68 Hematologia 1-Anemias

ANEMIAS Se define la anemia como la disminución de la masa eritrocitaria. En la práctica clínica hablamos de anemia cuando se produce una disminución del volumen de hematíes medido en el hemograma mediante el número de hematíes, el hematocrito, y mejor aún, la concentración de hemoglobina. Hgb <13 g/dl en hombre y <12 g/dl en mujer (<11 g/dl embarazada). 1 er FREC. 2º FREC. 3º FREC.

F1.- Tipos de anemias: MICROCÍTICAS: (VCM < 81 fl). NORMOCÍTICAS (VCM: 81 100 fl). MACROCÍTICAS (VCM > 100 fl).

F3. Hallazgos en la extensión de sangre periférica: Dacriocitos o hematíes en lágrima. Poiquilocitos. Dianocitos. Policromatofilos. Punteado basófilo prominente.

mas flechas. .

F2.- Diagnostico diferencial de anemias MICROCÍTICAS (VCM<81fl) : Ferritina baja < 12M 15H. CHCM descendida < 32 g/dl. ↑Amplitud de distribución eritrocitaria (ADE, IDH, RDW). Saturación Transferrina Baja. Ferritina normal. (12-300). CHCM normal (32-36 g/dl). Normal Amplitud de distribución eritrocitaria (ADE, IDH, RDW). Saturación Transferrina Normal.

F3.- Diagnostico diferencial de anemias NORMOCÍTICAS (VCM 80-100 fl) : Trastorno crónico. S. Mielodisplásico. Infiltración medular. Aplasia medular. Posthemorragia. Hemolíticas. Hiperesplenismo. Anemia carencial en Tratamiento.

F8. Recordatorio de datos analíticos. (2). Hematocrito en varón. Hematocrito en mujer. Reticulocitos. Hierro plasmático (sideremia). Transferrina. In saturación de transferrina.

F7. Recordatorio de datos analíticos. (1). Anemia en varón. Anemia en mujer. Anemia en m. embarazada. Volumen de hematíe (VCM). Hb en cada hematíe (HCM). Concentración corpuscular media de Hb (CHCM). Ferritina en varón. Ferritina en mujer.

F3. Hallazgos en la extensión de sangre periférica: Dacriocitos o hematíes en lágrima. Poiquilocitos. Dianocitos. Policromatofilos. Punteado basófilo prominente. Esquistocitos. Cuerpos de Howell-Jolly. Cuerpos de Heinz. Hematíes en pila de monedas.

ANEMIAS MICROCÍTICAS. - El Grupo más frecuente en atención primaria - La más frecuente de este grupo es la ferropénica, seguida de la de proceso crónico - Una vez descartada la ferropenia el dato más importante es la determinación de reticulocitos • En la fisiopatología de las anemias de proceso crónico intervienen: - las citocinas, - deficiencia de EPO, - atrapamiento de Fe en macrófagos de médula ósea y - cierto grado de hemólisis • DE PROCESO CRÓNICO (por bloqueo): - Enfermedades inflamatorias - Infecciones - Neoplasias - EPOC - Hepatopatías - Insuficiencia cardiaca - Insuficiencia renal - Enfermedades tiroideas y suprarrenales DE PROCESO CRÓNICO (características analíticas): - Normocítica normocroma - Ferritina normal o ↑ - Índice salturación transferrina normal o algo disminuido (pero si no coexiste ferropenia es > 16%) - TIBC ↓o normal - RDW Normal - PEL Aumentada - RsTf normal (salvo que coexista con ferropenia).

F9. ANEMIAS HEMOLÍTICAS. ► Adquiridas ►. ► Congénitas ►. Esferocitosis Hereditaria. Hemoglobinuria paroxística nocturna.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS. Se denomina hemólisis a la destrucción de hematíes. Si la destrucción de hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular, sobreviene la anemia. Según que la causa de la anemia hemolítica corresponda a un defecto propio del hematíe o a una acción externa al mismo, se clasifican las anemias en: • Hemolíticas de causa intracorpuscular. (hereditarias) • Hemolíticas de causa extracorpuscular. (adquiridas) Las hemólisis hereditarias son intracorpusculares y las adquiridas extracorpusculares, excepto la hemoglobinuria paroxística nocturna. Esferocitosis Hereditaria. Es la anemia hemolítica congénita más frecuente.

Cheq1. Anemia hemolítica: Características analíticas: Aumento de LDH. Descenso de LDH. Aumento de bilirrubina indirecta. Aumento de bilirrubina directa. Disminución de haptoglobina. Aumento de haptoglobina. Elevación de los reticulocitos. Disminución de los reticulocitos.

F9.- Diferencias entre las anemias megaloblásticas: ↑Homocisteina plasmática. ↑precoz de ác. metilmalónico en plasma y orina. Se absorbe en íleon terminal. Anemia perniciosa. Se absorbe en yeyuno proximal. ↑Homocisteina pero ácido metilmalónico normal. Alcohol (1ª causa en nuestro medio). La megaloblástica + frecuente. Autoinmune (1ª causa en nuestro medio) Acs anti-células parietales (90%) y anti-FI (60%.

F10. ¿Cómo diferenciaría por la analítica una anemia de proceso crónico de una sideroblástica? Recordatorio: Hierro plasmático (sideremia) 50-150 mcg/dl. Sideremia baja. Indice saturación transferrina normal o bajo. Ferritina normal o ↑. Sideremia normal o ↑. Indice saturación transferrina ↑. Ferritina ↑.

