Proteínas Fibrosas

Esta formado por 3 cadenas alfa que se trenzan formando una triple hélice. Elastina. Colágeno.

Son formadoras de fibrillas con forma de estructura de cuerda: Tipo 1: hueso, piel y tendones. Tipo 2: discos intravertebrales y cartilago. Tipo 3: vasos sanguíneos, músculo y piel. Tipo 4: membrana basal.

Son formadores de red con forma de malla: Tipo 4: membrana basal. Tipo 5: piel y músculo. Tipo 8: ojo (vasos y cornea).

Estos son asociados a fibrillas y están en lugares donde hay mucho movimiento. Tipo 9: cartilago. Tipo 10: dedos. Tipo 12: tendones y ligamentos.

Como se crea el colágeno. prolina: por su anillo rígido causa torceduras en la cadena peptídica. glicina: es el Aa más pequeño, lo que hace que se encuentre en cada 3 posición. Hidroxiprolina: maximixa la formación de puentes de hidrógenos intercatenarios para estabilizan. Alanina: ayuda a la formación de puentes de hidrógenos para estabilizar.

Donde se sintetizan los precursores del colágeno. fibroblastos. osteoblastos. condroblastos. mioblastos.

Que se necesita para la hidroxilación. O2, Fe2+ y. Vit C. H20, Hidrogeno.

Como esta formado el PROCOLAGENO. De tres cadenas pro-a. De cuatro cadenas pro-a.

Para formar el TROPOCOLÁGENO, que enzima tiene que intervenir. La procolágeno peptidasa elimina los extremos N y C. La colágeno peptiidasa elimina los extremos N y C.

Gracias a que enzima se forman los enlaces cruzados. Lisil oxidasa (Dependiente del cobre). Lisis oxidasa (Dependiente de hierro).

Encargada de la degradación de colágeno. colagenasa. aldocolagenasa.

Sindrome de Ehlers-Danlos es un defecto heredable de las moléculas del colágeno fibrilar. Pero hay dos tipos: Forma Clasica. Forma Vascular.

Osteogénesis imperfecta. Forma mas común Fragilidad osea moderada, hipoacusia y esclerótica azul. Es la mas grave Complicaciones pulmonares y fracturas intraúterinas. Poco grave Fracturas durante el parto, estatura baja, joroba y esclerótica azules.

Síndrome de Alport. grupo de trastornos hereditarios autosomico dominante ligada al X y sus manifestaciones afectan riñones y ojo. grupo de trastornos hereditarios autosomico recesiva ligada al Y y sus manifestaciones afectan corazón y huesos.

Proteína con propiedades elasticas, se estiran pero vuelven a su forma. elastina. prolastina.

Donde se encuentra la elastina: Pulmones. Paredes de arterias grandes. Cerebro. Ligamentos.

Como esta compuesta la elastina. Tropoelastina. Aa pequeños y no polares. Prolina. Lisina. Valina. Aa pequeños y sin carga.

Cual es la función de la a-1antitripsina. bloquear la elastasa. bloquear el agua.

Que es la elastasa. es liberada por los neutrofilos y degrada la elastina. es liberada por la mucosa y degrada la antitripsina.

Sindrome de Marfan. Causa: mutación en las proteínas fibrilina 1. Problema: fibrilina alterada se mezcla con las noarmales y evita la formación de microfibrillas. Características: huesos largos, articulaciones laxas, miopia y problemas cardiacos. Sx: esclerótica azul. Causa: mutación en las proteínas fibrilina 11.