BIOQUÍMICA 2.- T3. METABOLISMO DE LÍPIDOS

3.1.1. (B2). ¿Cuáles de las siguientes opciones se pueden relacionar con la asimilación de grasas de la dieta?. Las lipasas hidrosolubles. Las sales biliares. Las lipoproteínas. La carnitina acil transferasa I. La apolipoproteína ApoCV.

3.1.2. (B3). ¿Cómo afectaría un cálculo biliar al proceso de asimilación de grasas de la dieta?. Disminuirá, porque se reduciría la formación de quilomicrones. Se reducirá (A) al estar afectada la liberación de las sales biliares. Disminuirá, al disminuir las lipasas hidrosolubles. Disminuirá, porque se reducirá la accesibilidad de las lipasas hidrosolubles. Aumentará, porque se inducirá la liberación de lipasas hidrosolubles.

3.1.3. (B2). ¿Cuál de los siguientes mecanismos es útil para la obtención de grasas?. Emulsión de las grasas (generalmente insolubles en medios acuosos). Dieta y movilización de grasas almacenadas. Nueva síntesis a partir de precursores. Formación de cuerpos cetónicos. Lipolisis.

3.1.4. (B3). En la fibrosis quística se pueden llegar a taponar conductos internos como los conductos biliares, ¿Cómo afecta esto a la formación de quilomicrones (A) y la asimilación de grasas (B)?. Permitirá la reconversión de grasas a triacilglicéridos, con lo que aumenta tanto A como B. Se incrementarán, al estar potenciada la acción de las lipasas hidrosolubles. Se reducirán tanto A como B, al estar afectada la liberación de lipasas hidrosolubles. Se reducirá tanto A como B, al estar afectada la emulsión de las grasas. Se reducirá A y aumentará la excreción de grasas.

3.1.5. (B1). ¿Qué apolipoproteína activa a la lipoproteín lipasa extracelular en los tejidos diana?. ApoB100, al unirse al receptor de las LDL. ApoH, por su unión a la cardiolipina. ApoCII, con la presencia de ApoAIII. ApoB48, relacionada también con la secreción de quilomicrones. ApoCII, sin la presencia de ApoAIII.

3.1.6. (B1). ¿Cómo se llaman los complejos formados por los lípidos y las proteínas que los transportan?. Adipoproteínas. Lipoproteínas. Lipasas. Proteoacilos. Adipocitos.

3.1.7. (B1). ¿Qué características tienen los quilomicrones?. Gran tamaño, densidad alta. Gran tamaño, densidad baja. Tamaño pequeño, densidad alta. Tamaño pequeño, densidad baja. Tamaño pequeño, densidad muy alta.

3.1.8. (B1). ¿Cuál es la función principal de la apolipoproteína B48?. Activar la lipoproteín lipasa en los capilares. Unirse al receptor de LDL en el hígado. Constituir el componente esencial de los quilomicrones que permite su ensamblaje y secreción. Transportar colesterol desde los tejidos periféricos al hígado. Ser un componente fundamental de las HDL.

3.1.9. (B3). Un paciente presenta niveles extremadamente bajos de apolipoproteína CII. ¿Cómo afectaría este déficit al metabolismo de los quilomicrones?. Los quilomicrones no podrían transferir sus TAG a los tejidos periféricos (músculo/adipocito). Los quilomicrones se secretarían directamente del intestino a la circulación sistémica sin pasar por el sistema linfático. La lipoproteín lipasa (LPL) se activaría más rápidamente, acelerando la hidrólisis. La LPL se inactivaría, pero los TAG se hidrolizarían por lipasas intracelulares. Se reduciría la captación de quilomicrones remanentes por el hígado.

3.1.10. (B4). Un investigador está diseñando una nueva lipoproteína artificial para el transporte de un fármaco. Si el objetivo es que sea reconocida por el hígado para su eliminación, ¿Qué apolipoproteína(s) debe incorporar al complejo?. ApoB48. ApoA1. ApoCII. ApoB100. ApoE.

3.1.11. (B5). Se evalúa a un paciente con déficit de ApoB48. Señale las consecuencias más graves de esta patología para la nutrición. El hígado no podrá exportar VLDL. La asimilación de grasas de la dieta será casi nula. Habrá deficiencias severas en las vitaminas liposolubles (A, D, E, K). Los TAG se acumularán en el hígado. Los TAG serán excretados en las heces (esteatorrea).

3.1.12. (B5). Evaluando la función y el metabolismo de las VLDL (lipoproteínas de muy baja densidad) y las LDL (lipoproteínas de baja densidad), ¿Qué afirmación(es) es/son correcta(s)?. Las VLDL se sintetizan en el hígado para exportar lípidos endógenos (principalmente TAG) a los tejidos periféricos. Las LDL son captadas por el hígado y los tejidos periféricos a través de la ApoB48. Las VLDL adquieren ApoCII y ApoE de las HDL en la circulación para su maduración. Las LDL son lipoproteínas nacientes sin apenas modificaciones en circulación. La función principal de las LDL es entregar colesterol a los tejidos extrahepáticos que tienen el receptor de ApoB100/E.