F12. ANEMIAS HEMOLÍTICAS. Acs calientes o fríos (Coombs +). fármacos(α-metilDOPA,quinidina penicilina, cefalosporinas, ). Por crioaglutininas. Hemoglobinuria paroxística a frígore. Acantocitosis. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Esferocitosis / eliptocitosis. Drepanocitosis / talasemias. Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS. VCM aumentado >100 , recuento de reticulocitos disminuido, y en frotis de sangre periférica: macrocitos ovales e hipersegmentación de neutrófilos. En la bioquímica es característica la elevación de las LDH (al igual que en la hemólisis).

1. Un paciente presenta el siguiente hemograma: Hb 9 gr/dL, VCM 120 fL, HCM 34 pg, reticulocitos 12%, leucocitos 9.500/mm 3 , plaquetas 320.000/mm 3 . En el frotis se observa hipersegmentación de neutrófilos. El diagnóstico es de anemia: Aplásica. Hemolítica. Ferropénica. Megaloblástica.

TIPOS DE SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS CLASIFICACIÓN DE LA FAB: ARS Anemia refractaria simple. ARSA Anemia refractaria con sideroblastos en anillo. AREB Anemia refractaria con exceso de blastos. AREB en t. Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (la de peor pronóstico LMMC Leucemia mielomonocítica crónica. Anemia refractaria simple. ARSA. AREB. AREB en transformación. L. mielomonocítica crónica.

2. ¿En cuál de las siguientes zonas del cuerpo no valoraría clínicamente la concentración de hemoglobina en la sangre?: Conjuntivas. Encías. Lecho ungueal. Paladar.

3. Señale cuál de los siguientes hallazgos hace muy improbable el diagnóstico de policitemia vera: Masa eritrocitaria >36 mg/kg en el varón y >32 mg/kg en la mujer. Saturación de oxígeno arterial >92%. Eritropoyetina elevada. Esplenomegalia.

4. Señale, por orden de mayor a menor frecuencia, cuales son las principales anemias carenciales: Ferropénica – de trastorno crónico – megaloblástica. Ferropénica – déficit a. fólico – déficit de vit B12. Ferropénica – déficit de vit B12 – Déficit de a fólico. De proceso crónico – ferropénica – déficit de a fólico.

5. Una mujer de 68 años, sin aparentes factores de riesgo cardiovascular, ingresa en la Unidad Coronaria del Hospital por un cuadro agudo de cardiopatía isquémica. En la analítica realizada a su llegada se objetiva una anemia (Hb 8 gr/dl) previamente no conocida. En este caso, la actitud más adecuada con respecto a la anemia es: Actitud expectante, ya que sólo se debe transfundir la anemia sintomática. Transfundir hematíes. Instaurar tratamiento con eritropoyetina. Administrar hierro intravenoso.

SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS. - Los síndromes mielodisplásicos son PANMIELOPATIAS, por probable mutación de la célula germinal pluripotencial mieloide, que ocasiona una expansión clonal con eritropoyesis inecaz, dando lugar a citopenias en sangre periférica, con gran frecuencia pancitopenia. - Una característica fundamental de los síndromes mielodisplásicos, conforme indica su nombre, es la anomalía morfológica de los precursores de la médula ósea (displasia medular).

6. El tratamiento de la anemia en el embarazo es: Dieta exclusivamente. Sulfato ferroso. No se trata a partir del 6.º mes de gestación. Hay que dar siempre sulfato ferroso, aunque no se tenga anemia.

7. Entre las anemias microcíticas no suele encontrarse una de las siguientes: Saturnismo. Hipotiroidismo. Ferropenia. Talasemia.

8. En la anemia ferropénica se pueden encontrar todas las alteraciones siguientes, excepto una: Descenso de la transferrina. Disminución del volumen corpuscular medio (VCM). Descenso de la saturación de transferrina. Disminución de la hemoglobina corpuscular media (HCM).

9. ¿Cuál de los siguientes parámetros debe normalizarse para finalizar el tratamiento de la anemia ferropénica?. Sideremia. Transferrina. Volumen corpuscular medio (VCM). Ferritina.

10. Un paciente con hepatopatía crónica etílica muestra incremento de ferritina sérica en el análisis. ¿Con qué método se puede descartar con certeza si existe también ferropenia?. Estudio ferrocinético. Medición de protoporfirina eritrocitaria. Evolución temporal de la ferritina sérica. Medición de hierro medular.

11. Una mujer de 20 años presenta en una analítica de rutina los siguientes hallazgos : Hematocrito 37%, VCM 69 fl, HCM 20 pg, CHCM 32 g/dI, recuento reticulocitario 2,5 % y ferritina de 100 ug/mI.. Nos hallamos ante un caso de: Fase inicial de anemia ferropénica. Talasemia. Anemia hemolítica. Anemia sideroblástica.

12. En el paciente con anemia hipocroma microcítica, las principales posibilidades diagnósticas son: Deficiencia de hierro, talasemia, anemia por inflamación crónica y anemia sideroblástica. Deficiencia de hierro, talasemia, anemia de la uremia y anemia sideroblástica. Deficiencia de hierro, anemia drepanocítica, anemia de la uremia y anemia sideroblástica. Deficiencia de hierro, talasemia, anemia por inflamación crónica y anemia de la uremia.

