Son biomoléculas compuestas de CARBONO, HIDROGENO y OXIGENO AcetilCoA Carbohidratos.
Grupo funcional de los carbohidratos Carbonilo Sulfato de Dermatan (CH2O)n.
Formula empirica de los carbohidratos (monosacáridos) Carbohidratos (CH2O)n Carbonilo.
También se les conoce como: glúcidos, hidratos de carbono o azúcares Carbohidrato Carbonilo Sacarosa.
Principal función de los carbohidratos Quita energía Da energía.
Es Triosa (3 carbonos) Ribosa Glucosa y fructosa Gliceraldehído y Dihidroxiacetona.
Pentosa (5 carbonos) Glucosa Ribosa Fructosa.
Hexosas (6 carbonos) = C6 H12 O2 Lactosa Sacarosa Glucosa y fructosa.
Son los carbohidratos con 1 aldehído, la glucosa es una de ellas Aldosas Cetonas.
Son los carbohidratos con 1 cetona, la fructosa es una de ellas Monosacáridos Lactosa Cetonas Aldosas.
Carbohidratos compuestos de 1 sola molécula
Ej: glucosa, fructosa, galactosa y manosa (todas ellas son hexosas) Monosacáridos Disacáridos Oligosacáridos.
Se componen de 2 monosacáridos
Ej: Sacarosa, Lactosa y Maltosa Monoscáridos Disacáridos Oligosacáridos.
Glucosa y Fructosa
Se le conoce como "azúcar de mesa" Lactosa Maltose Sacarosa.
Glucosa y Galactosa
Se le conoce como "azúcar de la leche" Lactosa Maltose Glucosa.
Glucosa + Glucosa Sacarosa Maltosa Glucosa Lactosa.
Se componen de 3 a 10 monosacáridos Oligosacáridos Monosacáridos Disacáridos.
Es el carbohidrato más abundante de la dieta Almidón Quitina Glucogeno Celulosa.
Principal carbohidrato de reserva de los animales Quitina Glucogeno Celulosa Almidón.
Carbohidratos estructural de las plantas Glucogeno Quitina Celulosa.
Carbohidrato estructural que se localiza en hongos o en el exoesqueleto de los insectos Celulosa Quitina Glucosa.
Moléculas que tienen la misma formula quimica, pero diferente reacomodo en su estructura Epimeros Isomeros.
Isomeros que solo difieren, en su reacomodo, en un carbono Epimeros Isomeros.
Glucosa y Manosa son epímeros y se localizan en... Carbono 4 Carbono 2 Carbono 6.
Son pares isomeros, con estructuras que son imágenes especulares entre sí, las cuales NO se sobreponen Epimeros Enantiomeros Isomeros.
Configuración que se utiliza para diferenciar los enantiomeros -L -D -M-L -D-Q -Q-R.
La mayoría de los azúcares que se utiliza en el metabolismo de los seres humanos son... -D Carbohidratos Si no es esta, es la otra.
Representa menos del 1% de los carbohidratos en solución, en esta proyección podemos identificar la configuración de -D Proyección Líneal (FISHER) Proyección Circular.
Son aquellos que su grupo hidroxilo del carbono anomérico ciclado NO está unido a otra molécula por medio de un enlace glucosidico Glucoproteínas Azúcares Reductores Aminoácidos.
Son azúcares reductores Monosacáridos Oligosacáridos.
Disacáridos que son azúcares reductores Lactosa y Maltosa Glucosa y Fructosa Sacarosa y Lactosa.
Son enlaces que unen a los carbohidratos, su formación se cataliza por los enzimas GLUCOSILTRANSFERASA Enlace covalente Enlace glucosídico.
Enlace que se forma mediante una reacción de condensación entre 2 grupos hidroxilos, es decir, se libera una molécula de H2O Enlace glucosídico Enlace ionico.
Principales enlaces glucosídicos α (1-4), α (1-6) y β (1-4) α (1-8),α (1-6) y α 1-4) β (1-6), β (1-4) y α (1-4).
Son la forma predominante de los carbohidratos en solución, se nombran de acuerdo a la configuración α y β que son diasfereomeras Proyección cíclica o de Haworth Proyección lineal .
