Alucard

1. Pregunta vinculada a la imagen 1A. El diagnóstico del paciente de la imagen es compatible con linfoma de Hodgkin clásico. Indique, por favor, el tratamiento de elección en primera línea. Radioterapia sobre campo afecto. Quimioterapia esquema ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina) 4 ciclos. Quimioterapia ABVD 4 ciclos y radioterapia sobre campo afecto. Quimioterapia ABVD 6 ciclos y radioterapia sobre campo afecto.

2. Pregunta vinculada a la imagen 1B. El subtipo histológico que presenta el paciente aparece en la imagen 1B. Acerca de este subtipo histológico, indique la afirmación falsa. Es el subtipo vinculado de manera más frecuente al virus de Epstein-Barr. Se presenta de manera más frecuente como una masa mediastínica en mujeres jóvenes. Su diagnóstico requiere la presencia de bandas de fibrosis delimitando estructuras nodulares. Su significación pronóstica, en la actualidad, ha perdido valor con los esquemas de tratamiento ajustados al riesgo individual.

3. En relación con la estratificación pronóstica y el tratamiento del linfoma de Hodgkin clásico, indique la afirmación verdadera: El modelo A-HIPI (Advanced-Stage Hodgkin Lymphoma International Prognostic Index) se ha validado de manera reciente (AM Rodday, 2023) para los pacientes con linfoma de Hodgkin clásico en estadíos localizados de pronóstico desfavorable. La evaluación de la respuesta a tratamiento mediante la PET tras los dos primeros ciclos de la quimioterapia de inducción constituye un factor pronóstico fundamental en la actualidad y permite escalar o desescalar la intensidad del tratamiento. Nivolumab está aprobado en primera línea de tratamiento en combinación con ABVD. Varios estudios han reportado la influencia pronóstica de diferentes subtipos celulares del microambiente peritumoral en linfoma de Hodgkin clásico, y estos datos ya se han trasladado para su uso en el ámbito asistencial.

4. Pregunta vinculada a la imagen 2. La biología molecular de los blastos de la leucemia aguda que aparecen en la imagen es la siguiente: NPM1 y FLT3-ITD mutados, sin otras alteraciones moleculares. Indique el subgrupo de riesgo a que pertenece la paciente según las recomendaciones del European Leukemia Network (ELN) del año 2022. Riesgo desfavorable. Riesgo intermedio. Riesgo favorable. Riesgo intermedio-alto.

5. Tras la quimioterapia de inducción (IDA/Citarabina 3+7 + Midostaurin) la paciente presenta un 28% de blastos originales de la leucemia en el aspirado de médula ósea. Indique la situación actual y cómo procedería. Respuesta morfológica completa, tratamiento de consolidación. Resistencia absoluta, quimioterapia tipo FLAG-IDA o inclusión en ensayo clínico. Remisión parcial, repetiría inducción. Cualquiera de las anteriores me parece adecuado.

6. Acerca de la biología molecular de las leucemias agudas y el concepto de enfermedad mínima residual indique la afirmación incorrecta. La enfermedad mínima residual se define como la presencia de células leucémicas detectables durante la respuesta morfológica completa, y el umbral de detección suele establecerse en el 0.01 por ciento (1 célula leucémica por cada 10.000 células normales). La falta de aclaramiento o positividad de la enfermedad mínima residual constituye un factor pronóstico adverso. La translocación PLM::RAR-alfa está catalogada como una alteración molecular de riesgo intermedio. Las leucemias Core Binding Factor (CBF) se consideran de pronóstico favorable.

7. Paciente mujer de 33 años con diagnóstico de policitemia vera, en seguimiento en consulta de hematología. No antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. Presenta una hemoglobina de 17g/dL en el último control. Indique el grupo de riesgo al que pertenece la paciente y el tratamiento de elección. Bajo riesgo, tratamiento mediante flebotomías, ácido acetilsalicílico (AAS) y corrección de factores de riesgo cardiovascular (FRCV). Alto riesgo, tratamiento mediante citorreducción con Hidroxiurea y corrección de FRCV. Alto riesgo, tratamiento mediante citorreducción con Hidroxiurea, AAS y corrección de FRCV, flebotomías si las precisa. Alto riesgo, tratamiento con IFN-Gamma, AAS y corrección de FRCV.

8. Pregunta vinculada a la imagen 3A. Durante el seguimiento, la paciente es diagnosticada de una trombosis poplítea. Usted le recomienda iniciar tratamiento con hidroxiurea y a los 3 meses del tratamiento, refiere cansancio progresivo y molestias al caminar. Tras explorarla, observa las lesiones que aparecen en la imagen 3A y concluye que se tratan de úlceras secundarias a hidroxiurea y propone a cambiar a Rulolitinib. Acerca de este fármaco. indique la afirmación correcta. a) Es un inhibidor de JAK1/JAK2. b) Presenta indicación en policitemia vera resistente o en intolerantes a Hidroxiureas, mielofibrosis primaria y secundaria a PV y TE y enfermedad injerto contra receptor resistencia a corticoides. c) Las a) y b) son ciertas. d) No se han descrito alteraciones a nivel hepático ni renal durante su empleo.