3.1.13. (B6). Se está diseñando un nuevo fármaco para tratar la hiperlipidemia. Si el objetivo es reducir la absorción de grasas de la dieta y, secundariamente, disminuir los VLDL circulantes, ¿Cuál(es) de las siguientes estrategias de diseño bioquímico es/son la(s) más efectiva(s)?. Desarrollar un inhibidor que bloquee la actividad de la lipasa pancreática en el lumen intestinal. Desarrollar un inhibidor que bloquee la lipoproteín lipasa (LPL) en los capilares. Desarrollar una molécula que secuestre las sales biliares y evite la formación de micelas. Desarrollar un activador de la HMGCoA reductasa hepática. Desarrollar un inhibidor de la acilCoA Colesterol aciltransferasa (ACAT), ya que ACAT esterifica el colesterol libre que se ensambla en quilomicrones.

3.2.1. (B1). ¿Cómo se realiza el transporte de colesterol entre los tejidos?. Se transporta unido a apoproteínas formando lipoproteínas. Es necesario un paso previo de activación por glucosa que requiere ATP. No se transporta entre tejidos: se sintetiza en cada tejido que lo necesita. Los animales no pueden transportar el colesterol. Todas las afirmaciones son falsas.

3.2.2. (B2). ¿Cuál de estas afirmaciones NO es correcta?. La lipólisis genera ácidos grasos y glicerol. La movilización de grasas es un proceso inducido por el glucagón e implica la inactivación de lipasas. La activación de los ácidos grasos se lleva a cabo en el citoplasma. La carnitina permite importar ácidos grasos del citosol a la mitocondria. La principal función de la αoxidación en los peroxisomas de mamíferos es acortar la cadena de ácidos grasos largos.

3.2.3. (B1). ¿Cuál es la principal reserva de energía de una persona?. El colesterol. Los triglicéridos. Las proteínas de membrana. Los lípidos de membrana. Las lipoproteínas.

3.2.4. (B2). ¿Qué provoca la activación por AMPc de la PKA en el adipocito durante la movilización de grasas almacenadas?. La fosforilación y activación de la HSL y la MGL. La fosforilación de la perilipina, lo que permite la unión de CGI para activar a la HSL. La fosforilación y activación de la HSL y la fosforilación de la perilipina, que permite la activación de la ATGL a través de CGI. La actuación secuencial de ATGL, HSL y MGL para producir la triacilglicerolisis. La formación de diacilgliceroles a partir de la ATGL.

3.2.5. (B2). ¿Qué provoca la adrenalina sobre la movilización de grasas almacenadas?. La actuación de una proteína G trimérica que acaba activando a una adenilato ciclasa. El efecto contrario al glucagón. La formación de mono y diacilgliceroles como productos finales. La liberación de glicerol que puede ser sustrato de la glucolisis y/o la gluconeogénesis. La fosforilación de la perilipina.

3.2.6. (B4). Una mutación provoca que la perilipina en los adipocitos no pueda ser fosforilada por la PKA. ¿Qué consecuencias tendrá esto en la lipólisis inducida por glucagón?. La HSL no se activará, pero la ATGL actuará sin restricción. La ATGL se activará pero no tendrá acceso a la gota lipídica. Se impedirá la translocación de CGI al adipocito. Se reducirá drásticamente la actividad de la ATGL y HSL. La gota lipídica no se reorganizará para permitir el acceso secuencial de las lipasas.

3.2.7. (B3). En un paciente que sufre Fiebre del Mediterráneo Familiar y experimenta episodios de lipólisis intensiva, ¿Cuál de los siguientes compuestos podría ser un precursor de la gluconeogénesis?. Acetil-CoA. Acetoacetato. Ácido palmítico. Glicerol. Ácido butírico.

3.2.8. (B6). Para diseñar un fármaco que favorezca la quema de grasas para la pérdida de peso, ¿Qué efecto(s) propondría que tuviera el fármaco en el metabolismo lipídico?. Bloquear la lipasa sensible a hormona (HSL). Activar la cascada de señalización de AMPc en el adipocito. Inhibir la acetil-CoA carboxilasa (ACC). Aumentar la concentración de malonil-CoA citosólico. Aumentar la actividad de carnitina aciltransferasa I (CAT I).

3.2.9. (B4). Analizando el metabolismo de las HDL (lipoproteínas de alta densidad), ¿Cuál(es) de las siguientes funciones o características es/son correcta(s)?. Tienen la menor densidad y el mayor contenido de triglicéridos. Contienen la enzima LCAT (lecitina:colesterol aciltransferasa), que esterifica el colesterol libre. Su principal apolipoproteína es la ApoB100, crucial para su secreción. Participan en el proceso de transporte reverso de colesterol desde los tejidos periféricos hacia el hígado. Intercambian lípidos y apolipoproteínas (p. ej. ApoCII y ApoE) con VLDL y quilomicrones a través de la proteína de transferencia de ésteres de colesterol (CETP).