13. En el diagnóstico diferencial de una anemia microcítica hipocroma, no debe incluirse una de las siguientes anemias. Señálela: Anemia ferropénica. Anemia de las enfermedades inflamatorias crónicas. Anemia sideroblástica. Anemia por gastrectomía total.

14. En las anemias secundarias a trastornos crónicos todas las afirmaciones siguientes son ciertas, EXCEPTO una, señálela: Los niveles de sideremia son inferiores a lo normal. La ferritina sérica muestra valores inferiores a lo normal. Se clasifican normalmente como anemias normocíticas y normocrómicas. El recuento reticulocitario es normal o bajo.

15. En una anemia microcítica con Ferritina normal, ¿qué determinación analítica solicitaría a continuación para su estudio?: Reticulocitos. Vit. B12. Ac. Fólico. HbA2 y HbF.

16. En relación al tratamiento de la anemia ferropénica, es falso que: El tratamiento de elección es la administración oral de hierro en forma de sales ferrosas. La pauta de tratamiento con hierro debe aportar entre 100-200 mg/día en adultos y de 35 mg/kg./día en niños. La respuesta favorable al tratamiento se pone de manifiesto por un aumento de reticulocitos que se inicia al cuarto día. El tratamiento se debe interrumpir una vez se hayan alcanzado niveles de hemoglobina aceptables, a fin de evitar una hemosiderosis.

17. No es característico encontrar en una anemia ferropénica uno de los siguientes parámetros hematológicos. ¿Cuál?. Hemoglobina corpuscular media (HCM) baja. Índice de saturación de la transferrina disminuido. Disminución de la concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM). Amplitud de distribución eritrocitaria (ADE) disminuida.

18. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta? La absorción de hierro en un individuo normal?. Es mayor si la dieta es rica en hierro inorgánico. Es mayor si la dieta es rica en hierro hémico. Se inhibe por el ácido ascórbico de los cítricos. Aumenta con los fitatos de las verduras.

19. En relación con el metabolismo del hierro, señale la afirmación correcta: La absorción de hierro tiene lugar en el íleon. La asimilación de hierro mejora con una dieta vegetariana. La mayor parte del hierro sérico se localiza en la ferritina. La absorción de hierro medicamentoso empeora con los alimentos.

Bloque 3.

20. ¿Cuál de estas analíticas corresponde con más probabilidad a una anemia ferropénica?. VCM ↓, Ferritina ↓, Transferrina ↓, IST ↓, CTFH ↓, RsTf ↓. VCM ↓, Ferritina ↓, Transferrina ↑, IST ↓, CTFH ↓, RsTf ↓. VCM ↓, Ferritina ↓, Transferrina ↑, IST ↓, CTFH ↑, RsTf ↑. VCM ↓, Ferritina ↓, Transferrina ↓, IST ↑, CTFH ↓, RsTf ↑.

21. ¿Cuál de los siguientes síntomas no es específico de la anemia ferropénica?. Sind. de Plummer-Vinson. Fragilidad ungueal. Taquicardia. Caída de cabello.

22. Respecto al tratamiento de una anemia ferropénica, es FALSO: Los reticulocitos se elevan 1-2 semanas tras el inicio del tratamiento. El primer control analítico deberemos hacerlos a los 3 meses. Con tratamiento correcto la Hb se eleva unos 2 g/dl cada 2-3 semanas. El tratamiento debe finalizar una vez corregida la anemia y la ferritina.

23. ¿Cuál es el concepto de ferropenia latente?. Sideremia disminuida con hemograma normal. Ferritina disminuida con hemograma normal. Índice de saturación de transferrina bajo con hemograma normal. RsTf dismunuido con hemograma normal.

24. Respecto a las anemia microcíticas, señale la afirmación FALSA: La mayor parte de las anemias de proceso crónico son microcíticas. Los índices ferrocinéticos sirven para distinguir una anemia de proceso crónico de una de proceso crónico con ferropenia. En la beta talasemia minor con ferropenia asociada las concentraciones iniciales de Hb A2 y F pueden ser normales. En la anemia de proceso crónico sin ferropenia asociada el IST nunca es inferior a 16% .

25. Ante un varón mayor de 45 años con anemia ferropénica sin sintomatología asociada, debemos realizar: Estudio digestivo (colonoscopia, fibrogastroscopia). Enema baritado. Test del aliento. Ecografía abdominal.

26. Respecto a la talasemia minor o rasgo talasémico, señale la respuesta correcta: La ferritina suele estar elevada. La CHCM es normal. La hemoglobina A2 está descendida. El índice de saturación de transferrina está descendido.

27. Respecto a las anemias normocíticas, es cierto que: En la anemia de proceso crónico la TIBC esta aumentada. La anemia de la insuficiencia renal crónica se trata con eritropoyetina. En la anemia hemolítica los reticulocitos están disminuidos. En la anemia sideroblástica la ferritina está disminuida.

28. ¿Cuál de las siguientes analíticas sugiere una anemia de proceso crónico?. VCM Normal, Ferritina Normal, IST Normal, TIBC disminuida. VCM Aumentado, Ferritina Normal, IST Normal, TIBC disminuida. VCM Normal, Ferritina Normal, IST Aumentado, TIBC disminuida. VCM Normal, Ferritina Normal, IST Normal, TIBC elevada.

29. Una anemia de proceso crónico sin ferropenia asociada puede tener el IST (Indice de Saturacion de transferrina) normal o bajo, pero siempre por encima de una determinado valor. ¿Cuál?. IST > 16%. IST > 20%. IST > 30%. IST > 60%.