9. Pregunta vinculada a la imagen 3B. Cita de nuevo a la paciente a los diez días. Continúa refiriéndole un cansancio importante, acompañado ahora de dolor en el hipocondrio izquierdo, donde usted palpa una esplenomegalia evidente. El frotis de sangre periférica de la paciente aparece en la imagen 3B. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?. Es infrecuente la aparición de esta situación en el curso de la policitemia vera, mantengo tratamiento. Reacción leucoeritroblástica secundaria a evolución a mielofibrosis. Realizaría biopsia medular. Frotis sin alteraciones relevantes. Ninguna de las anteriores.

10. Pregunta vinculada a la imagen 4. El frotis de la imagen corresponde a un varón de 70 años, asintomático, sin antecedentes de interés, con el siguiente hemograma Hb: 10 g/dL. Leucocitos: 15.000/uL (neutrófilos: 1.200u/L; linfocitos: 8.000u/L). Plaquetas: 67.000/uL. En el servicio de Hematología, usted revisa el frotis de sangre periférica, que aparece en la imagen 4. Indique la afirmación verdadera sobre su diagnóstico de sospecha. Origen T, frecuente reordenamiento del TCR. Origen B, coexpresión de CD5 y CD23 en el inmunofenotipo. Para su diagnóstico, se requiere más de un 55% de prolinfocitos en sangre periférica. Es habitual su debut en pacientes de edad joven y con sintomatología anémica.

11. Los estudios de biología molecular del caso anterior informan de la ausencia de variantes patogénicas en TP53 y presencia de mutaciones en el gen de la cadena pesada de la inmunoglobulina (IgHV). Indique el grupo pronóstico y tratamiento que le corresponde al paciente. Riesgo bajo, observación sin tratamiento. Riesgo bajo, quimioterapia con fludarabina, ciclofosfamida y rituximab (esquema FCR). Riesgo alto, clorambucilo. Riesgo alto, ibrutinib.

12. Acerca de las alteraciones citogenéticas y moleculares de la enfermedad que presenta el paciente del caso anterior, indique la afirmación verdadera. La del13q es la anomalía citogenética más frecuente y confiere un pronóstico desfavorable. La trisomía del cromosoma 12 confiere un pronóstico favorable. La del11q (gen ATM) confiere un pronóstico favorable. Las secuencias de aminoácidos de los receptores del linfocito B (BCR) presentan en esta enfermedad una elevada similitud (receptores estereotipados).

13. Pregunta vinculada a la imagen 5. Paciente varón de 7 años con diagnóstico de hemofilia A grave en tratamiento de profilaxis mantenida con factor VIII recombinante. Es traído a consulta de hematología por su padre y le refiere que su hijo está con mucho dolor en el abdomen desde hace 48 horas. A la exploración usted aprecia dolor importante a la palpación del hipocondrio derecho. La prueba de imagen, solicitada de urgencia al Servicio de Radiología, aparece la imagen 5. Indique su sospecha diagnóstica en la actitud terapéutica. Apendicitis aguda, contacto con cirugía general y preparo profilaxis quirúrgica con factor VIII recombinante. Hematoma del psoas ilíaco, indico tratamiento del episodio hemorrágico agudo con factor VIII recombinante, analgésicos y reposo. Hematoma del psoas ilíaco, indicó tratamiento con crioprecipitado. Absceso intrabdominal, inicio tratamiento antibiótico e ingreso hospitalario.

14. Acerca del tratamiento de los pacientes con hemofilia A e inhibidor indique la afirmación falsa. El factor VIII recombinante es una opción de tratamiento inadecuada. Emicizumab es un FVIII mimético sin aprobación en estos casos. Concizumab es un anticuerpo monoclonal contra TFPI. Novoseven puede emplearse en esta situación.

15. Pregunta vinculada a la imagen 6. Indique la entidad donde puede parecer la anomalía morfológica del frotis de sangre periférica de la imagen 6. a) coagulación intravascular diseminada. b) púrpura trombocitopénica trombótica solamente. c) el tratamiento con ciclosporina. d) A y C son correctas.

16. indique la afirmación incorrecta acerca de la púrpura trombocitopénica trombótica. En primera línea, es de elección el inicio de caplazizumab. Caplacizumab está aprobado en primera línea y su empleo se ha asociado a un incremento del riesgo de sangrado. Rituximab se emplea en caso de refractariedad o recaída tras tratamiento de primera línea. Se debe a un déficit mediado por causa inmune de ADAMTS-13.

