42. TUMORES OSEOS MALIGNOS (OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING)

El Osteosarcoma se define como: Neoplasia benigna caracterizada por la formación de hueso maduro. Neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, más común del esqueleto apendicular, caracterizada por la formación de hueso inmaduro. El segundo tumor óseo maligno más frecuente. Tumor indiferenciado de células pequeñas que proviene de la cresta neural.

¿Cuál es la característica epidemiológica principal del Osteosarcoma?. Es la causa más frecuente de cáncer óseo secundario. Afecta principalmente a adultos mayores con antecedentes de enfermedad de Paget. Es la causa más frecuente de cáncer primario de hueso, afectando característicamente a jóvenes entre 10-25 años, con especial incidencia a los 16 años. Se relaciona con la traslocación 11 y 22.

¿Cuáles son las localizaciones anatómicas con mayor predilección para el Osteosarcoma?. Diáfisis del fémur y húmero proximal. Vértebras lumbares y pelvis. Fémur distal y tibia proximal (57%), seguido de húmero proximal (11%). Huesos pequeños de manos y pies.

¿Cuál es el síntoma clínico más constante del Osteosarcoma?. Fiebre vespertina. Pérdida de peso significativa. Linfadenopatía generalizada. Dolor que no cede al tratamiento analgésico habitual (100% de los casos).

El Osteosarcoma se presenta como destrucción de hueso medular que progresa a hueso cortical con una imagen radiográfica característica. ¿Cuál es esta imagen?. Imagen en capas de cebolla. Signo de la triple capa. Imagen en sol naciente "rayos de sol". Imagen en panal de abeja.

¿Cuál es el estudio inicial y óptimo ante la sospecha de tumor primario de hueso, y cuál es el procedimiento para el diagnóstico definitivo?. RM y Biopsia percutánea. Radiografía simple en dos planos (AP y Lateral) y Diagnóstico definitivo por Biopsia (cielo abierto). TAC de tórax y DHL. Gammagrafía ósea y FA.

¿Qué estudio se utiliza para la detección de metástasis y qué marcador es pronóstico?. RM para metástasis y PCR como pronóstico. Rx y TAC de abdomen para metástasis y VSG como pronóstico. Rx y TAC de tórax para estudio sistematizado (búsqueda de metástasis) y DHL y FA como marcadores pronósticos. Ultrasonido abdominal y Calcio sérico.

El tratamiento del Osteosarcoma incluye. Únicamente quimioterapia postoperatoria. Radioterapia y vigilancia. Resección quirúrgica con márgenes amplios, asociada a quimioterapia preoperatoria y posoperatoria. Resección simple sin quimioterapia.

¿Cuál es la supervivencia a los 5 años reportada para el Osteosarcoma?. Menos del 20%. Aproximadamente 50%. 60-80%. Más del 95%.

la historia clínica para el diagnóstico debe enfatizar los antecedentes de: Fracturas. Traumatismo menor. Historia familiar de lesiones óseas benignas y malignas. Lesión o traumatismo previo (sospechar si se fractura un tumor maligno). Radioterapia previa.

Une el paso inicial en niños/adolescentes con el hallazgo y la acción correspondiente: Escolar o adolescente con: dolor localizado que no cede a analgésico y al reposo, edema localizado y limitación de los arcos de movimiento (predominantemente rodilla u hombro). Escolar o adolescente con: dolor localizado que no cede a analgésico y al reposo, edema localizado y limitación de los arcos de movimiento (predominantemente rodilla u hombro).

El Sarcoma de Ewing se define como un tumor: Caracterizado por la formación de hueso inmaduro. Indiferenciado de células pequeñas que proviene de la cresta neural. Más común del esqueleto apendicular. Que se relaciona con la mutación P53.

¿Cuál es la característica epidemiológica y genética clave del Sarcoma de Ewing?. Es el tumor óseo maligno más frecuente. Se presenta con predilección en el fémur distal. Es el segundo tumor óseo maligno más frecuente, con especial incidencia a los 15 años, y se asocia a la traslocación 11 y 22. Se presenta como imagen de "sol naciente" en radiografía.

A diferencia del Osteosarcoma, el Sarcoma de Ewing presenta hallazgos de osteólisis y reacción perióstica. ¿Cuál es la imagen radiográfica característica mencionada?. Imagen en "sol naciente". Imagen en capas de cebolla en radiografía. Imagen en espículas perpendiculares. Lesión lítica con bordes escleróticos.

¿Qué parte del hueso afecta principalmente el Sarcoma de Ewing?. Epífisis. Diáfisis. Metáfisis. Huesos planos.

