Son los tipos de proteínas que de manera general actúan en la hemostasia. Estructurales,Cimógenos, Cofactores
Fibrinógeno, factor de Von Willebrand y factor tisular II, VII, IX , X, proteína C y S. .
Son las proteínas que pertecen al grupo de las proteínas estructurales, su función consiste en modificerse o no a fin de cambias su estructura. Fibrinógeno, factor de Von Willebrand y factor tisular. Estructurales, Cimógenos, Cofactores
Factor VIII, Factor V, proteínas S, activador tisular de plasminógeno (tPA), prourocinasa (pro-UK), antitrombina III.
Se le llama así a las proteínas en cargadas de permitir que una proteína pueda actuar sobre otra. Ejemplos. Estructurales, Cimógenos, Cofactores
Fibrinógeno, factor de Von Willebrand y factor tisular. Cofactor:Factor VIII, Factor V, proteínas S, activador tisular de plasminógeno (tPA), prourocinasa (pro-UK), antitrombina III. .
Son los factores K dependientes. II, VII, IX , X, proteína C y S. Fibrinógeno, factor de Von Willebrand y factor tisular Factor hístico, factor VIIa, factor X.
Son los factores que forman parte del complejo tisular. II, VII, IX , X, proteína C y S. Factor IXa, factor X, factor VIIIa. Factor hístico, factor VIIa, factor X.
Son los factores que forman parte del complejo tenaza.
Factor IXa, factor X, factor VIIIa. Factor hístico, factor VIIa, factor X. Factor Xa, factor II, factor Va.
Son los factores que forman parte del complejo protrombinasa Factor Xa, factor II, factor Va Factor IXa, factor X, factor VIIIa. Factor hístico, factor VIIa, factor X.
Son los factores que forman parte del complejo inhibidor. Trombomodulina, proteína S y proteína C. Factor Xa, factor II, factor Va Factor IXa, factor X, factor VIIIa.
¿Cuál es el resultado final de la fase plasmática de la coagulación? La conversión de fibrinógeno en fibrina. Trombomodulina, proteína S y proteína C. Factor Xa, factor II, factor Va.
¿Dónde podemos encontrar el factor tisular? En todos los tejidos del organismo con concentraciones más altas en cerebro, pulmón, placenta, hígado, riñones y paredes de los grandes vasos. En fibrina. En Trombomodulina, proteína S y proteína C.
¿Cuál es el resultado final de la fase plasmática de la coagulación? La conversión de fibrinógeno en fibrina. La Trombomodulina, proteína S y proteína C. Factor VIII, IX, cimógeno de alto peso molecular, precalicreína, XI y XII.
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Son los factores que participan en la vía intrínseca de la coagulación.
Factor VIII, IX, cimógeno de alto peso molecular, precalicreína, XI y XII. Factor Xa, factor II, factor Va Factor IXa, factor X, factor VIIIa.
Principal función de la trombina. La conversión de fibrinógeno en fibrina. También activa factores XIII, V, VIII y porteína C además de inducir agregación plaquetaria. Activa cimógeno de alto peso molecular, precalicreína, XI y XII Flujo sanguíneo y Depuración hepática.
Son los mecanismos de control de la coagulación que evitan que el coágulo formado tras la lesión tisular no progrese ni se generalice. -Flujo sanguíneo
-Depuración hepática
-Mecanismo de retroalimentación en la coagulación
-Fibrinólisis
-Mecanismos anticoagulantes naturales. -Estructurales
-Cimógenos
-Cofactores -Fibrinógeno
-factor de Von Willebrand
-factor tisular. .
