carbohidrato mas importante y precursor para la sintesis de todos los otros carbohidratos del cuerpo incluido el glucogeno. glucosa. monosacaridos. oligosacaridos. Polisacaridos.
azucares que no se pueden hidrolizar hacia carbohidratos mas simples. clasificados en; Triosa, hexosa o heptosas. o por grupos aldosa y cetosa dependiendo de que grupo tengan. se usan para bajar de peso y para pacientes diabéticos ya que se absorben poco y tienen la mitad de la energía de los azucares. glucosa. monosacaridos. oligosacaridos. Polisacaridos.
condensación de 3-10 monosacáridos (sigue después de los disacáridos que solo tiene 2), casi ninguno es digerido por los seres humanos. glucosa. monosacaridos. oligosacaridos. Polisacaridos.
condensación de mas de 10 monosacáridos, ejemplos; almidones y las tetrosas, pentosas y un azúcar de 7 carbonos (sedoheptosas). las pentosas so importante en nucleótidos, ácidos nucleicos y varias enzimas. glucosa. monosacaridos. oligosacaridos. Polisacaridos.
escoge/parea cada una con su correspondiente: Pentosas Hexosas Glucogeno Insulina Quitina Pectina Glucosaminoglucanos (mucopolisacaridos) Proteoglucanos Glucoproteinas (conococidas como mucoproteinas) Dextrinas.
debido a su acción sobre el corazón, contienen esteroides como aglutinas. glucósidos cardiacos (Oubaina; inh. de la bomba sodio-potasio-ATPasa. y Estreptomicina; antibiótico Glucósido.) almidón. Glucógeno. Insulina.
parea coñaso: monosacarido mas importante disacarido mas importante glucogeno indice glucemico almidón enfermedad por deposito de glucógeno tipo 1. .
todas son enfermedades relacionadas con el metabolismo de los carbohidratos a excepcion de: Diabetes mellitus. Galactosemia. Enfermedades Por deposito de Glucógeno y intolerancia a la lactosa. hipertensión arterial.
principal carbohidrato de almacenamiento, ubicado en hígado y tejido muscular esquelético. Glucogeno. gluconeogénesis. Glucógeno Hepático. Glucogénesis.
ocurre mayormente en musculo e hígado, la biosíntesis de glucógeno implica UDP-Glucosa. como principal enzima tiene la gluconina que cataliza las transferencias de otros residuos de glucosa para formar el cebador de glucógeno (sustrato de la glucógeno cinasa). Glucogeno. gluconeogénesis. Glucógeno Hepático. Glucogénesis.
Fuente facil y disponible de glucosa. Glucogeno. gluconeogénesis. Glucógeno Hepático. Glucogénesis.
almacena glucosa y la exporta para mantener las concentraciones de glucosa en sangre durante el estadio de ayuno. Glucogeno. gluconeogénesis. Glucógeno Muscular. Glucógeno hepático.
parea cada una de las funciones del AMPciclico. es activada en respuesta al AMPciclico Aumento de las concentraciones de AMPciclico en el higado en el musculo. calcio. glucogenólisis que puede ser independiente de AMPc insulina ENFERMEDADES SON DEPOSITOS DE GLUCOGENO.
GLUCONEOGENESIS Y CONTROL DE LA GLUCOSA EN SANGRE. Gluconeogénesis principales sustratos de la Gluconeogénesis Hígado y riñones riñones Falla en la Gluconeogénesis Hipoglucemia glicerol gluconeogénesis excesiva hiperglucemia glucagón y epinefrina.
Relaciona sobre el metabolismo de los carbohidratos. la glucosa después de la ingesta de comida aumenta hasta: la glucosa en inanición o ayuno ciclo de cori o del acido láctico glu 2 glucocinasa glucocorticoides epinefrina.