17. Pregunta vinculada a la imagen 7. El frotis de sangre periférica de la imagen 7 corresponde a un varón de 24 años diagnosticado de manera reciente de una leucemia mieloide aguda. El estudio diagnóstico inicial reveló la presencia de la translocación PML::RARA en dicha células. Acerca del tratamiento de la enfermedad que presenta el paciente, indique la afirmación correcta. El tratamiento de inducción no contempla la combinación de ATRA y quimioterapia (idarrubicina). El tratamiento de consolidación se realiza con ATRA o ATRA e idarrubicina y la terapia de mantenimiento si está indicada en esta entidad. Las células de esta leucemia no son sensibles a los derivados del arsénico (trióxido de arsénico, ATO) que se emplea en caso de refractariedad o recaída, y en primera línea combinado con ATRA en caso de bajo riesgo. Con tratamiento, la supervivencia global a largo plazo en estos pacientes es del 60%-70%.

18. Pregunta vinculada a la imagen 8. La citometría de flujo de la imagen 8 corresponde a la sangre periférica de una paciente de 55 años sin antecedentes médicos de interés, ingresada por un cuadro de astenia limitante para el desarrollo de su vida, hematuria no filiada, trombosis axilar y dolor abdominal de varios meses de evolución que no ha mejorado tras analgésicos opioides. El hemograma de la paciente es el siguiente. Hb: 7,5g/dL. VCVM: 95fL. Leucocitos: 2.750/uL (neutrófilos: 950/uL). Plaquetas: 60.000/uL. En la bioquímica destaca la elevación marcada de la bilirrubina indirecta y la enzima lactatodeshidrogenasa (LDH). En relación con la patología que presenta la paciente, indique la afirmación correcta. Primera causa de muerte: infecciones. Tratamiento mediante soporte transfusional e hiperhidratación en todos los casos. Rituximab a dosis de 375mg/semana cada cuatro semanas está indicado si hay un antecedente de trombosis atribuible a la enfermedad. Se ha descrito una relación bidireccional con la aplasia medular.

19. Pregunta vinculada a la imagen 9. Finalizada la especialidad, usted es el/la responsable de la consulta de Hematología del hospital donde acaban de contratarle. Realiza el seguimiento de un paciente varón de 36 años que le han derivado ante citopenias persistentes (Hb:8.5 g/dL, VCM: 92fL; Leucocitos: 1000/uL (neutrófilos: 400/uL), plaquetas: 18.000/uL) de origen no filiado. No presenta defectos de factores nutricionales (hierro, vitamina D12 y ácido fólico normales) y los estudios microbiológicos, inmunológicos y el frotis de sangre periférica son normales. Acude al servicio de Anatomía Patológica para observar al microscopio la biopsia de médula ósea que usted mismo/a le ha practicado, y que aparece en la imagen 9. Ante la patología que sospecha que presenta el paciente, indique la afirmación correcta. Se clasifica como de pronóstico muy grave y el tratamiento indicado, si dispone de un hermano HLA-idéntico, es el transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Se clasifica como de pronóstico grave y el tratamiento indicado, si dispone de un hermano HLA-idéntico, es la inmunosupresión. Se clasifica como de pronóstico grave y el tratamiento indicado, si dispone de un hermano HLA-idéntico, es el transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Ninguna de las anteriores es correcta.

20. Pregunta vinculada a la imagen 10. La modificación de linfocitos T para expresar receptores quiméricos de antígeno (CAR-T) constituye un avance reciente dentro de los tratamiento en oncohematología. Acerca de la terapia CAR-T indique la afirmación incorrecta. Lisocabtagene maraleucel es un CAR-T anti-CD19 aprobado en linfoma difuso de célula grande B, linfoma folicular y leucemia linfoide B aguda. Tisagenlecleucel es un CAR-T anti-CD19 aprobado en leucemia linfoide aguda B en recaída o refractaria. La terapia CAR-T tiene aprobación para su uso, en diferentes indicaciones, en mieloma múltiple, linfomas no Hodgkin de células B y leucemia linfoide aguda B. La unión del CAR-T a la célula tumoral se realiza a través del dominio intracelular.

21. La existencia de variación en la morfología de los hematíes define a una de las siguientes situaciones. Poiquilocitosis. Anisocromía. Microcitosis. Anisocitosis.

22. Ante la presencia de una trombopenia de origen desconocido en el hemograma, usted debe recordar. La necesidad del aspirado de médula ósea como primera actitud para descartar el origen central de la trombopenia. La solicitud de estudio inmunológico como primera actitud para descartar el origen inmunitario. La posibilidad de falsas trombopenias derivadas de la agregación plaquetar por EDTA. La necesidad de transfundir 1 pool de plaquetas cuando la trombopenia está por debajo de 50.000/uL.

