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Neuropsicología del desarrollo 2018
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Neuropsicología del desarrollo 2018 Descripción: Tema 11. Síndrome de Williams Autor: Perla -Uned OTROS TESTS DEL AUTOR Fecha de Creación: 28/03/2018 Categoría: UNED Número Preguntas: 28 |
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1- El síndrome de Williams tiene una prevalencia estimada de 1 por cada 7.500 a 20.000 nacimientos 1 por cada 6.000 a 10.000 nacimientos 1 por cada 10.000 nacimientos . 2- El síndrome de Williams fue definido por John Williams en 1961 y Alois Beuren en 1962 Alois Beuren en 1961 y John Williams en 1962 Alois Beuren en 1970 y John Williams en 1975. 3- Cuales son los signos clínicos sobre los que se basaron John Williams y Alois Beuren para definir el síndrome de Williams Rasgos faciales patognomónicos, estenosis aórtica supravalvular, alteraciones en el crecimiento y discapacidad intelectual Retraso psicomotor, déficit intelectual, crisis epilépticas y malformaciones cogénitas Presencia de crisis epilépticas, hipertelorismo y disminución del crecimiento. 4- Es posible adoptar una perspectiva evolutiva en la explicación del funcionamiento neuropsicológico de las personas con síndrome de Williams ya que se asume explícitamente que el nivel de dicho funcionamiento en un niño pequeño No tiene por qué coincidir con lo que se puede esperar en otro momento del desarrollo Coincidirá con el funcionamiento que presente en otro momento del desarrollo Si es detectado tempranamente, con la ayuda adecuada, puede igualarse a la de los niños normotípicos . 5- Cuando se presentan los datos del perfil neuropsicológico general de las personas con síndrome de Williams,¿ qué se debe indicar ? Si se refiere al desempeño habitual en la edad adulta, o en caso contrario, el periodo de edad a que hace referencia A que edad comenzaron los síntomas de retraso intelectual Principalmente si ha habido antecedentes familiares, pues la evolución varía en estos casos . 6- Qué rasgos craneofaciales presentan los afectados con síndrome de Williams en la edad adulta Asimetría facial, pelo cano prematuro y envejecimiento prematuro de la piel Mandíbula ancha, estrabismo y cuello corto Frente estrecha, ojos hundidos y alopecia. 7- Entre las características fenotípicas que presentan los afectados con síndrome de Williams se encuentran: frente ancha, pabellones auditivos prominentes, iris estrellado y cuello largo. Estas características suelen darse en La infancia Cualquier edad La edad adulta. 8- Qué rasgos craneofaciales presentan en la infancia los afectados con síndrome de Williams Exceso de tejido periorbital, estrabismo y malar plano Ojos separados, frente estrecha y microcefalia Macrocefalia, barbilla prominente y orejas pequeñas. 9- Qué alteraciones cardiovasculares pueden presentar a cualquier edad los afectados con síndrome de Williams Estenosis supravalvular aórtica e hipoplasia aórtica Hipertensión y estenosis pulmonar periférica Hipotensión y estenosis periventricular. 10- Qué alteraciones cardiovasculares presentan durante la infancia los afectados con síndrome de Williams Estenosis pulmonar periférica y estenosis supravalvular aórtica Hipotensión e hipoplasia aórtica Estenosis periventricular e hipertensión . 11- Qué alteraciones del tejido conectivo presentan los afectados con síndrome de Williams en la edad adulta Colon diverticulado y retracciones articulares Laxitud articular y prolapso rectal Las dos son verdaderas. 12- Qué alteraciones del tejido conectivo pueden presentar a cualquier edad los afectados con síndrome de Williams Hombros descendidos y cifosis-lordosis Vejiga diverticulada y laxitud articular Hipotonía y hernia inguinal. 13- En la infancia los afectados con síndrome de Williams presentan Hernia inguinal y hernia umbilical Dolor abdominal y marcha rígida Las dos son falsas. 14- Los afectados con síndrome de Williams en la edad adulta presentan Ansiedad e insomnio Fobia social y ansiedad Ansiedad y depresión . Qué alteraciones neurocomportamentales pueden presentar a cualquier edad los afectados con síndrome de Williams Retraso del desarrollo Ansiedad y fobias Trastorno por déficit de atención y perfil cognitivo específico. 16- Personalidad específica y discapacidad intelectual o dificultades de aprendizaje suelen presentarlo los afectados con síndrome de Williams A cualquier edad Durante la infancia En la edad adulta. 17- Algunos problemas médicos que suelen presentar los niños afectados con síndrome de Williams son Dolor abdominal crónico y problemas renales Hipercalcemia, dificultad para tragar y otitis media crónica Hipotiroidismo y problemas renales. 18- Hipercalciuria, nefrocalcinosis, estreñimiento y voz ronca son problemas médicos que en los afectados con síndrome de Williams pueden darse En la infancia A cualquier edad En la edad adulta. 19- Marcha rígida, hiperreflexia de las extremidades inferiores y dolor abdominal son problemas médicos que suelen aparecer en los afectados con síndrome de Williams En la edad adulta En la infancia A cualquier edad. 20- Estrechamiento bitemporal, raíz nasal baja y mandíbula pequeña son rasgos craneofaciales característos que presentan los afectados con síndrome de Williams Durante la infancia En la edad adulta A cualquier edad. 21- Los rasgos faciales en los niños con síndrome de Williams pueden comenzar a ser reconocibles a --------- y son evidentes a ----------- Los 4 meses / los 18 meses Los 6 meses / los 15 meses Los 3 meses / los 12 meses. 22- Un rasgo asociado a las personas con síndrome de Williams es Mostrar un gran interés por lo social La evitación de las personas La falta de empatía. 23- Las personas con síndrome de Williams se describen generalmente como Empáticas Antisociales Retraidas. 25- El rendimiento de las personas con síndrome de Williams es el esperado para su edad de desarrollo en distintas tareas que evaluan el procesamiento de ---------- pero revela más dificultades para detectar---------- Emociones básicas / emociones complejas Atención sostenida / los sentimientos ajenos Las funciones ejecutivas / las emociones ajenas . 25- Los adultos con síndrome de Williams muestran un funcionamiemto cerebral atípico ante Rostros potencialmente peligrosos Escenas potencialmente peligrosas Las dos son correctas. 26- Los resultados sobre el tamaño de la amígdala en los afectados con síndrome de Williams Son contradictorios Explican que estos pacientes no reaccionen ante situaciones de peligro Pueden explicar su gran interés por las relaciones sociales. 27- Las alteraciones socioemocionales que presentan los afectados con síndrome de Williams se relacionan con una mayor ------------ de la amígdala a estímulos sociales positivos y una respuesta ---------- ante estímulos sociales negativos Reactividad / atenuada Atenuación / reactiva Inhibición / desmesurada. 28- Relacione características fenotípicas y edad en la que se manifiestan Edad adulta Infancia Cualquier edad. |
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