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1. ¿Cuál es una causa frecuente de pérdida temprana de piezas dentales en pacientes con síndrome de Apert?. a) Ausencia congénita de glándulas salivares. b) Apiñamiento dental severo. c) Bruxismo generalizado. d) Alto consumo de carbohidratos.

2. ¿Qué alteración orofacial típica del síndrome de Apert puede contribuir indirectamente a la pérdida de dientes?. a) Mandíbula prominente aislada. b) Prognatismo maxilar. c) Hipoplasia maxilar. d) Macrodoncia generalizada.

3. ¿Cuál de las siguientes situaciones dentales, común en el síndrome de Apert, incrementa directamente el riesgo de pérdida dental por enfermedad periodontal?. a) Presencia de diastemas amplios. b) Respiración oral crónica. c) Dientes supernumerarios. d) Paladar estrecho y profundo.

4. Un bebé recién nacido presenta cabeza con forma anormal, ojos separados y dedos pegados en la mano derecha. El médico sospecha un síndrome congénito. ¿Cuál es la causa genética más común del síndrome de Apert?. a) Mutación en el gen FGFR2. b) Mutación en el gen BRCA1. c) Deficiencia de vitamina D. d) Problemas durante el parto.

5. Un niño de 2 años tiene dientes apiñados, cabeza con forma diferente y dedos de las manos fusionados. Su mamá pregunta cuál es el signo más característico del síndrome de Apert. ¿Qué signo es más típico?. a) Sindactilia (dedos unidos). b) Manchas en la piel. c) Pie plano. d) Falta de uñas.

6. Un recién nacido de 10 días presenta ictericia prolongada, succión débil, llanto ronco y somnolencia excesiva. Al examen físico se observa macroglosia y piel seca. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. a) Sepsis neonatal. b) Hipotiroidismo congénito. c) Atresia biliar. d) Galactosemia.

7. Un bebé de 3 semanas es llevado a consulta por estreñimiento persistente, fontanelas amplias, hernia umbilical y piel fría. El tamiz neonatal no fue realizado. ¿Cuál es el estudio inicial más adecuado?. a) Ecografía abdominal. b) TSH y T4 libre séricas. c) Radiografía de huesos largos. d) Test del sudor.

8. Un recién nacido de una zona rural con baja disponibilidad de yodo presenta letargia, mala alimentación y piel seca. El examen físico muestra bocio. ¿Cuál es la causa más probable de su condición?. a) Mutación genética de receptores TSH. b) Disgenesia tiroidea. c) Deficiencia de yodo materna. d) Hipotiroidismo central.

9. Paciente tratado desde el tamiz neonatal, Un lactante diagnosticado con hipotiroidismo congénito al nacimiento inicia levotiroxina. A los 2 meses, presenta TSH elevada y T4 libre baja. ¿Qué indica este hallazgo?. a) Sobredosificación de levotiroxina. b) Adherencia inadecuada al tratamiento. c) Resolución espontánea del hipotiroidismo. d) Hipertiroidismo iatrogénico.

10. Un bebé de 4 meses no sostiene la cabeza, tiene llanto ronco, piel fría y constipación severa. No recibió tratamiento previo. ¿Cuál es la principal complicación a largo plazo si no se inicia terapia inmediatamente?. a) Diabetes mellitus tipo 1. b) Retraso mental irreversible. c) Enfermedad renal crónica. d) Parálisis cerebral.

11. Una paciente de 17 años acude por aumento de volumen indoloro en la región posterior de la mandíbula. La radiografía panorámica revela una radiolucidez bien delimitada en rama mandibular derecha que desplaza al tercer molar retenido. Refiere antecedentes familiares de lesiones cutáneas múltiples. ¿Cuál síndrome es más probable?. a) Síndrome de Down. b) Síndrome de Gorlin-Goltz. c) Síndrome de Marfan. d) Síndrome de Treacher Collins.

12. Un niño de 10 años con trisomía 21 acude a consulta por retraso en la erupción dentaria. La exploración muestra hipoplasia maxilar, macroglosia relativa y múltiples espacios cerrados en la arcada superior. ¿Cuál es la principal causa de retención dentaria en este caso?. a) Crecimiento óseo acelerado. b) Hipoplasia maxilar y falta de espacio. c) Hipersecreción salival. d) Agenesia de incisivos centrales.

