Autoevaluaciones Quintana Tema 10

Una vez quedan cubiertas las necesidades biosintéticas, el excedente de los aminoácidos de la dieta …. Se transforma en precursores de glucosa o de cuerpos cetónicos. Se almacena en los tejidos para cubrir las demandas durante los periodos de ayuno. Se elimina a través de la orina. Se acumula en el torrente circulatorio. Se degrada para originar productos menos tóxicos como es el amonio.

Las transaminasas: La mayoría de ellas usan el α-cetoglutarato como donante del grupo amino. Están presentes en todos los tejidos y son útiles como marcadores del daño tisular. Catalizan reacciones irreversibles en condiciones fisiológicas y contienen piridoxal fosfato como grupo prostético. Forman parte de los compuestos nitrogenados de excreción. Catalizan la desaminación reversible de los aminoácidos durante el catabolismo de los mismos.

En una situación metabólica en la que predomina una dieta escasa en proteínas…. No hay síntesis de proteínas. No se excreta nitrógeno porque los pocos aminoácidos ingeridos se incorporan a las proteínas. El balance nitrogenado es positivo, la cantidad de nitrógeno incorporado al organismo es superior a la excretada. Se excreta menos cantidad de aminoácidos respecto a una dieta equilibrada. Hay un desequilibrio nitrogenado: la cantidad de nitrógeno ingerida es inferior a la cantidad excretada.

¿Cuál de las siguientes reacciones está catalizada por una transaminasa?. Histidina → Histamina + CO₂. Leucina + α-Cetoglutarato ↔ α-Cetoisocaproico + Glutamato. Glutamato + NAD⁺ ↔ α-Cetoglutarato + NH₄⁺ + NADH + H⁺. Glutamato + NH₄⁺ + ATP ↔ Glutamina + ADP + Pi. Glutamina + H₂O → Glutamato + NH₃.

La siguiente reacción está catalizada por el enzima: Piruvato + Glutamato ↔ Alanina + α-Cetoglutarato. Alanina-piruvato transaminasa. Piruvato transaminasa. Glutamato-piruvato transaminasa. Glutamato deshidrogenasa. α-Cetoglutarato aminotransferasa.

En base al siguiente esquema, el balance nitrogenados es: Negativo, por carencia de algún aminoácido esencial. Negativo, por aporte insuficiente de aminoácidos. Negativo, por alguna enfermedad grave. Positivo, como sucede durante la infancia. En equilibrio.

Durante el catabolismo de los aminoácidos se generan importantes intermediarios metabólicos, entre los que no se encuentra: Acetoacetil-CoA. Piruvato. Succinil-CoA. Fumarato. Citrato.

El piruvato: Es un α-cetoácido. Es un aminoácido. Se transforma en glutamina por transaminación. Es convertido en alanina mediante aminación reductora. Es sustrato de GOT.

Los siguientes son intermediarios del ciclo de la urea, excepto: Ornitina. Citrulina. Aspartato. Argininosuccinato. Arginina.

Es falso que: Los defectos enzimáticos de ciclo de la urea conducen a hiperamonemia. Al excretarse la urea se eliminan dos átomos de nitrógeno. La urea es una molécula hidrosoluble y que es consecuencia de sus grupos amino con carga positiva. En la síntesis de urea se emplean cuatro enlaces fosfato de elevada energía. La arginasa es el único enzima del ciclo de la urea que es específico del hígado.

El exceso de amonio como consecuencia de un déficit de carbamilfosfato sintetasa I puede reducirse mediante la ingestión de: Alimentos ricos en proteínas. Arginina. Benzoato y fenilacetato. Carbamilfosfato. Ornitina.

La asparagina es un aminoácido: Glucogénico. Cetogénico. Glucogénico y cetogénico. Esencial. Que no se degrada.

El déficit de ornitina transcarbamilasa tiene la siguiente consecuencia: Incapacidad para sintetizar carbamilfosfato. Estimulación de la condensación del aspartato con la citrulina. Aumento de la excreción de urea. La citrulina se transforma en ornitina. Hiperamonemia.

Aminoácido cetogénico: Lisina. Glutamina. Alanina. Glutamato. Aspartato.

La regulación a corto plazo de la ruta que conduce a la síntesis de urea se ejerce sobre: Ornitina transcarbamilasa. Argininosuccinato sintetasa. Argininosuccinasa. Carbamil fosfato sintetasa-I. Arginasa.

En la fenilcetonuria está afectada: La síntesis de tirosina. La síntesis de fenilalanina. La degradación de la tirosina. La degradación de la valina. Ninguna es cierta.

