Nefropatología I, II & III

Abreviaciones q verás / usarás en este Daypo. IR = Insuficiencia renal IRA = Insuficiencia renal aguda IRC = Insuficiencia renal crónica Advertidos están ⚠️.

Causas de hematuria. Enfermedad renal. Enfermedad de vía urinaria baja. Enfermedad sistémica.

Variante de proteinuria con eliminación de proteínas al hacer ejercicio.

Estructuras formadas por solidificación de proteínas o materiales orgánicos dentro de los túbulos proximales.

Composición de los cristales urinarios según el pH. Orina alcalina. Orina ácida.

CC: glomerulonefritis con hematuria, HTA, azoemia y edema.

Tipo de síndrome nefrítico que ocurre en niños y adolescentes después de una infección por Streptococcus pyogenes.

Tipo de síndrome nefrítico que ocurre en px con antecedente de estreptococosis u otras infecciones.

CC: Aumento de la permeabilidad capilar con proteinuria masiva, hipoalbuminemia y edema generalizado intenso e hipercolesterolemia.

La proteinuria en el síndrome nefrótico es mayor a _____ mg/día.

Tipo de síndrome nefrítico con un deterioro rápido hacia IR que se acompaña e proteinuria. Al micro: Medias lunas epiteliales.

CC: Disminución del gasto urinario con oliguria o anuria, azoemia, aumento del BUN y cretinina, HTA.

En la IRA el gasto urinario se encuentra por debajo de ______ ml/día.

Causas de Insuficiencia renal aguda. Pre renal. Renal. Pos renal.

CC: Uremia crónica, azoemia, acidosis metabólica, hiperparatiroidismo secundario, anemia normocítica normocrómica por disminución de la EPO, HTA, encefalopatía.

Causa #1 de IRC.

Formas de daño glomerular. Proliferación de células en el glomérulo. Células mesangiales. Proliferación de células en el glomérulo. Células endoteliales. Proliferación de células en el glomérulo. Células epiteliales. Infiltrado glomerular con células inflamatorias. Engrosamiento de la membrana basal. Proliferación de la matriz mesangial. Fusión de los podocitos. Fibrosis o esclerosis glomerular.

Principales dos tipos de glomerulonefritis que componen la glomerulonefritis proliferativa aguda. Glomerulonefritis postestreptocócica. Glomerulonefritis postinfecciosa. Glomerulonefritis rapidamente progresiva. Sd. de Goodpasture. Enfermedad de Berger. Glomerulonefritis lúpica.

Causa más común de síndrome nefrítico en niños.

Proteína de S. pyogenes capaz de causar la glomerulonefritis postestreptocócica.

Al micro: glomerulonefritis GLOBAL y DIFUSA junto con glomérulos con exudado, proliferación de células endoteliales y mesangiales, se forman *semilunas en algunos escenarios muy graves*. IF: Depósitos granulares de IgG, IgM y C3 en la *membrana basal subepitelial*.

CC: Hematuria con aspecto negruzco, HTA, azoemia y edema periorbitario, proteinuria de <1 g/dia.

Al micro: Semilunas e insuficiencia renal rápidamente progresiva en etapa terminal IF: Puede tener patrones lineales o granulares de depósito de inmunocomplejos. Positivo para fibrina/fibrinógeno.

Estructuras formadas por factores de coagulación y fibrina o fibrinógeno por proliferación de las células epiteliales.

Causas de glomerulonefritis rápidamente progesiva. Glomerulonefritis postestreptocócica. Glomerulonefritis postinfecciosa. Síndrome de Goodpasture. Enfermedad de Berger. Glomerulonefritis lúpica.

Tipo de Glomerulonefritis rápidamente progresiva que cursa con depósitos lineales de IgG en la membrana basal.

Enfermedad a la que se asocia la Glomerulonefritis rápidamente progresiva de tipo "inmunoglobulinas vs membrana basal".

Tipo de Glomerulonefritis rápidamente progresiva donde existe un depósito de complejos inmunes en patrón granular.

Causas de glomerulonefritis rápidamente progresiva por Complejos inmunes. Glomerulonefritis postestreptocócica. Glomerulonefritis postinfecciosa. Síndrome de Goodpasture. Enfermedad de Berger. Glomerulonefritis lúpica.