¿Qué mutación genética se menciona asociada al Osteosarcoma (hasta 50%)?. Traslocación 11 y 22. Mutación P53. Mutación BRCA1. Síndrome de Noonan.

¿Cuál de los siguientes es un hallazgo clínico/patológico común mencionado en ambas diapositivas (Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing)?. Afectación exclusiva a la pelvis. Presencia de dolor y tumefacción. Supervivencia a 5 años del 90%. Lesión ósea lítica pura sin reacción perióstica.

Ante la sospecha de tumor primario de hueso, ¿cuál es el estudio inicial y óptimo para su detección?. Resonancia Magnética (RM). Radiografía AP y Lateral en dos planos. Tomografía Computarizada (TAC) de tórax. Gammagrama Óseo TC99.

El diagnóstico definitivo de estos tumores se realiza mediante: TAC de tórax. Biopsia más diagnóstico molecular por FISH o PCR. DHL y FA. Sólo Resonancia Magnética.

¿Cuándo debe sospecharse un tumor óseo?. Ante cualquier traumatismo leve. Ante un dolor óseo o articular que no cede con tratamiento habitual. Si el paciente presenta sólo tumefacción. Cuando se tiene una historia familiar de cáncer.

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas principales de los tumores óseos (según la diapositiva "Clínica")?. Dolor (disminuye con el ejercicio) y Fiebre. Dolor (aumenta con el ejercicio), Tumefacción y Manifestaciones Sistémicas. Solo tumefacción sin dolor. Solo dolor que cede con analgésicos.

¿Qué estudios se utilizan para el estudio sistematizado (búsqueda de metástasis)?. Sólo Gammagrama Óseo TC99. Resonancia Magnética y PET CT. Radiografía y TAC de tórax. Ultrasonido y Aspirado de médula ósea.

Identifique la asociación Patrón Radiológico - Tumor correcta: Patrón en capas de cebolla: Sarcoma de Ewing. Patrón en capas de cebolla: Osteosarcoma. Patrón en sol naciente: Osteosarcoma. Patrón en sol naciente: Sarcoma de Ewing.

Identifique la asociación Célula - Tumor correcta: Pequeña, redonda indiferenciada/Marcadores neuronales: Sarcoma de Ewing. Pequeña, redonda indiferenciada/Marcadores neuronales: Osteosarcoma. Fusiforme, productora de osteoide: Osteosarcoma. Fusiforme, productora de osteoide: Sarcoma de Ewing.

¿Qué tumor afecta principalmente la Diáfisis de los huesos largos y el esqueleto axial?. Osteosarcoma (predilección por Metáfisis). Sarcoma de Ewing. Ambos por igual.

¿Cuáles son los sitios de metástasis que se mencionan para el Sarcoma de Ewing?. Pulmón (10%). Hígado. Médula ósea (10%). Pulmón y Médula Ósea (MO) (5%).

¿Qué tumor presenta un rango de edad más amplio, con 30% de los casos menores de 10 años?. Osteosarcoma (12-16 años). Sarcoma de Ewing (10-15 años, 30% < 10 años).

El tratamiento principal para ambos tumores (Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing) incluye: Radioterapia exclusiva. Resección quirúrgica con márgenes amplios, asociada a quimioterapia preoperatoria y posoperatoria. Biopsia por cielo abierto y quimioterapia. Sólo resección quirúrgica.

¿cuál es el pronóstico y el riesgo de mortalidad asociado a la enfermedad metastásica?. La supervivencia es excelente, con menos del 5% de mortalidad. Es un tumor de bajo riesgo, con 30% de pacientes sin metástasis que sobreviven. Supervivencia mala, con 30% de pacientes sin metástasis que mueren y 70% con metástasis que mueren. La quimioterapia asegura una supervivencia del 90%.

Según el algoritmo del Sarcoma de Ewing, un tumor clasificado como Alto Riesgo (localizado >200 ml y necrosis <90%) debe iniciar con: Resección Inicial. Quimioterapia neoadyuvante (previamente) con VAI-VIDE (x 6). Radioterapia. Vigilancia activa.

Según el algoritmo, después de la quimioterapia neoadyuvante en el Sarcoma de Ewing, si hay una enfermedad estable o respuesta parcial, ¿qué se debe realizar?. Más ciclos de quimioterapia. Control Local (Cirugía y/o Radioterapia) en el área de la enfermedad residual. Esperar la progresión de la enfermedad. Radioterapia mas quimioterapia.

Une cada tumor con su característica específica: OSTEOSARCOMA. SARCOMA DE EWING.