Hematología, Medicina Interna 1, Trastornos de la Hemostasia

Hematología Examen Final Parte 3: Trastornos de la Hemostasia. Contiene preguntas de los últimos temas: Coagulación, Plaquetas, Trombofilias y también de la terapia con componentes sanguíneos.

¿Cuáles son las fases del mecanismo de coagulación?. Vascular. Plaquetaria. Plasmática. Adhesión. Fibrinólisis. Expansión.

¿Qué factores de la coagulación son dependientes de la Vitamina K?. Proteína C y S. II. VII. IX. X. V. III. IV.

¿Qué vía de la coagulación evalúa el TP y cuál evalúa el TTP?. TP. TTP.

Un paciente con tiempo de protrombina prolongado de 10 seg. El resto de su perfil de coagulación es normal. ¿Cuál de los siguientes defectos podría explicar esta alteración de laboratorios?. II. V. VII. X. XII. XI. VIII. IX.

Un paciente presenta un tiempo de tromboplastina parcial prolongado de forma aislada. El resto del perfil de coagulación son normales. ¿Cuáles de los siguientes defectos podría explicar esta alteración de laboratorios?. II. V. VII. X. XII. XI. VIII. IX.

En pacientes con enfermedad hepática, ¿Qué proceso de la hemostasia está alterado?. Tiempo de Protrombina (TP). La activación plaquetaria por el colágeno subendotelial. La función plaquetaria mediada por GpIIb/IIIa.

¿Cuál es el estudio que evalúa la degradación de la fibrina?. Dímero D. TP y TTP. Biometría hemática.

¿A qué tipos de síndromes corresponden las siguientes patologías?. Coagulación Intravascular Diseminada (CID). Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI). Hemofilias. Enfermedad de von Willebrand. Púrpura de Henoch Schoenlein.

¿En cuál de las siguientes patologías resulta inútil el transfundir plaquetas, ya que son destruidas por el organismo?. Púrpura Trombocitopénica Ideopática (PTI). Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT). Síndrome Hemolítico Urémico (SHU).

¿Cuál es el principal mecanismo fisiopatológico de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)?. Producción de autoanticuerpos contra plaquetas que llevan a su destrucción en el bazo. Deficiencia grave de ADAMTS13 que produce agregados plaquetarios y esquistocitos. Lesión endotelial mediada por toxina Shiga que causa microangiopatía trombótica y consumo de plaquetas.

Una mujer de 27 años acude por la aparición súbita de petequias en piernas y moretones extensos tras un cuadro respiratorio leve una semana antes. No presenta fiebre, dolor abdominal ni síntomas neurológicos. En la exploración solo destacan múltiples equimosis. Su biometría hemática muestra plaquetas en 18,000, con hemoglobina de 13.2 y leucocitos de 7,500. El frotis está normal. TP y TTP normales. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI). Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT). Síndrome Hemolítico Urémico (SHU).

Masculino de 18 años con reciente diagnóstico de Púrpura Trombocitoénica Idiopática. ¿Cuál de los siguientes está indicado como primera línea de tratamiento?. Infusión periódica de concentrados de factores de la coagulación. Plasmaféresis con intercambio por plasma fresco congelado. Corticoesteroides (Metilprednisolona, Dexametasona).

¿Cuáles de los siguientes están indicados dentro del tratamiento de la Púrpura Trombocitoénica Idiopática (PTI)?. Plasmaféresis con intercambio por plasma fresco congelado. Infusión periódica de concentrados de factores de la coagulación. Corticoesteroides (Metilprednisolona, Dexametasona). Esplenectomía. Gammaglobulina IV. Inmunoglobulina anti-D. Uso de Interferón.

¿A partir de qué niveles plaquetarios está indicado el tratamiento para la Púrpura Trombocitoénica Idiopática (PTI)?. 50,000 a 100,000. 20,000 a 50,000. 5,000 a 20,000.

¿Cuál es el principal mecanismo fisiopatológico de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)?. Producción de autoanticuerpos contra plaquetas que llevan a su destrucción en el bazo. Deficiencia grave de ADAMTS13 que produce agregados plaquetarios y esquistocitos. Lesión endotelial mediada por toxina Shiga que causa microangiopatía trombótica y consumo de plaquetas.

Una mujer de 34 años llega a urgencias con confusión intermitente desde la mañana y un episodio breve de dificultad para hablar. Refiere también disminución del volumen urinario en los últimos dos días. En laboratorio se encuentran hemoglobina 8.1, plaquetas 18,000, creatinina 2.1 y DHL muy elevada. El frotis muestra fragmentación eritrocitaria con esquistocitos, y la prueba de Coombs es negativa. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI). Púrpura Trombocitopánica Trombótica (PTT). Síndrome Hemolítico Urémico (SHU).

Niño de 5 años es llevado al servicio de urgencias tras presentar diarrea sanguinolenta desde hace cuatro días, seguida de palidez marcada y disminución importante en la cantidad de orina. No ha tenido alteraciones neurológicas. En laboratorio se reporta hemoglobina 7.9, plaquetas 42,000, creatinina 3.0, DHL muy elevada y presencia de esquistocitos en el frotis. La prueba de Coombs es negativa. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI). Púrpura Trombocitopánica Trombótica (PTT). Síndrome Hemolítico Urémico (SHU).