Tipo de Glomerulonefritis rápidamente progresiva sin cambios visibles en la membrana basal, pero con anticuerpos ANCA positivos.

Enfermedad a la que se asocia la Glomerulonefritis rápidamente progresiva pauciinmunitaria.

CC: Pérdida de la función renal, oliguria, hematuria, HTA, azoemia y edema y muerte en ausencia de tx.

Enfermedad que cursa con una lesión intensa y Ac que se unen a la membrana basal de riñón y pulmón activando una RHS-II.

Al micro: glomerulonefritis mesangial progresiva FOCAL que puede tener semilunas ya que es común que se complique con una glomerulonefritis rápidamente progresiva. IF: La inmunofluorescencia detecta depósitos lineales de Ac en la membrana basal.

CC: Varón joven con hemorragia pilonar, hemoptisis, disnea progresiva, hematuria, HTA, azoemia y edema, proteinuria moderada.

Enfermedad causada por el depósito de IgA en el mesangio (mesangioproliferativa).

Glomerulonefritis más frecuente en el mundo.

CC: Varón de 20 años con Hematuria macroscópica después de una infección respiratoria, digestiva o urinaria. Esta hematuria dura varios días y *se repite* cada pocos meses.

Al micro: Glomerulonefritis mesangioproliferativa con +3 núcleos y afección focal. IF: La inmunofluorescencia detecta *depósitos granulares de IgA en el mesangio*.

Enfermedad donde los ANA (Anticuerpos antinucleares) causan daño glomerular.

Principal causa de muerte en px con LES.

Al micro: proliferación endotelial focal y difusa con proliferación mesangial, engrosamiento de la membrana basal por depósito granular de inmunocomplejos, medialunas epiteliales, infiltrado MN y PMN y necrosis fibrinoide.

Glomerulonefritis lúpica. Clase 1: Mesangial mínima. Clase 2: Proliferativa mesangial. Clase 3: Proliferativa focal. Clase 4: Proliferativa difusa. Clase 5: Membranosa. Clase 6: Esclerosante avanzada.

Clase (y su nombre) más frecuente de Glomerulonefritis lúpica Escribe así = Número de la clase: Nombre de la clase.

Clase (y su nombre) más grave de Glomerulonefritis lúpica Escribe así = Número de la clase: Nombre de la clase.

Clase (y su nombre) de Glomerulonefritis lúpica que cursa con síndrome nefrótico Escribe así = Número de la clase: Nombre de la clase.

Tipo de Glomerulonefritis donde la orina contiene lípidos.

Causa de síndrome nefrótico más común en niños.

Al micro: Depósito de lípidos y *borramiento difuso de pedicelos*, el glomérulo se encuentra normal IF: Normal.

Causa básica de la Glomerulonefritis de cambios mínimos. Disfunción inmune. Daño en los podocitos. Mutaciones en la podocina. Pérdida de polianiones de la membrana basal. Pérdida de la carga negativa de la membrana basal. Pérdida de la barrera contra aniones (la carga negativa de las proteínas). Proteinuria.

CC: NIÑO con aumento de la permeabilidad capilar con proteinuria masiva, hipoalbuminemia y edema periorbitario intenso e hipercolesterolemia, *lipiduria*. Se le administran esteroides y responde bien a estos.

Cusa más común de síndrome nefrótico en adultos.

Al micro: Engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular por depósitos *subepitelial* electrodensos en forma de espigas de Ig en la membrana basal. Pérdida de los pedicelos.

Antígeno que sirve como receptor en la Glomerulonefritis membranosa para las Ig.

CC: Mujer adulta con Aumento de la permeabilidad capilar con proteinuria masiva, hipoalbuminemia y edema generalizado intenso e hipercolesterolemia Se le administran esteroides y NO responde a estos Progresa a esclerosis renal.

Al micro: Fibrosis/esclerosis en algunos glomérulos y en solo una porción del glomérulo y FUSIÓN DE LOS PEDICELOS. Se observa el colapso de la cápsula de Bowman, colapso capilar y hialinosis.

