SINDROME GOODPASTURE

¿Qué es el síndrome de Goodpasture?. Una enfermedad infecciosa que afecta exclusivamente al pulmón. Una enfermedad autoinmune en la que se producen autoanticuerpos contra componentes de la membrana basal de pulmón y riñón. Una enfermedad autoinmune que afecta exclusivamente a los glomérulos renales. Una vasculitis asociada principalmente a anticuerpos antinucleares.

¿Contra qué estructura se dirigen principalmente los autoanticuerpos en el síndrome de Goodpasture?. Contra la doble cadena del ADN. Contra la mieloperoxidasa de los neutrófilos. Contra el dominio NC1 de la cadena α3 del colágeno tipo IV de las membranas basales. Contra las proteínas del centrómero.

¿Cuál de las siguientes opciones define correctamente al síndrome de Goodpasture?. Enfermedad autoinmune exclusivamente pulmonar causada por ANCA. Presentación de enfermedad anti-membrana basal glomerular con compromiso renal y pulmonar. Enfermedad autoinmune exclusivamente renal causada por anticuerpos antinucleares. Vasculitis sistémica asociada a anticuerpos anti-ADN.

¿Qué patrón de inmunofluorescencia se observa en la membrana basal glomerular en el síndrome de Goodpasture?. Patrón granular de IgG. Patrón citoplasmático de IgG. Patrón lineal de IgG sobre la membrana basal glomerular. Patrón nuclear homogéneo de IgG.

¿Cuál es la combinación clínica característica del síndrome de Goodpasture?. Hematuria y hemoptisis. Artritis y lesiones cutáneas. Diarrea y malabsorción intestinal. Ictericia y ascitis.

¿Qué manifestaciones pueden observarse en un paciente con síndrome de Goodpasture?. Hemoptisis por compromiso pulmonar y hematuria por compromiso glomerular. Hematemesis y proteinuria exclusivamente. Disnea y artritis periférica sin compromiso renal. Ictericia y hemorragia digestiva.

¿Qué sustrato se utiliza habitualmente en la inmunofluorescencia indirecta (IFI) para detectar anticuerpos anti-membrana basal glomerular asociados al síndrome de Goodpasture?. Células HEp-2. Corte de tejido renal, que contiene membranas basales glomerulares. Eritrocitos humanos. Células epiteliales de la mucosa bucal.

En la IFI utilizada para el síndrome de Goodpasture, ¿qué se busca detectar en el suero del paciente?. Anticuerpos antinucleares (ANA). Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG), principalmente de clase IgG. Anticuerpos anti-ADN de doble cadena.

¿Cuál es el método utilizado para detectar anticuerpos anti-MBG en el síndrome de Goodpasture y qué patrón característico se observa?. ELISA, con patrón granular en el glomérulo. IFI, con patrón lineal de fluorescencia sobre la membrana basal glomerular. IFI sobre HEp-2, con patrón nuclear homogéneo. ELISA, con patrón citoplasmático.

En una IFI sobre tejido renal de un paciente con sospecha de síndrome de Goodpasture, ¿qué hallazgo apoya fuertemente la presencia de anticuerpos anti-MBG?. Depósito granular de IgG en los glomérulos. Fluorescencia nuclear homogénea. Fluorescencia lineal continua de IgG a lo largo de la membrana basal glomerular. Fluorescencia citoplasmática de los neutrófilos.

¿Cuál es el principal antígeno contra el que se dirigen los autoanticuerpos en el síndrome de Goodpasture?. ADN de doble cadena. Colágeno tipo IV, específicamente la cadena α3 presente en la membrana basal glomerular y alveolar. Mieloperoxidasa (MPO). Proteína Sm.

¿Qué autoanticuerpo caracteriza al síndrome de Goodpasture?. Anticuerpo anti-ADN de doble cadena. Anticuerpo anti-MPO. Anticuerpo anti-membrana basal glomerular (anti-MBG), principalmente de tipo IgG. Anticuerpo anti-centrómero.

Hombre de 24 años, sin antecedentes relevantes, consulta por disnea progresiva, tos y HEMOPTISIS de varios días de evolución. En las últimas 48 horas presenta además disminución del volumen urinario y orina de aspecto rojizo. Al examen físico presenta palidez, taquipnea y edema leve en miembros inferiores. La presión arterial es de 155/95 mmHg. En el laboratorio se observa hemoglobina disminuida, creatinina y urea elevadas. El examen de orina muestra hematuria, proteinuria y cilindros hemáticos. Se solicita una determinación de autoanticuerpos, encontrándose anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) IgG positivos. La inmunofluorescencia sobre tejido renal evidencia una fluorescencia LINEAL de IgG a lo largo de la membrana basal glomerular. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Lupus eritematoso sistémico. Granulomatosis con poliangeítis. Síndrome de Goodpasture (enfermedad anti-membrana basal glomerular). Síndrome de Sjögren.

Un paciente presenta las siguientes características: Compromiso simultáneo de pulmón y riñón. Hemoptisis por hemorragia alveolar. Hematuria y proteinuria, asociadas a glomerulonefritis rápidamente progresiva. Presencia de anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG). En la inmunofluorescencia se observa un patrón lineal de IgG sobre la membrana basal glomerular. El antígeno principal involucrado corresponde a la cadena α3 del colágeno tipo IV. Síndrome de Sjögren. Síndrome de Goodpasture. Pericarditis sistémica. Lupus eritematoso sistémico.