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Deficiencia G6PD
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Título del Test:
Deficiencia G6PD Descripción: Tema 10 Autor:
Fecha de Creación: 19/02/2024 Categoría: Ciencia Número Preguntas: 10 |
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Hay tres deficiencias enzimáticas que causan anemia hemolítica con mayor frecuencia: G6PD Cinasa de piruvato (PK) NADPH+ Reductasa de metahemoglobina. La G6PD cataliza: El primer paso de la glucolisis por las vias de las pentosas fosfato Reduce NADP a NADPH para que el "Glutatión oxidado" pase a su estado reducido Destoxificación del peróxido de hidrógeno y los peróxidos orgánicos. Es concomitante en la HB media. a la deficiencia de esta enzima G6PD también se le conoce como: Fabricio Fauvismo Fabismo Fascismo . La actividad de la G6PD declina con el tiempo, tienen una vida media de G6PD B G6PD A variante mediterránea. *ojito NADPH NADP. Al acumularse NADP se crean complejos insolubles con globina, que se desnaturalizan y forman masas llamadas: Cuerpos clemente jaques Cuerpos de Heinz Cuerpos del monte Cuerpos de la costeña. Segun los cuerpos de Heinz Integrados por la hemoglobina desnaturalizada Modifican la elasticidad de la membrana Impiden que el eritrocito se deforme y éste queda atrapado en el bazo y el hígado Son eliminados por neutrofilos. Hay tres síndromes o presentaciones clínicas en la deficiencia de G6PD. Anemia hemolítica adquirida aguda Hemólisis inducida por infección Anemia hemolítica no esferocítica congénita. Existen 3 tipos de prueba para llegar al diagnosticos para deficiencia de G6PD Pruebas de búsqueda de deficiencia de G6PD Prueba de reducción de la metahemoglobina Prueba de cianuro ascorbato. Tratamientos Evitar la exposición a fármacos que precipitan la hemólisis La transfusión es innecesaria La anemia hemolítica no esferocítica congénita puede requerir exsanguinotransfusión durante la primera semana de vida para evitar la aparición de kernícterus La esplenectomía no es de beneficio. |
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