El N-acetilglutamato: Es un modulador alostérico negativo de la carbamil-fosfato sintetasa-I. Es un inhibidor de la ornitina transcarbamilasa. Es un precursor de la urea. Reduce la velocidad del ciclo de la urea. Su síntesis aumenta por la arginina.

Un intermediario que se genera durante el catabolismo de la leucina es: α-Cetoisocaproico. α-Cetoisovalérico. α-Ceto-β-metil-isovalérico. Piruvato. Acetil-CoA.

La administración de benzoato en la dieta de pacientes con defectos en el ciclo de la urea favorece la síntesis y eliminación de: Glutamato. Glutamina. Hipurato. Aspartato. N-Acetilglutamato.

La incapacidad de degradar los aminoácidos de cadena ramificada está asociada a la enfermedad: Enfermedad de la orina de jarabe de arce. Alcaptonuria. Fenilcetonuria. Inmunodeficiencia grave. Tirosinemia de tipo II.

La administración de fenilacetato en la dieta de pacientes con defectos en el ciclo de la urea favorece la síntesis y eliminación de: Fenilacetilglutamina. Glutamato. Glutamina. N-Acetilglutamato. Aspartato.

El ciclo de la glucosa-alanina: En el hígado se genera glucosa a partir de piruvato, obtenido por transaminación de la alanina en el citosol, esta última procedente del catabolismo proteico muscular. También se conoce como ciclo de Cori. Se establece entre el tejido muscular y el hígado durante el período de absorción de nutrientes (periodo absortivo). Es un mecanismo para reciclar el nitrógeno que se libera durante el catabolismo proteico. Se presenta de forma exclusiva en los hepatocitos y se establece entre el citosol y la matriz mitocondrial de esas células.

La urea: Es un compuesto nitrogenado que requiere un trasportador específico en el torrente circulatorio. Es hidrosoluble y se elimina a través de la orina. Se sintetiza en el tejido renal. Se origina a partir del aminoácido no proteico arginina. Uno de sus nitrógenos procede del ion amonio, otro del aspartato y el carbamilfosfato aporta el tercero.

¿Con qué enfermedad está asociada la acumulación de 4-fumarilacetoacetato?. Tirosinemia de tipo I. Tirosinemia de tipo II. Fenilcetonuria. Alcaptonuria. Ninguna de las anteriores.

La administración de benzoato en la dieta favorece la síntesis y eliminación de: Glutamato. Glutamina. Aspartato. Glicina. Alanina.

Participa en el transporte de los grupos amino al hígado: Glucosa. Glutamato. Piruvato. Glutamina. α-Cetoglutarato.

Respecto a la carbamil fosfato sintetasa I es cierto que: No es parte del ciclo de la urea. Cataliza la síntesis de carbamilfosfato a partir de arginina. Es un enzima citosólico. El acetil-CoA es un modulador alostérico positivo. Su déficit se traduce en acumulación de carbamilfosfato mitocondrial.

En la formación de urea a partir de NH₄⁺: Participan cuatro moléculas de ATP. Se rompen (hidrolizan) cuatro enlaces fosfato de elevada energía. Intervienen tres aminoácidos proteicos. No se necesita energía. Se libera aspartato.

Es falso que: La alanina transaminasa cataliza la transaminación del grupo α-amino del glutamato y utiliza piruvato como α-cetoácido aceptor del mismo. Todos los aminoácidos necesitan de alguna transaminasa para su degradación. Las transaminasas catalizan reacciones reversibles. En las reacciones de transaminación no se libera NH₄⁺. La arginasa no es una transaminasa.

El suplemento con benzoato tiene como consecuencia: Se reduce la concentración de amonio en sangre. Se excreta fenialacetilglutamina. Se sintetiza glutamina. Se elimina glutamina. Todas las anteriores son ciertas.

El suplemento con fenilacetato tiene como consecuencia: Aumenta la concentración de amonio en sangre. Se excreta hipurato. Se elimina glicina. Sintetiza glicina. Se elimina glutamina.

La síntesis de carbamilfosfato mitocondrial está catalizada por: Carbamilfosfato sintasa. Carbamilfosfato sintasa I. Carbamilfosfato sintasa II. Arginasa. Arginosuccinasa.

Sobre la ornitina es falso que: Es un intermediario del ciclo de la urea. Es un aminoácido. Origina citrulina por condensación con el carbamilfosfato. Es uno de los productos de la reacción de la arginasa. Se forma en la matriz mitocondrial.

En la ruta catabólica que afecta a la serina, ¿en qué etapa hay una transaminación?. En la primera. En la segunda. En la dos primeras. En la última. En ninguna.

Las aminotransferasas: Catalizan reacciones irreversibles. Catalizan la oxidación de los aminoácidos. Son específicas del tejido hepático. Utilizan un grupo prostético para desarrollar su actividad catalítica. Catalizan la desaminación de los aminoácidos.

