Sindrome Duane

El sindrome Duane es de caracter: Congenito. Adquirido.

Este sindrome es más prevalente en: Hombres. Mujeres. En cualquier sexo en la etapa infantil.

El síndrome de Duane es una rara alteración de la motilidad ocular, debida a una inervación anómala del músculo. Recto externo. Recto Medial.

El musculo recto externo esta inervado por el par craneal: VI. IV.

La clasificación más utilizada es la de. Huber. Duane.

Duane tipo I: limitación o ausencia de la. Abduccion. Aduccion.

con aducción normal o. levemente limitada. Ausente.

El síndrome de Duane también conocido como. síndrome de Stilling-Türk-Duane. síndrome de Turk.

Generalmente este síndrome se asocia con el síndrome de. Klippel-Feil. Bangolini.

Duane suele ocasionar estrabismo y. tortícolis. Paralisis de uno o mas musculos extraoculares.

La incidencia varía entre. e 1 y 4%. 10 y 20%.

Clínicamente los pacientes se caracterizan por tener dificultad en la mirada. horizontal. vertical.

La patogénesis de esta afección es la inervación. paradójica anómala del recto lateral por axones destinados al recto medio. paradójica anómala del recto medio por axones destinados al recto lateral.

Es secundaria a hipoplasia o agenesia del nú- cleo del. del VI par craneal. del III par craneal.

Signo: retracción del globo ocular en. aducción. abduccion.

estrechamiento de la hendidura palpebral. aducción. abduccion.

presencia de disparos en. en aducción. en abduccion.

Generalmente es. unilateral. bilateral.

afecta con mayor frecuencia el ojo. izquierdo. derecho.

Se puede asociar con presencia de alteraciones oculares y anomalías sistémicas como. síndrome de Goldenhar, anomalía de Klippel Fiel, síndrome de Wildervack, heterocromia del iris, nistagmus, microftalmos, hipoplasia del nervio óptico, etc. sindrome down, sindrome Duane.

También se ha reportado en la literatura que algunos casos de este síndrome pueden ser resultado de una alteración durante el desarrollo embrionario secundaria a los efectos teratogénicos de. Talidomida. AAS.

La fisiopatología del síndrome de Duane se caracteriza por una aplasia. del núcleo del abducens VI par. del núcleo del tercer par.

ausencia o disminución de. las neuronas motoras del abducens. las neuronas motoras del tercer par.

en algunos casos por inervación anómala del músculo recto lateral por ramas del nervio. oculomotor III par. Abducens.

Tipo I. Consiste en abolición completa de. la abducción. aduccion.

Tipo II. Se presenta con una limitación o ausencia de la. aducción y relativamente una abducción normal con retracción del globo ocular a la aducción. abduccion y una aduccion normal con retracción del globo ocular a la aducción.

Tipo III. Existe una severa restricción tanto de la. la aducción como de la abducción, con retracción del globo ocular en la aducción y estrechamiento de la fisura palpebral en la aducción. Con paralisis absoluta en movimientos horizontales.