13. Un niño de 8 años con antecedentes de trisomía 21 es llevado a consulta por dificultad para masticar. En el examen intraoral se observa lengua protruyente, arco maxilar estrecho, dientes microdónticos, y ausencia clínica de los incisivos laterales superiores. La radiografía revela caninos superiores sin trayectoria eruptiva adecuada y falta de espacio. ¿Cuál es la principal razón por la que los caninos están retenidos?. a) Alteración en la formación radicular de los caninos. b) Pérdida prematura de dientes temporales. c) Microdoncia generalizada. d) Hipoplasia maxilar secundaria a trisomía 21.

14. Un varón de 19 años acude a consulta por crecimiento lento, pero progresivo de una masa ósea no dolorosa en la región anterior del maxilar superior. La tomografía muestra múltiples lesiones quísticas radiolúcidas en el maxilar, algunas asociadas a dientes no erupcionados. El paciente refiere antecedente familiar de carcinomas basocelulares diagnosticados en su madre. ¿Qué diagnóstico sindrómico es el más probable?. a) Síndrome de Treacher Collins. b) Síndrome de Marfan. c) Síndrome de Gorlin-Goltz. d) Síndrome de Down.

15. Una niña de 12 años con diagnóstico confirmado de trisomía 21 consulta por dificultad para articular algunas palabras y acumulación excesiva de saliva oral. En la exploración se observa macroglosia significativa, paladar ojival y mordida abierta anterior. Se evidencia además retraso generalizado en la erupción dentaria y presencia de diastemas. ¿Cuál factor contribuye principalmente a sus problemas orales?. a) Hipersecreción salival e hipotonía muscular. b) Hipoplasia mandibular. c) Sobremordida severa. d) Agenesia de molares.

16. Durante la evaluación prequirúrgica para extracción de un tercer molar retenido, se realiza una panorámica que muestra una lesión multilocular en el ángulo mandibular, adelgazamiento de la cortical y desplazamiento de ambos molares (2.º y 3.º). El paciente de 19 años menciona que ya fue intervenido a los 14 años para el retiro de “un quiste parecido” en el lado contrario. ¿Cuál es la entidad más probable que esté causando la retención dental bilateral?. a) Ameloblastoma. b) Queratoquiste odontogénico asociado a síndrome de Gorlin. c) Quiste dentígero inflamatorio. d) Granuloma central de células gigantes.

17. Paciente pediátrico de 10 años con diagnóstico confirmado de síndrome de Down acude a consulta odontológica. Al examen intraoral se observan características como lengua de aspecto macroglósico, mordida abierta anterior y respiración bucal. La madre pregunta si estas características son comunes en esta condición. ¿Cuál de las siguientes alteraciones orales es MÁS característica en pacientes con síndrome de Down?. a) Macroglosia relativa y fisuración lingual. b) Manchas de Fordyce en mucosa oral. c) Anodoncia completa. d) Lengua geográfica severa como hallazgo predominante.

18. Adolescente de 14 años con síndrome de Down acude por dificultad para mantener una higiene oral adecuada. A la exploración se observan bolsas periodontales profundas, sangrado al sondaje y pérdida de inserción, mientras que la presencia de caries es mínima. ¿Qué característica periodontal es MÁS frecuente en pacientes con síndrome de Down?. a) Mayor prevalencia de enfermedad periodontal agresiva temprana. b) Caries rampante debido a hipersalivación. c) Hiperplasia gingival medicamentosa. d) Periodonto completamente normal para su edad.

19. Un paciente masculino de 15 años, con diagnóstico confirmado de trisomía 21, acude a consulta odontológica para valoración general. El paciente presenta respiración bucal, macroglosia relativa, mordida abierta anterior y periodontitis incipiente. Su madre comenta que el cepillado dental es irregular y que el joven tiene dificultades para tolerar los instrumentos en boca. También refiere historial de infecciones respiratorias recurrentes y una cardiopatía congénita corregida en la infancia. ¿Cuál es la alteración bucodental más frecuente en pacientes con síndrome de Down?. a) Caries rampante. b) Enfermedad periodontal. c) Hipoplasia del esmalte. d) Anquilosis dental.

20. Una niña de 7 años llega a consulta para evaluación de su crecimiento facial. Presenta retrognatia mandibular evidente, dificultad para morder alimentos duros y respiración bucal. La madre refiere que el pediatra mencionó “hipoplasia mandibular” desde los primeros meses, posiblemente asociada a un síndrome leve. La paciente presenta además apneas nocturnas leves y mordida Clase II. ¿Cuál es una consecuencia frecuente de la hipoplasia mandibular en la función respiratoria?. a) Rinitis crónica alérgica. b) Apnea obstructiva del sueño. c) Hiperplasia adenoidea. d) Infecciones de oído recurrentes.