3.2.10. (B6). Se busca inducir artificialmente en una célula de adipocito un estado metabólico que combine alto nivel energético (ATP alto) con una activación persistente de la lipólisis. ¿Cuál(es) de las siguientes modificaciones genéticas o farmacológicas lograría(n) mejor este estado anómalo?. Inactivar la adenilato ciclasa (AC) para reducir la producción de cAMP. Mutar la lipasa sensible a hormona (HSL) para que sea constitutivamente activa independientemente de la fosforilación por PKA. Mutar el receptor de glucagón para que esté permanentemente inactivo. Inhibir selectivamente la fosfodiesterasa que degrada el cAMP. Mutar, para que sea constitutivamente activa, la subunidad Gsα de la proteína G que activa la adenilato ciclasa.

3.3.1. (B3). Si se oxidara un ácido graso de 21 carbonos (C21), ¿Cuál sería el número de ciclos de βoxidación y los productos finales generados?. 10 ciclos; 10 acetil-CoA y 1 propionil-CoA. 10 ciclos; 11 acetil-CoA y 1 propionil-CoA. 9 ciclos; 9 acetil-CoA y 1 propionil-CoA. 9 ciclos; 10 acetil-CoA y 1 propionil-CoA. 11 ciclos; 10 acetil-CoA y 1 propionil-CoA.

3.3.2. (B3). ¿Cuántos ATP se producen por la oxidación completa de una molécula de acil-CoA (C16) en la mitocondria, considerando 2.5 ATP por NADH y 1.5 ATP por FADH2?. 106 ATP. 120 ATP. 108 ATP. 129 ATP. 131 ATP.

3.3.3. (B3). Si se oxidara un TAG que contiene un tres ácidos grasos (AG), uno de 16C, otro de 18C y otro de 20C, ¿Cuántas moléculas de acetil-CoA se generarían en total a partir de los 3 AG?. 16 acetil-CoA. 27 acetil-CoA. 25 acetil-CoA. 30 acetil-CoA. 18 acetil-CoA.

3.3.4. (B4): Analizando la βoxidación de un ácido graso monoinsaturado (p. ej. oleato, C18:1Δ9), ¿Qué afirmación(es) es/son correcta(s)?. Se requiere la participación de la enzima enoil-CoA isomerasa. Se genera menos acetil-CoA que en el caso del estearato (C18:0). Se produce una reducción del rendimiento energético total debido a que se evita la generación de un FADH2 en un ciclo. La β-oxidación se detiene en el doble enlace sin poder continuar. El número total de ciclos de oxidación realizados será de 8.

3.3.5. (B5): Se evalúa el rendimiento energético del palmitato (C16), asumiendo un rendimiento de 2.5 ATP/NADH y 1.5 ATP/FADH2, y un gasto inicial de 2 enlaces de alta energía, ¿Qué afirmación(es) sobre el cálculo es/son correcta(s)?. El número total de ciclos de β-oxidación es 8. Se producen 7 moléculas de NADH y 7 moléculas de FADH2 en los ciclos de oxidación. Se generan 8 moléculas de acetil-CoA, que entrarán al ciclo de Krebs. La producción total de ATP solo a partir de los acetil-CoA (suponiendo 10 ATP/acetil-CoA) es de 80 ATP. El rendimiento total neto de ATP es 106 ATP.

3.3.6. (B6). Diseñando una molécula para aumentar el consumo de ácidos grasos en el músculo esquelético, ¿Cuál(es) de los siguientes mecanismos de acción es/son los más efectivos?. Un fármaco que actúe como agonista del receptor de PPARα, promoviendo la transcripción de genes de β-oxidación y de la CAT I. Un inhibidor de la AMPK en el tejido adiposo. Un inhibidor de la enzima acetil-CoA carboxilasa 2 (ACC2) mitocondrial. Un compuesto que reduzca los niveles citosólicos de malonil-CoA. Un activador de la lipasa sensible a hormona (HSL).

3.3.7. (B6). Se sospecha que un neonato padece una enfermedad metabólica rara causada por un defecto en la acilCoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD) mitocondrial. Diseñando un protocolo de diagnóstico, ¿Cuál(es) de los siguientes hallazgos metabólicos en sangre o en orina sería(n) el(los) más indicativo(s) de este déficit?. Un nivel anormalmente bajo de cuerpos cetónicos en sangre después de un ayuno prolongado. Un nivel excesivamente bajo de AG de cadena larga (C16,C18) en sangre. La presencia de acilcarnitinas específicas de cadena media (C6,C8,C10) en suero. Hipoglucemia grave durante el ayuno debido a la incapacidad de generar acetil-CoA para estimular la piruvato carboxilasa y apoyar la gluconeogénesis. Acumulación de propionil-CoA en la orina.

