3. Diapos Quintana con autoevaluaciones al final.

A partir del siguiente esquema deduce cómo es el balance nitrogenado. Es negativo, porque se eliminan productos nitrogenados. Es positivo, porque la cantidad de productos nitrogenados eliminados es mayor que la ingerida. Está en equilibrio, la cantidad de proteínas que se ingiere es similar a la cantidad que se forma en el organismo. Está en equilibrio, la cantidad de proteínas que se ingiere es similar a la cantidad que se forma en el organismo. Todas las anteriores son falsas.

En base al siguiente esquema indica cómo es el balance nitrogenado. Es positivo. Está en equilibrio, la cantidad de proteínas que se ingiere es similar a la cantidad que se destruye. Es negativo, porque se eliminan muy pocos productos nitrogenados. Es positivo porque se ingiere gran cantidad de productos nitrogenados. Es negativo, porque se destruyen proteínas.

A partir del siguiente esquema deduce cómo es el balance nitrogenado. Es negativo, porque se ingieren pocas proteínas. Es negativo, porque se sintetizan pocas proteínas. Está en equilibrio, la cantidad de proteínas que se ingiere es similar a la cantidad que se destruye. Es positivo, probablemente por falta de algún aminoácido esencial en la dieta. Es positivo, porque cantidad de aminoácidos excretada es superior a la ingerida.

Atendiendo al siguiente esquema: MEMORIZAR RESPUESTA. Justifica cómo es el balance nitrogenado. Cita una situación fisiológica en la que se presenta.

Durante el catabolismo de la arginina se genera α-cetoglutarato como producto final. ¿cómo clasificarías a este aminoácido? Justifica la respuesta. MEMORIZAR RESPUESTA. El -cetoglutarato es un intermediario del ciclo de Krebs, por lo tanto, puede metabolizarse a través de la vía antes mencionada hasta oxalacetato. Este producto sirve como sustrato de la gluconeogénesis, por lo que concluimos que es glucogénico. 1.

Responde a las siguientes preguntas relacionadas con el metabolismo de los aminoácidos, CON UNA SOLA RESPUESTA: Principal aceptor del grupo amino en el catabolismo de la mayoría de los aminoácidos. Nombre alternativo del enzima aspartato transaminasa. Producto final del catabolismo de la serina. Número de productos que se generan en las reacciones catalizadas por las aminotransferasas. En una reacción de transaminación, el piruvato es transformado en:. La síntesis de glutamina por la glutamina sintetasa requiere:. La glutamato deshidrogenasa mitocondrial produce:. La glutaminasa cataliza la……………………….. de la glutamina. Nombre del α-cetoácido derivado de la transaminación de la valina. Uno de los dos principales tejidos que metabolizan a Q. ( GLUTAMINA).

Responde a las siguientes preguntas relacionadas con el metabolismo de los aminoácidos, CON UNA SOLA RESPUESTA: Transportador de los grupos amino en la sangre durante el catabolismo de las proteínas musculares. Aminoácido proteico que también es intermediario del ciclo de la urea. Transportador de la urea en la sangre. Aminoácido cuya hidrólisis genera urea. Intermediario del ciclo de Krebs que se libera durante el ciclo de la urea. Compartimento donde se incorpora el 2º átomo de N de la urea. Producto de la reacción catalizada por el enzima carbamilfosfato sintetasa I.

Responde a las siguientes preguntas relacionadas con el metabolismo de los aminoácidos, CON UNA SOLA RESPUESTA: Número de enlaces fosfato de elevada energía requeridos para la síntesis de la urea. Nombre del primer intermediario del ciclo de la urea. Aminoácido que aporta el 2º átomo de N de la urea. Enzima implicada en la producción de urea y que es regulable a corto plazo. Compartimento celular donde se localiza la carbamilfosfato sintetasa I. Activador alostérico de CPS-I. Efecto bioquímico de la falta de actividad de la carbamil fosfato sintetasa I. Efecto bioquímico de la falta de actividad ornitina transcarbamilasa.

. Escribe la estructura química de los siguientes compuestos y cita una función quedesempeñen en el metabolismo. MEMORIZAR y enlazar. Urea. Carbamilfosfato. -cetoglutarato. Alanina.