Principal enlace glucosídico que forma la lactosa y no posee enzimas para degradar o romper este enlace β (1-4) β (1-6) a (1-4).
Es donde inicia la digestión de los carbohidratos Boca Laringe Corazón Higado.
Enzima que actúa en la boca cuando inicia la digestión Amilasa Salival Dextrinas Amilasa Pancreatica.
Oligosacáridos ramificados y no ramificados son... Amilasa Dextrinas.
Forma del almidón que se conoce como ALMIDÓN LINEAL α - amilosa Amilasa Salival Amilasa Pancreatica.
Acción de tal enzima que convierte dextrinas a disacáridos en el intestino delgado Dextrinas Amilasa Salival Amilasa Pancreatica.
En donde se lleva a cabo la conversión de disacáridos a monosacáridos Duodeno y Yeyuno Duodeno Yeyuno.
Enzima que actúa para convertir disacáridos a monosacáridos Disacaridasas Amilasa Pancreatica Amilasa Salival.
Se da mediante transportadores SGLT-1 y Glut-5 Absorción intestinal de monosacáridos Absorción intestinal de disacáridos Absorción de energia .
Transporte ACTIVO, ya que requiere de energía y es cotransportador de glucosa y galactosa al interior de los ENTEROCITOS; Se utiliza en intestino, túmulos renales y el plexo coroideo SGLT-1 GLUT-2 GLUT-5.
Transporte PASIVO, solo transporta Fructosa, se localiza en intestino y testiculos. GLUT-2 GLUT-5 SGLT-2 SGLT-1.
Una vez que los monosacáridos se encuentran en el interior de los enterocitos, estos son transportados hacia la circulación portal y sanguínea, por el... GLUT-2 SGLT-1 SGLT-3 GLUT-5.
Se debe a la deficiencia de la enzima Lactasa, NO se metabólica la lactosa.
CC: Diarrea osmótica, Distención abdominal, Cólico abdominal y Meteorismo (gas) Intolerancia a la Lactosa Acidosis Sulfato de Queratan Sindrome de Marfan.
Conjunto total de las reacciones químicas de un organismo vivo Ciclo de TAG Metabolismo Anabolismo.
Son los 2 tipos de metabolismo Anabolismo y Catabolismo Obviamente que NO es esta.
Son reacciones sintéticas donde se combinan moléculas pequeñas para formar moléculas complejas; Son endergonicas, es decir, se invierte energía. Es un proceso divergente Anabolismo Catabolismo Metabolismo.
Son reacciones de lisis o destrucción, donde se degradan moléculas complejas, para obtener moléculas simples; Son exergónicas, es decir, liberan energía. Es un proceso convergente Metabolismo Anabolismo Catabolismo.
Es el 1er mensajero químico Hormona Mitocondrias Aviones.
Son proteinas que se acoplan a moléculas de GTP y GDP Proteina G Proteina B Proteina S.
Es la subunidad que unida al GTP ACTIVA a la proteina ADENILATO CICLASA Subunidad α Subunidad α (1-4) Subunidad B.
Se inhibe en las células intestinales por la toxina colerica Proteina Gαs (estimulante) Proteina Gαi (inhibidora).
Se inhibe en las celulas del tracto respiratorio por la toxina de la tosferina Proteina Gαi (inhibidora) Proteina Gαs (estimulante).
Enzima que convierte el ATP en AMP Adenilato Ciclala Proteinas cinasas y fosfatasas AMPc.
Es un 2do mensajero químico AMPc AMP ATP.
Proteinas que son activadas por el AMPc Proteinas Cinasas y Fosfatas Proteinas Fosfatas Proteinas Cinasas.
TRANSFIEREN grupos fosfatos Proteinas Cinasas Proteinas Fosfatasas.
QUITAN grupos fosfatos Proteinas Cinasas Proteinas Fosfatasas.
Son las enzimas que hidrolizan el AMPc y son inhibidas por la cafeína (derivado de la metilxantina) y por el sildenafil (viagra) AMPc Fosfodiesterosas AMPc ATP.