Relaciona cada aspecto clínico con su indicativo: Glucosuria Glomérulos Indice de Reabsorción Renal Hipoglucemia del embarazo en RN lactantes prematuro y de bajo peso a nacer Medir tolerancia a la Glucosa. Síndrome Metabólico. Daño Hepático. Administración de Insulina (como en diabetes mellitus) Insuficiencia Hipofisaria y Adrenocortical.
proceso de síntesis de glucosa o glucógeno a partir de precursores que no son carbohidratos, los sustratos importantes son: AA, Lactato, Glicerol y propionato. gluconeogénesis. Vía de la gluconeogénesis. Higado. Insulina. Glucagon.
regula la glucosa en la sangre después de una comida, porque contiene la glucocinasa alta en Km que promueve el aumento de la utilización hepática de glucosa. gluconeogénesis. Higado. Insulina. Glucagon.
se secreta en respuesta a la hiperglucemia; estimula al hígado para que el almacén de glucosa como glucógeno, y facilita la captación de glucosa hacia tejidos extrahepáticos. gluconeogénesis. Higado. Insulina. Glucagon.
se secreta como respuesta a la hipoglicemia y activa la glucogenólisis como gluconeogénesis en el hígado, lo que causa liberación de glucosa hacia la sangre. gluconeogénesis. Higado. Insulina. Glucagon.
importancia Biomedica de la via de la pentosa fosfato y otras vías del metabolismo. vía de la pentosa fosfato anemia Hemolitica Vía de las pentosas fosfato y la glutatión peroxidasa.
Relaciona cada aspecto clínico: Defectos Genéticos de la Glu-6-Fosfato Deshidrogenasa. Medición de la glutatión Reductasa eritrocitica y su actividad por FAD. Cargar el hígado con fructosa. Intolerancia a la Fructosa. Fructosa y Sorbitol en el Cristalino. Galactosemia. Se efectúa en el citosol. Acido urico.
Lipidos de Importancia desde el punto de vista fisiológico: Grasa lípido no polares lipoproteina eicosanoides consumo de grasas trans o saturadas. alfa leucotrienos y aceite de pescado. Dipamitoil-lecitina esfingomielina Cardiolipinas liso-Lecitina.
Lípidos de Importancia desde el punto de vista fisiológico: gangliosidos colesterol ergosterol Vitamina Liposolubles antioxidantes peroxidación.
oxidación de los ácidos grasos oxidación de los ácidos grasos biosíntesis de los ácidos grasos. cuerpos cetónicos Gluconeogénesis Ácidos grasos libres Carnitina Hígado tejidos extrahepáticos acetonas acetoacetil-coa.
Oxidación de ácidos grasos. cetonemia cetosis Deficiencia de carnitina Medicamentos como: gliburida, glibenclamida y torbutamina Déficit de la 3-hidroxil-coa deshidrogenasa sindrome de Zellwenger (cerebrohepatorenal) Citonemia (hipercetonemia o cetonuria) Cetosis cetoacidosis se forma en las mitocondrias hepáticas cuando hay ala oxidación de ac. grasos.
Biosintesis de acidos grasos y Eicosanoides. Enfermedades relacionadas con deterioro de la oxidación de Ac. Grasos Cetosis leve Cetosis grave Acidos Grasos Glucosa Diabetes tipo 1 Ácidos Grasos saturados e insaturados prostaglandinas Leucotrienos lipogénesis o síntesis de novo de ácidos grasos.
BIOSINTESIS DE ACIDOS GRASOS Ácidos grasos esenciales tejidos especializados en lipogenesis insulina glucagon Ac. linoleico y Alfa Linoleico Ac. araquidonico Eicosanoides Via de la ciclooxigenasa acido salicilico Indometacina e ibuprofeno.
ASPECTOS CLINICOS DE LA BIOSINTESIS DE ACIDOS GRASOS. Inhibidores de la Cox 2. Corticoides Antiinflamatorios. Cox (enzima suicida) Leucotrienos Lipoximas Deficiencia de Ácidos grasos Metabolismo alterado/anormal de Ac. grasos Esenciales. acidos grasos trans.
ASPECTOS CLINICOS DE LA BIOSINTESIS DE AC. GRASOS Y EICOSANOIDES. Tromboxanos Prostaglandinas tromboxano A3 Leucotrienos.