Completa la siguiente tabla, con una sola respuesta . MEMORIZAR. Aminoácido ramificado. Nombre alternativo de alanina transaminasa. -cetoácido de cuatro átomos de carbono. Grupo prostético de las aminotransferasas. Principal tejido que consume glutamina durante el ayuno. Transportador de nitrógeno durante el catabolismo proteico. Aminoácido que participa en el ciclo de la glucosa-alanina. Compartimento celular donde se genera la urea. Tejido donde se expresa la arginasa. Origen de uno de los átomos de nitrógeno de la urea.

Completa la siguiente tabla, con una sola respuesta. Efecto del N-acetilglutamato sobre la actividad del ciclo de la urea. Enzima que sintetiza glutamato a partir de -cetoglutarato. Producto de la reacción catalizada por la fenilalanina hidroxilasa. Metabolito que se acumula y excreta en la fenilcetonuria. Intermediario metabólico que se acumula y excreta en la alcaptonuria. Agente alquilante que se acumula en la tirosinemia de tipo I. Aminoácido únicamente glucogénico. Aminoácido exclusivamente cetogénico. Cita un enzima que contiene el grupo prostético piridoxal fosfato. Aminoácido que forma un enlace covalente con PLP.

rellena la siguiente tabla con solo una respuesta. Efecto de la falta de actividad de alguno de los enzimas del ciclo de la urea. Enzima responsable del carácter cíclico de la vía de síntesis de urea. Compartimento celular donde se encuentra el enzima CPS-I. Compartimento celular donde se encuentra la arginasa. Activador alostérico de la N-acetilglutamato sintetasa. Producto final del catabolismo de la fenilalanina. Enfermedad causada por la pérdida de actividad tirosina aminotransferasa. Enfermedad en la que se observan niveles elevados de homogentisato. Principal tejido en la metabolización de la glutamina. Aminoácido excretado durante el uso del benzoato para la eliminación de N.

En una situación metabólica en la que predomina una dieta escasa en proteínas…. No hay síntesis de proteínas. No se excreta nitrógeno porque los pocos aminoácidos ingeridos se incorporan a las proteínas. El balance nitrogenado es positivo, la cantidad de nitrógeno incorporado al organismo es superior a la excretada. Se excreta menos cantidad de aminoácidos respecto a una dieta equilibrada. Hay un desequilibrio nitrogenado: la cantidad de nitrógeno ingerida es inferior a la cantidad excretada.

Las transaminasas…. Catalizan reacciones irreversibles en condiciones fisiológicas. Llevan a cabo la aminación reductora del α-cetoglutarato. No son exclusivas del metabolismo hepático. No son exclusivas del metabolismo hepático. Catalizan la desaminación reversible de los aminoácidos durante el catabolismo de los mismos.

El piruvato: Es un α-cetoácido. Es un aminoácido. Se transforma en glutamina por transaminación. Es convertido en alanina mediante aminación reductora. Es sustrato de GOT.

El ciclo de la glucosa-alanina: También se conoce como ciclo de Cori. Se establece entre el tejido muscular y el hígado durante el período de absorción de nutrientes (periodo absortivo). Es un mecanismo para reciclar el nitrógeno que se libera durante el catabolismo proteico. Se presenta de forma exclusiva en los hepatocitos y se establece entre el citosol y la matriz mitocondrial de esas células. En el hígado se genera glucosa a partir de piruvato, obtenido por transaminación de la alanina en el citosol, esta última procedente del catabolismo proteico muscular.

. La urea: Es un compuesto nitrogenado que requiere un trasportador específico en el torrente circulatorio. Es hidrosoluble y se elimina a través de la orina. Se sintetiza en el tejido renal. Se origina a partir del aminoácido no proteico arginina. Uno de sus nitrógenos procede del ión amonio, otro del aspartato y el carbamilfosfato aporta el tercero.

. Son intermediarios del ciclo de la urea: Ornitina y citrulina. Citrulina y aspartato. Argininosuccinato y fumarato. Arginina y urea. Carbamilfosfato y urea.

Los aminoácidos de la dieta, una vez se cubren las necesidades metabólicas para los procesos biosintéticos, tienen el siguiente destino: Son almacenados. Son excretados a través del riñón. Son utilizados como combustible metabólico. Permanecen en circulación. Son convertidos en productos nitrogenados especializados.

La siguiente reacción está catalizada por el enzima: Piruvato + Glutamato  → Alanina + α-Cetoglutarato. Alanina-piruvato transaminasa. Piruvato transaminasa. Glutamato-piruvato transaminasa. Glutamato deshidrogenasa. α-cetoglutarato aminotransferasa.