23. En relación con los estudios de secuenciación de próxima generación (Next Generation Sequencing, NGS), indique la afirmación correcta. Mediante Whole Genome Sequencing (WGS) se lleva a cabo la secuenciación exclusiva de las regiones exónicas del ácido desoxirribonucleico (ADN). El impacto económico de las estrategias de WGS y whole exome sequencing (WES) es menor que la secuenciación dirigida. Targeted NGS es la aproximación más habitual en la práctica clínica mediante paneles de secuenciación. Las estrategias de WES y WGS no permiten descubrir nuevas variantes previamente no descritas, y esto supone una desventaja frente a la secuenciación dirigida.

24. Acerca del metabolismo del hierro, indique la afirmación incorrecta. El hierro se ingiere en forma férrica (Fe+++) y se absorbe en forma ferrosa (Fe++). La absorción del hierro es favorecida por los ácidos y la vitamina C. La salida del hierro del enterocito al plasma es favorecida por la hepcidina. La mayor parte del hierro corporal total (65%-70%) se emplea en la formación del grupo hemo dentro de las moléculas de hemoglobina.

25. Una de las siguientes no es cierta acerca del tratamiento con eritropoyetina recombinante. Indicada en anemia de trastorno crónico. Indicada en anemia secundaria a quimioterapia en paciente con síndrome mielodisplásico. Indicada en anemia secundaria a enfermedad renal crónica. No recomendable mantener unos depósitos adecuados de hierro, fólico y vitamina B12 antes y durante el tratamiento.

26. En relación con la biología molecular de las neoplasias mieloproliferativas crónicas Philadelphia negativas, indique la afirmación incorrecta. En la policitemia vera, la variante patogénica más frecuente es la V617F en el exón 12 del gen JAK2. En la trombocitemia esencial, las variantes patogénicas más frecuentes afectan al gen JAK2. En la trombocitemia esencial triple negativa, es frecuente la presencia de variantes atípicas en los genes JAK2 y CALR. Los genes vinculados con el splicing (SF3B1, SRSF2, U2AF1) y con la regulación epigenética (TET2, IDH1/2, DNMT3A, ASXL1, EZH2) están con frecuencia alterados en la mielofibrosis primaria.

27. En la leucemia mieloide crónica, ¿cuál de los siguientes datos clínicos o analíticos NO están incluidos en el índice de riesgo de SOKAL?. Tamaño del bazo. Edad. Porcentaje de blastos en sangre periférica en el momento del diagnóstico. Porcentaje de blastos en médula ósea en el momento del diagnóstico.

28. ¿Qué proteína con actividad tirosin-cinasa predomina en los pacientes pediátricos con leucemia linfoide aguda Philadelphia positiva?. p190. p210. p230. p250.

29. La enfermedad injerto contra huésped es una complicación característica del. Trasplante hepático. Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Trasplante singénico de progenitores hematopoyéticos. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

30. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la leucemia linfoide aguda BCR:: ABL1-like es cierta?. En ella se detecta la translocación BCR::ABL. Se ha descrito la deleción del gen Íkaros (IKZF1). No suelen existir alteraciones en genes que codifican proteínas con actividad tirosin-kinasa (ej. JAK-STAT. Todas las anteriores son ciertas.

31. Acerca de la patología del sistema mononuclear fagocítico, indique la afirmación incorrecta. En aproximadamente la mitad de los casos de histiocitosis de células de Langerhans se identifican mutaciones en el gen BRAFV600E. La linfohistiocitosis adquirida suele cursar con el siguiente cuadro analítico: citopenias, descenso de la ferritina y los triglicéridos y descenso del fibrinógeno. El virus de Epstein-Barr (VEB) se han vinculado a la linfohistiocitosis hemofagocítica adquirida. Existe experiencia de uso con Vemurafenib en estos cuadros.

32. Una de las siguientes mutaciones aparece con frecuencia en la biología molecular del linfoma de Hodgkin clásico. JAKV617F. Mutaciones en SOX10. Mutaciones en mediadores de la ruta NFKB. D816V KIT.

33. Luspatercept está indicado en. Neoplasias mielodisplásicas con sideroblastos en anillo o mutación en SF3B1 de bajo riesgo. Neoplasias mielodisplásicas con mutación en TP53. Linfoma del manto. Leucemia linfática crónica.

34. El tratamiento de elección en pacientes con neoplasia mielodisplásica de alto riesgo se realiza con. Agentes hipometilantes (azacitidina y decitabina). Inhibidores del proteosoma (bortezomib). Análogos de la trombopoyetina (romiplostin). Inhibidores de FLT3 (midostaurin).

35. Indique la manifestación clínica inicial más frecuente del mieloma múltiple. Astenia secundaria a anemia. Insuficiencia renal secundaria a riñón de mieloma. Dolor óseo. Infecciones de repetición.

