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TEST BORRADO, QUIZÁS LE INTERESEUNED Neuropsicologia del desarrollo Tema 13

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Título del test:
UNED Neuropsicologia del desarrollo Tema 13

Descripción:
Ttnos metabólicos, ttnos biogenéticos, crisis epilepticas y ttnos neuromotores

Autor:
anyro
(Otros tests del mismo autor)

Fecha de Creación:
13/05/2017

Categoría:
UNED

Número preguntas: 43
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Últimos Comentarios
anyro ( hace 6 años )
Solucionado. Gracias!
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NoemiLl ( hace 6 años )
En la pregunta 10:En el síndrome de Klinefelter se da: a)un cromosoma Y duplicado b)un cromosoma X extra en la mayoría de las células de la persona que lo padece c)una tasa de autismo menor que en la poblacion normal, se da como buena la respuesta a, en realidad es la respuesta b la correcta
Responder
Temario:
El retraso cognitivo en el síndrome del cromosoma X frágil: es evidente entre el segundo y tercer año de vida puede ser de moderado a grave es leve en todos los casos.
El diagnóstico de crisis de ausencia se confirma mediante EEG, en el que se aprecian: puntas frontales bilaterales sincronizadas y un patrón de punta y onda lenta alternante ondas rápidas y desorganizadas puntas y ondas rápidas.
En el síndrome de Lesch-Nyhan: los niveles de dopamina no están afectados está alterado el metabolismo de las purinas en los sujetos afectados no se producen nunca crisis epilépticas.
En el síndrome de Lesch-Nyhan se dan, entre otras alteraciones: acumulación de ácido úrico, control muscular deficiente y retraso cognitivo aparición de placas de proteína amiloide en el tejido neuronal aumento de produccion de dopamina en sustancia negra.
Las lesiones cerebrales en pacientes con esclerosis tuberosa se deben a: causas no-genéticas a una proliferación anómala de células neurales y gliales durante el desarrollo ingesta de alcohol por la madre durante el embarazo.
En la epilepsia, las denominadas crisis parciales se caracterizan por: no estar asociadas a lesiones estructurales del cerebro no implicar pérdida de consciencia provenir de un foco específico en la sustancia blanca.
Las alteraciones cerebrales estructurales en los niños con parálisis cerebral: Posiblemente están relacionadas con migración neuronal anómala no son detectables hasta edad madura se corrigen durante el desarrollo.
Los varones que padecen síndrome de Klinefelter: tienen una tasa de fertilidad normal son esteriles, presentan mamas desarrolladas, hipogonadismo (pene y testículos pequeños), infradesarrollo de la constitución masculina y dificultades sociales, académicas y cognitivas piernas cortas y baja estatura.
En el síndrome de Lesch-Nyhan: los signos anómalos ya están presentes en el nacimiento el retraso cognitivo se produce solo excepcionalmente casi todos los niños que lo padecen muestran conductas autolesivas entre los 3 y 5 años.
En el síndrome de Klinefelter se da: un cromosoma Y duplicado un cromosoma X extra en la mayoría de las células de la persona que lo padece una tasa de autismo menor que en la poblacion normal.
Los varones que padecen sindrome de Klinefelter: tienen una tasa de fertilidad normal se caracterizan por piernas cortas y baja estatura tienden a tener mayor tasa de trastornos autoinmunes.
La fenilcetonuria es un trastorno autosómico recesivo poco frecuente de carácter crónico… Que aumenta drásticamente los niveles de dopamina Que es claramente un trastorno genético influenciado por factores ambientales (ingesta de fenilalanina) Consistente en altas concentraciones de tirosina.
La fenilcetonuria tiene efectos en el desarrollo neurofisiológico; se ha evidenciado… La existencia de microcircunvoluciones en el CPFL Alteraciones del tejido neural y mielinización incompleta Asimetría inversa de los lóbulos temporales.
Señale la afirmación INCORRECTA respecto al síndrome de Lesch-Nyhan o SLN Frecuentemente se acompaña de coreoatetosis Se observa un aumento significativo de DA y un descenso de 5HT en las proyecciones del rafe al cerebelo El SLN origina una acumulación de ácido úrico que produce gota, deficiente control muscular y retraso cognitivo.