. Las aminotransferasas: Requieren habitualmente α-cetoglutarato o glutamina como uno de los miembros del par de reacción. Catalizan reacciones que originan un gasto o producción neta de aminoácidos. Catalizan reacciones irreversibles. Contienen piridoxal fosfato como grupo prostético. No son capaces de catalizar las reacciones de transaminación de los aminoácidos esenciales.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es CIERTA para la urea?. Es un compuesto nitrogenado tóxico, que se elimina a través de la orina. Es una molécula de bajo peso molecular e hidrosoluble que se sintetiza en la matriz mitocondrial de las células eucariotas. Se genera durante la etapa catalizada por la ornitina transcarbamilasa. Se genera durante la etapa catalizada por la ornitina transcarbamilasa. Su síntesis requiere de un importante gasto energético, equivalente a la hidrólisis de cuatro enlaces fosfato de elevada energía.

Sobre el ciclo de la urea es CIERTO que …. Es muy activo en hígado y riñón. La urea es metabolizada hasta amonio, que rápidamente se elimina a través de la orina. Es un proceso catabólico. Todos los intermediarios son compuestos nitrogenados. Es un proceso enteramente mitocondrial.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones NO ES CIERTA para el nitrógeno amídico de la glutamina?. Constituye una forma no tóxica de transporte de amonio. Es una fuente principal de amonio para la excreción a través de la orina. Procede de una reacción de transaminación. Se utiliza en la síntesis de purinas y pirimidinas. Puede convertirse en amonio por acción de la glutaminasa.

En la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce: La descarboxilación oxidativa de los aminoácidos ramificados está bloqueada. Los niveles de α-cetoácidos derivados de la valina, lisina e isoleucina están aumentados en sangre y orina. La metabolización de la tirosina está afectada. No hay actividad fenilalanina hidroxilasa y los niveles de fenilpiruvato están notablemente elevados en sangre y orina. La actividad del complejo deshidrogenasa de α-cetoácidos de cadena ramificada está seriamente disminuida.

. ¿Con qué enfermedad está asociada la acumulación de 4-fumarilacetoacetato?. Tirosinemia de tipo I. Tirosinemia de tipo II. Fenilcetonuria. Alcaptonuria. Alcaptonuria.

Algunas deficiencias enzimáticas que afectan al ciclo de la urea son: Arginosuccinasa, un enzima citosólico responsable de la síntesis de arginosuccinato. Arginasa, que cataliza la síntesis de urea. Ornitina transcarbamilasa, implicada en la condensación de ornitina y NH4+ para producir citrulina mitocondrial. Carbamil fosfato sintetasa I, enzima mitocondrial que es regulada negativamente por N-acetilglutamato. Arginosuccinato sintetasa, que produce arginosuccinato a partir de arginina y aspartato.

Identifica a los metabolitos de la siguiente reacción y al enzima implicado.

Identifica a los componentes que intervienen en la siguiente reacción. 1. 2. 3. 4. 5.

El 4-maleilacetoacetato y el 4-fumarilacetoacetato son dos intermediarios de la vía catabólica de la fenilalanina / tirosina que cuando se acumulan…. Hay déficit de furmarilacetoacetato hidrolasa y se origina tirosinemia de tipo I. Falla el enzima homogentisato oxidasa responsable de la alcaptonuria. No hay actividad fenilalanina hidroxilasa y se desencadena la fenilcetonuria. Hay pérdida de actividad tirosina aminotransferasa y la enfermedad es la tirosinemia de tipo II. No pasa nada, son metabolitos inocuos.

29. Haciendo uso del esquema adjunto responde SI o NO a las siguientes afirmaciones y a continuación JUSTIFICA la respuesta.

Una vez cubiertas las necesidades biosintéticas, ¿cuál es el destino del excedente de aminoácidos de la dieta?. Almacenarse en el músculo para cubrir las demandas durante los periodos de ayuno. Transformarse en intermediarios metabólicos. Eliminarse rápidamente a través de la orina. Acumularse en el torrente circulatorio. Degradarse para originar productos menos tóxicos como el NH4+.

En una situación metabólica en la que predomina una dieta escasa en proteínas: Se excreta menos cantidad de aminoácidos respecto a la cantidad ingerida. No hay degradación de proteínas. Se presenta un desequilibrio nitrogenado debido a que la cantidad de nitrógeno ingerido es inferior a la cantidad excretada. No se excreta nitrógeno porque los pocos aminoácidos ingeridos se incorporan a las proteínas de cuerpo. El balance nitrogenado es positivo, la cantidad de nitrógeno incorporado al organismo es superior a la excretada.