¿Qué es el mieloma múltiple? Es una neoplasia de las células plasmáticas que reemplazan a las células normales de la médula ósea, de tal manera que causan destrucción ósea y dan lugar a la formación de una proteína llamada M. Oclusión vascular, hemólisis, artritis, neuropatía, infiltración al miocardio, riñones, hígado, macroglosia, síndrome de hiperviscosidad (hemorragia en mucosas, visión borrosa, retinopatía, astenia, insuficiencia cardiaca, cefalea, vértigo, ataxia, nistagmo, crisis convulsivas y en casos graves estado de coma).Mayor tendencia a hemorragias, cristales en suero, nefropatía tubulointersticial, predisposición a infecciones, alteración de la hematopoyesis (anemia, leucopenia, trombocitopenia), aumento de la resorción ósea(osteoporosis, fracturas óseas, hipercalcemia), dolor óseo de inicio en región lumbar. -Plasmocitoma en biopsia de algún tejido.
-Más de 30% de células plasmáticas en la médula ósea.
-Pico monoclonal en electroforesis de proteínas séricas: IgG >3.5 g/100 ml, IgA >2g/100 ml, o cadenas ligeras >1g/24 hr en electroforesis de proteínas en orina.
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¿En qué consiste el cuadro clínico del mieloma múltiple? Oclusión vascular, hemólisis, artritis, neuropatía, infiltración al miocardio, riñones, hígado, macroglosia, síndrome de hiperviscosidad (hemorragia en mucosas, visión borrosa, retinopatía, astenia, insuficiencia cardiaca, cefalea, vértigo, ataxia, nistagmo, crisis convulsivas y en casos graves estado de coma).Mayor tendencia a hemorragias, cristales en suero, nefropatía tubulointersticial, predisposición a infecciones, alteración de la hematopoyesis (anemia, leucopenia, trombocitopenia), aumento de la resorción ósea(osteoporosis, fracturas óseas, hipercalcemia), dolor óseo de inicio en región lumbar. Es una neoplasia de las células plasmáticas que reemplazan a las células normales de la médula ósea, de tal manera que causan destrucción ósea y dan lugar a la formación de una proteína llamada M. -Plasmocitoma en biopsia de algún tejido.
-Más de 30% de células plasmáticas en la médula ósea.
-Pico monoclonal en electroforesis de proteínas séricas: IgG >3.5 g/100 ml, IgA >2g/100 ml, o cadenas ligeras >1g/24 hr en electroforesis de proteínas en orina.
Mencione los criterios mayores para el diagnóstico de mieloma múltiple. -Plasmocitoma en biopsia de algún tejido.
-Más de 30% de células plasmáticas en la médula ósea.
-Pico monoclonal en electroforesis de proteínas séricas: IgG >3.5 g/100 ml, IgA >2g/100 ml, o cadenas ligeras >1g/24 hr en electroforesis de proteínas en orina. Es una neoplasia de las células plasmáticas que reemplazan a las células normales de la médula ósea, de tal manera que causan destrucción ósea y dan lugar a la formación de una proteína llamada M. Oclusión vascular, hemólisis, artritis, neuropatía, infiltración al miocardio, riñones, hígado, macroglosia, síndrome de hiperviscosidad (hemorragia en mucosas, visión borrosa, retinopatía, astenia, insuficiencia cardiaca, cefalea, vértigo.
Mencione los criterios menores para el diagnóstico de mieloma múltiple. - a)Células plasmáticas en médula ósea entre 10-30%.
-b)Pico monoclonal presente en electroforesis de proteínas, pero en niveles menores a los señalados con anterioridad.
-c)Lesiones líticas en hueso.
-d)Inmunoglobulinas en suero: IgM >500mg/L, IgA>1g/L o IgG >6g/L. -Plasmocitoma en biopsia de algún tejido.
-Más de 30% de células plasmáticas en la médula ósea.
-Pico monoclonal en electroforesis de proteínas séricas: IgG >3.5 g/100 ml, IgA >2g/100 ml, o cadenas ligeras >1g/24 hr en electroforesis de proteínas en orina.
Por lo menos un criterio mayor y uno menor, o tres criterios menores que incluyan a + b.