21. Una niña de 7 años con diagnóstico de Rett síndrome acude a consulta dental con dificultad para masticar, movimientos bucales involuntarios y gingivitis. No coopera bien para el examen. ¿Cuál sería la estrategia anestésica más recomendable para realizar una extracción dental en esta paciente?. a) Anestesia general sin monitorización adicional. b) Anestesia regional con sedación consciente. c) La anestesia regional combinada con monitoreo de Índice Biespectral (BIS). d) Farmacoterapia con sedantes sin anestesia.

22. Un adolescente con Rett síndrome presenta frecuente trauma dental y gingival sangrado. Los cuidadores reportan que el paciente tiene movimientos bucales involuntarios y dificultad en el control de higiene. ¿Qué intervención preventiva sería la más efectiva para reducir las lesiones y mejorar la salud oral en estos pacientes?. a) Limpieza dental anual y uso de enjuague con flúor. b) Terapia comportamental intensiva para reducir movimientos involuntarios. c) Uso de férulas bucal y enjuague con clorhexidina. d) No realizar intervenciones preventivas por la dificultad que presentan.

23. Una niña de 8 años con diagnóstico confirmado de Rett síndrome presenta movimientos bucolinguales y dificultad para mantener higiene oral, además de signos de gingivitis. La cuidadora informa que el comportamiento es muy difícil de controlar durante el cepillado. ¿cuál sería la estrategia más adecuada para mejorar el control de placa y prevenir complicaciones orales?. a) Implementar técnicas de higiene oral asistida con cepillos eléctricos adaptados, priorizando la constancia. b) Limitar el cepillado a una vez por semana para evitar estrés en el paciente. c) Solo aplicar enjuagues con clorhexidina sin realizar cepillado mecánico. d) No realizar ninguna intervención debido a la agresividad durante el cepillado.

24. Un niño de 10 años con Rett presenta bruxismo severo y desgaste dentario, además de episodios de caída que generan trauma dental potencial. ¿cuál sería la medida preventiva más adecuada para reducir el riesgo de trauma dental en estos pacientes?. a) Colocar férulas oclusales nocturnas para proteger los dientes de traumatismos y desgaste. b) Realizar ortodoncia temprana para corregir maloclusiones. c) No intervenir, ya que el bruxismo es una característica no modificable del síndrome. d) Solo recomendar relajantes musculares sin usar dispositivos de protección.

25. Un adolescente con síndrome de Rett tiene una historia de boca seca, gingivitis y ligera gingival hiperplasia, y está tomando anticonvulsivantes. ¿Cuál es una posible causa de estos hallazgos?. a) Efectos adversos de los medicamentos anticonvulsivantes. b) Inadecuada higiene bucal sin relación a la medicación. c) Problemas emocionales que llevan a una mala higiene oral. d) Situación de mala alimentación.

26. Niña de 4 años con síndrome de Rett que perdió habilidades motoras y del lenguaje después de los 18 meses. Presenta movimientos estereotipados, bruxismo y mala coordinación. En boca se observa retención del canino temporal, pese a que el diente permanente está presente en la radiografía. ¿Cuál es la causa más probable de la retención dentaria?. a) Falta de desarrollo del germen dental. b) Alteración neuromuscular que disminuye las fuerzas eruptivas. c) Caries profunda que bloquea la vía eruptiva. d) Bridas fibrosas congénitas.

27. Niña de 6 años con síndrome de Rett acude por sangrado de encías. La madre refiere que la niña presenta hipersalivación, dificultad para coordinar los movimientos orales y escasa colaboración para el cepillado. Al examen se observa placa abundante, gingivitis generalizada y ligera inflamación del reborde gingival. ¿Cuál es la causa más probable de la gingivitis en esta paciente?. a) Defecto genético que altera el tejido gingival. b) Carencia severa de vitamina C. c) Dificultad motora para realizar una higiene oral adecuada. d) Reacción adversa a medicamentos anticonvulsivos.

28. Un niño de 7 años acude a consulta odontológica porque “no le salen varios dientes”. La madre comenta que presenta poco cabello, piel seca y sudoración escasa. En la exploración intraoral se observa hipodoncia severa, dientes cónicos y retraso eruptivo. La radiografía confirma ausencia de múltiples gérmenes dentales permanentes. ¿Cuál es la causa más probable de las alteraciones dentarias en este paciente?. a) Amelogénesis imperfecta, que altera la formación del esmalte. b) Síndrome de Down, que retrasa la erupción dental. c) Displasia ectodérmica, causada por mutación genética. d) Síndrome de Williams, asociado a microdoncia generalizada.