CC: Aumento de la permeabilidad capilar con proteinuria masiva, hipoalbuminemia y edema generalizado intenso e hipercolesterolemia, proteinuria no selectva, HTA, disminución de la TFG.

Glomerulonefritis que cursa con depósitos *subendoteliales* de IgG de morfología granular.

Al micro: Incremento difuso del tamaño glomerular, proliferación de las células mesangiales, engrosamiento de las paredes capilares por depósitos subendoteliales y duplicación de la membrana basal en vías de tren.

Glomerulonefritis que se forma por depósitos *densos de C3* intramembranosos IF: Depósitos de C3 en la membrana basal de forma *subendotelial*.

CC: Aumento de la permeabilidad capilar con proteinuria masiva, hipoalbuminemia y edema generalizado intenso e hipercolesterolemia, hematuria Se le administra esteroides y no responde.

Resultados del CH50: Disminución de C3.

Gen que, en su ausencia, produce agenesia renal.

CC: Hipoplasia pulmonar, hipertelorismo, nariz plana, retrognatia, epicanto. Estudios prenatales detectan oligohidramnios.

Al macro: colección de líquido intraparenquimatoso delimitado por una pared epitelial renal.

Clasificación utilizada para los quistes congénitos.

Clasificación de Potter. I. Gigantismo tubular. II. Inhibición ampular precoz. III. Anomalías ampulares intersticiales. IV. Obstrucción uretral intrauterina.

Gen asociado al riñón poliquístico del RN.

Proteína defectuosa en el riñón poliquístico del recien nacido.

Al macro: Nefromegalia bilateral, fibrosis hepática, sin quistes hepáticos.

CC: Hipoplasia pulmonar, daño renal y hepático.

Al micro: Múltiples quistes elongados en los túbulos colectores.

Genes asociados al riñón poliquístico del adulto.

Proteínas afectadas en el riñón poliquístico del adulto.

CC: Aneurismas saculares cerebrales, quistes hepáticos, nefromegalia bilateral, tejido renal reconocible a simple vista.

Al micro: Gigantismo tubular, quistes pequeños medulares revestidos de epitelio cúbico columnar, glomérulos respetados.

Al micro: Quistes corticomedulares y en los túbulos distales con *disminución del volumen de los riñones*, riñón pequeño y retraido con atrofia y fibrosis intersticial. Glomérulo conservado.

CC: Pérdida de sal, poliuria, retraso del crecimiento, anemia.

Al micro: Estructuras tubulares indiferenciadas rodeadas de mesénquima primitivo y a veces cartílago hialino. Un solo riñón con quistes de tamaño variable.

Síndrome al que se asocia la displasia renal.

Causa más común de masa abdominal en neonatos.

Entidad resultada de una *displasia renal bilateral*.

Se le llama así a la dilatación del sistema pielocalicial, normalmente por un lito.

Gen asociado al síndrome de Von Hippel Lindau.

CC: Angiomiomatosis, hemangioblastomas en retina, cerebelo y médula, carcinoma de células renales, feocromocitoma, quistes en páncreas, riñón e hígado.

CC: Angiomas, crisis convulsivas, retraso mental.

CC: Tubérculos corticales, hamartumas en retina y SNC, quistes en riñón, hígado, páncreas, angiomiolipomas, lingangioleiomiomatosis, adenomas sebáceos, angiofibromas, fibromas ungueales, manchas hipopigmentadas.

Síndrome nefrítico vs. síndrome nefrótico. Glomerulonefritis postestreptocócica. Glomerulonefritis postinfecciosa. Glomerulonefritis rápidamente progresiva. Síndrome de Goodpasture. Enfermedad de Berger. Glomeurlonefritis por lupus. Enfermedad de cambios mínimos. Glomerulonefritis membranosa. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Glomerulonefritis membranoproliferativa.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva. Tipo I. Tipo II. Tipo III.

Glomerulonefritis que se asocia con anticuerpos IgG dirigidos contra la porción no colagenosa de la cadena α del colágeno IV.

Depósito de amiloide en las paredes de los vasos, intersticio, glomérulo y espacio alrededor de los túbulos.

Tinción para amiloidosis.