30. ¿Cómo diferenciaría por la analítica una anemia de proceso crónico de una sideroblástica?. IST normal o bajo en T crónico y aumentado en sideroblástica. Ferritina Aumentada en T crónico y disminuida en sideroblástica. Ferritina Normal en T crónico y disminuida en sideroblástica. IST aumentado en T crónico y disminuido en sideroblástica.

31. ¿Qué factor de los siguientes no tiene un papel relevante en la anemia de la insuficiencia renal crónica?. Déficit de EPO. Déficit de vit B12. Déficit de folatos. Déficit de Fe.

32. Entre las causas no infecciosas de la anemia por inflamación crónica, la más frecuente es: Artritis reumatoide. Enteritis regional. Tumores. Lupus eritematoso sistémico.

33. ¿Cuál es el concepto de ferropenia latente?. Descenso de ferritina, Fe sérico y VCM. Descenso de IST y aumento de receptor soluble de transferrina. Sideremia e IST disminuidos. Ferritina disminuida con hemograma normal.

Bloque 4.

34. Paciente con anemia moderada (Hgb 11 mg/dl) en tratamiento con Fe oral, que acude a la consulta por intolerancia gástrica. ¿Cuál de las siguientes sería la actitud más adecuada?. Suspender Fe oral y administrarlo im. Suspender Fe oral y administrarlo vía iv. Suspender Fe oral y recomendar tomar alimentos ricos en fibra vegetal. Disminuir la dosis o añadir un protector gástrico.

35. Ante un paciente con anemia normocítica y reticulocitos disminuidos, ¿qué cuadro de los siguientes NO sospecharemos?. Anemia hemolítica. Aplasia medular. Anemia por trastorno crónico. Síndrome mielodisplásico.

36. Respecto a la anemia por bloqueo es FALSO que: Cursa con ferritina normal o elevada. El IST está disminuido. Si coexiste con ferropenia el RsTs está disminuido. La capacidad total de fijación de hierro está normal o disminuida.

37. Indicar la afirmación correcta: En el déficit de cianocobalamina, la anemia siempre precede a la enfermedad neurológica. La anemia del mixedema suele ser normocítica. La uremia no suele ir acompañada de anemia. En la anemia de las enfermedades crónicas la ferritina sérica está disminuida.

38. En un paciente con anemia microcítica e hipocrómica, con hierro sérico y ferritina bajos, aumento de la capacidad de fijación del hierro y de la protoporfirina eritrocitaria, con hemoglobina A2 disminuida, nos encontramos ante un cuadro de: Anemia por deficiencia de hierro. Anemia de los trastornos crónicos. Anemia sideroblastica. Talasemia beta.

39. Varón de 28 años con antecedentes 3 años antes de melenas, hematoquecia por hemorroides externas. Tratado con hierro. En la actualidad consulta porque en una analítica rutinaria de empresa le encuentran microcitosis. La analítica es la siguiente: Hematíes: 5.280.000 /L; Hemoglobina: 12.3 G/dL; Htcto: 36.6%; VCM: 69.4 fl; HCM:23.3 pg. Serie roja microcítica e hipocroma. Sideremia: 78 mg/dL, transferrina: 312 mg/dL; IST: 25%, Ferritina: 71ng/ml. HbA2 2.0%, HbF: 0'6%. El diagnóstico más probable es: Anemia ferropénica parcialmente tratada. Anemia sideroblástica adquirida. Anemia aplásica. Rasgo talasémico.

40. La anemia que se produce en la insuficiencia renal crónica es: Microcítica, hipocrómica. Microcítica, normocrómica. Macrocítica, hipercrómica. Normocítica, normocrómica.

41. Ante una anemia normocítica con una cifra de reticulocitos corregidos baja, ¿cuál será su primera sospecha diagnóstica?: Anemia por sangrado agudo. Anemia hemolítica. Anemia por enfermedad crónica. Anemia perniciosa.

42. En las anemias secundarias a trastornos crónicos todas las afirmaciones siguientes son ciertas, EXCEPTO una, señálela: Los niveles de sideremia son inferiores a lo normal. La ferritina sérica muestra valores inferiores a lo normal. Se clasifican normalmente como anemias normocíticas y normocrómicas. El recuento reticulocitario es normal o bajo.

43. Mujer de 60 años diagnosticada de anemia microcítica e hipocroma con los siguientes parámetros de laboratorio: sideremia disminuida, TIBC (Total Iron Binding Capacity) descendida, ferritina sérica aumentada y protoporfirina eritrocitaria libre incrementada. ¿Cuál es su diagnóstico?. Talasemia. Ferropenia. Anemia sideroblástica. Anemia de enfermedades crónicas.

44. Respecto a la anemia de las enfermedades crónicas, las siguientes afirmaciones son ciertas, excepto una: Es la anemia más frecuente después de la anemia ferropénica en Atención Primaria. La mayoría de las veces son normocíticas, si bien en ocasiones se presentan como microcíticas. Los niveles de sideremia son inferiores a los normales. El ADE o RDW suele estar ligeramente bajo.

45. Diga cuál es la aseveración correcta en relación con la anemia del embarazo: El ácido fólico es el causante de la aparición de anemias macrocíticas. El 90% de las anemias son ferropénicas. Se considera hasta 8 g/dl de Hb como normal por la hemodilución. La anemia no es un parámetro de relevancia en el embarazo, dados los cambios que se producen en la mujer.