¿Cuál de los siguientes está indicado como primera línea de tratamiento en la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)?. Infusión periódica de concentrados de factores de la coagulación. Plasmaféresis con intercambio por plasma fresco congelado. Corticoesteroides (Metilprednisolona, Dexametasona).

¿Cuál de los siguientes es un diagnóstico diferencial de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica?. Coagulación Intravascular Diseminada (CID). Leucemia Prolinfocítica. Trombocitosis Esencial.

Por favor, selecciona todas las manifestaciones clínicas que forman parte de la pentada diagnóstica clásica de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT): Fiebre. Trombocitopenia. Anemia hemolítica microangiopática. Alteraciones neurológicas. Daño renal. Petequias y equimosis. Coombs directo positivo. Elevación de ADAMTS13 por encima del 70%.

Paciente de 57 años con historia de diarrea crónica por mala absorción. Consulta por aparición de equimosis en brazos y sangrado gingival leve. No toma anticoagulantes. En laboratorio presenta: TP: prolongado, TTP: normal, Plaquetas: 230 000, Fibrinógeno: normal ¿Cuál es el trataiento más adecuado?. Vitamina K por vía parenteral. Plasma fresco congelado. Prednisona.

Masculino de 12 años, previamente sano, que acude por dolor e inflamación en la rodilla derecha tras un golpe leve jugando futbol. La articulación está caliente, distendida y muy dolorosa; el pediatra reconoce un episodio claro de sangrado intraarticular. No hay petequias ni equimosis extensas. En los estudios se encuentra: TP normal, TTP prolongado. Plaquetas: 210,000, Fibrinógeno: normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Hemofilia. Deficiencia de Vitamina K. Coagulación Intravascular Diseminada (CID).

Anticuerpo monoclonal bi-específico, que une a los factores VIII y IX (reemplazando la función del factor VII): Evolocumab. Emicizumab. Rituximab.

Es correcto con respecto a la Hemofilia: Recesiva, ligada al X. Dominante, ligada al X. Recesiva, afectando por igual hombres y mujeres.

¿Qué factores de la coagulación se ven afectados en los tipos de Hemofilia?. Hemofilia A. Hemofilia B.

¿Cuál es el motivo de consulta más frecuente en PX con Hemofilia?. Hemorragias. Equimosis y Petequias. Síndrome Anémico.

En la actulidad, el tratamiento para hemofilia es con: Concentrados específicos de factor deficiente. Plasma fresco congelado. Plasmaféresis.

Es una portadora obligada de Hemofilia: Hija de un paciente con hemofilia. Abuela materna de un varon con hemofilia. Hermana de un varon con hemofilia.

Un paciente con Hemofilia A está preocupado por el riesgo en su descendencia. Si él tiene hijos biológicos con una mujer sana sin antecedentes familiares, ¿Cuál es el patrón esperado?. Todas sus hijas serán portadoras y ninguno de sus hijos varones estará afectado. La mitad de las hijas serán portadoras y la mitad de los hijos afectados. Todos los hijos varones estarán afectados.

Una mujer portadora de Hemofilia A está embarazada. El padre es completamente sano. ¿Cuál es el riesgo para sus hijos varones?. El 50% de los hijos varones estarán afectados. Todos los hijos varones estarán afectados. Solo las hijas serán portadoras, ningún hijo enfermo.

¿Puede una mujer padecer hemofilia?. No, al ser ligada al X solo afecta a hombres. Sí, la enfermedad no muestra predilección sobre un sexo. Sí, mientras sea hija de un enfermo y una portadora.

Femenina de 62 años, en choque séptico secundario a neumonía. Presenta sangrado por el sitio de punción venosa, epistaxis y equimosis extensas. Se observa deterioro del estado mental y datos de hipoperfusión periférica. Laboratorios: Plaquetas 48,000/µL, TP y TTP prolongados, fibrinógeno bajo, dímero D muy elevado. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Coagulación Intravascular Diseminada (CID). Púrpura Tromocitopénica Trombótica (PTT). Síndrome Hemolítico Urémico (SHU).

Presencia de TP y TTP prolongado más fibrinógeno disminuido y dimero D aumentado se asocia a: Hemofilia. Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI). Coagulación Intravascular Disemianda (CID).

Paciente con CID secundaria a sepsis. ¿Cuál es la medida terapéutica más importante?. Tratar la causa subyacente + soporte. Administrar vitamina K. Administrar anticoagulantes de rutina.

¿Cuál es el diagnóstico más probable en una mujer de 28 años de edad con epistaxis recurrente con TTP de 65 seg, tiempo de trombina normal y cuenta de plaquetas 280,000 y tiempo de sangrado de 20 min?. Enfermedad de von Willebrand. Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI). Hemofilia A.

Masculino de 7 años previamente sano que, dos semanas después de una infección de vías respiratorias superiores, inicia con artralgias en rodillas y tobillos, y la aparición de petequias y púrpura palpable en ambas piernas y glúteos. La exploración muestra edema leve en dorso de pies. El uroanálisis reporta hematuria microscópica. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Púrpura de Henoch Schoenlein. Enfermedad de von Willebrand. Sd de Bernard Soulier.