36. Acerca del mieloma múltiple, indique la afirmación correcta. Para el diagnóstico es necesaria la presencia de un 15% o más de células plasmáticas clonales en la médula ósea o una biopsia compatible con plasmocitoma junto con uno o más eventos definitorios de mieloma. Se consideran eventos definitorios de mieloma: CRAB (hipercalcemia, fallo hepático, anemia y lesiones óseas líticas), plasmocitosis medular clonal mayor o igual al 60%, una ratio entre la cadena ligera libre involucrada/no involucrada es mayor o igual a 100 mg/L) y una o más lesiones focales en la resonancia magnética. Son alteraciones citogenéticas de bajo riesgo las siguientes: del17p, t(4;14), t(14;16), t(14;20). En la actualidad, la terapia de mantenimiento con lenalidomida se emplea en mieloma múltiple.

37. La t(14;18) es un evento genético que aparece con mayor frecuencia en uno de los siguientes linfomas no Hodgkin. Linfoma de células del manto. Linfoma difuso de células grandes B. Linfoma folicular. Linfoma de Burkitt.

38. El linfoma de Burkitt presenta anomalías citogenéticas características que implican al cromosoma 8. En la histopatología es frecuente la aparición de uno de los siguientes patrones. Patrón de infiltración nodular con engrosamiento de la cápsula del ganglio. Hiperplasia folicular. Imagen en cielo estrellado. Todas las anteriores se presentan con la misma frecuencia en el linfoma de Burkitt.

39. Acerca de la trombopenia inmune primaria, indique la afirmación correcta. En el paciente asintomático con 60.000 plaquetas/uL y sin riesgo de sangrado, es de indicación la abstención terapéutica. En el paciente con 10.000 plaquetas/uL y sangrado grave es de indicación en primera línea el empleo aislado de corticoides. Romiplostin y Eltrombopag son análogos del receptor de trombopoyetina aprobados para su uso en primera línea. El diagnóstico de trombocitopenia inmune primaria exige la determinación de anticuerpos antiplaquetarios y, por lo tanto, no constituye un diagnóstico de exclusión.

40. Indique la afirmación incorrecta acerca de la enfermedad de von Willebrand (EvW). Existe un déficit cuantitativo parcial en el tipo 2. El descenso de la adhesión plaquetaria con ausencia de multímeros de alto peso molecular del factor de von Willebrand define al tipo 2A. Se debe sospechar EvW en pacientes con historia personal de sangrado mucocutáneo, antecedentes familiares positivos en ambos géneros, plaquetas normales y TTPA normal o alargado (en función de los niveles de factor VIII. Entre las opciones terapéuticas para la EvW se dispone de antifibrinolíticos, desmopresina y concentrados de FVIII/FvW y FvW recombinante.

41. Indique la afirmación correcta acerca del diagnóstico y tratamiento de la beta talasemia. Ante el diagnóstico de un estado de portador (rasgo beta talasémico) es esencial informar de dicha condición y posponer el estudio familiar de la mujer al embarazo. El consejo genético no ha modificado la prevalencia de anemia de Cooley (beta talasemia mayor) en países con una alta incidencia de portadores. El diagnóstico del estado portador se establece mediante el hemograma (anemia microcítica e hipocroma) y la cromatografía líquida de alta eficacia (HPLC) que evidencia un incremento de la HbA2 y niveles de HbF normales o incrementados. El tratamiento de las formas graves se basa en el soporte transfusional, sin experiencia previa en el empleo de trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

42. Contactan con usted desde el servicio de urgencias por una mujer de 29 años con antecedente de vitíligo y que presenta anemia que no estaba presente en analíticas previas. Usted estudia el hemograma y la bioquímica, donde lee: Hb: 7.5 g/dL. VCM: 105fL. Leucocitos y plaquetas normales. LDH: 350 UI/L (VN: 140-280 UI/L), bilirrubina total; 3 mg/dL (VN; 0,1-1,2 mg/dL) (bilirrubina indirecta: 2.8mg/dL). No alteraciones en función renal ni hepática. Iones en rango de normalidad. Reticulocitos en valor absoluto: 120.0000/uL. Porcentaje Reticulocitario: 4%. Desde el banco de sangre le avisan porque, desde el servicio de urgencias, han solicitado un concentrado de hematíes para esa paciente y el test de coombs directo es positivo. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?. Anemia de trastorno crónico. Anemia hemolítica autoinmune. Púrpura trombocitopénica trombótica. Anemia por déficit de ácido fólico.

43. Indique la afirmación correcta acerca del empleo de los hemoderivados. La transfusión de plaquetas profiláctica está indicada en situaciones de menos de 30.000u/L en paciente asintomático o menos de 20.000/uL si fiebre o sangrado. La transfusión de hematíes y plaquetas es independiente de la clínica del paciente. El fraccionamiento de plasma permite obtener factores de la coagulación de manera exclusiva. El plasma fresco congelado es la solución de intercambio en la plasmaféresis para la púrpura trombocitopénica trombótica.