46. En la aplasia medular es INCORRECTO que: La forma idiopática es la más habitual. Cursa con aumento de reticulocitos. Puede ser secundaria a tratamientos con sulfamidas o fenilbutazonas. Se ha visto tras cuadros de TBC o SIDA.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS. Se denomina hemólisis a la destrucción de hematíes. Si la destrucción de hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular, sobreviene la anemia. Desde el punto de vista clínico, las anemias hemolíticas se suelen caracterizar por la tríada anemia, ictericia y frecuentemente esplenomegalia. Según que la causa de la anemia hemolítica corresponda a un defecto propio del hematíe o a una acción externa al mismo, se clasifican las anemias en: • Hemolíticas de causa intracorpuscular. (hereditarias) • Hemolíticas de causa extracorpuscular. (adquiridas) Las hemólisis hereditarias son intracorpusculares y las adquiridas extracorpusculares, excepto la hemoglobinuria paroxística nocturna. Esferocitosis Hereditaria. Es la anemia hemolítica congénita más frecuente 1. EXTRACORPUSCULARES: por Acs calientes o fríos. Coombs + - Por fármacos (alfa-metil DOPA, penicilina, cefalosporinas, quinidina,...) - Por crioaglutininas - Hemoglobinuria paroxística a frígore 2. INTRACORPUSCULARES: - Acantocitosis - Hemoglobinuria paroxística nocturna - Esferocitosis / eliptocitosis hereditarias - Hemoglobinopatías: - drepanocitosis - talasemias - Enzimopatías: - Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS. • HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA - Déficit en la membrana con especial sensibilidad al complemento - Anemia, leucopenia, trombopenia - HEMÓLISIS + TROMBOSIS - Hemoglobinuria nocturna (acidosis) y coluria por la mañana - Riesgo de evolución a leucemia • HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA A FRIGORE - Ig G, a pesar de ser Acs fríos. - Los Acs se fijan a 4º y se lisan a 37º - Idiopáticas (las más frecuentes), sarampión, paratiditis, lues - Hay crisis de hemoglobinuria • DÉFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA - Déficit enzimático más frecuente del organismo - Más en varones de raza negra. Herencia ligada al sexo - Hemólisis a las 24-48 h de desencadenante - Cursa con cefalea, ictericia, hemoglobinuria, fiebre - Desencadenantes: - Infeccioso (lo más frecuente) - Sulfamidas, dapsona, nitrofurantoina, paracetamol, vit K y C, aminoglucósidos, antipalúdicos - Cuerpos de Heinz (se producen por desnaturalización de la hemoglobina) - hemólisis por oxidantes en deficiencia de glucosa6 fosfato deshidrogenasa o hemoglobinopatías y esplenectomizados.

47. ¿Cuál es el método más fiable para diagnosticar la hemoglobinuria paroxística nocturna?. Test de hemólisis en medio ácido (HamDacie). Test de hemólisis en sacarosa. Acetilcolinesterasa eritrocitaria. Detección de flujo de CD55 y CD59 eritrocitario y/o leucocitario.

48. Señale, de las siguientes proteínas plasmáticas, cuál NO interviene en el transporte y conservación del hierro corporal. Haptoglobina. Hemopexina. Albúmina. Transcortina.

49. Las anemias hemolíticas congénitas se clasifican en tres grandes grupos, dependiendo de dónde se encuentre la alteración: en la membrana, en las enzimas o en la hemoglobina. En cada una de las respuestas siguientes hay una anemia de cada grupo. De ellas, señale cuál contiene el tipo más frecuente de cada grupo en España: Eliptocitosis, déficit de G6Pdehidrogenasa, beta talasemia minor. Xerocitosis, déficit de piruvato kinasa, alfa talasemia. Esferocitosis, déficit de triosa fosfato isomerasa, drepanocitosis. Esferocitosis, déficit de G6Pdehidrogenasa, talasemia minor.

50. Señale cuál de las siguientes afirmaciones es correcta, en relación con las crisis hemolíticas por déficit de glucosa6fosfato deshidrogenasa eritrocitaria: Son menos frecuentes en las mujeres. Son independientes de la ingestión de habas verdes. Son independientes de la intoxicación por bolas de naftalina antipolillas. Son independientes de la ingestión de antipalúdicos.

51. Paciente, mujer de 50 años de edad, previamente diagnosticada de Lupus Eritematoso Sistémico. Acude por presentar astenia progresiva y disnea de moderados esfuerzos. La exploración demuestra ictericia conjuntival y esplenomegalia a 4 cm. del reborde costal. En analítica destaca: valor Hematocrito: 24%, Hemoglobina: 8 gr/dl, Reticulocitos así como el índice de producción reticulocitario aumentados y en el frotis se observa policromatofilia, anisopoiquilocitosis y esferocitosis. Elevación de la bilirrubina de predominio indirecto y haptoglobina muy disminuida. ¿Qué prueba analítica solicitaría para orientar y completar el diagnóstico de la anemia de esta paciente?: Punción y biopsia de médula ósea. Test indirecto con suero de antiglobulina humana (Prueba de Coombs). Test de autohemólisis. Dosificación de Vitamina Bl2 y Ácido Fólico en suero.

