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Enfermedad de von Willebrand

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Título del Test:
Enfermedad de von Willebrand

Descripción:
Farmacia y Bioquimica

Fecha de Creación: 2025/07/03

Categoría: Universidad

Número Preguntas: 33

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¿Cuál de las siguientes funciones es característica del Factor de von Willebrand (FvW)?. Estimula la formación de eritrocitos en la médula ósea. Facilita la adhesión plaquetaria al subendotelio y transporta al Factor VIII. Actúa como enzima que convierte fibrinógeno en fibrina. Inhibe la activación plaquetaria y prolonga el sangrado.

¿Dónde se sintetiza y almacena principalmente el Factor de von Willebrand?. En los hepatocitos y los eritrocitos. Solo en las plaquetas. En las células endoteliales y megacariocitos, almacenado en cuerpos de Weibel-Palade y gránulos alfa. En los linfocitos y monocitos, almacenado en el timo.

¿Qué es el Factor de von Willebrand (FvW)?. Una enzima hepática que activa la trombina. Una citoquina que estimula la producción de glóbulos blancos. Una glicoproteína sintetizada por células endoteliales y megacariocitos que participa en la adhesión plaquetaria y transporte del Factor VIII. Un receptor plaquetario encargado de degradar fibrina.

EL FVW Se une al FVIII, lo que lo .............................. de la degradación prematura por proteasas plasmáticas (como la Proteína C activada) y lo transporta al sitio de la lesión.

¿Cuáles son funciones principales del Factor de von Willebrand (FvW) en la hemostasia?. Degradar fibrina y activar la proteína C. Mediar la adhesión de plaquetas al subendotelio y formar un complejo no covalente con el Factor VIII. Estimular la producción de trombina y liberar calcio plasmático. Favorecer la síntesis hepática de fibrinógeno y activar el colágeno.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la Enfermedad de von Willebrand (EVW) es correcta?. Es una enfermedad autosómica recesiva exclusiva de mujeres. Solo afecta la hemostasia secundaria al reducir la fibrina. Es un trastorno hereditario común que puede afectar a ambos sexos, causando defecto en la hemostasia primaria y déficit funcional de FVIII. Está causada por exceso de FvW y aumento de la agregación plaquetaria.

¿Cuál de los siguientes síntomas es una manifestación clínica leve o moderada de la Enfermedad de von Willebrand?. Hemartrosis. Menorragia. Hemorragia gastrointestinal. Hematoma muscular profundo.

¿Qué manifestación clínica es típica de los casos graves de EVW (tipo 3 o algunos tipo 2)?. Epistaxis ocasional. Gingivorragias leves. Hemartrosis. Equimosis aisladas.

¿Cuál de las siguientes opciones incluye exclusivamente manifestaciones clínicas leves o moderadas de la EVW?. Hemorragia digestiva, menorragia y hemartrosis. Epistaxis, gingivorragia, equimosis y menorragia. Hematomas musculares, equimosis y hemartrosis. Hemorragia post-quirúrgica mayor y sangrado articular.

¿Cuál de las siguientes situaciones clínicas sugiere una forma grave de EVW?. Sangrado nasal ocasional en la infancia. Retraso leve en la coagulación tras extracciones dentales. Menorragia leve en la adolescencia. Hemorragia articular recurrente luego de traumatismos menores.

¿Qué característica es típica del tipo 1 de EVW?. Multímeros ausentes. Disminución paralela de VWF:Ag, VWF:RCo y FVIII. VWF:RCo / VWF:Ag < 0.6. Trombocitopenia marcada.

¿Qué valor esperás encontrar en la relación VWF:RCo / VWF:Ag en EVW tipo 1?. Mayor a 2. Inferior a 0.4. Mayor a 0.6-0.7. Indetectable.

¿Qué patrón de multímeros es esperable en EVW tipo 1?. Ausentes completamente. Aumentados en peso. Normales o levemente disminuidos. Con ganancia de función.

¿Qué relación presenta el VWF:RCo/VWF:Ag en EVW tipo 2A?. > 0.9 aumentada. < 0.6 diminuida. Normal. Indetectable.

¿Qué función se encuentra alterada en el EVW tipo 2A?. Unión al FVIII. Liberación de trombina. Interacción con GPIb y ausencia de multímeros grandes. Fibrinólisis excesiva.

¿Qué prueba esperás alterada en EVW tipo 2B?. RIPTA disminuida. KPTT muy prolongado. RIPTA aumentada por ganancia de función. INR alto.

¿Qué hallazgo es característico del tipo 2B y no de otros subtipos 2?. Pérdida de multímeros grandes. Proporción baja de RCo/Ag. Trombocitopenia leve a moderada. Niveles indetectables de FVIII.