Es un transporte Pasivo ya que no requiere o utiliza ATP, se encuentran en las membranas celulares y se denominan transportes GLUT Sistema INDEPENDIENTE de sodio y ATP GLUT-2 ATP SGLT-1.
Se localiza en intestino, hígado, riñones, células β del páncreas GLUT-1 GLUT-5 GLUT-2.
Se localiza en eritrocitos y barrera hematoencefalica GLUT-5 GLUT-3 GLUT-1.
Se localiza en las neuronas GLUT-3 GLUT-1 GLUT-2.
Se localiza en músculo esquelético y tejido adiposo. Es DEPENDIENTE de insulina GLUT-3 GLUT-5 GLUT-1 GLUT-4.
Son transportadores ACTIVOS ya que utilizan ATP, transportan glucosa en contra del gradiente, se denominan SGLT Sistema DEPENDIENTE de sodio y ATP Sistema INDEPENDIENTE de sodio y ATP.
Es una via catabolica donde la glucosa se oxido a dos piruvatos, se lleva a cabo en el citosol Glucogenesis Gluconeogenesis Glucolisis .
Forma de la Glucolisis que se obtienen 8 ATP Glucolisis Aerobia Glucolisis Anaerobia.
Forma de la Glucolisis en donde se obtienen 2 ATP, su producto final es el lactato Glucolisis Aerobia Glucolisis Anaerobia.
Activa la vía de la glucolisis y glucogenésis Insulina (+) Glucagon Hexocinasa.
Inhibe la via de la glucolisis y glucogenésis Glucosa Hexocinasa Insulina Glucagon.
Gracias a quien la Glucosa pasa a ser Glucosa-6-Fosfato, en donde encontramos al 1er ATP INVERTIDO y es la 1a reacción irreversible Hexocinasa Hexocina 1 Hexocinasa 2.
Son inhibidas por la glucosa-6-fosfato (-), su km por la glucosa es muy BAJA y su afinidad por la glucosa es muy ALTA Hexocinasa IV (Glucocinasa) Hexocinasa I, II y III.
Se encuentra principalmente en el hígado, funciona como sensor de glucosa y su Vmax es ALTA Hexocinasa I, II y III Hexocinasa IV (Glucocinasa).
Segunda enzima alostérica que participa en la 2a reacción irreversible, encontramos el 2do ATP invertido.
Fructosa-6-fosfato--?-->Fructosa-1,6-Bifosfato SGLT-1 GLUT-2 PFK-1.
Enzima más importante de la glucolisis Fosfatofructocinasa-1 (PFK-1) SGLT Hexocinasa.
Quien activa a la PFK-1? Fructosa 2,6 Bifosfato y AMP ATP y Citrato.
Quien INHIBE a la PFK-1? Fructosa 2,6 Bifosfato y AMP ATP y Citrato.
Reacción que es inhibida por el arsénico Oxidación de Gliceraldehido-3-fosfato Oxidación Fosforilativa.
Quien inhibe a la enzima Gliceraldehido-3-Fosfato? Arsenico Insulina Glucagon.
Reacción en donde es obtenido el 1er ATP Sintesis de 3-fosfoglicerato y la producción del ATP Oxidación de Gliceraldehido-3-fosfato.
Fosfoenolpiruvato----?----> Piruvato
Reacción en donde obtenemos el 2do ATP. Es la 3ra reacción irreversible y regulada por la 3er enzima alosterica Piruvato Cinasa Piruvato Hexocinasa AcetilCoA.
Qué causa la deficiencia de Piruvato Cinasa? Anemia Hemolitica Sindrome de Hunter Oligosacáridosis.
Destino alternativo del Piruvato Deshidrogenosa Acetil-CoA Acetil-CoA, pero esta no es la correcta.
Destino alternativo del Lactato Deshidorgenasa Oxoalacetato Lactato Piruvato.
Es el producto final de la glucolisis anaeróbico en las células eucariotas Piruvato Oxoalacetato Lactato.
Lo ocasiona la síntesis de una cantidad elevada de lactato Acidosis Lactica Anemia Hemolitica Sindrome de Hunter Enfermedad de células I.