¿Con cuántos criterios se hace diagnóstico de mieloma múltiple? Por lo menos un criterio mayor y uno menor, o tres criterios menores que incluyan a + b. Por lo menos 2 criterios mayores y uno menor, o tres criterios menores que incluyan a + b. Por lo menos 3 criterios mayores y uno menor, o tres criterios menores que incluyan a + b.
Diagnóstico diferencial de mieloma múltiple. Artritis reumatoide, enfermedad del colágeno, tuberculosis, insuficiencia hepática, VIH, hiperparatiroidismo primario y carcinomas. Hepatitis c, insuficiencia suprarrenal, hipotiroidismo TUberculosis, hepatitis B, insuficiencia suprarrenal.
Pilares del tratamiento para mieloma múltiple. Talidominda, bortezomib, lenalidomida y el transplante autólogo de células hematopoyéticas. Inmunoglobulinas en suero: IgM >500mg/L, IgA>1g/L o IgG >6g/L. Pico monoclonal en electroforesis de proteínas séricas: IgG >3.5 g/100 ml, IgA >2g/100 ml, o cadenas ligeras >1g/24 hr en electroforesis de proteínas en orina.
Base farmacológica para el uso de bifosfonatos en el manejo del paciente con mieloma múltiple. Reducen la frecuencia de fracturas vertebrales patológicas y el dolor, lo que mejora la calidad de vida de los pacientes. Talidominda, bortezomib, lenalidomida y el transplante autólogo de células hematopoyéticas. Inmunoglobulinas en suero.
¿En qué consiste esta enfermedad? Es una neoplasia de células b caracterizada por un infiltrado linfoplasmocitario de la médula ósea relacionado con la presencia de una paraproteína monoclonal de clase IgM, que se encuentra en el plasma en una elevada cantidad. Es un linfoma linfoplasmocitario. Es una neoplasia de las células plasmáticas que reemplazan a las células normales de la médula ósea, de tal manera que causan destrucción ósea y dan lugar a la formación de una proteína llamada M. Se desconoce pero se relaciona a la exposición de radiaciones ionizantes e infección por Virus de Hepatitis C. Además anomalías citogenéticas: deleción 6q. .
Edad más frecuente de presentación de esta enfermedad. Sexto y séptimo decenios, media de 63 años. Cuarto y quinto decenios, media de 55 años Cuarto y sexto decenios, media de 43.
Factores de riesgo relacionados para Macroglobulinemia de Waldestrom. -Principalmente la presencia de una gammapatía monoclonal de significado indeterminado (riesgo 46 veces mayor que la población general.
-Tener un familiar en primer grado con MW u otro trastorno de célula B. Factor VIII, IX, cimógeno de alto peso molecular, precalicreína, XI Factor IXa, factor X, factor VIIIa.
Etiología de Macroglobulinemia de Waldestrom Se desconoce pero se relaciona a la exposición de radiaciones ionizantes e infección por Virus de Hepatitis C. Además anomalías citogenéticas: deleción 6q. Se desconoce pero se relaciona a la exposición de radiaciones ionizantes e infección por Virus de Hepatitis B. Se desconoce pero se relaciona a la exposición de radiaciones ionizantes e infección por VIH. Además anomalías citogenéticas.