52. Paciente de 38 años que consulta pos astenia y orinas oscuras. En la exploración se objetiva ictericia y la biolquímica muestra Hb: 6 g/dI leucocitos 3*10*9 /l, plaquetas 86*10*9 /l, aumento de recitulocitos y LDH con haptoglobina baja. Los hematíes carecían de proteínas de membrana CD55 / CD59 y un estudio molecular puso de manifiesto alteraciones del gen PIG. ¿Cuál le parece el diagnóstico más correcto?: Anemia hemolítica por anticuerpos calientes. Anemia hemolítica por anticuerpos fríos. Betalasemia intermedia. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna.

53. ¿Cuál no es una característica de las anemias hemolíticas?. Aumento de reticulocitos. Aumento Bilirrubina indirecta. Aumento LDH. Aumento haptoglobina .

54. ¿Cuál de las siguientes no es una anemia hemolítica?. Acantocitosis. Talasemia. Déficit de 6 glucosa deshidrogenasa. Anemia perniciosa.

55. ¿Qué fármaco no se ha relacionado con la anemia hemolítica autoinmune?. Cefalosporinas. Valsartan. Alfa-metil DOPA. Quinidina.

56. Respecto a las anemias autoinmunes es cierto que: En la hemoglobinuria paroxística nocturna hay anemia y leucocitosis. En el déficit de 6-fosfato deshidrogenasa la hemólisis puede desencadenarse por infecciones o fármacos. En la hemoglobinuria paroxística a frígore los Acs suelen ser Ig A. La acantocitosis se debe a un déficit de espectrina.

57. ¿Cuál de las siguientes se considera una anemia hemolítica extracorpuscular?. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Hemoglobinuria paroxística a frígore. Déficit de glucosa 5 fosfato deshidrogenasa. Talasemia.

58. Señale cual de las siguientes afirmaciones es correcta, en relación con las crisis hemolíticas por déficit de glucosa 6 fosfato dehidrogenasa eritrocitaria: Son menos frecuentes en las mujeres. Son independientes de la ingestión de habas verdes. Son independientes de la ingestión de antipalúdicos. Son independientes de las infecciones virales.

59. El test de COOMBS directo positivo es indicativo de: Anemia megaloblástica. Anemia sideroblástica. Anemia hemolítica autoinmune. Anemia microangiopática.

60. En un/una paciente con déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, todos los antibióticos que se enuncian favorecen la hemólisis, excepto uno: Cloranfenicol. Eritromicina. Sulfamidas. Nitrofurantoína.

Bloque 2.

61. El aumento de la concentración media corpuscular de hemoglobina en un paciente con anemia nos debe hacer sospechar: Anemia sideroblástica. Anemia megaloblástica por déficit de vitamina B12. Esferocitosis hereditaria. Talasemia.

62. Señale la respuesta FALSA respecto a la hemoglobinuria paroxística a frígore: Se trata de una anemia por alteración en la pared de los vasos. Los Acs son de tipo Ig G. En el tratamiento se utilizan corticoides. Aunque puede darse tras infecciones, las más habituales son idiopáticas.

63. ¿Cuál de las siguientes NO es una anemia hemolítica intracorpuscular?. Talasemia. Drepanocitosis. Hemoglobinuria paroxística a frígore. Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS. VCM aumentado >100 , recuento de reticulocitos disminuido, y en frotis de sangre periférica: macrocitos ovales e hipersegmentación de neutrófilos. En la bioquímica es característica la elevación de las LDH (al igual que en la hemólisis) CAUSAS DE MACROCITOSIS: - Hepatopatía - Alcoholismo - Hipotiroidismo - Tabaquismo, hiperglucemia, EPOC, crioaglutininas, metástasis medular • Anemia por déficit de B12 o ácido fólico que provoca alteración de la síntesis de ADN. • Hematíes: macrovalocitos, aniso y poiquilocitosis, punteado basófilo (también en talasemia y saturnismo), anillos de Cabot, cuerpos de Howell Jolly. • Leucopenia, trombopenia, hipersegmentación polinucleares. • Destrucción celular en médula ósea: ↑bilirrubina Indirecta y LDH y ↓de Haptoglobina ( a diferencia de hemólisis NO hay aumento de reticulocitos).

DÉFICIT DE B12: (Cianocobalamina). - Anemia perniciosa (1ª causa en nuestro medio) - Postgastrectomía, pancreatitis crónica, S Zollinger-Ellison, TBC, resección intestinal, sobrecrecimiento bacteriano, colchicina, neomicina. • SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS: - Es una neuropatía periférica precoz de predominio distal - Polineuritis (lo más frecuente) Cordones laterales (1º parestesias, luego s. vibratoria, ataxia) - Psicosis, demencia ↑precoz de ác. metilmalónico en plasma y orina y de homocisteina plasmática. - Vit B12 se absorbe en íleon terminal • ANEMIA PERNICIOSA: - 1ª causa de anemia por déficit de B12 - Más en mujeres - Acs anti-células parietales (90%) y anti-FI (60%, más específicos) - Atrofia gástrica (fundus y cuerpo) - Se suele asociar a Enf. Autoinmunes - Riesgo aumentado de cáncer gástrico (fibroscopia) - Tratar: vit B12 im, 1.000 microgramos/día las primeras semanas y luego 1/mes de por vida.