44. Mujer de 48 años con antecedente de enfermedad arterial periférica, coronariopatía isquémica y consumo tabáquico. Acude a urgencias refiriendo una historia de heces oscuras de 3 meses de evolución. Se encuentra muy cansada y al explorarla, usted aprecia que está taquicárdica (FC: 123 lpm) y con cierta dificultad respiratoria. En el hemograma, las cifras de hemoglobina son 7g/dL. VCM: 75fL. Leucocitos normales. Plaquetas: 350.000/uL. Indique la actitud que le parece correcta. Solicitar estudio de anemia, transfundir 1 concentrado de hematíes y, al alta, derivar al servicio de digestivo. Transfundiría 1 concentrado de hematíes y un pool de plaquetas ante el riesgo de sangrado. Derivaría para valoración por el servicio de digestivo, pero, de momento, no iniciará ningún tratamiento. Iniciaría corticoides a dosis de 1mg/Kg de peso.

45. Varón de 35 años diagnosticado de leucemia linfoide aguda, sometido a trasplante alogénico de una hermana HLA idéntica tras acondicionamiento con ciclofosfamida e irradiación corporal total. El día +26 post-trasplante comienza con diarreas acuosas frecuentes, acompañadas de dolor abdominal, presenta un eritema en palmas, antebrazos y tórax y en la analítica se detecta un aumento de transaminasas discreto con elevación importante de la bilirrubina. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Enfermedad injerto contra huésped aguda. Enfermedad venooclusiva hepática. Enfermedad por citomegalovirus. Enfermedad por Aspergillus.

46. De entre los siguientes agentes terapéuticos, indique cuál presenta indicación en linfoma de Hodgkin clásico en recaída o refractario tras auto-TPH y brentuximab vedotina. Infliximab. Ipilimumab. Nivolumab. Luspatercept.

47. Indique las alteraciones moleculares recurrentes descritas en la célula de Reed-Sternberg tras la infección por el virus de Epstein-Barr. La proteína latente de membrana tipo 1 (LMP-1) puede activar la ruta de señalización intracelular JAK-STAT. Mutaciones en miembros de la familia del factor nuclear kappa beta (NFKB). Mutaciones crippling o paralizantes en el gen que codifica para la cadena pesada de la inmunoglobulina (IGH). Todas las anteriores son correctas.

48. Acerca de la biología molecular de la leucemia mieloide aguda, indique la afirmación incorrecta. Alteraciones de clase I (apoptosis): BCR::ABL; Ph-like; FLT3 (FLT3-TKD, FLT3-ITD); JAK; NRAS; CKIT. Alteraciones de clase II (diferenciación celular): Genes del grupo CBF - PML:RARA; RUNX1::RUNX1T1; CBFB::MYH11; CEBPA. Alteraciones de clase III (epigenética): MLL; IDH1/IDH2; DNMT3A; ASXL1; TET2. Alteraciones de clase IV y V (multifuncionales, por definir). NMP1.

49. A una de las siguientes personas se le concedió el premio Nobel de Medicina o Fisiología del año 1990 por su papel pionero en el desarrollo del transplante de médula ósea. Indique su nombre. Frank MacFarlane Burnett. Peter Brian Medawar. Edward Donnall Thomas. Emil Freireich.

50. Una de las siguientes personas trabajó en la industria textil de las fábricas de Bombay para tratar de identificar la causa de la anemia que presentaban los trabajadores, identificándose este, más tarde. como el ácido fólico. Indique su nombre. George Minot. Lucy Wills. Donall Thomas. Sidney Farber.

2.1. Pregunta vinculada a la imagen 1A. Paciente varón de 28 años que acude a consulta por cuadro de astenia, fiebre, tos y pérdida ponderal pronunciada en los últimos meses. A la exploración usted aprecia varias adenopatías a nivel cervical izquierdo y molestias a la palpación del hipocondrio derecho. Indique el estadio de la enfermedad que presenta el paciente. Estadio IIBX. Estadio IIAX. Estadio IVBX. Estadio IIAX.

2.2. Pregunta vinculada a la imagen 1B. La histopatología es compatible con linfoma de Hodgkin clásico. Indique el subtipo histológico que presenta el paciente. Esclerosis nodular. Rico en linfocitos. Depleción linfoide. Celularidad mixta.

2.3. En relación con la estratificación pronóstica y el tratamiento del linfoma de Hodgkin clásico, indique la afirmación verdadera. El modelo A-HIPI (Advanced-Stage Hodgkin Lymphoma International Prognostic Index) se ha validado de manera reciente (AM Rodday, 2023) para los pacientes con linfoma de Hodgkin clásico en estadios localizados de pronóstico desfavorable. Varios estudios han reportado la influencia pronóstica de diferentes subtipos celulares del microambiente peritumoral en linfoma de Hodgkin clásico, y estos datos ya se han trasladado para su uso en el ámbito asistencial. Nivolumab está aprobado en linfoma de Hodgkin clásico refractario a la primera línea de tratamiento. En los pacientes con linfoma de Hodgkin clásico en estudio IV sin tratamiento previo, Brentuximab vedotina está aprobado en primera línea junto con Adriamicina, Vinblastina y Dacarbazina.