Cuadro clínico de MW Astenia, adinamia, pérdida de peso, hemorragias en mucosas y articulaciones, anemia (por infiltración de médula ósea, hemólisis autoinmune y niveles altos de IL-6, producción disminuída de eritropoyetina). Trombocitopenia (porinfiltración tumoral, desarrollo de pùrpura trombocitopénica autoinmune o secundario a esplenomegalia. Hiperviscosidad: cefalea, vértigo, visión borrosa, neuropatía periférica, además en retina exudados cotonoides, ingurgitación venosa y hemorragias visibles en fondo de ojo. En casos graves oclusión de la vena central de la retina. Datos de neuropatía periférica crónica desmielinizante, distal y simétrica. A la exploración física: hepatomegalia en un 20% y esplenomegalia en un 15%, linfadenoepatía en un 15-20%. Algunas veces fenómeno de Raynaud. Oclusión vascular, hemólisis, artritis, neuropatía, infiltración al miocardio, riñones, hígado, macroglosia, síndrome de hiperviscosidad (hemorragia en mucosas, visión borrosa, retinopatía, astenia, insuficiencia cardiaca, cefalea, vértigo, ataxia, nistagmo, crisis convulsivas y en casos graves estado de coma).Mayor tendencia a hemorragias, cristales en suero, nefropatía tubulointersticial, predisposición a infecciones, alteración de la hematopoyesis (anemia, leucopenia, trombocitopenia), aumento de la resorción ósea(osteoporosis, fracturas óseas, hipercalcemia), dolor óseo de inicio en región lumbar.
Diagnóstico diferencial para MW Otras neoplasias de células b como el linfoma de la célula del manto, leucemia linfocítica crónica de la célula b, linfoma linfocítico de células pequeñas, linfoma folicular, linfoma ce la zona marginal y el mieloma múltiple. Amiloidosis y enfermedades autoinmunes. Artritis reumatoide, enfermedad del colágeno, tuberculosis, insuficiencia hepática, VIH, hiperparatiroidismo primario y carcinomas. .
¿Qué componente encontramos en la inmunoelectroforesis de proteínas en la MW? Un componente monoclonal: IgM >3g/100 ml. Un componente monoclonal: IgM >500mg/L Un componente monoclonal: IgA>1g/L o IgG >6g/L. .
¿Cómo se observa la médula ósea en un paciente con MW? Hipercelular, infiltrada por linfocitos plasmocitoides y células plasmáticas. Hipocelular, infiltrada por mastocitos y otras celulas. Hipercelular y células plasmáticas. .
Son los criterios para el diagnóstico de MW. -Presencia de gammapatía monoclonal de significado indeterminado con IgM en el suero.
-Infiltración de la médula ósea por linfocitos pequeños con diferenciación plasmocitoide o diferenciación de célula plasmática.
-Infiltrado de médula ósea con patrón intertrabecular.
-Inmunofenotipo: IgM de superficie, CD5 +/-, CD 10-, CD19+, CD20+, CD22+, CD23-, CD25+, CD27+, FMC7, CD1’3-, CD138-. - a)Células plasmáticas en médula ósea entre 10-30%.
-b)Pico monoclonal presente en electroforesis de proteínas, pero en niveles menores a los señalados con anterioridad.
-c)Lesiones líticas en hueso.
-d)Inmunoglobulinas en suero: IgM >500mg/L, IgA>1g/L o IgG >6g/L. .
Tratamiento para MW. No EXISTE ningún agente terapéutico aprobado por FDA. Talidominda, bortezomib, lenalidomida y el transplante autólogo de células hematopoyéticas. Paracetamol, ibuprofeno, ampicilina y gcc.
Criterios clínicos para clasificar a un paciente como portador de MW temprana. -Hb 11.o g/100 ml
-Plaquetas<120 000/ul.
-Neuropatía por IgM.
-AHAI o glomerulonefritis relacionada con MW - a)Células plasmáticas en médula ósea entre 10-30%.
-b)Pico monoclonal presente en electroforesis de proteínas, pero en niveles menores a los señalados con anterioridad.
-c)Lesiones líticas en hueso.
-d)Inmunoglobulinas en suero: IgM >500mg/L, IgA>1g/L o IgG >6g/L. .
Tratamiento del paciente portador de MW temprana. Rituximab (como único fármaco). No EXISTE ningún agente terapéutico aprobado por FDA. Talidominda, bortezomib, lenalidomida y el transplante autólogo de células hematopoyéticas. .
Criterios clínicos para clasificar a un paciente como portador de MW avanzada. -Enfermedad masiva
-Citopenias graves.
