METABOLISMO DE AMINOACIDOS Y PROTEINAS

Situaciones NO patologicas donde hay un exceso de nitrógeno sobre el que se excreta. Embarazo y crecimiento. Vejez y padecimientos coronarios. Se presenta en lactantes.

¿En que situaciones el gasto de nitrogeno rebasa a su ingestión?. Intervenciones quirurgicas, cancer terminal y desnutricion energico proteica. Cancer terminal y crecimiento. Desnutricion energico proteica y obesidad.

Los peces son animales: Ureotelicos. Amonotelicos. Uricotelicos.

Los mamiferos (incluido el ser humano) son animales: Uricotelicos. Ureotelicos. Amonotelicos.

Las aves son animales: Ureotelicos. Uricotelicos. Amonotelicos.

Estimula la acción de la glutamato deshidrogenasa. ADP. ATP. NADH.

Inhibe la acción de la glutamato deshidrogenasa: ATP, GTP y NADH. ADP. Ca, glutamato, alfa cetoglutarato aminotransferasa.

Proteína intracelular que sirve como señalador de proteínas blanco para degradarse. Ubiquitina. Ubiquinona. Proteasas.

Aminos terminales que retrasan la ubiquitinasion: Met, Ser. Arg, Lis. Trp, Phe.

Aminos terminales que favorecen y hacen mas rapida la ubiquitinacion de una proteina. Arg y Asp. Met y Val. Leu y Ile.

Proceso de señalizacion de degradacion hacia una proteina hidrosoluble mediado por ligasas. Poliubiquitinacion. Fosforilacion. Desfosforilacion.

Son algunas enfermedades metabolicas relacionadas con defectos en la ubiquitinacion. Sindrome de Patau y de Down. Sindrome de Angelman y de Von Hippel Lindau. Sindrome de HHH.

Principal aminoacido gluconeogenico. Alanina. Arginina. Glutamato.

Son las enzimas que participan en la etapa de transaminacion de la BIOSINTESIS de la urea. Alanina-piruvato aminotransferasa y glutamato-alfa cetoglutarato aminotransferasa. Glutamato deshidogenasa y glutamina sintetasa. Carmoil fosfato sintetasa I y II.

¿Que aminoacidos NO participan en la transaminacion?. Prolina, hidroxiprolina, treonina y lisina. Leucina, isoleucina, valina y triptofano. Prolina, valina, serina y glutamato.

Coenzima necesaria para las aminotransferasas: Fosfato de piridoxal. Tetrahidrofolato. N- acetilglutamato.

Enzima que convierte el alfa cetoglutarato en glutamato: glutamato deshidrogenasa. glutamato aminotransferasa.

Orden de la reaccion de las L- aminoacido oxidasa: Aminoacido- Iminoacido- Cetoacido. Aminoacido-Cetoacido. Iminoacido- Cetoacido.

Producto secundario de la aminoacido oxidasa: Agua y oxigeno. Agua. Amonio.

Son sintomas de intoxicacion por amoniaco: Temblor, lenguaje cercenado, vision borrosa y coma. Paralisis total, vision borrosa, imposibilidad de hablar. Retraso mental, lengua seca y ojos hundidos.

Principal funcion de la glutamina: Secuestrar amoniaco de forma no toxica. Acarreador de iones hidrogeno. Convertirse en glutamato.

La deficiencia de glutamina sintetasa en recien nacidos provoca: Retraso mental, insuficiencia multiorganica y muerte. Retraso mental, llanto constante, hiperactividad. Apaticidad, piel delgada e ictericia.

Intermediario de la reaccion que va desde glutamato a glutamina: Alfa glutamil fosfato. Gamma glutamil fosfato. Glutamil pirofosfato.

Ordena las enzimas del ciclo de la urea. Carmoil fostafo sintasa I o II. Ornitina carbamoiltransferasa. Arginosuccinato sintetasa. Arginosuccinasa. Arginasa.

Si tenemos un paciente con acidosis metabolica no compensada, sus niveles de amoniaco estaran: Elevados. Bajos. Normales.

En una alcalosis metabolica, los niveles de amoniaco se ven: Elevados. Bajos. Normales.

Funcion principal de la ornitina, citrulina y arginosuccinato. Sintesis de urea. Equilibrio acido basico. Sintesis de pirimidinas.

En el ciclo de la urea se consumen: H2O. NH4. ATP. Aspartato. Glutamina. CO2.

Selecciona las enzimas del ciclo de la urea que realizan sus reacciones en la mitocondriaa. Carbamoil fosfato sintasa I. Ornitina carbamoiltransferasa. Argininosuccinato sintetasa. Arginosuccinasa. Arginasa.

Activador alosterico de la carbamoil fosfato sintasa I y II. N-acetilglucosamina. N- acetilglutamina. N-acetilglutamato.

¿Que enzima libera aspartato en el ciclo de la urea?. Arginosuccinato sintetasa. Arginosuccinasa. Arginasa.

Inhibidores de la arginasa. Lisina. Glutamato. ATP. Citrulina. Ornitina.

Defecto de la carbamoil fosfato sintetasa I y II. Hiperamonemia I. Hiperamonemia II. Hiperornitinemia.

Trastorno del ciclo de la urea relacionado con un defecto recesivo en el cromosoma X donde el paciente presenta hiperamonemia y un incremento en el acido orotico en la orina. Hiperamonemia tipo I. Hiperamonemia tipo II. Citrulinemia.

La hiperamonemia tipo II es una deficiencia de la enzima: Ornitina carbamoiltransferasa. Arginosuccinato sintasa. Arginosuccinasa.

Selecciona las caracteristicas de la citrulinemia: Presentarse en neonatos. Aumento de citrulina en orina. Vomitos, convulsiones y alteraciones neurologicas. Alcalosis respiratoria y diarrea.

Defecto en el ciclo de la urea que presenta concentraciones altas de argininosuccinasa en sangre, LCR y orina y pelo deshilachado. Argininosuccinicicaciduria. Hiperarginemia. Hiperamonemia tipo I.

Unica enfermedad del ciclo de la urea que es diagnostica hasta los 2 o 4 años de edad. Argininosuccinicaciduria. Hiperargininemia. Sindrome de HHH.

¿Cuales son las caracteristicas del sindrome de HHH y cual es el gen mutado?. Hiperanomonemia, hiperornitinemia y sindrome de homocitrulinuria. Gen ORNT1. Hiperamonemia tipo I, hipercitrulemia e hipercalcemia. Gen PRX2. Hiperpotasemia, hipercalcemia e hiperamonemia. Gen SHH.