29. Durante una campaña de salud escolar, una niña de 7 años es evaluada por el equipo odontológico. Presenta cabello muy fino y escaso, cejas y pestañas poco desarrolladas. Su piel es reseca y la madre comenta que la niña casi no transpira, incluso con calor. En la boca se observan ausencias dentarias múltiples y los dientes presentes tienen forma cónica. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. a) Displasia cleidocraneal. b) Amelogénesis imperfecta. c) Displasia ectodérmica hipohidrótica. d) Síndrome de Down.

30. Niño de 8 años con intolerancia al calor, falta de sudoración, uñas frágiles y labios evertidos. Presenta muy pocos dientes, de forma anómala, además de boca seca. La radiografía muestra oligodoncia severa con ausencia de la mayoría de gérmenes permanentes. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. a) Anemia ferropénica. b) Síndrome de Apert. c) Xerostomía por deshidratación. d) Displasia ectodérmica.

31. Un niño de 5 años acude por movilidad dental severa y sangrado gingival. La madre refiere que desde pequeño presenta piel muy gruesa y agrietada en palmas y plantas. En la radiografía panorámica se observa pérdida ósea severa alrededor de los dientes temporales. No hay antecedentes de traumatismos. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. a) Periodontitis crónica del adulto. b) Gingivitis ulceronecrosante aguda. c) Síndrome de Papillon-Lefèvre. d) Diabetes mellitus con periodontitis secundaria.

32. Paciente adolescente de 14 años consulta por no haber exfoliado varios dientes temporales. El examen radiográfico muestra múltiples dientes supernumerarios y dientes permanentes retenidos. Al examen físico destaca que el paciente puede juntar los hombros en la línea media, sin dolor. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. a) Hipoparatiroidismo. b) Displasia cleidocraneal. c) Disostosis mandibulofacial. d) Síndrome de Gardner.

33. Un niño de 7 años con diagnóstico de síndrome de Papillon-Lefèvre presenta ausencia de erupción del 11, pese a que radiográficamente está formado. Hay periodontitis severa y pérdida ósea temprana. ¿Qué explica mejor la retención dentaria en este paciente?. a) Agenesia del incisivo permanente. b) Inflamación periodontal que altera la vía eruptiva. c) Falta de espacio por apiñamiento severo. d) Anquilosis completa del diente.

34. Una niña de 6 años con SPL presenta varios dientes temporales exfoliados de forma prematura y un canino permanente retenido. La radiografía muestra hueso alveolar disminuido y tejido inflamatorio crónico. ¿Cuál es el mecanismo más probable de esta retención?. a) Defecto cromosómico que causa agenesia. b) Traumatismo previo no diagnosticado. c) Alteración ósea secundaria al SPL que impide la erupción normal. d) Hipoplasia del esmalte que bloquea la salida del diente.

35. Una adolescente de 15 años es evaluada por retraso en la erupción dentaria y antecedentes familiares de problemas óseos similares. En el examen físico se observa hipoplasia clavicular y braquicefalia. El odontólogo sospecha Disostosis Cleidocraneal. ¿Cuál es la base fisiopatológica principal de esta enfermedad?. a) Mutación del gen RUNX2 que afecta la diferenciación y maduración de osteoblastos. b) Mutación del gen COL1A1 que altera la síntesis de colágeno tipo I. c) Falta de vitamina D en la infancia. d) Mutación del gen FGFR2 que altera la osteogénesis intramembranosa.

36. Un paciente de 12 años puede juntar los hombros en la línea media del tórax sin dolor. Presenta tórax estrecho y alteraciones dentarias múltiples. ¿Qué característica específica sugiere este hallazgo?. a) Agenesia bilateral de clavículas. b) Escoliosis torácica. c) Tórax en embudo. d) Luxación de la articulación esternoclavicular.

37. Un niño de 7 años presenta persistencia de fontanelas abiertas y un cráneo braquicefálico. No refiere dolor. ¿A qué se debe este hallazgo?. a) Hipertensión intracraneal. b) Microcefalia secundaria a prematuridad. c) Aumento de presión del LCR que impide el cierre. d) Retraso en el cierre por falla en la osificación intramembranosa.