METABOLISMO DE ACILGLICEROLES Y ESFINGOFOSFOLIPIDOS. acilgliceroles Triacilgliceridos Enfermedades del metabolismo de acilglicerol y esfingofosfolipidos Fosfolipidos dipanitoil lecitina inositol Aquilfosfolipido Glucoesfingofosfolipidos enfermedad por deposito de Glucolipidos Cerebrocidos.
METABOLISMO DE ACILGLICEROLES Y ESFINGOFOSFOLIPIDOS. lipasa lipolisis cardiolipina fosfolipasa A2 fosfolipasa C esfingofosfolipidos esfingomielina deficit de surfactante Desmielinizacion (esclerosis multiple). Enfermedad de Gaucher y Fabrik.
TRANSPORTE Y ALMACENAMIENTO DE LIPIDOS lipidos sintetizados en higado y tejido adiposo lipoproteinas anormalidad del metabolismo de las lipoproteinas Hereditario Obesidad Diabetes mellitus tipo 2. Lipoproteinas. FFA HDL VLDL LDL.
TRANSPORTE Y ALMACENAMIENTO DE LIPIDOS. Quilomicrones. Colesterol y fosfolípidos. FFA. es como se eliminan los FFA. Triacilgliceroles. VLDL en plasma. Depuración de los Quilomicrones Hígado lipoproteina lipasa Heparina inyectada.
TRANSPORTE Y ALMACENAMIENTO DE LIPIDOS. Triglicerol Insulina Higado LDL HDL Hígado Antibiótico Blefeldina A Fármacos Hipoglucemiantes Lipasa Hepática.
RESPONDE SOBRE EL LDL Y HDL HDL LDL VLDL.
ASPECTOS CLINICOS DEL TRANSPORTE Y ALMACENAMIENTO DE LIPIDOS. Hígado Graso. Enfermedad de hígado graso no alcohólico hígado graso tipo 1 hígado graso tipo 2 Hígado graso alcohólico tejido adiposo secretan hormonas (adiposinas). Leptina. Adiponectina. Glicerol.
ASPECTOS CLINICOS DEL TRANSPORTE Y ALMACENAMIENTO DE LIPIDOS. déficit de leptina FFA Glucocorticoides tejido adiposo pardo.
SINTESIS, TRANSPORTE Y EXCRECION DE COLESTEROL. colesterol en el plasma precursor de todos los; constituyente importante de: síntesis de colesterol responsable de (factor de Genesis de): LDL HMG-COA lecitina (colesterol acetil trasnferasa; LCAT) Excreción de colesterol.
SINTESIS, TRANSPORTE Y EXCRECION DE COLESTEROL. Coprostanol Circulación enterohepática síntesis de ácidos biliares .
ASPECTOS CLINICOS: SINTESIS, TRANSPORTE Y EXCRECION DE COLESTEROL. El colesterol sérico se relaciona con Ateroesclerosis Concentración alta de colesterol incremento prolongado de las cifras de VLDL y IDL Remanentes de quilomicrones o LDL en sangre Ezetimida Otros factores participan en la cardiopatía coronaria. dieta y ejercicio regular Medicamentos hipolipemiantes Estatinas; Citorvastatina, Sinvastatina, Fluvastatina o Provastatina Fibratos; Clofibrat, Genfibrozil y acido nicotinico.
METABOLISMO DE LAS PROTEINAS. Deficiencia de los estados de AA kwashiorkor (niños) , marasmo (niños y adultos) , Sindrome de intestino corto, . escorbuto , sindrome de Mekes, Trastornos genéticos de la biosíntesis del colágeno selenoproteinas.
CATABOLISMO DE PROTEINAS Y NITROGENO DE AMINOACIDOS. balance negativo de nitrógeno trastornos genéticos de ubiquitina Amonio Desaminación de la glutamina en el hígado Recambio de proteinas nitrogeno amino proteasas y peptidasas vida media de las proteinas en el higado. Degradacion independiente de ATP. Degradacion dependiente de ATP y de Ubiquitina.