3.3.8. (B3). Un recién nacido presenta aciduria metilmalónica, causada por un déficit de la metilmalonilCoA mutasa, que convierte metilmalonilCoA en succinilCoA, en el metabolismo de ácidos grasos de cadena impar. ¿Qué rutas metabólicas se verían afectadas directamente y cómo?. El ciclo de Krebs se detendría por falta de succinato totalmente. Se acumularía propionil-CoA y acetil-CoA. Se afectaría la oxidación de los ácidos grasos de cadena impar. Se acumularía metilmalonil-CoA y otros ácidos orgánicos. Se afectaría la oxidación de AG insaturados.

3.3.9. (B1). ¿Qué característica tiene el último compuesto carbonado en la betaoxidación de un ácido graso de cadena impar?. Tiene tres carbonos (propionil-CoA). Tiene tres carbonos (acetil-CoA). Tiene dos carbonos (propionil-CoA). Tiene dos carbonos (acetil-CoA). No existen estos ácidos grasos.

3.3.10. (B1). La beta-oxidación de los ácidos grasos... se lleva a cabo en la matriz mitocondrial. se lleva a cabo a través de un complejo enzimático. consume NADH. se lleva a cabo con la participación del CO2. todas las respuestas son falsas.

3.3.11. (B1). La degradación de un ácido graso necesita (por este orden): Transporte a la mitocondria, activación, oxidación. Activación, transporte a la mitocondria, oxidación. Activación, transporte al citosol, oxidación. Activación, transporte a la mitocondria, reducción. Transporte a la mitocondria, activación, reducción.

3.3.12. (B1). ¿Qué función tiene la carnitina en relación con los ácidos grasos?. Facilita su transporte al interior de la mitocondria. Promueve su unión al glicerol. Permite el anclaje a la membrana plasmática. Cataliza su oxidación. Impide que entren a la mitocondria.

3.3.13. (B1). La beta-oxidación de un ácido graso de cadena par proporciona directamente…. acetil-CoA y ADP. acetil-CoA y poder reductor (FADH2/NADH). acetil-CoA y poder reductor (FAD/NAD+). acil-CoA y ATP. acil-CoA y NAD+.

3.3.14. (B1). En la βoxidación de los ácidos grasos…. se utiliza malonil-CoA como donante de unidades de C2. se consume NADH y FADH2. participa un complejo enzimático. se genera acetil-CoA como unidad de C2. participa el CO2.

3.3.15. (B5). Un estudiante compara la energía obtenida por la oxidación completa de 1 mol de glucosa frente a 1 mol de ácido palmítico. ¿Qué conclusión es correcta?. La glucosa produce más ATP porque se oxida más rápido. El ácido palmítico produce más ATP por su mayor grado de reducción. Ambas moléculas producen igual cantidad de ATP. La oxidación de ácidos grasos es más eficiente energéticamente que la de glúcidos. La glucosa no genera CO2.

3.3.16. (B2). ¿Cómo sería la reacción global de la primera fase de la oxidación de los ácidos grasos (su activación) si se llevase a cabo en el citosol?. Ácido graso + ATP + CoA-SH → acil graso-CoA + AMP + PP. Ácido graso + ATP + CoA-SH → acil graso-CoA + AMP + 2Pi. Ácido graso + CoA-SH → acil graso-CoA + 2Pi. Ácido graso + ATP → acil graso-CoA + AMP + 2Pi. Ácido graso + AMP + CoA-SH → acil graso-CoA + ATP + 2Pi.

3.3.17. (B1). Indique el orden de actuación de las enzimas que llevan a cabo la β-oxidación de los ácidos grasos. Acil-graso CoA sintasa, carnitina acil-transferasa I, carnitina acil-transferasa II y acil-CoA deshidrogenasa. Enoil-CoA hidratasa, L-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa, tiolasa. Acil-CoA deshidrogenasa, enoil-CoA hidratasa, L-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa, tiolasa. Acil-graso CoA sintasa, carnitina acil-transferasa I, carnitina-acil transferasa II y acil-CoA deshidrogenasa, enoil-CoA hidratasa, L-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa, tiolasa. Acil-CoA deshidrogenasa, L-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa, enoil-CoA hidratasa, tiolasa.

3.3.18. (B1). Indique el orden de actuación de las enzimas que llevan a cabo la oxidación de los ácidos grasos. Acil-graso CoA sintasa, carnitina acil-transferasa I, carnitina acil-transferasa II y acil-CoA deshidrogenasa. Enoil-CoA hidratasa, L-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa, tiolasa. Acil-CoA deshidrogenasa, enoil-CoA hidratasa, L-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa, tiolasa. Acil-graso CoA sintasa, carnitina-acil transferasa I, carnitina-acil transferasa II, acil-CoA deshidrogenasa, enoil-CoA hidratasa, L-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa, tiolasa. Acil-CoA deshidrogenasa, L-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa, enoil-CoA hidratasa, tiolasa.

3.3.19. (B3). ¿Cuántos acetil-CoA se generarán y cuántos ciclos se requerirán para oxidar un ácido graso de 4 carbonos?. 4 acetil-CoA, 4 vueltas. 2 acetil-CoA, 2 vueltas. 4 acetil-CoA, 2 vueltas. 2 acetil-CoA, 1 vuelta. 8 acetil-CoA, 7 vueltas.