38. Un paciente de 20 años con diagnóstico de DCC acude por infección recurrente en molares primarios retenidos. La panorámica muestra múltiples dientes permanentes retenidos. ¿Cuál es la complicación odontológica más frecuente en esta enfermedad?. a) Caries rampante. b) Retención prolongada de dentición temporal. c) Pérdida temprana de piezas permanentes. d) Hipoplasia de esmalte generalizada.

39. Un paciente con Disostosis Cleidocraneal acude para extracción de un supernumerario mandibular. Al realizar luxación mínima, sientes una fractura en la tabla vestibular. ¿Cuál es la causa más probable?. a) Fuerza excesiva aplicada. b) Fragilidad ósea característica por RUNX2 mutado. c) Anquilosis severa. d) Raíces excesivamente largas.

40. Un adolescente con DCC y talla baja sin trastornos endocrinos presenta mutación confirmada en RUNX2. Esta mutación causa talla baja porque: a) Aumenta apoptosis de condrocitos. b) Afecta crecimiento de huesos largos y planos. c) Genera cierre precoz de placas epifisarias. d) Induce producción excesiva de cartílago.

41. Un niño de 6 años acude a consulta con retraso en la erupción, diastemas marcados, dientes pequeños y facies características: frente amplia, mejillas llenas y labio inferior evertido. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. a) Síndrome de Down. b) Síndrome de Williams. c) Síndrome de Gardner. d) Displasia ectodérmica.

42. Paciente de 12 años presenta odontomas, múltiples dientes supernumerarios y retención dentaria múltiple. El examen radiográfico muestra osteomas en mandíbula. ¿Qué síndrome sospechas?. ) Síndrome de Williams. b) Síndrome de Turner. c) Síndrome de Gardner. d) Síndrome de Marfan.

43. Un niño de 8 años presenta persistencia de dientes temporales, erupción muy tardía, hipodoncia y rasgos faciales de elfino. ¿Qué alteración explicaría la retención dental en este paciente?. a) Odontomas múltiples. b) Mutación en gen APC. c) Defectos en el tejido conectivo. d) Agenesia de ligamento periodontal.

44. Un paciente con poliposis intestinal, osteomas faciales y quistes epidérmicos presenta retención del canino superior. ¿Cuál es la causa más probable?. a) Hipodoncia. b) Supernumerarios. c) Resorción interna. d) Traumatismo.

45. Niña de 7 años con dientes pequeños, maloclusiones frecuentes, diastemas y ojos con patrón estrellado. La madre reporta diagnóstico de hipotiroidismo. ¿Qué síndrome sugiere este conjunto?. a) Gardner. b) Williams. c) Angelman. d) Ehlers-Danlos.

46. Paciente de 15 años con asimetría facial, apiñamiento dental y osteomas en mandíbula. Radiografía muestra raíces anómalas y múltiples dientes no erupcionados. ¿Qué alteración genética está implicada?. a) Deleción del cromosoma 7. b) Mutación del gen APC. c) Duplicación del cromosoma 12. d) Mutación del gen FGFR2.

47. Un niño presenta boca grande, puente nasal deprimido, mejillas llenas y dientes con forma anormal. ¿Qué problema dental suele acompañar este cuadro?. ) Atrición severa. b) Maloclusiones y caries frecuentes. c) Hiperplasia gingival. d) Necrosis pulpar temprana.

48. En un paciente con diagnóstico confirmado de Síndrome de Gardner, la odontología preventiva debe priorizar: a) Control de caries por hiposalivación. b) Monitorización radiográfica por supernumerarios y odontomas. c) Control periodontal por movilidad temprana. d) Selladores por hipoplasia del esmalte.

49. Un adolescente con Síndrome de Williams acude por estética. Presenta diastemas amplios. ¿Cuál es la causa más frecuente del espacio excesivo en estos pacientes?. a) Macroglosia. b) Arcada estrecha y dientes pequeños. c) Traumatismo previo. d) Reabsorción hormonal.

50. Una niña presenta erupción muy tardía, persistencia de temporales, hipodoncia y maloclusiones. No presenta osteomas ni poliposis. ¿Qué síndrome es más probable?. a) Gardner. b) Williams. c) Apert. d) Down.

51. Sara de 3 años acude a consulta de odontopediátrica. Presenta estatura pequeña , extremidades cortas, uñas hipoplásicas, polidactilia, y en la cavidad oral se observa frenillo labial superior ancho fusionado al reborde alveolar y dientes pequeños y deformes. La madre menciona que la paciente también tiene antecedentes de cardiopatía congénita. ¿Cuál es el diagnóstico sindrómico más probable?. a) Síndrome de Pierre Robin. b) Síndrome de Ellis–van Creveld. c) Displasia ectodérmica. d) Síndrome de Down.