DÉFICIT DE ÁCIDO FÓLICO: - Alcohol (1ª causa en nuestro medio) - Zidovudina, 6-mercaptopurina, 5-fluoruracilo, metotrexate, sulfamidas, fenobarbital, difenilhidantoina, óxido nítrico, anticonceptivos orales. - Embarazo, lactancia, neoplasias, hipertiroidismo, diálisis. - Aumento excrección: insuficiencia cardiaca, hepatitis aguda. - Malabsorción: E de Crohn, E celiaca. - No síntomas neurológicos - Tratar con ácido fólico. - Mejor ácido folínico si causa farmacológica - Si déficit de B12, corregir primero el déficit vitamínico. ↑homocisteina pero ácido metilmalónico normal - El Ácido fólico se absorbe en yeyuno proximal.

64. Señale la frase incorrecta: Los alcohólicos presentan a menudo deficiencia de folatos. El déficit de folatos ocasiona la anemia perniciosa. Junto al déficit de folatos y cobalarnina, la causa más frecuente de anemia megaloblástica es la ingestión de fármacos. La anemia megaloblástica aguda responde al tratamiento con folatos más cobalamina a dosis terapéuticas habituales.

65. ¿Cuál de los siguientes procesos NO es causa de anemia megaloblástica?. Embarazo. Anticonceptivos orales. Hipotiroidismo. Gastrectomía.

66. Todas las alteraciones que siguen pueden darse en la anemia megaloblástica por déficit de folatos, excepto una: Incremento de metilmalonato en plasma. Hiperhomocisteinemia. Incremento de neutrófilos con hipersegmentación nuclear. Macrocitosis.

67. En un paciente tratado durante años con vitamina B12 parenteral por anemia perniciosa, con buena respuesta, aparecen anemia microcítica moderada y progresiva. Señale cuál es la explicación más probable de esta evolución: La dosis de vitamina B12 es inadecuada. Ha desarrollado anemia ferropénica por gastritis atrófica. El paciente tenía una talasemia minor "oculta" por la anemia perniciosa. Tiene un déficit asociado de ácido fólico.

68. Paciente de 65 años, que presenta un trastorno de la marcha junto con parestesias de ambas extremidades inferiores. La sensibilidad vibratoria está abolida. Existe una fuerte sospecha clínica de un déficit de cobalaminas, a pesar de que sus niveles plasmáticos son de 250 pg/mL (normal: 200-900 pg/mL). ¿Qué prueba realizaría para confirmar o excluir el diagnóstico?: Repetir la cuantificación de cobalaminas séricas junto a la de folatos intracelulares. Cuantificar la homocisteína total plasmática. Realizar un test de Schilling. Cuantificar el ácido metilmalónico y la homocisteína total plasmáticas.

69. En la deficiencia de vitamina B12. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?. La anemia se instaura rápidamente. Los síntomas neurológicos pueden aparecer sin anemia. Los reticulocitos están elevados. Puede aparecer ataxia (signo de Romberg) por afectación del cerebelo.

70. Es característico de una anemia megaloblástica por déficit de folatos todo lo indicado, EXCEPTO: Macrocitosis en sangre periférica. Aumento de los neutrófilos polisegmentados. Elevación de la LDH. Elevación del ácido metilmalónico en plasma.

71. Señale cuál de las siguientes anemias macrocíticas NO muestra rasgos megaloblásticos en la médula ósea: Anemia de la enfermedad de Biermer. Infestación por Diphyiobotrium iatum. Anemia del hipotiroidismo. Anemia postgastrectomía.

72. Mujer de 64 años, diagnosticada de anemia megaloblástica hace 5 y tratada correctamente hasta hace 3 años, fecha en que se le practica gastrectomía total por tumor carcinoide de estómago. Desde entonces ha estado sin tratamiento. En la actualidad consulta por astenia y se objetiva palidez. Los parámetros hemicitométricos son: hematíes 3.130.000/L/ Hb 9.6 g/dL, Hto. 28.4%, VCM 90.7 3 , plaquetas 130.000/L, leucocitos 4.200/L con fórmula normal y ferritina por debajo de lo normal. Se le realiza una endoscopia digestiva alta, que es normal. El diagnóstico más probable es: Anemia megaloblástica por déficit de vitamina BI2. Anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico. Déficit combinado de hierro y vitamina B12. Déficit de hierro.

73. ¿Cuál es la principal causa de macrocitosis?. Déficit de folatos. Déficit de vit B12. Consumo de alcohol. Hipotiroidismo.

74. ¿Cuál no es una característica de la anemia megaloblástica?. Anillos de Cabot. Aniso y poiquilocitosis. Punteado basófilo en los hematíes. Hiposegmentación de los polinucleares.

75. Respecto a los síntomas neurológicos de la anemia por déficit de B12: Lo más frecuente es la mononeuritis. El primer signo en aparecer son parestesias. Los síntomas neurológicos nunca preceden a los hematológicos. La sensibilidad vibratoria no suele afectarse.

76. Respecto a la anemia perniciosa (Addison Biermer): Es la 2ª causa de anemia por déficit de B12, tras la toma de fármacos. Cursa con aumento de ácido metilmalónico en plasma. Los Acs anticélulas pariétales están presentes en el 100% de los pacientes. El tratamiento debe durar 1 año como máximo.

77. Respecto a la anemia por déficit de ácido fólico: La primera causa es la toma de fármacos (metotrexate,...). Se prefiere en el tratamiento el ácido folínico cuando hay déficit de hidrofolato reductasa (toma de fármacos). El ácido metilmalónico está elevado. Los síntomas neurológicos son más severos que en el déficit de B12.