2.4. Pregunta vinculada a la imagen 2. Los blastos de la imagen corresponden a un caso de leucemia mieloide aguda en una paciente mujer de 45 años sin comorbilidades previas e ingresada para estudio y tratamiento quimioterápico de inducción. El estudio de biología molecular informa como única anomalía de la presencia de mutaciones en el gen de la nucleofosmina (NPM1) sin mutaciones en FLT3. Indique el subgrupo de riesgo a que pertenece la paciente según las recomendaciones del European Leukemia Network (ELN) del año 2022. Riesgo favorable. Riesgo intermedio-alto. Riesgo intermedio. Riesgo desfavorable.

2.5. El tratamiento de inducción de la paciente anterior (Leucemia mieloide aguda, riesgo favorable) consiste en. La combinación de ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y predinosa. La combinación de ATRA e idarrubicina. La combinacion de citarabina (3 días) e idarrubicina (7 días) (esquema 3+7). Cualquiera de los anteriores está aprobado para la inducción de la leucemia que presenta la paciente.

2.6. Tras la quimioterapia de inducción, la paciente anterior alcanza la respuesta morfológica completa. Indique, acerca de los factores pronóstico en leucemia aguda, la afirmación incorrecta. La enfermedad mínima residual se define como la presencia de células leucémicas detectables durante la respuesta morfológica completa, y el umbral de detección suele establecerse en el 0.01% (1 célula leucémica por cada 10.000 células normales). Las leucemias Core Binding Factor (CBF) se consideran de pronóstico intermedio. El cariotipo monosómico, el cariotipo complejo, la presencia de mutaciones asociadas a neoplasias mielodisplásicas y la mutación en TP53 se consideran alteraciones moleculares de pronóstico desfavorable. La falta de aclaramiento o positividad de la enfermedad mínima residual constituye un factor pronóstico adverso.

2.7. Paciente mujer de 46 años con diagnóstico de policitemia vera, en seguimiento en consulta de hematología. Entre sus antecedentes personales destacan: consumo tabáquico, diabetes mellitus tipo 2 e infarto agudo de miocardio hace tres años. Indique el grupo de riesgo al que pertenece el paciente y el tratamiento de elección. Bajo riesgo, tratamiento mediante flebotomías, ácido acetilsalicílico (AAS) y corrección de factores de riesgo cardiovascular (FRCB). Alto riesgo, tratamiento mediante citorreducción con Hidroxiurea, AAS y corrección de FRCV, flebotomías si las precisa. Alto riesgo, tratamiento con IFN-Gamma, AAS y corrección de FRCV. Alto riesgo, tratamiento mediante citorreducción con Hidroxiurea y corrección de FRCV.

2.8. Pregunta vinculada a la imagen 3A. En consulta, la paciente del caso anterior refiere cansancio progresivo y molestias al caminar. Tras explorarla, observa las lesiones que aparecen en la imagen 3A. El hemograma de la paciente muestra Hb: 9g/dL, VCM: 95fL. Leucocitos y plaquetas normales. Indique su actitud terapéutica. Mantengo el tratamiento previo sin cambios. Puede corresponder a úlceras secundarias a Hidroxiurea, reduzco la dosis y control a la semana. Cambio a Ruxolitinib. Cualquiera de las anteriores es una opción adecuada.

2.9. Pregunta vinculada a la imagen 3B. Cita de nuevo a la paciente a los diez días. Continúa refiriéndole un cansancio importante, acompañado ahora de dolor en el hipocondrio izquierdo, donde usted palpa una esplenomegalia evidente. El frotis de sangre periférica de la paciente aparece en la imagen 3B. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica y su actitud?. Ninguna de las anteriores. Incrementaría las dosis del tratamiento prescrito y propondría un control más estrecho. Posible fase de aceleración. Solicitaría aspirado y biopsia de médula ósea. Es la evolución habitual de la policitemia vera, no realizaría cambios en el seguimiento ni en el tratamiento.

2.10. Pregunta vinculada a la imagen 4. Paciente varón de 61 años, asintomático y sin antecedentes médicos de interés, que acude a control analítico de rutina en su centro de salud. El hemograma es el siguiente: Hb: 10 g/dL. Leucocitos: 15.000/uL (neutrófilos: 1.200/uL; linfocitos: 8.000/uL). Plaquetas: 67.000/uL. En el servicio de Hematología, usted revisa el frotis de sangre periférica, que aparece en la imagen 4. Indique su diagnóstico de presunción y el estadío de la enfermedad. Leucemia linfática crónica, RAI IV. Leucemia prolinfocítica, estadío avanzado. Tricoleucemia, estadio III. Linfoma de células de manto, estadío II.