CATABOLISMO DE PROTEINAS Y NITROGENO DE AMINOACIDOS; el intercambio interorgano mantiene las concentraciones circulantes de aminoácidos en el plasma. musculo higado alanina glutamina valina alanina el nitrogeno excesivo urea biosíntesis de la urea intoxicación por amonio.
CATABOLISMO DE PROTEINAS Y NITROGENO DE AMINOACIDOS; la formación y excrecion e amonio mantiene el equilibrio acido base, intoxicación por amonio es toxico para el cerebro debido a que altera la función del ciclo del ciclo de acido tricarboxílico (TCA) en neuronas Glutamina Glutamina sintasa Deficiencia rara de glutamina Acidosis metabólica Alcalosis metabolica Urea Ornitina, Citrulina, argininosuccinato Carbamoil Fosfato Sintetasa 1.
Trastornos del ciclo de la urea. se caracteriza por; Sintomas; Presentación clínica mas notoria; Datos clínicos;.
CATABOLISMO DE LOS ESQUELETOS DE CARBONO DE AMINOACIDOS; todos los trastornos del catabolismo de AA son raros, pero si se dejan sin tratamiento puede dar lugar a daño cerebral irreversible y mortalidad temprana. detección temprana prenatal o posnatal de trastornos metabólicos. eliminacion de nitrogeno alfa amonio aumenta la concentracion de ornitina Homocisteinuria enfermedad por deposito de cisteína (cistinosis) tirosina los aminoácidos sirven como bloques para construir; histidina serina Triptofano.
L- alfa Aminoacidos. serotonina iproniazida células tumorales Melatonina tirosina creatina y creatinina amino alfa B alanil dipeptidos Y-aminobutirico (GABA).
Porfirinas y pigmentos Biliares. el Hem Productos de la degradacion del Hem ictericia Porfirinas; porfirinas de hierro proteínas Hem 2 tipos de Hem.
hemoproteinas importantes de humanos. hemoglobina mioglobina citocromo C citocromo p450 catalasa triptofano pirrolasa.
EL HEM SE SINTETIZA A PARTIR DE SUCCINIL-COA Y GLICINA. biosíntesis del hem 85% de la síntesis del hem Biosíntesis de hem es iniciada porfobilinogeno ALA sintetasa (ala 1) Hem Fármacos cuyo metabolismo requiere la hemoproteína CP450 Biosíntesis de ALAS 2 Fototerapia de cáncer Espectrofotometría.
TRASTORNOS DE LA BIOSINTESIS DEL HEM estos pueden ser trastornos de la biosíntesis del hem ADQUIRIDOS trastornos de la biosíntesis del hem GENETICOS las porfirias porfirias por fármacos (por barbitúricos, Griseofulvina) síntomas de las porfirias por fármacos .
EL CATABOLISMO DE HEM PRODUCE BILIRRUBINA. En adultos se destruyen alrededor de: Globina Porción porfirina libre del hierro del hem. 1g de hemoglobina da alrededor de Hematoma La bilirrubina es transportada pueden competir con la bilirrubina y desplazarla desde el sitio de alta afinidad de la albumina Ocurre principalmente en el hígado captación de bilirrubina por células del parénquima hepático. secreción de bilirrubina hacia la bilis.
EL CATABOLISMO DE HEM PRODUCE BILIRRUBINA. Fenobarbital Bacterias intestinales bilirrubina conjugada Urobilinógeno excretadas en las heces. Hiperbilirrubinemia ausencia o daño Hepático Concentración sanguínea aparición de bilirrubina no conjugada en la sangre hiperbilirrubinemia por retención.
EL CATABOLISMO DE HEM PRODUCE BILIRRUBINA. hiperbilirrubinemia por regurgitación solo esta bilirrubina puede cruzar la barrera hematoencefálica. encefalopatía Kernicterus por hiperbilirrubinemia Kernicterus solo esta bilirrubina puede aparecer en la orina Ictericia Colurica coluria Anemia Hemolitica hiperbilirrubinemia por retención.
TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA Ictericia fisiológica Neonatal Ictericia fisiológica Neonatal sin tratamiento fenobarbital Defectos de la Bilirrubina UDP-Glucoronil-Transferasa síndrome de crigler-Najjar. Fototerapia Obstrucción del árbol biliar es la causa mas común de hiperbilirrubinemia conjugada Hiperbilirrubinemia Conjugada. Ictericia Colestática. síndrome de dubin-jonson.
TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA parte de la bilirrubina conjugada puede unirse de manera covalente a albumina Indicadores clínicos de obstrucción completa del conducto biliar. no hay urobilinógeno en la orina de manera normal por; Bilirrubina conjugada en la orina sin urobilinógeno. Ictérica secundaria a Hemolisis la Ictericia puede ser por causa Ictericia prehepatica. Ictericia hepática. Ictericia poshepatica. pruebas de laboratorio en sangre.
BILIRRUBINA Y HEM (CONCEPTOS BASICOS). HEM síntesis del HEM Biosíntesis del HEM pruebas en Suero ayudan a distinguir entre las causas pre-post y hepáticas de ictericia. Síntesis de ALA Enfermedades Hereditarias Ingesta de Toxinas (Plomo). la reducción de biliverdina en el citosol después de la secreción de bilirrubina desde la bilis al intestino se produce por concentraciones plasmáticas alta de bilirrubina.
BILIRRUBINA Y HEM (CONCEPTOS BASICOS). convierten la bilirrubina en se excreta en heces y orina. Ayudan a distinguir entre las causas de ictericia.
METABOLISMO DE LOS NUCLEOTIDOS. Ac. nucleicos. Nucleótidos trifosfato. Mononucleotidos. Análogos sintéticos de Bases purinas y pirimidinas y sus derivados. El ADN consta de 4 bases nitrogenadas El ARN consta de 4 bases nitrogenadas principales formas de ARN Humanos Análogos de las purinas y piridimidas inyectables.
Metabolismo de los nucleótidos Purinas y piridiminas. enfermedades por anormalidades del metabolismo de las purinas. enfermedades por anormalidades del metabolismo de las piridiminas. productos terminales de las piridiminas. Fármacos antifolatos y análogos de Glutamina quimioterapia del cáncer Compuestos inhibidores ac. nucleicos ingeridos Dx de la gota inhiben la biosíntesis de purinas Catabolismo de las purinas.
TRASTORNOS DEL METABOLITO DE LAS PURINAS (LAS PIRIMIDINAS NO DAN ENFERMEDADES CLINICAS). Gota (artritis Gotosa). cuanto las cifras de urato exceden las normales La mayoría de las artritis Gotosa muestra; Deficiencia de Purinas hiperuricemia. por aumento del recambio en los tejidos. Síndrome de Lesch-Nyhan Hay déficit en la hipoxantina-Guanina fosforibosil transferasa (enzima de la recuperación de purinas). Enfermedad de Von Gierke Hipouricemia (déficit de Xantina Oxidasa).
TRASTORNOS DEL METABOLITO DE LAS PURINAS (LAS PIRIMIDINAS NO DAN ENFERMEDADES CLINICAS). individuos con Hipouricemia con déficit enzimático grave. Deficiencia de Adenosina Desaminasa y de nucleósido purina fosforilasa tienen inmunodeficiencia grave, los lactantes suele sucumbir a infecciones mortales. anormalidades por produccion excesiva de catabolismo de piridina. acidurias orotica Alopurinol. Perdida de función de P53. codones código genético ricina.
METABOLITO DE LAS PURINAS flujo de información genética participa en la síntesis de proteínas ARNm; mensajero. Diversos compuestos entre ellos varias anfipáticas alteraciones de la expresión de gen enfermedades genéticas Enfermedades multifactoriales vacunas para vacunas.
MUTACIONES PUNTUALES; metabolismo de los nucleótidos. enfermedad de células falciformes. Talasemia B. Diagnostico Prenatal Bacteriofago. codon alterado en la enfermedad de células falciformes cambio de valina por acido glutámico. Característica de la Talasemia B. PCR con modelo AA PCR con modelo SS.
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