78. ¿Cuál es la primera causa de anemia por déficit de vit B12 en nuestro medio?. Alcoholismo. Sobrecrecimiento bateriano. Autoinmune. Interacciones farmacológicas.

79. Respecto a la anemia perniciosa es FALSO que: Los Acs-anti FI pueden aparecer en el mieloma. Produce atrofia gástrica. Cursa con aumento de la producción de ácido clorhídrico. Los Acs anti-células pariétales son más frecuentes pero menos específicos.

80. En una macrocitosis por consumo de alcohol, ¿cuánto tiempo tarda en normalizarse el VCM tras la supresión del consumo alcohólico?: 2-4 semanas. < 2 meses. 2-4 meses. > 4 meses .

81. El tratamiento con ácido fólico en un paciente en fase de desintoxicación alcohólica en el que sospechemos deficiencia del mismo y que a su vez requiera tratamiento con Vitamina B 12, lo iniciaremos: Al mismo tiempo que la vitamina B 12. Cuando en la analítica se normalice la gammaGT. 15 días después de sufrir el paciente el último delirium tremens. 3 semanas después de iniciar el tratamiento con B 12.

POLIGLOBULIAS. - La forma primaria se ve en la POLICITEMIA VERA - Formas SECUNDARIAS: 1. HIPOXIA TISULAR (↑Fisiológico EPO): - altitud - hipoventilación alveolar (obesidad) - SAOS - neumopatías - carboxihemoglobina (fumadores) - cortocircuitos cardiacos derecha-izquierda - alteraciones de la hemoglobina 2. AUTÓNOMA (↑NO Fisiológico EPO): - neoplasias (hipernefroma, ovario, hepatocarcinoma, hemamgioma cerebeloso) - enfermedades renales (quistes, estenosis arteria renal) - eritrocitosis familiar - Cushing, administración de andrógenos 3. RELATIVA: - deshidratación, vómitos - S de Gaisböck o policitemia de estrés (varones, fumadores con sobrepeso, HTA y ansiedad) • La causa más frecuente es la hipoxia • Los cuadros más implicados: EPOC, SAOS, tabaquismo • DIAGNÓSTICO: 1º Sat O2: - < 92% en secundarias a hipoxia - NORMAL: 2º Valorar masa eritrocitaria: - Normal: en policitemia de estrés - Aumentada: - en policitemia vera, - neoplasia productora de EPO, - hemoglobina con ↑de afinidad por el oxígeno, - carboxihemoglobina del fumador 3º Niveles de EPO: Disminuidos o normales en policitemia vera.

82. Una de las siguientes es causa de eritrocitosis secundaria, señálela: Ingesta de aspirina. Administración de anticoagulantes. Policitemia rubra vera. Intoxicación crónica por monóxido de carbono debido al consumo de tabaco.

83. La poliglobulia se puede detectar en todas las situaciones siguientes, excepto en: El hipernefroma. Los síndromes mielodisplásicos. Las hemoglobinopatías con aumento de la afinidad por el oxígeno. El síndrome de apnea del sueño.

84. Respecto a la amplitud de distribución eritrocitaria es cierto que: Refleja el grado de anisocitosis. En la anemia ferropénica está disminuido. En la anemia por bloqueo está disminuido. Se conoce con las siglas APD o STW en inglés.

85. Respecto a los reticulocitos es FALSO que: Son glóbulos rojos inmaduros. En caso de anemia deben corregirse mediante una fórmula en la que interviene el VCM. En casos de anemia si su valor se expresa en % debe corregirse en función del hematocrito del paciente. Sus valores normales oscilan del 0,5 al 2%.

86. Respecto a la poliglobulia: La policitemia vera cursa con eritropoyetina elevada. La causa más frecuente de poliglobulia es la hipoxia. El S de Gaisböck o policitemia de estrés es típico de mujeres embarazadas. En la poliglobulias por hipoxia la Sat O2 es > 92%.

87. ¿Cuál es la causa más frecuente de poliglobulia?. Policitemia vera. Hipoxia. HTA. Hipernefroma.

88. NO esperaríamos encontrar una Sat O2 < 92% en una poliglobulia de causa: EPOC. Tabaquismo. Hemangioma cerebeloso. SAOS.

Audiocuestiones. Preguntas importantes: la 11,14, 20, 26, 28, 29, 31, 43, 44, 55, 57, 60, 61, 65, 77, 79, 80 Pregunta 47, 55, 60 (añadir a las preguntas de farmacos-RAM) ¿Cual es la CHCM normal? - (32-36 g/dl) ¿Que analítica corresponde a una anemia ferropénica? VCM ↓, Ferritina ↓, Transferrina ↑, IST ↓, CTFH ↑, RsTf ↑ - ↑Transferrina (TIBC, CTFH, Capacidad de fijación de Fe) - ↑ Receptor soluble de transferrina (RsTf) (también aumentado en anemia de proceso crónico CON ferropenia) ¿Que analítica corresponde a una anemia de proceso crónico? - VCM Normal, Ferritina Normal, IST Normal, TIBC disminuida. Una anemia de proceso crónico sin ferropenia asociada puede tener el IST (Indice de Saturacion de transferrina) normal o bajo, (IST normal 20-35 %), pero siempre por encima de una determinado valor. ¿Cuál? - IST > 16%. ↑↓• —.

89. f. .

G. G. F.

P1. La anemia perniciosa se produce por deficit: (AcFol) ó (B12)?.