3.3.20. (B3). ¿Cuántos acetilCoA se generarán y cuántos ciclos se requerirán para oxidar el ácido mirístico (14:0, ácido tetradecanoico)?. 6 acetil-CoA, 6 vueltas. 5 acetil-CoA, 7 vueltas. 7 acetil-CoA, 5 vueltas. 14 acetil-CoA, 14 vueltas. 7 acetil-CoA, 6 vueltas.

3.3.21. (B3). El ácido caproico es un ácido graso sencillo de seis átomos de carbono que se oxida mediante β-oxidación. ¿Cuántas moléculas de acetil-CoA, FADH2 y de NADH se producen en esta oxidación?. 6 de acetil-CoA, 6 de FADH2 y 6 de NADH. 4 de acetil-CoA, 3 de FADH2 y 3 de NADH. 3 de acetil-CoA, 3 de FADH2 y 3 de NADH. 3 de acetil-CoA, 2 de FADH2 y 2 de NADH. 6 de acetil-CoA, 4 de FADH2 y 4 de NADH.

3.3.22. (B3). ¿Cuántos acetil-CoA se generarán y cuántos ciclos se requerirán para oxidar el ácido lignocérico (24:0)?. 24 acetil-CoA, 23 vueltas. 12 acetil-CoA, 12 vueltas. 8 acetil-CoA, 7 vueltas. 12 acetil-CoA, 11 vueltas. 6 acetil-CoA, 5 vueltas.

3.3.23. (B2). ¿Cuál(es) de la(s) siguiente(s) afirmación(es) de la oxidación de los ácidos grasos es cierta?. Ocurre únicamente en la matriz de la mitocondria y del peroxisoma. La α-oxidación de los ácidos grasos puede ocurrir en el retículo endoplásmico. En la delta-oxidación interviene el citocromo P450. Se pueden requerir isomerasas, hidratasas y/o carboxilasas. Puede darse en los glioxisomas.

3.3.24. (B3). En estado de reposo y tras una copiosa ingesta de alimentos, ¿cómo afectará la suplementación con carnitina a la “quema” de grasas?. El catabolismo de ácidos grasos estará inhibido. Este aminoácido permitirá una mayor quema de grasas, pero el proceso estará inhibido por la ingesta reciente. Permitirá la entrada de más acil-CoA al interior de la mitocondria. La acil-carnitina que se podría formar no podrá entrar al interior de la mitocondria, al inhibirse el transportador. No será efectiva, ya que la insulina conduciría a la activación de la acetil-CoA carboxilasa.

3.3.25. (B3). ¿Cómo influirá la acetil-CoA carboxilasa sobre el catabolismo de ácidos grasos en hipoglucemia?. Estará activa, permitiendo la formación de malonil-CoA. Estará activa y, por tanto, se permitirá la inhibición de la carnitina aciltransferasa I. La hipoglucemia no influye sobre la regulación de la acetil-CoA carboxilasa. Estará inactiva y, por tanto, se permitirá la actividad de la carnitina aciltransferasa I. Estará inactiva y, por tanto, se sintetizará malonil-CoA.

3.3.26. (B3). ¿Cómo influirá la acetil-CoA carboxilasa sobre el catabolismo de ácidos grasos en hiperglucemia?. Estará activa, permitiendo la formación de malonil-CoA. Estará activa y, por tanto, se permitirá la inhibición de la carnitina aciltransferasa I. La hiperglucemia no influye sobre la regulación de la acetil-CoA carboxilasa. Estará inactiva y, por tanto, se permitirá la actividad de la carnitina aciltransferasa I. Estará inactiva y, por tanto, se sintetizará malonil-CoA.

3.3.27. (B4). ¿Qué cambios en el patrón del metabolismo de lípidos se producirían como consecuencia de una mutación en la carnitina aciltransferasa I de músculo en la que la proteína mutante hubiese perdido su afinidad hacia el malonil-CoA pero no su actividad catalítica?. Se aumentaría el anabolismo lipídico. Disminuiría constantemente la cantidad de ácidos grasos en el músculo. Aumentaría constantemente la cantidad de grasas. Aumentarían los niveles de acetoacetato. Se esperaría un aumento en los niveles en la carnitina aciltransferasa II.

3.3.28. (B1). ¿Cuál de las siguientes moléculas son sustrato(s) para la gluconeogénesis tras la lipólisis?. Ácidos grasos de cadena larga. Glicerol. Acetil-CoA. Acetoacetato. Propionil-CoA (tras su conversión a succinil-CoA).

3.3.29. (B2). ¿Por qué la beta-oxidación de ácidos grasos en el músculo esquelético no contribuye directamente a mantener los niveles de glucosa en sangre?. El acetil-CoA generado es un precursor glucogénico. El NADH y FADH2 generados solo pueden entrar en el ciclo de Krebs. El acetil-CoA no puede usarse para la síntesis de glucosa en mamíferos. El glicerol no se libera en el músculo esquelético, sino en el adipocito. El piruvato y el OAA son consumidos por el ciclo de Krebs ya que el músculo no realiza la gluconeogénesis.