Las transaminasas: La mayoría de ellas usan el α-cetoglutarato como donante del grupo amino. Están presentes en todos los tejidos y son útiles como marcadores del daño tisular. Catalizan reacciones irreversibles en condiciones fisiológicas y contienen piridoxal fosfato como grupo prostético. Forman parte de los compuestos nitrogenados de excreción. Catalizan la desaminación reversible de los aminoácidos durante el catabolismo de los mismos.

El exceso de amonio como consecuencia de un déficit de carbamilfosfato sintetasa I puede reducirse mediante la ingestión de: Arginina. Alimentos ricos en proteínas. Benzoato y fenilacetato. Carbamilfosfato. Ornitina.

Sobre la urea es cierto que: Su oxidación rinde cuatro ATP. Es sintetizada a nivel citosólico en todas las células. Es una molécula de bajo peso molecular, hidrosoluble y con carga positiva. Se genera en la matriz mitocondrial por acción de la arginasa. Uno de sus dos átomos de nitrógeno lo aporta el aspartato.

La síntesis de carbamilfosfato mitocondrial: Está catalizada por la carbamilfosfato sintetasa II. Es estimulada por el N-acetilglutamato. Se inicia en el citosol a partir de NH4+, bicarbonato y energía. Es la única etapa no regulada en el proceso de síntesis de urea. Es importante para la formación de urea debido a que es el principal modulador alostérico positivo de la vía.

Haciendo uso del esquema adjunto responde SI o NO a las siguientes afirmaciones y a continuación JUSTIFICA la respuesta.

. En la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce el metabolismo de los siguientes aminoácidos está afectado: Fenilalanina. Tirosina. Valina. Cisteína. Todas las anteriores son falsas.

En el catabolismo de la tirosina el primer intermediario es: Fenilalanina. Fenilpiruvato. Fenillactato. p-Hidroxifenilpiruvato. Homogentisato.

El fumarilacetoacetato es un intermediario que se forma durante el catabolismo de los siguientes aminoácidos: Leucina e isoleucina. Fenilalanina y tirosina. Valina e isoleucina. Valina y leucina. Triptófano.

Es falso que los aminoácidos: Se utilizan para la biosíntesis de las proteínas. Se emplean para la biosíntesis de compuestos nitrogenados especializados. Son una fuente combustible metabólico. Se excretan como productos nitrogenado de excreción. No se almacenan cuando están en exceso.

La siguiente reacción no está catalizada por una transaminasa. Alanina + α-Cetoglutarato ↔ Piruvato + Glutamato. Alanina + α-Cetoglutarato ↔ Piruvato + Glutamato. Alanina + α-Cetoglutarato ↔ Piruvato + Glutamato. Valina + α-Cetoglutarato ↔ α-Cetoisovaleriánico + Glutamato. Valina + α-Cetoglutarato ↔ α-Cetoisovaleriánico + Glutamato.

. Los aminoácidos cuya concentración es mayor en sangre durante el ayuno son: Alanina y valina. Glutamina y leucina. Alanina e isoleucina. Glutamina y alanina. Los aminoácidos ramificados.

En base al siguiente esquema, el balance nitrogenado es: Negativo, por carencia de algún aminoácido esencial. Negativo, por aporte insuficiente de aminoácidos. Negativo, por alguna enfermedad grave. Negativo, por alguna enfermedad grave. En equilibrio.

. Las aminotransferasas: Catalizan reacciones irreversibles. Catalizan la oxidación de los aminoácidos. Son específicas del tejido hepático. Utilizan un grupo prostético para desarrollar su actividad catalítica. Catalizan la desaminación de los aminoácidos.

En la ruta catabólica que afecta a la serina, ¿en qué etapa hay una transaminación?. En la primera. En la segunda. En las dos primeras. En la última. En ninguna.

La síntesis de carbamilfosfato mitocondrial está catalizada por: Carbamilfosfato sintasa. Carbamilfosato sintetasa I. Carbamilfosfato sintetasa II. Arginasa. Arginosuccinasa.