-Hb <10g/100 ml.
-Plaquetas <100 000 /ul.
-Síntomas constitucionales.
-Síntomas de hiperviscosidad. -Hb 11.o g/100 ml
-Plaquetas<120 000/ul.
-Neuropatía por IgM.
-AHAI o glomerulonefritis relacionada con MW.
-Tratamiento del paciente portador de MW avanzada. a)Rituximab + alquilante (clorambucilo) o Rituximab + análogo de purinas (fludarabina) o botezomib.
En individuos seleccionado considerar el trasplante de progenitores hematopoyéticos.
Para los síntomas de hiperviscosidad: plasmaféresis terapéutica con recambio de 1 a 1.5 volúmenes plasmáticos, calculado a 40 ml/kg de peso corporal y con una reposición de plasma retirado con una solución de albúmina al 5% en solución salina normal. No EXISTE ningún agente terapéutico aprobado por FDA. Talidominda, bortezomib, lenalidomida y el transplante autólogo de células hematopoyéticas. .
Fases del mecanismo hemostático. 5 fases: vascular, plaquetaria, plasmática (mecanismo de coagulación), fibrinolítica (o sistema fibrinolítico) y fase de control. Estructurales,Cimógenos, Cofactores Fibrinógeno, factor de Von Willebrand y factor tisular.
¿Cómo se define el mecanismo hemostático? Sistema primario de defensa del organismo, que tiene como principal función mantener la integridad vascular y al mismo tiempo evitar la pérdida de sangre al exterior. Es una neoplasia de las células plasmáticas que reemplazan a las células normales de la médula ósea, de tal manera que causan destrucción ósea y dan lugar a la formación de una proteína llamada M.
¿Cuál es la principal función del endotelio? Evitar la trombosis intravascular. Evitar la coagulación intravascular.
Mecanismos mediante los cuales el endotelio evita la trombosis intravascular. -Sitetiza proteoglucanos.
-Sintetiza y libera prostacilcina (PGI2)
-Produce una proteína, trombolmodulina. -Principalmente la presencia de una gammapatía monoclonal de significado indeterminado (riesgo 46 veces mayor que la población general.
-Tener un familiar en primer grado con MW u otro trastorno de célula B.
Principal función de la capa muscular vascular. La contracción vascular. La dilatación vascular.
Son los dos tipos de respuesta que inician y mantienen la vasoconstricción. -Neurógena: dura 10-30 segundos, depende de los nervios de la pared vascular.
-Miógena: mediada por impulso miógeno local, puede durar hasta una hora. Secundario a sustancias vasoactivas como serotonina, bradicinina y otros. -Cambio de forma
-Síntesis de prostaglandinas, tromboxano y liberación del contenido de los gránulos.
Fases a las que se somete la plaqueta durante su activación y terminan en la formación de un trombo plaquetario. -Adhesión al endotelio vascular
-Cambio de forma
-Síntesis de prostaglandinas, tromboxano y liberación del contenido de los gránulos.
-Agregación. -Adhesión al endotelio vascular
-Mantiene su forma
-Síntesis de linfocitos.
Lugares donde se produce el factor de Von Willebrand. Interior de la célula endotelial y megacariocitos. Glucoproteína I.
Se le llama así al receptor que existe en la membrana plaquetaria para el factor de Von Willebrand. Glucoproteína I Prostaglandinas Leucotrienos.
Razones por las cuales las plaquetas no se adhieren al endotelio en condiciones fisiológicas. Protaciclina PGI2 y la carga eléctrica negativa de la superficie plaquetaria y endotelial. El factor 3 plaquetario (PF3).
Son las etapas de la coagulación donde interviene el factor 3 plaquetario (PF3). -Activación del factor X
-Conversión de la protrombina en trombina. Protaciclina PGI2 y la carga eléctrica negativa de la superficie plaquetaria y endotelial. .
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