Los aminoácidos cuya concentración es mayor en sangre durante el ayuno son: Alanina y valina. Glutamina y leucina. Alanina e isoleucina. Glutamina y alanina. Los aminoácidos ramificados.

La siguiente reacción no está catalizada por una transaminasa: Alanina + α-Cetoglutarato ↔ Piruvato + Glutamato. Glutamato + Oxalacetato ↔ α-Cetoglutarato + Aspartato. Glutamato + NAD+ ↔ α-Cetoglutarato + NH₄⁺ + NADH + H⁺. Valina + α-Cetoglutarato ↔ α-Cetoisovaleriánico + Glutamato. Glutamato + Piruvato ↔ α-Cetoglutarato + Alanina.

Es falso que los aminoácidos: Se utilizan para la biosíntesis de las proteínas. Se emplean para la biosíntesis de compuestos nitrogenados especializados. Son una fuente combustible metabólico. Se excretan como productos nitrogenado de excreción. No se almacenan cuando están en exceso.

El fumarilacetoacetato es un intermediario que se forma durante el catabolismo de los siguientes aminoácidos: Leucina e isoleucina. Fenilalanina y tirosina. Valina e isoleucina. Valina y leucina. Triptófano.

En el catabolismo de la tirosina el primer intermediario es: Fenilalanina. Fenilpiruvato. Fenillactato. p-Hidroxifenilpiruvato. Homogentisato.

En la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce el metabolismo de los siguientes aminoácidos está afectado: Fenilalanina. Tirosina. Valina. Cisteína. Todas las anteriores son falsas.

La síntesis de carbamilfosfato mitocondrial: Está catalizada por la carbamilfosfato sintetasa II. Es estimulada por el N-acetilglutamato. Se inicia en el citosol a partir de NH₄⁺, bicarbonato y energía. Es la única etapa no regulada en el proceso de síntesis de urea. Es importante para la formación de urea debido a que es el principal modulador alostérico positivo de la vía.

Sobre la urea es cierto que: Su oxidación rinde cuatro ATP. Es sintetizada a nivel citosólico en todas las células. Es una molécula de bajo peso molecular, hidrosoluble y con carga positiva. Se genera en la matriz mitocondrial por acción de la arginasa. Uno de sus dos átomos de nitrógeno lo aporta el aspartato.

Las transaminasas: Están presentes en todos los tejidos y son útiles como marcadores del daño tisular. La mayoría de ellas usan el α-cetoglutarato como donante del grupo amino. Catalizan reacciones irreversibles en condiciones fisiológicas y contienen piridoxal fosfato como grupo prostético. Forman parte de los compuestos nitrogenados de excreción. Catalizan la desaminación reversible de los aminoácidos durante el catabolismo de los mismos.

En una situación metabólica en la que predomina una dieta escasa en proteínas: Se excreta menos cantidad de aminoácidos respecto a la cantidad ingerida. No hay degradación de proteínas. Se presenta un desequilibrio nitrogenado debido a que la cantidad de nitrógeno ingerido es inferior a la cantidad excretada. No se excreta nitrógeno porque los pocos aminoácidos ingeridos se incorporan a las proteínas de cuerpo. El balance nitrogenado es positivo, la cantidad de nitrógeno incorporado al organismo es superior a la excretada.

Una vez cubiertas las necesidades biosintéticas, ¿cuál es el destino del excedente de aminoácidos de la dieta?. Almacenarse en el músculo para cubrir las demandas durante los periodos de ayuno. Transformarse en intermediarios metabólicos. Eliminarse rápidamente a través de la orina. Acumularse en el torrente circulatorio. Degradarse para originar productos menos tóxicos como el NH₄⁺.

El 4-maleilacetoacetato y el 4-fumarilacetoacetato son dos intermediarios de la vía catabólica de la fenilalanina / tirosina que cuando se acumulan…. Hay déficit de furmarilacetoacetato hidrolasa y se origina tirosinemia de tipo I. Falla el enzima homogentisato oxidasa responsable de la alcaptonuria. No hay actividad fenilalanina hidroxilasa y se desencadena la fenilcetonuria. Hay pérdida de actividad tirosina aminotransferasa y la enfermedad es la tirosinemia de tipo II. No pasa nada, son metabolitos inocuos.

Algunas deficiencias enzimáticas que afectan al ciclo de la urea son: Arginosuccinasa, un enzima citosólico responsable de la síntesis de arginosuccinato. Arginasa, que cataliza la síntesis de urea. Ornitina transcarbamilasa, implicada en la condensación de ornitina y NH₄⁺ para producir citrulina mitocondrial. Carbamil fosfato sintetasa I, enzima mitocondrial que es regulada negativamente por N-acetilglutamato. Arginosuccinato sintetasa, que produce arginosuccinato a partir de arginina y aspartato.