3.3.30. (B3). ¿Cuántos ATP netos se obtienen de la oxidación completa del propionil-CoA generado a partir de la β-oxidación de un ácido graso impar (Cn) sabiendo que la conversión de propionil-CoA→succinato consume 1 ATP y que el succinato da 1 GTP, 1 FADH2 y 2 NADH?. 2.5 ATP. 6.5 ATP. 8.5 ATP. 9.5 ATP. 8 ATP.

3.3.31. (B3). Calcule las unidades de acetil-CoA, NADH y FADH2 generadas por la βoxidación completa del ácido láurico (C12:0). 6 acetil-CoA, 6 NADH, 6 FADH2. 6 acetil-CoA, 5 NADH, 5 FADH2. 12 acetil-CoA, 11 NADH, 11 FADH2. 5 acetil-CoA, 5 NADH, 6 FADH2. 6 acetil-CoA, 6 NADH, 5 FADH2.

3.3.32. (B3). En un paciente con una deficiencia en la carnitina aciltransferasa II (CAT II), ¿Qué tipo de metabolitos se esperaría encontrar en altas concentraciones en la matriz mitocondrial?. Acil-CoA de cadena larga. Carnitina libre. Malonil-CoA. Acetil-CoA. Acilcarnitina.

3.4.1. (B1). ¿Qué enzima(s) se requiere(n) en la βoxidación para la oxidación completa de un ácido graso monoinsaturado como el ácido oleico (18:1, Δ9)?. Tiolasa y L-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. Acil-CoA deshidrogenasa y enoil-CoA hidratasa. Epimerasa y reductasa. Δ3-enoil-CoA isomerasa. Propionil-CoA carboxilasa.

3.4.2. (B4). ¿Cómo se resuelve el problema de la configuración cis de los dobles enlaces durante la β-oxidación de un ácido graso insaturado?. Mediante una reductasa que consume NADPH. Mediante una Δ3-enoil-CoA isomerasa que cambia la posición y la configuración a trans. Mediante la acil-CoA deshidrogenasa. Mediante una epimerasa que revierte el doble enlace. Se requiere la β-oxidación en el peroxisoma.

3.4.3. (B4). ¿Qué consecuencias tendría un déficit de 2,4-dienoil-CoA reductasa en la oxidación de lípidos?. Se afectaría la oxidación de los AG de cadena impar. Se impediría la oxidación de AG monoinsaturados (p. ej. oleico). Se acumularían AG poliinsaturados en las membranas. Se bloquearía la β-oxidación de poliinsaturados que necesitan esta enzima. No afectaría a la β-oxidación ya que esta enzima es accesoria.

3.4.4. (B5). En un paciente que presenta un defecto genético en la enzima 2,4-dienoil-CoA reductasa, ¿Cómo evaluaría la capacidad de este paciente para obtener energía de la β-oxidación?. No tendría problemas para obtener energía de ningún AG insaturado. Tendría problemas para oxidar todos los AG insaturados. La obtención de energía a partir de AG poliinsaturados se vería severamente comprometida. La β-oxidación de AG saturados de cadena larga sería normal. Afectaría principalmente a los AG con más de un doble enlace.

3.4.5. (B5). Evaluando las diferentes localizaciones de los procesos de oxidación de ácidos grasos (AG), ¿Qué afirmación(es) sobre la β-oxidación y la oxidación peroxisomal es/son correcta(s)?. La β-oxidación peroxisomal acorta AG de cadena muy larga (C20+). La β-oxidación mitocondrial se inicia con una acil-CoA deshidrogenasa que usa NAD+. La β-oxidación peroxisomal es una vía de acortamiento de AG que no genera ATP directamente, sino calor (H2O2). La β-oxidación mitocondrial es el único proceso que requiere la carnitina para transportar AG activados. El acetil-CoA generado en el peroxisoma debe ser exportado a la mitocondria o al citosol para su posterior metabolismo.

3.4.6. (B4). La β-oxidación de ácidos grasos insaturados requiere enzimas accesorias. Si se oxidara un ácido graso poliinsaturado como el ácido linoleico (18:2, Δ9,Δ12), ¿Qué tipo de enzimas serían necesarias, además de las 4 enzimas de la β-oxidación estándar?. Tiolasa y enoil-CoA hidratasa. Epimerasa y Δ3-enoil-CoA isomerasa. Δ3-enoil-CoA isomerasa y acil-CoA deshidrogenasa. Δ3-enoil-CoA isomerasa. 2,4-dienoil-CoA reductasa.

