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Neuropsicología del Desarrollo 2018
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Neuropsicología del Desarrollo 2018 Descripción: Tema 13. Neurofibromatosis de tipo I Autor: Perla - Uned OTROS TESTS DEL AUTOR Fecha de Creación: 31/03/2018 Categoría: UNED Número Preguntas: 24 |
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 MariaGonzalez19 ( hace 3 años ) gracias por el test! |
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1- La neurofibromatosis de tipo I es una alteración genética que sigue un patrón de herencia Autosómico dominante vinculada al cromosoma 17 Autosómico recesivo vinculada al cromosoma 21 Autosómico dominante vinculada al cromosoma 15. 2- La neurofibromatosis de tipo I afecta aproximadamente a 1 de cada 3.000 personas 1 de cada 7.000 personas 1 de cada 10.000 personas. 3- En la neurofibromatosis de tipo 1 La mitad de los afectados heredan la enfermedad de alguno de sus padres, mientras que la otra mitad es producto de una mutación espontánea Es imprescindible un diagnóstico precoz, pues ello conlleva la reversibilidad de la enfermedad Los afectados presentan una estatura más elevada de lo normal y cierto grado de macrocefalia. 4- Signos que ayudan al diagnóstico de la neurofibromatosis Presentar 6 o más manchas de color café con leche en la piel, que aparecen habitualmente durante el primer año de vida y casi siempre antes de los 5 años de edad Presentar neurofibromas dérmicos ( nódulos pequeños en la piel ) Las dos son correctas. 5- En la neurofibromatosis, los neurofibromas dérmicos Se manifiestan usualmente durante la pubertad y se incrementan en número durante el resto de la vida Suelen aparecer en los primeros 5 años de vida y aumentan en número hasta la adolescencia Del momento de su aparición dependerá la evolución de la enfermedad. 6- La neurofibromatosis Tiene un curso crónico Es autosómica recesiva Afecta más a los niños. 7- Signos relevantes de la neurofibromatosis son Los nódulos de Lisch ( pequeñas masas en el iris ) Baja estatura y macrocefalia Las dos son correctas. 8- Los signos corporales característicos que presentan los afectados con neurofibromatosis ( baja estatura, escoliosis y los neurofibromas) pueden contribuir Al aislamiento social del enfermo A la presencia de ansiedad y depresión Las dos son falsas. 9- Los afectados con neurofibromatosis presentan Mayor tamaño de estructuras subcorticales como el tálamo, el núcleo caudado o el cuerpo calloso Una disminución del hipocampo y de la corteza frontoparietal Un aumento de la sustancia gris en algunas zonas tempoparietales. 10- Una de las complicaciones más temidas de la neurofibromatosis es La llamadas hamartomas La aparición de atrofia ventricular La ceguera que provocan los nódulos de Lisch. 11- En la neurofibromatosis, si hablamos de proliferaciones de células que crecen de manera desorganizada, nos referimos a Las hamartomas Los tumores cancerosos Los neurofibromas. 12- Las lesiones hamartomatosas Pueden darse en casi cualquier parte del cuerpo Son las que se producen en los hematomas No se han detectado en el cerebro. 13- Cuando las hamartomas ( proliferación de células que crecen de manera desorganizada) se localizan en el cerebro, se concentran principalmente en Los ganglios de la base y el cerebelo El hipocampo y la amígdala En la corteza frontal . 14- Cuando en la neurofibromatosis se desarrollan hamartomas en el cerebro, el riesgo de malignización de estas lesiones Es bajo, en torno al 2-10 % Es alto, en torno al 60 - 70% Es medio, en torno al 35 - 40 %. 15- Los gliomas ( tumores cerebrales) que con mayor frecuencia aparecen en los niños afectados con neurofibromatosis son Los del nervio optico Los del cerebelo Los del cuerpo calloso. 16- El glioma del nervio óptico, que llega a suponer el 15% de los tumores que aparecen en los niños con neurofibromatosis, es más común en Mujeres, con un ratio de 2-1 Hombres, con un ratio 3-1 Se da con la misma probabilidad, 50%. 17- Cuales son los síntomas que presentan los gliomas del nervio óptico que suelen aparecer en los afectados con neurofibromatosis Pérdida de visión y dolor Protrusión del globo ocular y a veces pubertad precoz Las dos son correctas. 18- Los afectados con neurofibromatosis de tipo I pueden presentar lesiones cerebrovasculares como Estenosis o aneurismas Dilatación de los vasos sanguíneos Atrofia del fascículo arqueado. 19- En la neurofibromatosis se han descrito lesiones cerebrovasculares, entre ellas Seudoanurismas y enfermedad de moya-moya Disminución del tamaño del cerebelo Disminución de la sustancia blanca en los ganglios basales. 20-Algunos de los procesos que se encuentran alterados en los afectados con neurofibromatosis son Percepción visuoespacial y coordinación visuomotora Habilidades académicas y conducta interpersonal Las dos son correctas. 21- Se ha comprobado que las personas afectadas con neurofibromatosis presentan una ejecución deficitaria en Pruebas que requieran habilidades de motricidad tanto fina como gruesa Pruebas que requieran habilidades de motricidad fina Pruebas que requieran habilidades de motricidad gruesa. 22- Las personas afectadas con neurofibromatosis presentan Déficits en tareas que implican atención sostenida Déficits en procesos discriminativos Normalmente un CI por encima de la media. 23- En lo referente al funcionamiento ejecutivo, las personas afectadas con neurofibromatosis de tipo I Presentan problemas en el control inhibitorio Suelen funcionar al mismo nivel que el resto de la población Muestran un buen rendimiento en tareas tipo Stroop. 25- Los niños afectados con neurofibromatosis presentan Bajo rendimiento en tareas que implican entender aspectos de la comunicación no verbal, como los gestos o la expresión facial Una buena ejecución en tareas como la Torre de Londres Una buena percepción visuoespacial pero una mala coordinación visuomotora. |
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