¿Qué mecanismo explica la patogenia del tipo 2B?. Mutación que impide la multimerización. Mutación que aumenta la afinidad del VWF por GPIb. Pérdida del dominio D’. Defecto en la carboxilación de glutamatos.

¿Qué hallazgo es típico del tipo 2M?. Multímeros normales pero disfunción en unión a GPIb. Trombocitopenia. Disminución de FVIII aislada. KPTT muy prolongado.

¿Qué ocurre con la prueba RIPTA en el tipo 2M?. Aumentada. Disminuida. Normal. Indetectable.

¿Qué función del VWF está alterada en el tipo 2M?. Transporte de FVIII. Adhesión a plaquetas (GPIb). Síntesis hepática. Producción de trombina.

¿Qué nivel se encuentra típicamente reducido en EVW tipo 2N?. VWF:Ag. VWF:RCo. FVIII. GPIb.

¿Cómo se diferencia clínicamente el tipo 2N de la hemofilia A?. Por el patrón hereditario autosómico recesivo y test de unión VWF-FVIII. Por ausencia de multímeros. Por niveles altos de RIPTA. Por respuesta exagerada al DDAVP.

¿Qué prueba de laboratorio esperás alterada en tipo 2N con FVIII muy bajo?. TP. Recuento plaquetario bajo. INR elevado. KPTT prolongado.

¿Qué niveles plasmáticos caracterizan al tipo 3 de EVW?. Normales. Ligeramente disminuidos. Muy bajos o indetectables (<1-5%) de VWF:Ag, RCo y FVIII. Aumentados por ganancia de función.

¿Qué patrón de multímeros esperás en EVW tipo 3?. Normales. Solo grandes. Solo pequeños. Ausencia total de multímeros. Proliferacion de multímeros.

¿Qué manifestaciones clínicas esperás en un paciente con EVW tipo 3?. Menorragia leve y sangrado postextracción. Epistaxis aislada. Hemartrosis y sangrado post-quirúrgico severo. Trombocitopenia autoinmune.

¿Cuál de las siguientes características diferencia al síndrome de von Willebrand adquirido de las formas hereditarias de EVW?. Herencia autosómica dominante y antecedentes familiares positivos. Aparición en adultos sin antecedentes personales ni familiares de sangrado. Deficiencia congénita del Factor VIII sin alteración del VWF. Presencia de multímeros anormales desde el nacimiento.

¿Qué tipo de EVW se caracteriza por niveles muy bajos o indetectables de VWF:Ag, VWF:RCo y FVIII, con multímeros ausentes y clínica grave?. EVW Tipo 1 – Deficiencia cuantitativa parcial. EVW Tipo 2M – Multímeros normales, función defectuosa. EVW Tipo 3 – Deficiencia total de VWF. EVW Tipo 2N – Defecto en la unión a FVIII.

¿Cuál de los siguientes subtipos presenta pérdida selectiva de multímeros de alto peso molecular con alteración en la interacción con GPIb?. EVW Tipo 1 – Deficiencia cuantitativa parcial. EVW Tipo 2A – Defecto cualitativo con pérdida de multímeros grandes. EVW Tipo 2N – Defecto en la unión a FVIII. EVW Tipo 2M – Multímeros normales, función defectuosa.

¿Qué tipo de EVW se caracteriza por VWF normal en cantidad pero con deficiencia aislada de FVIII debido a falla en su unión?. EVW Tipo 2B – Ganancia de función con trombocitopenia. EVW Tipo 2A – Defecto cualitativo con pérdida de multímeros grandes. EVW Tipo 2N – Defecto en la unión a FVIII. EVW Tipo 2M – Multímeros normales, función defectuosa.

¿Qué subtipo presenta multímeros normales pero un defecto funcional en su interacción con GPIb, generando una adhesión plaquetaria deficiente?. EVW Tipo 3 – Deficiencia total de VWF. EVW Tipo 2B – Ganancia de función con trombocitopenia. EVW Tipo 2M – Multímeros normales, función defectuosa. EVW Tipo 1 – Deficiencia cuantitativa parcial.

¿Qué tipo de EVW se caracteriza por una ganancia de función del VWF con aumento de su afinidad por GPIb y presencia de trombocitopenia leve a moderada?. EVW Tipo 2A – Defecto cualitativo con pérdida de multímeros grandes. EVW Tipo 2B – Ganancia de función con trombocitopenia. EVW Tipo 2M – Multímeros normales, función defectuosa. EVW Tipo 1 – Deficiencia cuantitativa parcial.

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