3.4.7. (B6). Para determinar el número exacto de ATP producidos por la oxidación de un ácido graso insaturado de 18 carbonos (p. ej. 18:1, Δ9), es necesario restar el ATP que se habría generado en un AG saturado equivalente. ¿Cuál(es) es/son la(s) razón(es) de esta diferencia de rendimiento?. El ácido insaturado requiere un ciclo de β-oxidación adicional. La isomerasa requerida no consume ATP directamente, pero evita la producción de un FADH2. El ácido insaturado genera 2 acetil-CoA menos que el saturado. Se consume 1 NADPH para reducir el doble enlace trans. Se omite la primera acil-CoA deshidrogenasa de un ciclo de β-oxidación.

3.5.1.(B1). ¿Dónde tiene lugar la síntesis de los cuerpos cetónicos?. En cualquier célula. En los cloroplastos. En el músculo. En la mitocondria del hepatocito. En el citosol de las neuronas.

3.5.2. (B1). Los cuerpos cetónicos…. Se degradan en el hígado. Son el acetil-CoA y las cetosas. Se sintetizan en el cerebro. Se forman a partir de glucosa. Son el acetoacetato, el betahidroxibutirato y la acetona.

3.5.3. (B2). ¿En qué condiciones se produce una acumulación excesiva de cuerpos cetónicos?. Ayuno breve. Diabetes tratada. Ejercicio suave. Ayuno prolongado. Dieta alta en calorías.

3.5.4. (B2). ¿En cuál de las siguientes situaciones se induciría la formación de cuerpos cetónicos?. En un estado de reposo físico en una persona sin enfermedades. Tras la necesidad de obtener energía a partir de los azúcares por β-oxidación. En un ayuno prolongado. Al dar lugar al hedor cetónico. Ante la necesidad de llevar a cabo la gluconeogénesis.

3.5.5. (B2). La cetoacidosis diabética es una complicación grave caracterizada por una cetonemia y acidosis elevadas. ¿Qué eventos metabólicos contribuyen a esta patología?. La falta de glucagón inhibe la lipólisis. La sobreproducción de acetil-CoA excede la capacidad del ciclo de Krebs. La oxidación de los cuerpos cetónicos consume acetil-CoA en el hígado. La acetil-CoA carboxilasa está inactiva, reduciendo el malonil-CoA. La acumulación de acetoacetato y β-hidroxibutirato reduce el pH sanguíneo.

3.5.6. (B4). ¿Qué condición(es) metabólica(s) es/son esencial(es) para que el hígado sintetice cuerpos cetónicos pero no los consuma?. Alto OAA mitocondrial. Baja concentración de acetil-CoA. Alto cociente NADH/NAD+ mitocondrial. Inactivación de la tioforasa hepática. Baja demanda energética por parte de los hepatocitos.

3.5.7. (B3). Un paciente en ayuno prolongado utiliza sus cuerpos cetónicos como principal fuente de energía cerebral. ¿Qué compuesto es utilizado por las neuronas para generar acetil-CoA y entrar al ciclo de Krebs?. Acetona. Ácido acético. HMG-CoA. Acetil-CoA libre. D−βhidroxibutirato.

3.5.8. (B5). Se evalúa a un paciente con diabetes tipo I descompensada (cetoacidosis). ¿Qué fenómeno(s) metabólico(s) es/son el(los) principal(es) factor(es) que conduce(n) a la acidosis?. El consumo excesivo de acetil-CoA por el ciclo de Krebs. La producción de grandes cantidades de acetoacetato y β-hidroxibutirato (ácidos débiles) en el hígado. La excreción de acetona a través de la respiración. La falta de OAA en el hígado. El exceso de cuerpos cetónicos en la sangre excede la capacidad amortiguadora del organismo.

3.5.9. (B5): En un paciente con diabetes mellitus tipo I descompensada, se produce una acidosis metabólica debido a la acumulación de cuerpos cetónicos. Evaluando la razón bioquímica, ¿qué proceso(s) subyacente(s) contribuye(n) a la excesiva producción de cetoácidos?. La falta de Insulina desinhibe la enzima carnitina aciltransferasa I (CAT I), permitiendo un transporte descontrolado de ácidos grasos a la mitocondria. El exceso de acetil-CoA generado por la β-oxidación supera la capacidad del ciclo de Krebs, debido a la falta de intermediarios oxaloacetato. La β-oxidación se detiene prematuramente debido a la falta de NAD+. La lipólisis en el tejido adiposo es hiperactivada, liberando una cantidad masiva de ácidos grasos al torrente sanguíneo. La enzima HMG-CoA Sintasa es inhibida por AMPK.

3.5.10. (B6): Se busca diseñar una molécula que pueda ser utilizada por el cerebro como fuente de energía alternativa a la glucosa durante el ayuno prolongado, pero que no sea un cuerpo cetónico. ¿Qué característica(s) estructural(es) debería tener esta molécula?. Ser una molécula pequeña e hidrosoluble capaz de cruzar fácilmente la barrera hematoencefálica. Ser una molécula capaz de ser oxidada directamente por la β-oxidación en la mitocondria cerebral. Generar piruvato en lugar de acetil-CoA al ser metabolizada. Ser un sustrato que se pueda convertir fácilmente en acetil-CoA dentro de la célula. Tener una alta energía libre de Gibbs de hidrólisis para que su oxidación sea muy exergónica.

