Situaciones NO patologicas donde hay un exceso de nitrógeno sobre el que se excreta Embarazo y crecimiento Vejez y padecimientos coronarios Se presenta en lactantes. ¿En que situaciones el gasto de nitrogeno rebasa a su ingestión? Intervenciones quirurgicas, cancer terminal y desnutricion energico proteica. Cancer terminal y crecimiento Desnutricion energico proteica y obesidad. Los peces son animales: Ureotelicos Amonotelicos Uricotelicos. Los mamiferos (incluido el ser humano) son animales: Uricotelicos Ureotelicos Amonotelicos. Las aves son animales: Ureotelicos Uricotelicos Amonotelicos. Estimula la acción de la glutamato deshidrogenasa ADP ATP NADH. Inhibe la acción de la glutamato deshidrogenasa: ATP, GTP y NADH ADP Ca, glutamato, alfa cetoglutarato aminotransferasa. Proteína intracelular que sirve como señalador de proteínas blanco para degradarse Ubiquitina Ubiquinona Proteasas. Aminos terminales que retrasan la ubiquitinasion: Met, Ser Arg, Lis Trp, Phe. Aminos terminales que favorecen y hacen mas rapida la ubiquitinacion de una proteina Arg y Asp Met y Val Leu y Ile. Proceso de señalizacion de degradacion hacia una proteina hidrosoluble mediado por ligasas Poliubiquitinacion Fosforilacion Desfosforilacion. Son algunas enfermedades metabolicas relacionadas con defectos en la ubiquitinacion Sindrome de Patau y de Down Sindrome de Angelman y de Von Hippel Lindau Sindrome de HHH . Principal aminoacido gluconeogenico Alanina Arginina Glutamato. Son las enzimas que participan en la etapa de transaminacion de la BIOSINTESIS de la urea Alanina-piruvato aminotransferasa y glutamato-alfa cetoglutarato aminotransferasa Glutamato deshidogenasa y glutamina sintetasa Carmoil fosfato sintetasa I y II. ¿Que aminoacidos NO participan en la transaminacion? Prolina, hidroxiprolina, treonina y lisina Leucina, isoleucina, valina y triptofano Prolina, valina, serina y glutamato. Coenzima necesaria para las aminotransferasas: Fosfato de piridoxal Tetrahidrofolato N- acetilglutamato. Enzima que convierte el alfa cetoglutarato en glutamato: glutamato deshidrogenasa glutamato aminotransferasa. Orden de la reaccion de las L- aminoacido oxidasa: Aminoacido- Iminoacido- Cetoacido Aminoacido-Cetoacido Iminoacido- Cetoacido. Producto secundario de la aminoacido oxidasa: Agua y oxigeno Agua Amonio. Son sintomas de intoxicacion por amoniaco: Temblor, lenguaje cercenado, vision borrosa y coma Paralisis total, vision borrosa, imposibilidad de hablar. Retraso mental, lengua seca y ojos hundidos. Principal funcion de la glutamina: Secuestrar amoniaco de forma no toxica Acarreador de iones hidrogeno Convertirse en glutamato. La deficiencia de glutamina sintetasa en recien nacidos provoca: Retraso mental, insuficiencia multiorganica y muerte Retraso mental, llanto constante, hiperactividad Apaticidad, piel delgada e ictericia. Intermediario de la reaccion que va desde glutamato a glutamina: Alfa glutamil fosfato Gamma glutamil fosfato Glutamil pirofosfato. Ordena las enzimas del ciclo de la urea Carmoil fostafo sintasa I o II Ornitina carbamoiltransferasa Arginosuccinato sintetasa Arginosuccinasa Arginasa. Si tenemos un paciente con acidosis metabolica no compensada, sus niveles de amoniaco estaran: Elevados Bajos Normales. En una alcalosis metabolica, los niveles de amoniaco se ven: Elevados Bajos Normales. Funcion principal de la ornitina, citrulina y arginosuccinato. Sintesis de urea Equilibrio acido basico Sintesis de pirimidinas. En el ciclo de la urea se consumen: H2O NH4 ATP Aspartato Glutamina CO2. Selecciona las enzimas del ciclo de la urea que realizan sus reacciones en la mitocondriaa Carbamoil fosfato sintasa I Ornitina carbamoiltransferasa Argininosuccinato sintetasa Arginosuccinasa Arginasa. Activador alosterico de la carbamoil fosfato sintasa I y II N-acetilglucosamina N- acetilglutamina N-acetilglutamato. ¿Que enzima libera aspartato en el ciclo de la urea? Arginosuccinato sintetasa Arginosuccinasa Arginasa. Inhibidores de la arginasa Lisina Glutamato ATP Citrulina Ornitina. Defecto de la carbamoil fosfato sintetasa I y II Hiperamonemia I Hiperamonemia II Hiperornitinemia. Trastorno del ciclo de la urea relacionado con un defecto recesivo en el cromosoma X donde el paciente presenta hiperamonemia y un incremento en el acido orotico en la orina. Hiperamonemia tipo I Hiperamonemia tipo II Citrulinemia. La hiperamonemia tipo II es una deficiencia de la enzima: Ornitina carbamoiltransferasa Arginosuccinato sintasa Arginosuccinasa. Selecciona las caracteristicas de la citrulinemia: Presentarse en neonatos Aumento de citrulina en orina Vomitos, convulsiones y alteraciones neurologicas. Alcalosis respiratoria y diarrea. Defecto en el ciclo de la urea que presenta concentraciones altas de argininosuccinasa en sangre, LCR y orina y pelo deshilachado. Argininosuccinicicaciduria Hiperarginemia Hiperamonemia tipo I. Unica enfermedad del ciclo de la urea que es diagnostica hasta los 2 o 4 años de edad. Argininosuccinicaciduria Hiperargininemia Sindrome de HHH. ¿Cuales son las caracteristicas del sindrome de HHH y cual es el gen mutado? Hiperanomonemia, hiperornitinemia y sindrome de homocitrulinuria. Gen ORNT1 Hiperamonemia tipo I, hipercitrulemia e hipercalcemia. Gen PRX2 Hiperpotasemia, hipercalcemia e hiperamonemia. Gen SHH.