En la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce: La descarboxilación oxidativa de los aminoácidos ramificados está bloqueada. Los niveles de α-cetoácidos derivados de la valina, lisina e isoleucina están aumentados en sangre y orina. La metabolización de la tirosina está afectada. No hay actividad fenilalanina hidroxilasa y los niveles de fenilpiruvato están notablemente elevados en sangre y orina. La actividad del complejo deshidrogenasa de α cetoácidos de cadena ramificada está seriamente disminuida.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones NO ES CIERTA para el nitrógeno amídico de la glutamina?. Constituye una forma no tóxica de transporte de amonio. Es una fuente principal de amonio para la excreción a través de la orina. Procede de una reacción de transaminación. Se utiliza en la síntesis de purinas y pirimidinas. Se utiliza en la síntesis de purinas y pirimidinas.

Sobre el ciclo de la urea es CIERTO que …. Es muy activo en hígado y riñón. La urea es metabolizada hasta amonio, que rápidamente se elimina a través de la orina. Es un proceso catabólico. Todos los intermediarios son compuestos nitrogenados. Es un proceso enteramente mitocondrial.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es CIERTA para la urea?. Es un compuesto nitrogenado tóxico, que se elimina a través de la orina. Es una molécula de bajo peso molecular e hidrosoluble que se sintetiza en la matriz mitocondrial de las células eucariotas. Se genera durante la etapa catalizada por la ornitina transcarbamilasa. Actúa de vehículo en la transferencia de nitrógeno desde los tejidos catabólicamente activos hasta el hígado. Su síntesis requiere de un importante gasto energético, equivalente a la hidrólisis de cuatro enlaces fosfato de elevada energía.

Las aminotransferasas: Requieren habitualmente α-cetoglutarato o glutamina como uno de los miembros del par de reacción. Catalizan reacciones que originan un gasto o producción neta de aminoácidos. Catalizan reacciones irreversibles. Contienen piridoxal fosfato como grupo prostético. No son capaces de catalizar las reacciones de transaminación de los aminoácidos esenciales.

Los aminoácidos de la dieta, una vez se cubren las necesidades metabólicas para los procesos biosintéticos, tienen el siguiente destino: Son convertidos en productos nitrogenados especializados. Permanecen en circulación. Son utilizados como combustible metabólico. Son excretados a través del riñón. Son almacenados.

Son intermediarios del ciclo de la urea: Ornitina y citrulina. Citrulina y aspartato. Argininosuccinato y fumarato. Arginina y urea. Carbamilfosfato y urea.

La urea: Es un compuesto nitrogenado que requiere un trasportador específico en el torrente circulatorio. Es hidrosoluble y se elimina a través de la orina. Se sintetiza en el tejido renal. Se origina a partir del aminoácido no proteico arginina. Uno de sus nitrógenos procede del ion amonio, otro del aspartato y el carbamilfosfato aporta el tercero.

Las transaminasas…. Catalizan reacciones irreversibles en condiciones fisiológicas. Llevan a cabo la aminación reductora del α-cetoglutarato. No son exclusivas del metabolismo hepático. Forman parte de los compuestos nitrogenados de excreción. Catalizan la desaminación reversible de los aminoácidos durante el catabolismo de los mismos.

A partir del siguiente esquema deduce cómo es el balance nitrogenado. Es negativo, porque se ingieren pocas proteínas. Es negativo, porque se sintetizan pocas proteínas. Está en equilibrio, la cantidad de proteínas que se ingiere es similar a la cantidad que se destruye. Es positivo, probablemente por falta de algún aminoácido esencial en la dieta. Es positivo, porque cantidad de aminoácidos excretada es superior a la ingerida.

En base al siguiente esquema indica cómo es el balance nitrogenado. Es positivo. Está en equilibrio, la cantidad de proteínas que se ingiere es similar a la cantidad que se destruye. Es negativo, porque se eliminan muy pocos productos nitrogenados. Es positivo porque se ingiere gran cantidad de productos nitrogenados. Es negativo, porque se destruyen proteínas.

A partir del siguiente esquema deduce cómo es el balance nitrogenado. Es negativo, porque se eliminan productos nitrogenados. Es positivo, porque la cantidad de productos nitrogenados eliminados es mayor que la ingerida. Está en equilibrio, la cantidad de proteínas que se ingiere es similar a la cantidad que se forma en el organismo. Está en equilibrio, la cantidad de proteínas que se ingiere es similar a la cantidad que se destruye. Todas las anteriores son falsas.