Hiperplasia megacariocitica en Médula Ósea, aumento de plaquetas en sangre periférica Policitemia rubra vera Leucemia mieloide cronica Trombocitemia esencial primaria Mielofibrosis.
1/3 asintomáticos, Sx anémico, Sx constitucional, esplenomegalia90%, hepatomegalia 50%, lesiones óseas esclerosis 25-50% Policitemia rubra vera Mielofibrosis Trombocitemia esencial primaria LMC.
Leucocitosis 5x10´9 a expensas de granulocitos, basofilia absoluta, eosinofilia absoluta, cromosoma Ph (9,22) reordenamiento BCR-ABL, Fosfatasa alcalina baja, DHL elevado, anemia normocitica normocromica Trombocitemia Esencial primaria LMC Mielofibrosis Policitemia Rubra Vera.
Tx:1. IMATINIB, 2. NILOTINIB O DASATINIB 3. Trasplante halogénico otros: Hidroxiurea busulfán, leucoferesis, IFNa en embarazo LMC Mielofibrosis Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial primaria .
Clínica: Prurito generalizado, pletora, diaforesis nocturna, trombosis arterial y venosa, hemorragia, insuficiencia venosa periférica, cefalea, acúnenos, HTA, eritrosis, esplenomegalia 60% hepatomegalia 25% Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial primaria LMC Mielofibrosis.
Anemia, dacriocitos, Sx leucoeritroblástico, leucopenia-leucocitosis, aumento de Ácido úrico, B12, DHL. Aspirado de MO: Seco, sin grumo, biopsia, fibras colágenas y reticulinas.
13q-,20q, t8 mutaciones JAK2 y calreticulina Policitemia Rubra vera LMC Trombocitemia esencial primaria Mielofibrosis .
Tx: P32, busulfán, pipobroman, hidroxiurea. 2. IFNa, aspirina, ruxolitinib Mielofibrosis Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial primaria LMC .
Tx: 1. Hidroxiurea 2. Anagrelide (cardiotoxico) 3. IFNa (jóvenes)otros: AAS, Ruxolitinib, trombocitoferesis Policitemia Rubra vera LMC Trombocitemia esencial primaria Mielofibrosis .
Tx: Hidroxiurea en fase proliferativa, TMO, Ruxolitinib , transfusión, esplenectomía LMC Trombocitemia esencial primaria Mielofibrosis Policitemia Rubra vera .
El Ruxolitinib se usa en todas excepto: Policitemia rubra vera Mielofibrosis LMC Trombocitemia esencial primaria .
El IFNa se usa en todas excepto Policitemia Rubra vera Mielofibrosis Trombocitemia esencial primaria LMC.
Hemorragias en tubo digestivo, trombosis: infarto cerebral, IAM, eritromegalia, abortos, esplenomegalia Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial primaria Mielofibrosis LMC.
Sus fases son: 1. Fase crónica 2. Fase de aceleración 3. Crisis Blástica Mielofibrosis Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial primaria LMC.
Sus fases son: 1. Fase asintomática 2. Fase sintomática 3. Fase inactiva 4. Fase de aumento 5. LMA LMC Mielofibrosis Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial primaria .
Trombocitosis >600x10¨9, biopsia de MO: predominio de megacariocitos maduros de gran tamaño, nucleo hiperlobulado, aumento de reticulina. Mutación JAK2V617F, CALR O MPL. A. Úrico, B12, DHL y vit K elevadas Trombocitemia esencial primaria Mielofibrosis LMC Policitemia rubra vera .
Hb>16 HTO>48% EPO disminuida, VCM bajo, Leucocitosis 80% neutrofilos, plaquetas aumentadas, ac. Úrico, b12, DHL elevadas. Aspirado de MO: hiperplasia de 3 series, predominio eritroide. Mutación del JAK 2 LMC Trombocitemia esencial primaria Mielofibrosis Policitemia rubra vera .
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