Enzima que cataliza la reacción en donde el piruvato sufre una descarboxilación oxidativa para formar Acetil CoA, es inhibida por el arsénico Piruvato Complejo piruvato deshidrogenasa (PDHC) Piruvato Descarboxilasa.
Es la fuente principal de Acetil CoA Oxoalacetato Lactato Glucagon Piruvato.
Es el principal combustible de ATC y fuente de carbono para la síntesis de moléculas Acetil CoA Piruvato Lactato.
Esta utiliza como coenzima TPP (Pirofosfato de tiamina) Piruvato descarboxilasa (E1) Piruvato Deshidrogenasa.
Tiene como función inactiva a la complejo piruvato deshidrogenasa, es activado por ATP, Acetil CoA y NADH (+) Piruvato deshidrogenasa cinasa Piruvato Deshidrogenasa Fosfatasa.
Tiene como función activar a la PDHC y es activado por Piruvato y Calcio (Ca2+) Piruvato deshidrogenasa cinasa Piruvato Deshidrogenasa Fosfatasa.
Es la causa más común de Acidosis Lactica congénita Deficiencia de Fosfotransferasas Deficiencia de Piruvato Deshidrogenasa (PDHC) Carencia de Sulfatasas.
Causa de muerte neonatal temprana que esta ligada al cromosoma X Acidosis Lactica congénita Síndrome de Santilippo Oligosacáridosis.
Ciclo donde convergen todas las vías catabólicas, es la via común final de la oxidación, es una via anfibolica y se lleva a cabo en la Mitocondria Ciclo de Cori Ciclo de los ácidos tricarboxilicos o Ciclo de Krebs.
Es la 1a enzima alosterica y el citrato es quien la inhibe Citrato Cintasa Piruvato Descarboxilasa Lactato .
Es inhibida por el Fluoroacetato (veneno para rata) Aconitasa Arsénico Isocitrato .
Es activada por ADP y Ca2+ e inhibida por ATP y NADH Isocitrato Deshidrogenasa a-cetoglutarato deshidrogenasa Succinato Deshidrogenasa.
Quien inhibe a a-cetoglutarato deshidrogenasa? Arsénico Aconitasa.
Activada por ADP y Ca e Inhibida por Succinil-CoA y NADH+ Succinato Deshidrogenasa a-cetoglutarato deshidrogenasa.
Es la única enzima de ATC que esta integrada en la membrana mitocondrial interno Succinato Deshidrogenasa Piruvato Descarboxilasa Isocitrato Deshidrogenasa.
Vía donde se sintetiza glucosa a partir de precursores que no son Carbohidratos Gluconeogenésis Glucolisis Glucogenésis.
Utilizan como combustible primario a la glucosa Cerebro y Eritrocitos Higado Corazón Pancreas y Riñones.
Sustratos que utiliza la gluconeogenesis Glicerol, Lactato y Aminoácidos Esta no Esta si Esta no Esta si EL GATITO TUYO TE PERDIÓ POR NEGLIGENCIA Y YO QUE NO CREO EN LA ABSTINENCIA ESTA NOCHE EN LA CAMA VA HABER TURBULENCIA, QUE RICO TU MAMAS, TE VO´A DAR LA PERMANENCIA .
Vincula la gluconeogénesis con la glucolisis y describe como el lactato producido en el músculo esquelético es transportado al hígado para ser transformado a glucosa Ciclo de Krebs Ciclo de Cori.
Dónde se lleva a cabo la Gluconeogénesis? Mitocondria y CItosol Intestino Citosol Mitocondria.
Órganos en los que se lleva a cabo la Gluconeogénesis Higado y Riñones Intestino Cerebro Corazón.
Proceso en el Ciclo de Krebs donde se extrae la energia de las moleculas de NADH y FADH2 Fosforilación Oxidativa Reducción del peróxido de hidrógeno.
Utiliza como coenzima a la Biótica y es activada por AcetilCoA Piruvato Carboxilasa Piruvato Deshidrogenasa.
Se debe reducir a malato para salir de la mitocondria Oxaloacetato Piruvato Lactato.
