempo segun el tipo de enzima La enzima G6PD B La enzima G6PD A variante mediterránea. Son complejos insolubles de globina, que se desnaturaliza y forma masas fijadas a la MC ( hemoglobina desnaturalizada que modifica la elasticidad de la MC) impide que el eritrocito se deforme, éste queda atrapado en el bazo y el hígado, en donde lo eliminan los macrófagos Cuerpos de BBQ Cuerpos de Heinz Cuerpos de Ketchup Cuerpos de Clemente Jaques. Hay tres síndromes o presentaciones clínicas en la deficiencia de G6P Anemia hemolítica adquirida aguda Hemólisis inducida por infección Anemia hemolítica no esferocítica congénita.
|