Señale cuál es la causa que se postula para el SLN Anomalía o casi ausencia de la enzima HGPRT, lo que afecta a la capacidad para metabolizar purinas Mutación del gen HNA del cromosoma X Acumulación de priones en las áreas frontales del encéfalo.
¿Cuáles de los siguientes síntomas comportamentales son característicos del SLN? Automutilaciones Opistótonos e hipotonía facial Todos los anteriores.
El tratamiento farmacológico del SLN…: Puede consistir en ISRS para tratar de reducir las conductas compulsivas de autolesión Ha mostrado ser bastante eficaz Suele iniciarse en las primeras fases del trastorno cuando los síntomas aún son muy leves.
El síndrome de Down es un trastorno genético causado…: Por la presencia de una copia extra del cromosoma 21 (o una parte de éste) Por una translocación imperfecta del cromosoma 14 que se une al cromosoma 21 a y b son correctas.
En el riesgo de padecer síndrome de Down influye… La edad de la madre La edad del padre a y b son correctas.
Señale la afirmación CORRECTA sobre el síndrome del cromosoma X frágil: Las mujeres suelen mostrar los síntomas más graves Se caracteriza por insensibilidad a los estímulos auditivos y una hiperactivación de la amígdala ante situaciones estresantes Supone un retraso cognitivo moderado-grave que puede no ser evidente hasta etapas tardías del desarrollo (10-15 años).
Es característico que los afectados por el síndrome del cromosoma X frágil sufran _______________________________ en algún momento de su vida: Crisis tonicoclónicas generalizadas Hipotiroidismo y déficits hormonales El síndrome de temblor/ataxia asociado al cromosoma X frágil.
El síndrome de Klinefelter…: Afecta mayoritariamente a mujeres Es una variación cromosómica en la que existe un cromosoma X extra en la mayoría de las células Implica infertilidad en la mujer debido a un infradesarrollo de los ovarios.
En los varones afectados por Klinefelter… (señale la que NO PROCEDA): La incidencia de esquizofrenia es elevada Se observa una altura inferior a la media durante la pubertad en la mayoría de los casos, desarrollo mamario y alteraciones hormonales Puede darse retraso del lenguaje y del habla, aunque habitualmente poseen un CI medio.
El SK presenta con frecuencia ciertas dificultades comportamentales asociadas, entre ellas… Autolesiones e ideación suicida Impulsividad, agresividad y retraimiento social Timidez extrema y síntomas de autismo (aunque no suficientes para ser diagnosticado).
La neurofibromatosis presenta dos formas principales, de las cuales, la forma NF1…: Se caracteriza por tumores benignos sobre o bajo la piel denominados neurofibromas Implica al cromosoma 22 Afecta al octavo par de nervios craneales, lo que resulta en pérdida de audición, problemas de equilibrio, dolor, cefaleas y tinitus.
La habitual afectación de la inteligencia global y verbal que se observa en la neurofibromatosis se asocia principalmente al tipo…: NF1 NF2 A ninguno de los dos; no es un síntoma característico del trastorno.
Señale la afirmación CORRECTA respecto de la esclerosis tuberosa Es una enfermedad genética caracterizada por numerosos tumores no malignos en varias partes del cuerpo Las lesiones en el SNC características de este trastorno se deben a la no expresión del gen a2A adrenérgico La migración celular y la mielinización en este trastorno se muestran incompletas.
Son síntomas característicos de la esclerosis tuberosa… Alteraciones del estado de ánimo como anhedonia y depresión Retraso cognitivo, epilepsia, hemiplejía y espasmos Alteraciones digestivas del espectro autoinmune (EII, síndrome de Crohn, diverticulitis…).
Un caso que presenta crisis epilépticas, retraso cognitivo y trastornos de conducta causados aparentemente por una calcificación intracraneal en las regiones occipitales y parietales, responde a un cuadro de… Esclerosis tuberosa Síndrome de Sturge-Weber Estado epiléptico.
La producción anómala de células endoteliales que desemboca en un angioma leptomeníngeo y, a veces, en hemorragias subaracnoideas o subdurales es propio de… Esclerosis tuberosa Síndrome de Sturge-Weber Trastorno de Dandy-Walker.
¿Con qué se corresponden los denominados ‘periodo ictal’ y ‘periodo interictal’ en los trastornos epilépticos? Con el final de una crisis y con la crisis, respectivamente Con las crisis y con los periodos entre crisis Con la desincronización/sincronización EEG, respectivamente, que aparece durante una crisis.