52. Niño de 5 años se le diagnóstico displasia ósea, durante el examen bucal se observa un labio superior corto, frenillo labial superior fusionado, y dientes hipoplásicos y pequeños. En el examen físico se identifican dedos supernumerarios, además de talla baja desproporcionada. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones ayuda a confirmar más específicamente el síndrome de Ellis–van Creveld?. ) Lengua fisurada. b) Polidactilia (dedos extras). c) Macroglosia. d) Hiperlaxitud articula.

53. Una niña de 8 años acude a consulta por falta de erupción de los incisivos superiores. El examen muestra uñas hipoplásicas, dientes pequeños y anomalías del esmalte. La madre comenta que también tiene “brazos cortos desde que nació”. ¿Cuál es la enfermedad más probable?. a) Acondroplasia. b) Síndrome de Ellis–van Creveld. c) Amelogénesis imperfecta. d) Displasia cleidocraneal.

54. Un niño de 10 años presenta varios dientes permanentes retenidos. En la evaluación se observa un maxilar pequeño y dientes con esmalte hipoplásico. ¿Cuál es la causa MÁS probable de la retención dentaria en este síndrome?. a) Falta de reabsorción radicular de los temporales. b) Fusión de raíces de dientes permanentes. c) Maxilar pequeño y anomalías en la formación del esmalte y dentina. d) Traumatismo previo en los incisivos.

55. Un paciente de 19 años con antecedente de secuencia de Pierre Robin corregida en la infancia acude para la exodoncia quirúrgica de un tercer molar inferior incluido. Presenta micrognatia residual, limitación leve de apertura y retroposición lingual. Durante la planificación quirúrgica, ¿cuál es la principal complicación estomatognática que debe anticipar el cirujano oral?. a) Hemorragia excesiva por arteria facial superficial. b) Riesgo aumentado de obstrucción de vía aérea durante la sedación por retracción lingual. c) Mayor probabilidad de sinusitis por comunicación bucosinusal. d) Dificultad para la luxación dental por exceso de cortical mandibular.

56. Una paciente de 23 años con Pierre Robin presenta retrognatia mandibular persistente, maloclusión clase II, apnea leve y limitaciones funcionales del sistema estomatognático. Es candidata a una osteotomía sagital bilateral (BSSO). ¿Cuál es el reto más frecuente que enfrenta el cirujano oral durante la osteotomía?. a) Contacto accidental con el nervio mentoniano por superposición de tejidos. b) Dificultad para ubicar el canal mandibular debido a su posición superiorizada. c) Desplazamiento anterior excesivo del disco articular tras la osteotomía. d) Imposibilidad de obtener fijación rígida estable por cortical externa muy delgada.

57. Recién nacido con micrognatia marcada, retroposición lingual y problemas respiratorios. Radiografía dental: retraso en erupción de incisivos inferiores, pero sin alteraciones óseas periféricas ni ectodérmicas. ¿Cuál es el mecanismo principal del retraso eruptivo en este caso?. a) Falta de espacio por hipoplasia mandibular. b) Defecto de formación del esmalte. c) Anclaje del frenillo al reborde alveolar. d) Fusión prematura de suturas maxilares.

58. Un niño sin micrognatia ni fisura palatina muestra talla baja, dientes conoides, alteraciones óseas periféricas, polidactilia y uñas hipoplásicas. ¿Qué hallazgo odontológico es más coherente con este cuadro?. a) Fisura palatina en U. b) Frenillo labial fusionado al reborde alveolar. c) Glosoptosis. d) Clase II severa por micrognatia.

59. Un recién nacido con mandíbula muy pequeña, dificultad respiratoria, episodios de obstrucción al dormir y mala alimentación es diagnosticado con la Secuencia de Pierre Robin. ¿Qué característica clínica explica directamente este patrón de síntomas?. a) Polidactilia severa que afecta la respiración. b) Glosoptosis que desplaza la lengua hacia atrás y obstruye la vía aérea. c) Dientes supernumerarios que bloquean la vía aérea. d) Frenillo labial fusionado al paladar.