Requiere Mg2+, es inhibido por Fructosa 2,6-Bifosfato y activada por ATP y Citrato
Es la enzima alosterica más importante de la gluconeogénesis Fructosa 1,6-Bifosfatasa Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
Quién inhibe la gluconeogenésis y la glucogenolisis? Insulina Glucagon.
Quien activa la gluconeogénesis y la glucogenolisis? Insulina Glucagon.
Es un polisacárido ramificado y lineal, compuesto de moléculas de glucosa Glucogeno Glucosa Lactato.
Glucogeno mas abundante y se conforma por enlaces glucosidicos a(1-4) Glucogeno Lineal Glucogeno Ramificado.
Se conforma por enlaces glucosidicos a(1-6) Glucogeno Lineal Glucogeno Ramificado.
El glucógeno se almacena principalmente en los órganos: HIGADO y músculo esquelético Pancreas Riñones.
Es la via anabolica donde se lleva a cabo la síntesis de glucógeno Gluconeogenésis Glucolisis Glucogénesis.
Dónde se lleva a cabo la glucogénesis? Citosol Mitocondrias Ribosoma.
Tiene el desempeño de la función de Iniciador o Lebador en la síntesis de glucógeno Glucogenina Glucagon Glucogeno .
Sintetiza el glucógeno Lineal y tiene como función formar el enlace glucosidico a(1-4) Glucogenina Glucogeno Sintasa Glucogeno.
Enzimas más importantes de la glucogénolisis Glucogeno Fosforilasa, Enzima Desramificadora y Glucosa-6-Fosfatasa Glucogeno Fosforilasa Enzima Desramificadora Glucosa-6-Fosfatasa.
Tiene como función romper el enlace glusidico a(1-4), es ACTIVADA por el complejo Ca2+ - Calmodulina y por niveles AUMENTADOS de AMP Glucogeno Fosforilasa Glucosa-6-fosfatasa Glucogeno .
Su función es destruir el enlace glucosidico a(1-6) Enzima Desramificadora Glucogeno Fosforilasa.
Retira el grupo fosfato de la glucosa-6-fosfato para convertirla en glucosa libre Enzima Desramificadora Glucosa-6-fosfatasa Glucogeno Fosforilasa.
Grupo de enfermedades genéticas causadas por defectos en las enzimas del metabolismo del glucógeno Gluconeogenésis Glucogenolisis Glucogenosis.
Glucogenosis que es causada por la deficiencia de Glucosa-6-fosfatasa
CC:Afecta el hígado y riñón
- Hipoglucemias INTENSAS en ayuno Enfermedad de Von Gierk Tipo Ib Enfermedad de Von Gierk tipo Ia Enfermedad de Pompe (Tipo II).
Causada por la deficiencia de Glucosa-6-fosfato transferasa
CC: Neutropenia e in secciones recurrentes
Tx: Infusiones gástricas nocturnas de glucosa Enfermedad de Von Gierk Tipo Ib Enfermedad de Pompe (Tipo III) Enfermedad de Von Gierk Tipo Ia.
Se encuentra deficiente a(1-4) glucosidasa lisosomica, es la única glucogenosis donde se almacena glucógeno en los LISOSOMAS
CC: Cardiomegalia masiva, Debilidad Muscular e Infecciones Recurrentes Enfermedad de Von Gierk Tipo Ib Enfermedad de Pompe (Tipo III) Enfermedad de Von Gierk Tipo Ia.
Única glucogenosis con un glucógeno con estructura ANORMAL Enfermedad de Hera (Tipo VI) Enfermedad de McArde (tipo V) Enfermedad de Cori (Tipo III).
Esta deficiente Glucogeno Fosforilasa de músculo esquelético
CC: -Debilidad y calambres de músculo esqueleticodespues del ejercicio
-Presentan mioglobinemia y mioglobinuria Enfermedad de McArde (tipo V) Enfermedad de Hera (Tipo VI) Enfermedad de Cori (Tipo III).
Enfermedad que tiene Glucogeno fosforilasa HEPÁTICA deficiente Enfermedad de Hera (Tipo VI) Enfermedad de McArde (tipo V).
Monosacárido más común consumido por los humanos Glucosa Malosa Lactosa.
