MIELOPROLIFERATIVAS

Hiperplasia megacariocitica en Médula Ósea, aumento de plaquetas en sangre periférica. Policitemia rubra vera. Leucemia mieloide cronica. Trombocitemia esencial primaria. Mielofibrosis.

1/3 asintomáticos, Sx anémico, Sx constitucional, esplenomegalia90%, hepatomegalia 50%, lesiones óseas esclerosis 25-50%. Policitemia rubra vera. Mielofibrosis. Trombocitemia esencial primaria. LMC.

Leucocitosis 5x10´9 a expensas de granulocitos, basofilia absoluta, eosinofilia absoluta, cromosoma Ph (9,22) reordenamiento BCR-ABL, Fosfatasa alcalina baja, DHL elevado, anemia normocitica normocromica. Trombocitemia Esencial primaria. LMC. Mielofibrosis. Policitemia Rubra Vera.

Tx:1. IMATINIB, 2. NILOTINIB O DASATINIB 3. Trasplante halogénico otros: Hidroxiurea busulfán, leucoferesis, IFNa en embarazo. LMC. Mielofibrosis. Policitemia rubra vera. Trombocitemia esencial primaria.

Clínica: Prurito generalizado, pletora, diaforesis nocturna, trombosis arterial y venosa, hemorragia, insuficiencia venosa periférica, cefalea, acúnenos, HTA, eritrosis, esplenomegalia 60% hepatomegalia 25%. Policitemia rubra vera. Trombocitemia esencial primaria. LMC. Mielofibrosis.

Anemia, dacriocitos, Sx leucoeritroblástico, leucopenia-leucocitosis, aumento de Ácido úrico, B12, DHL. Aspirado de MO: Seco, sin grumo, biopsia, fibras colágenas y reticulinas. 13q-,20q, t8 mutaciones JAK2 y calreticulina. Policitemia Rubra vera. LMC. Trombocitemia esencial primaria. Mielofibrosis.

Tx: P32, busulfán, pipobroman, hidroxiurea. 2. IFNa, aspirina, ruxolitinib. Mielofibrosis. Policitemia rubra vera. Trombocitemia esencial primaria. LMC.

Tx: 1. Hidroxiurea 2. Anagrelide (cardiotoxico) 3. IFNa (jóvenes)otros: AAS, Ruxolitinib, trombocitoferesis. Policitemia Rubra vera. LMC. Trombocitemia esencial primaria. Mielofibrosis.

Tx: Hidroxiurea en fase proliferativa, TMO, Ruxolitinib , transfusión, esplenectomía. LMC. Trombocitemia esencial primaria. Mielofibrosis. Policitemia Rubra vera.

El Ruxolitinib se usa en todas excepto: Policitemia rubra vera. Mielofibrosis. LMC. Trombocitemia esencial primaria.

El IFNa se usa en todas excepto. Policitemia Rubra vera. Mielofibrosis. Trombocitemia esencial primaria. LMC.

Hemorragias en tubo digestivo, trombosis: infarto cerebral, IAM, eritromegalia, abortos, esplenomegalia. Policitemia rubra vera. Trombocitemia esencial primaria. Mielofibrosis. LMC.

Sus fases son: 1. Fase crónica 2. Fase de aceleración 3. Crisis Blástica. Mielofibrosis. Policitemia rubra vera. Trombocitemia esencial primaria. LMC.

Sus fases son: 1. Fase asintomática 2. Fase sintomática 3. Fase inactiva 4. Fase de aumento 5. LMA. LMC. Mielofibrosis. Policitemia rubra vera. Trombocitemia esencial primaria.

Trombocitosis >600x10¨9, biopsia de MO: predominio de megacariocitos maduros de gran tamaño, nucleo hiperlobulado, aumento de reticulina. Mutación JAK2V617F, CALR O MPL. A. Úrico, B12, DHL y vit K elevadas. Trombocitemia esencial primaria. Mielofibrosis. LMC. Policitemia rubra vera.

Hb>16 HTO>48% EPO disminuida, VCM bajo, Leucocitosis 80% neutrofilos, plaquetas aumentadas, ac. Úrico, b12, DHL elevadas. Aspirado de MO: hiperplasia de 3 series, predominio eritroide. Mutación del JAK 2. LMC. Trombocitemia esencial primaria. Mielofibrosis. Policitemia rubra vera.