60. Un lactante de 4 meses presenta micrognatia severa, dificultad respiratoria al dormir, episodios de cianosis y problemas para alimentarse. La exploración revela glosoptosis evidente y sospecha de fisura palatina. La radiografía muestra retraso en el desarrollo mandibular. ¿Cuál es la causa más probable de la retención dentaria mandibular que se espera en su desarrollo?. a) Maxilar superior hipoplásico que impide la erupción de incisivos. b) Frenillo labial superior fusionado al reborde alveolar. c) Mandíbula extremadamente pequeña con trayectoria eruptiva bloqueada. d) Anomalías del esmalte que frenan la erupción dental.

61. Paciente pediátrico de 5 años es evaluado en odontología. Al examen clínico, se observa un perfil facial marcadamente cóncavo, ojos prominentes (exoftalmos) y una protrusión de la mandíbula que parece excesiva. La madre refiere que el bebé tuvo una forma anormal de la cabeza desde el nacimiento. ¿Cuál es el diagnóstico sindrómico más probable basado en la tríada de deformidad craneal, facial y ocular?. a) Displasia Cleidocraneal. b) Síndrome de Apert. c) Síndrome de Crouzon. d) Síndrome de Down.

62. Un paciente de 12 años con Síndrome de Crouzon acude a consulta ortodóntica. La telerradiografía lateral de cráneo revela un ángulo SNA marcadamente disminuido y un SNB normal o aumentado. Clínicamente presenta mordida cruzada posterior bilateral y mordida abierta anterior. ¿Cuál es la principal alteración esquelética que explica esta maloclusión?. a) Prognatismo Mandibular Verdadero. b) Hipoplasia Maxilar y Retrognatismo del Tercio Medio Facial. c) Retraso en el cierre de la sutura maxilar. d) Hiperplasia del proceso alveolar superior.

63. Acude a consulta un padre con su hijo que presenta síndrome de Crouzon y nos dice que su hijo, a pesar de tener 1 año de edad, aun no presenta ningún órgano dental en su boca y se encuentra preocupado. Según las características del síndrome, ¿Por qué aun no se presentan en boca los dientes?. a) Agenesia dental. b) Anodoncia total. c) Retraso de la erupción. d) Hipodoncia total.

64. Un niño de 5 años con Síndrome de Crouzon es llevado a urgencias. Sus padres reportan que, al jugar, el ojo derecho se salió de la órbita de forma repentina. El ojo se observa protruso y la córnea está expuesta y seca. Dada la anatomía de órbitas poco profundas característica del síndrome, ¿cuál es la complicación oftálmica más grave y de manejo inmediato que presenta el paciente?. a) Estrabismo (desviación de los ojos). b) Subluxación o luxación del globo ocular (Exposición corneal). c) Hipertelorismo (separación excesiva de las órbitas). d) Cataratas congénitas.

65. En la planificación del tratamiento quirúrgico para un paciente adulto con Síndrome de Crouzon, la intervención para corregir la hipoplasia maxilar severa y avanzar el tercio medio facial se realiza típicamente mediante: a) Osteotomía Sagital de Rama Mandibular (OSB) con retroceso. b) Avance del complejo órbito-frontal. c) Avance maxilar con Osteotomía Le Fort III o Distracción Osteogénica. d) Reducción y remodelación del arco cigomático.

66. Un paciente se presenta con una estatura baja, frente abombada y una movilidad excesiva de los hombros, que puede juntar casi en la línea media. Además, la radiografía panorámica muestra múltiples dientes retenidos. ¿Cuál es el hallazgo esquelético fundamental (no craneofacial) que confirma el diagnóstico de Displasia Cleidocraneal?. a) Múltiples osteomas en la mandíbula. b) Aplasia o Hipoplasia de las Clavículas. c) Falanges distales cortas (braquidactilia). d) Quistes dentígeros asociados a caninos retenidos.

67. Un niño de 8 años acude a consulta. La madre comenta que “sus dientes no salen a tiempo”. En la radiografía panorámica observas muchos dientes supernumerarios. Al examen físico notas que puede juntar los hombros hacia adelante más de lo normal. ¿Con qué condición clínica se relaciona más este cuadro?. a) Caries rampante. b) Displasia cleidocraneal. c) Hipoplasia del esmalte. d) Fluorosis dental.

68. Un paciente masculino de 10 años es remitido a la clínica dental por retraso en la erupción de múltiples dientes permanentes. En la exploración física se confirma hipoplasia de las clavículas y el examen radiográfico muestra múltiples gérmenes dentales retenidos que parecen bloquear la vía de erupción. Considerando el diagnóstico de Displasia Cleidocraneal (DCC), ¿cuál es la anomalía dental considerada la manifestación bucal más importante y universal en estos pacientes?. a) Múltiples Dientes Supernumerarios Retenidos. b) Oligodoncia (ausencia congénita de muchos dientes). c) Macrodontia de incisivos centrales. d) Dientes en forma de espiga (peg-shaped teeth).