El 10% de las calorias de la dieta proviene de... Glucosa Fructosa Galactosa.
Principal fuente de fructosa Fructosa Maltosa Sacarosa.
Se localiza en enterocitos, hígado y riñón Fructocinasa Fructosa Galactosa.
Isoenzima que se encuentra en enterocitos, hígado y riñones Aldolasa Aldolasa B Aldolasa C.
Isoenzima que se encuentra en el CEREBRO Aldolasa B Aldolasa Aldolasa C.
Enfermedad en la que se encuentra deficiente Fructocinasa, es un padecimiento BENIGNO, se caracteriza por acumulación de fructosa en la orina Fructosuria Esencial Anemia Hemolitica.
En esta se encuentra deficiente ALDOLASA B
CC: -Se presenta cuando al niño se le introduce en su dieta JUGOS de frutas
-Insuficiencia hepática y renal Intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) Fructosuria Esencial Intolerancia a la Lactosa.
Principal fuente de galactosa Lactosa Maltosa Glucosa.
Se acumula: Galactitol
CC: -Galactosa elevada en sangre y orina (galactosemia y galactosuria)
-Cataratas, pero sin daño a otros órganos Deficiencia de galactocinasa Deficiencia de fosfotransferasa.
Enzima deficiente: Galactosa-1-fosfatouridiltranferasa
Acumula: Lactosa-1-fosfato y galactitol en ojos, cerebro e higado
CC: Cataratas, Daño hepático y cerebral Galactosemia clásica Fructosuria Esencial.
Se sintetizan en las glándulas mamarias lactantes y su síntesis se estimula por la hormona PROLACTINA Proteína B (a-lactoalbumina) Esta no.
Molécula con ALTO EFECTO osmótico Sorbitol :).
La Aldolasa reductase se localiza en: Retina, Cristalino, Riñones y Nervios periféricos Corazón Cerebro Higado y Riñones.
En px con diabetes mellitus se forman grandes cantidades de sorbitol, esto ocasiona: Retinopatías, Cátaras, Nefropatías y Neuropatias periferica Claramente esta no.
Prueba de laboratorio para confirmar el dx de carencia de lactasa Medición de gas hidrógeno en el aliento Nivel celular de hidroalas lisosomicas.
Son grandes complejos de cadenas de HETEROPOLISACARIDOS sin ramificar con carga negativa Glucosaminoglucanos Glucosa-6-fosfato Aminoacidos.
Dónde se lleva a cabo la síntesis de los GAG (Glucosaminoglucanos)?
Son sintetizadas por las enzimas Glucosiltransferasa Mitocondrias Aparato de Golgi Citosol.
GAG más abundante en el organismo
Se encuentra en Cartílago, tendones, ligamentos y la aorta Sulfato de Dermatan Sulfato de Queratan Sulfato de Condroitina.
GAG que se encuentra en Piel, Vasos Sanguíneos y válvulas cardiacas Sulfato de Dermatan Sulfato de Queratan.
GAG que NO esta sulfatado, se encuentra en liquido sinovial de las articulaciones y el humor vitreo del ojo; Sirve como lubricante y absorbe impactos Ácidos Hialuronico Sulfato de Dermantan Sulfato de Queratan.
GAG INTRAcelular Sulfato de Heparan Heparina.
GAG EXTRAcelular Sulfato de Heparan Heparina.
Enzimas encargadas de la DEGRADACIÓN de los GAG Hidrolasas Ácidas Esta no es.
Enfermedad de almacenamiento de GAG en los lisosomas por ausencia o carencia de enzimas sulfatasas Enfermedad de Marfan Enfermedad de Austin Síndrome de Hurler.
Son enfermedades autosomicas recesivas
CC: Deformidades esqueléticas, Discapacidad mental y deformidades de la MEC
DX: Nivel celular de hidroalas lisosomicas
TX: Reposición enzimatica Mucopolisacáridosis Glucogenolisis.
Mucopolisacaridosis MÁS GRAVE por deficiencia de a-L-íduronidasa Síndrome de Hurler Sindrome de SLY Sindrome de Hunter.
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