Sobre la ornitina es falso que: Sobre la ornitina es falso que:. Es un aminoácido. Origina citrulina por condensación con el carbamilfosfato. Es uno de los productos de la reacción de la arginasa. Se forma en la matriz mitocondrial.

. Es falso que: Los defectos enzimáticos de ciclo de la urea conducen a hiperamonemia. Al excretarse la urea se eliminan dos átomos de nitrógeno. La urea es una molécula hidrosoluble y que es consecuencia de sus grupos amino con carga positiva. En la síntesis de urea se emplean cuatro enlaces fosfato de elevada energía. La arginasa es el único enzima del ciclo de la urea que es específico del hígado.

El suplemento con fenilacetato tiene como consecuencia: Aumenta la concentración de amonio en sangre. Se excreta hipurato. Se elimina glicina. Se sintetiza glicina. Se elimina glutamina.

El suplemento con benzoato tiene como consecuencia: Se reduce la concentración de amonio en sangre. Se excreta fenilacetilglutamina. Se sintetiza glutamina. Se elimina glutamina. Todas las anteriores son ciertas.

Las proteínas que aporta la dieta son una fuente crucial de aminoácidos.. Indica si es verdadero (V) o falso (F). verdadero. falso.

La degradación de las proteínas celulares defectuosas o innecesarias rinden aminoácidos que se utilizarán para la síntesis de proteínas o se transformarán en importantes intermediarios metabólicos. . Indica si es verdadero (V) o falso (F). verdadero. falso.

Los aminoácidos liberados durante la degradación de las proteínas se almacenan como los hidratos de carbono o las grasas.Indica si es verdadero (V) o falso (F). verdadero. falso.

En los mamíferos el principal lugar donde tiene lugar la degradación de aminoácidos es el hígado. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

Los aminoácidos no se almacenan para ser utilizados en otro momento.. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

Las aminotransferasas catalizan la transferencia de un grupo α-amino desde un α -cetoácido a un α-aminoácido. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

La alanina aminotrasferasa no es una transaminasa. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

Durante el catabolismo de la mayoría de los aminoácidos, los átomos de nitrógeno se transfieren al α-cetoglutarato antes de ser eliminados. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

En la degradación de ciertos aminoácidos como serina o treonina, el grupo α-amino se libera en forma de NH4+.Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

Las transaminasas participan en la síntesis de aminoácidos.Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

La desaminación oxidativa del glutamato está catalizada por la glutamato-piruvato transaminasa (GPT). .Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

La glutamato deshidrogenasa es un importante enzima mitocondrial. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

En la mayoría de los vertebrados terrestres el NH4+ se convierte, posteriormente, en urea para ser excretado.. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

El ADP y el GDP son activadores alostéricos de la glutamato deshidrogenasa.. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

El α-cetoglutarato es un aminoácido no proteico.Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

.Los aminoácidos que se degradan hasta acetil-CoA no pueden originar glucosa.Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

Un aminoácido que durante su catabolismo genera succinil-CoA es glucogénico. Indica si es verdadero (V) o falso (F. V. F.

De los 20 aminoácidos fundamentales, solo la leucina es exclusivamente cetogénico.. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

Durante la transaminación de la valina se genera α-cetoisovaleriánico. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

.Los aminoácidos ramificados no pueden degradarse. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

Para degradar a los aminoácidos aromáticos se necesitan oxigenasas. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

.La fenilcetonuria se debe a la ausencia o insuficiente actividad fenilalanina hidroxilasa, o del cofactor tetrahidrobiopterina. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

En la fenilcetonuria los niveles de fenilpiruvato sanguíneos están reducidos. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

Parte del amonio liberado durante la degradación de los aminoácidos se consume en la biosíntesis de compuestos nitrogenados..Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

La síntesis de urea en los diferentes tejidos es la principal ruta para la eliminación de NH4+.Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

La citrulina es un aminoácido que interviene en el ciclo de la urea. . Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

La urea contiene cuatro átomos de nitrógeno.Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

Uno de los átomos de nitrógeno de la urea se transfiere desde un aminoácido, el glutamato. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

.En el ciclo de la urea se genera urea y amonio. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

El ciclo de la urea es un proceso enteramente mitocondrial. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

La urea es hidrosoluble y se forma en el citosol de los hepatocitos. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

Los defectos del ciclo de la urea dan lugar a un elevado nivel de NH4+ en la sangre. . Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.

El enzima carbamilfosfato sintetasa I es la responsable de la hidrólisis de la arginina. Indica si es verdadero (V) o falso (F). V. F.