69. Para corregir la retención y no erupción de los dientes permanentes en un paciente joven con DCC, la primera fase del tratamiento odontológico complejo debe enfocarse en: a) Extracción de todos los dientes temporales retenidos. b) Instalación de implantes dentales en las zonas de agenesia. c) Extracción quirúrgica de los dientes supernumerarios y exposición/tracción de los dientes permanentes retenidos. d) Terapia de distracción osteogénica maxilar.

70. Una niña de 10 años presenta retraso en la erupción de los incisivos permanentes. La radiografía muestra muchas piezas adicionales en la región anterior. A la inspección, tiene frente prominente y cierre tardío de fontanelas en su historia clínica. ¿Cuál es el origen de esta enfermedad?. a) Infección bacteriana adquirida. b) Mutación genética. c) Falta de calcio en la dieta. d) Traumatismo en la infancia.

71. Un paciente masculino de 12 años acude por retención del canino superior derecho. Al examen presenta dos hoyuelos simétricos en el labio inferior y antecedente de labio hendido corregido. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. a) Síndrome de Treacher Collins. b) Síndrome de Van der Woude. c) Síndrome de Pierre Robin. d) Síndrome de Down.

72. Una niña de 10 años presenta agenesia del lateral superior, retención del canino, paladar hendido operado y maloclusión clase III. ¿Qué causa explica la retención dentaria en este síndrome?. a) Ausencia de guía eruptiva por agenesias. b) Exceso de espacio en el arco. c) Raíces muy largas. d) Hipererupción por masticación excesiva.

73. Un paciente adolescente presenta microdoncia generalizada, retención de premolares y colapso del maxilar superior. Tiene antecedente familiar con hoyuelos del labio. La causa principal del colapso transversal es: a) Hipoplasia maxilar. b) Hiperplasia mandibular. c) Aumento del tamaño lingual. d) Hueso alveolar hipertrófico.

74. Un niño con VdW tiene úvula bífida, fisura submucosa y erupción tardía. ¿Qué otro hallazgo orofacial es característico y ayuda al diagnóstico?. a) Lengua bífida. b) Hoyuelos labiales. c) Fisuras comisurales. d) Hemangiomas.

75. Un niño con VdW ( SÍNDROME DE VAN DER WOUDE) desarrolla retención del incisivo lateral, debido a cicatrices quirúrgicas de su labio hendido. ¿Cuál es el mecanismo implicado?. a) Exceso de tejido conectivo favorece la erupción. b) El hueso alveolar queda alterado y desvía el trayecto eruptivo. c) La cicatriz aumenta el espacio del arco. d) El diente desarrolla una raíz más corta.

76. Paciente de 8 años con retraso severo en la erupción, gingiva muy gruesa, macroglosia y cara tosca. Inteligencia normal. El diagnóstico más probable es: a) MPS tipo I (Hurler). b) Síndrome de Maroteaux–Lamy (MPS VI). c) MPS tipo II (Hunter). d) Síndrome de Apert.

77. Un niño con MPS VI presenta retención de incisivos superiores. ¿Qué hallazgo explica mejor esta retención?. a) Mandíbula pequeña. b) Engrosamiento gingival por depósito de GAGs. c) Dientes supernumerarios. d) Quistes dentígeros múltiples.

78. Niña con baja estatura, rigidez articular, opacidad corneal, macroglosia y paladar alto. Dentición: erupción muy retrasada y esmalte hipoplásico. ¿Cuál es la enzima deficitaria?. a) Alfa-L-iduronidasa. b) Arilsulfatasa B. c) Iduronato sulfatasa. d) Galactosidasa.

79. Un paciente presenta erupción dental lenta, retención de caninos y hueso alveolar denso y poco remodelable. ¿Cuál es la causa metabólica de este cambio?. a) Acumulación de queratina. b) Acumulación de dermatán sulfato. c) Acumulación de glucógeno. d) Acumulación de proteínas intracelulares.

80. Paciente de 11 años con MPS VI, con macroglosia, gingiva gruesa y paladar alto. En radiografía se observa cámara pulpar muy amplia. Este hallazgo se relaciona con: a) Hipoplasia del esmalte. b) Dentina excesiva. c) Raíces supernumerarias. d) Necrosis pulpar.