Señale la opción INCORRECTA respecto a las crisis epilépticas parciales complejas Provienen de un foco específico en la sustancia gris cerebral que causa una descarga eléctrica anómala Generalmente implican pérdida o alteración de la consciencia, antes o poco después de que comiencen las crisis Implican automatismos comportamentales y problemas de orientación temporoespacial.
Las crisis de ausencia…: Implican pérdida repentina de consciencia y cuando finalizan, el niño continúa con su actividad como si nada extraño hubiera ocurrido Muestran puntas frontales bilaterales sincronizadas y un patrón de punta y onda lenta alternante a y b son correctas.
Marque la opción correcta sobre las crisis tonicoclónicas: No implican necesariamente pérdida de consciencia, aunque es muy habitual Cuando finalizan es habitual que exista confusión y dolor de cabeza, generalmente el niño entra en un estado de sueño profundo que va de 30 min. a varias horas a y b son incorrectas.
Además de los diferentes tipos de crisis, una crisis epiléptica se puede dividir en varias fases, entre ellas…(señale la opción INCORRECTA): Pródromo o tiempo que transcurre antes de que ocurra una crisis y durante la cual el niño puede manifestar irritabilidad, letargo o apatía, síntomas que cesan cuando comienza la crisis Aura o momento justo antes de la crisis que puede provocar cambios del estado de ánimo y de comportamiento Automatismos, conductas que ocurren después de la crisis, y que varían dependiendo de la parte del cerebro que esté afectada y de la duración de la crisis.
¿Cuál de los siguientes es una característica asociada a las crisis epilépticas?: Se dan más frecuentemente en sujetos con un nivel de inteligencia alto con una elevada actividad cortical Rendimiento reducido en pruebas de lectura pero normalidad o incluso excelencia en el lenguaje escrito Se ha encontrado que la manifestación temprana de las crisis correlaciona con parálisis cerebral (PC) y retraso cognitivo.
Como características psicosociales de los trastornos epilépticos se señalan…: Locus de control interno, autoestima baja y aislamiento Locus de control externo, aumento de la dependencia y trastornos de conducta disruptiva Ansiedad con ataques de pánico, retraimiento social y problemas de atención e hiperactividad.
La parálisis cerebral (PC) es un trastorno neurológico que se manifiesta en el primer año de vida o al comienzo de la infancia y que…: Presenta afectación permanente de los movimientos corporales y la coordinación muscular, aunque por lo general no suelen empeorar con la edad Se debe a una lesión en el cerebro en fase de desarrollo, que suele ocurrir entre el desarrollo prenatal y los tres años de edad a y b son correctas.
Signos motores de la PC son ___________________________ en movimientos voluntarios, ___________________ y reflejos exagerados afectación de la coordinación muscular; rigidez muscular signos coreoatetósicos; laxitud ligamentosa coordinación muscular espasmódica; debilidad.
¿Qué subtipo de PC se caracteriza por dificultades en un lado del cuerpo, con mayor afectación del brazo que de la pierna, y marcha de puntillas y desplazamiento de la pierna afectada con un movimiento semicircular al dar un paso? Cuadriplejía espástica Hemiplejía espástica Parálisis cerebral extrapiramidal distónica.
¿Qué subtipo de PC se caracteriza por movimientos coreiformes, asimétricos, involuntarios y descoordinados, en cara y extremidades, y se asocia con privación de oxígeno en el nacimiento? Cuadriplejía espástica Diplejía espástica Parálisis cerebral extrapiramidal coreoatetósica.
La diplejía espástica…: Suelen presentar quistes porencefálicos y microcircunvoluciones en el cerebro Presenta desviaciones estructurales en el tronco cerebral Presenta atrofia de la zona caudal de la médula espinal y anomalías en los tractos que inervan espalda y brazos.
En la parálisis cerebral coreoatetósica…: Generalmente se encuentran anomalías en el núcleo caudado y pérdida de mielina Habitualmente cursa con problemas de producción del habla, crisis epilépticas y retraso cognitivo a y b son correctas.
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