3.6.1. (B1). ¿Por qué el acetil-CoA debe unirse al oxalacetato (OAA) como paso previo a la síntesis de ácidos grasos?. Para salir de la mitocondria (en forma de citrato). Para conseguir poder reductor en la mitocondria. Para poder unirse a la carnitina. Para salir de la mitocondria (en forma de oxalacetato). Para entrar en la mitocondria por la lanzadera de citrato.

3.6.2. (B1). ¿Cómo se transporta el acetato desde la mitocondria al citosol?. Por difusión a través de la membrana. A través de la ATPasa. Aprovechando su potencial redox. Mediante la lanzadera de citrato. El acetato no es necesario en el citosol para ningún proceso.

3.6.3. (B2). En el citosol, para que el citrato pueda liberar acetil-CoA y continuar la biosíntesis de AG, debe ocurrir una reacción clave. ¿Cuál(es) de las siguientes afirmaciones describe(n) correctamente este proceso?. Se requiere la enzima citrato sintasa. El OAA resultante del proceso se transporta directamente a la mitocondria. El citrato se escinde en acetil-CoA y OAA. Se consume una molécula de ATP en la reacción. El NADPH es necesario para esta reacción.

3.6.4. (B3). Al transportar acetil-CoA de la mitocondria al citosol, el OAA formado en el citosol debe volver a la mitocondria. ¿Qué vía(s) utiliza(n) para regenerar piruvato y reingresar a la matriz?. El OAA atraviesa directamente la membrana mitocondrial. Reducción a malato y posterior oxidación por la enzima málica (produciendo NADPH). Descarboxilación del OAA por la PEP carboxiquinasa. El OAA se convierte a succinato y reingresa al ciclo de Krebs. El OAA se reduce a malato y entra a la matriz.

3.6.5. (B4): ¿Cuál(es) de las siguientes situaciones o consecuencias se produciría(n) al analizar un déficit en la lanzadera de citrato (que transporta acetil-CoA desde la mitocondria al citosol) en una célula hepática en estado postprandial (alta insulina)?. Acumulación de acetil-CoA en la matriz mitocondrial. Aumento de la síntesis de ácidos grasos en el citosol. Inhibición del complejo piruvato deshidrogenasa (PDH) debido a la alta concentración de acetil-CoA mitocondrial. Aumento de la síntesis de cuerpos cetónicos (cetogénesis) en la mitocondria. Reducción de la β-oxidación.

3.7.1. (B1). ¿Qué tipo de ácidos grasos sintetiza la ácido graso sintasa (FAS) de los animales?. Siempre saturados, con 8 átomos de carbono. Ácidos grasos con una insaturación en posición central. Siempre saturados, con 16 átomos de carbono. Ácidos graso poliinsaturados (PUFA). La ácido graso sintasa no sintetiza ácidos grasos, sino que participa en la beta-oxidación de los mismos.

3.7.2. (B1). ¿Cómo se forma el malonil-CoA y para qué?. Por acción de la acetil-CoA carboxilasa. Con participación de biotina. Mediante la unión de un CO2 al acetil-CoA para activarlo. A partir de la rotura de la molécula de colesterol para comenzar la síntesis de hormonas. Por la unión de un CO2 al acetil-CoA para transportarlo a la mitocondria.

3.7.3. (B1). Para incorporar las unidades de 2 C al ácido graso creciente, el AcCoA se tiene que activar en forma de…. Acetilcolina. Mevalonato. Acil carnitina. Malonil-CoA. Isopreno.

3.7.4. (B1). ¿Cuál es el donador de electrones en el proceso de la biosíntesis de los ácidos grasos?. ATP. NADPH. H2O. No hay reacciones de óxido-reducción. NAD+.

3.7.5. (B2). En el proceso de biosíntesis de un ácido graso, cuando éste alcanza los 16 átomos de carbono. Se libera de la FAS y se une a otro ácido graso. Queda unido a la FAS hasta que se introducen las insaturaciones. Se activa para unirse a la acetil-CoA carboxilasa. Pasa al núcleo y se produce la β-oxidación. Se libera de la FAS por una reacción de hidrólisis.

3.7.6. (B1). El malonil-CoA se forma a partir de acetil-CoA mediante la adición de CO2. ¿Cuál es el cofactor vitamínico esencial para esta reacción de carboxilación?. Ácido ascórbico (vitamina C). Cobalamina (vitamina B12). Biotina (vitamina B7). Tiamina (vitamina B1). Riboflavina (vitamina B2).

3.7.7. (B2). En la biosíntesis de ácidos grasos, el ácido graso sintasa (FAS) actúa como un complejo multienzimático. ¿Qué características describen su mecanismo?. Los intermediarios de la síntesis se unen covalentemente al CoA-SH. El proceso se lleva a cabo en la matriz mitocondrial. El elongamiento ocurre mediante la adición de unidades de 2C a partir de malonil-CoA. Se requiere poder reductor en forma de NADPH. Se requiere ATP en cada paso de condensación.