2.11 Solicita un estudio de inmunofenotipado mediante citometría de flujo de la muestra de sangre del paciente anterior (leucemia linfática crónica, RAI IV), con los siguientes resultados: IgS positiva débil, CD19 positivo débil, CD20 positivo débil, CD5 positivo, CD23 positivo y restricción de cadena ligera kappa. Los estudios de biología molecular informan de variantes patogénicas en TP53 y la ausencia de mutaciones en el gen de la cadena pesada de la inmunoglobulina (IgHV). Indique el grupo pronóstico y tratamiento que le corresponde al paciente. Riesgo intermedio, quimioterapia con fludarabina, ciclofosfamida y rituximab (esquema FCR). Riesgo alto, clorambucilo. Riesgo alto, ibrutinib. Riesgo bajo, observación sin tratamiento.

2.12. Acerca de las alteraciones citogenéticas y moleculares de la enfermedad que presenta el paciente del caso anterior, indique la afirmación verdadera. Las secuencias de aminoácidos de los receptores del linfocito B (BCR) presentan en esta enfermedad una elevada similitud (receptores estereotipados). La trisomía del cromosoma 12 confiere un pronóstico favorable. La del11q (gen ATM) confiere un pronóstico favorable. La del13q es la anomalía citogenética más frecuente y confiere un pronóstico desfavorable.

2.13. Pregunta vinculada a la imagen 5. Paciente varón de 7 años con diagnóstico de hemofilia A grave en tratamiento de profilaxis mantenida con factor VIII recombinante. Es traído a consulta de Hematología por su padre, y le refiere que su hijo está con mucho dolor en el abdomen desde hace 48 horas. A la exploración usted aprecia dolor importante a la palpación del hipocondrio derecho. La prueba de imagen, solicitada de urgencia al servicio de radiología, aparece en la imagen 5. Indique su sospecha diagnóstica y la actitud terapéutica. Hematoma del psoas ilíaco, indico tratamiento con crioprecipitado. Apendicitis aguda, contacto con cirugía general y preparo profilaxis quirúrgica con factor VIII recombinante. Absceso intraabdominal, inicio tratamiento antibiótico e ingreso hospitalario. Hematoma del psoas ilíaco, indico tratamiento del episodio hemorrágico agudo con factor VIII recombinante, analgésicos y reposo.

2.14. Durante el seguimiento del paciente, se requieren dosis crecientes de factor VIII para prevenir la aparición de episodios hemorrágicos. En los estudios de laboratorio, el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) no se corrige tras la mezcla con plasma y usted sospecha la aparición de un inhibidor frente al factor VIII, que se confirma a un título de 10 unidades Bethesda (UB) por mililitro. ¿Cuál de los siguientes agentes terapéuticos no tiene indicación en esta situación?. Complejo de concentrado protrombínico activado (FEIBA). Factor VII activo recombinante (Novoseven). Factor VIII mimético (Emicizumab). Factor VIII recombinante.

2.15. Pregunta vinculada a la imagen 6. Paciente mujer de 28 años, con antecedente de tiroiditis autoinmune. Es traída al servicio de urgencias por su familia, refiriendo que presenta fiebre de tres días de evolución, malestar general y, desde ayer, cefalea intensa. Constantes: FC: 115 lpm. FR: 14 rpm. TA: 110/60 mmHg. Tº: 38.5ºC. El hemograma es el siguiente: Hb: 7.5g/dL. VCM: 100fL. Leucocitos 9.500/uL (fórmula leucocitaria normal). Plaquetas: 15.000/uL. Datos bioquímicos de interés: incremento muy marcado de la enzima lactatodeshidrogenasa (LDH). Ante estos hallazgos le avisan como residente de hematología de guardia y le solicitan un frotis de sangre periférica, que usted observa en la imagen 6. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?. Anemia macrocítica en probable relación con déficit de ácido fólico. Reacción leucemoide. Anemia hemolítica microangiopática. Reacción leucoeritroblástica, de momento, de origen desconocido.

2.16. La paciente del caso anterior (anemia hemolítica microangiopática) es ingresada en la Unidad de Cuidados Intensivos. Los estudios de laboratorio confirman la presencia de niveles de ADAMTS-13 en un 1%. Acerca del tratamiento de la enfermedad que presenta la paciente, indique la afirmación correcta. En primera línea, es de elección el inicio de recambios plasmáticos y corticoides. Rituximab se emplea en casos de refractariedad o recaída tras tratamientos de primera línea. Todas las afirmaciones anteriores son correctas. Caplacizumab está aprobado en primera línea y su empleo se ha asociado a un incremento del riesgo de sangrado.

2.17. Pregunta vinculada a la imagen 7. El frotis de sangre periférica de la imagen 7 corresponde a un varón de 24 años diagnosticado de manera reciente de una leucemia mieloide aguda. El estudio diagnóstico inicial reveló la presencia de la translocación PML::RARA en dicha células. Acerca del tratamiento de la enfermedad que presenta el paciente, indique la afirmación incorrecta. El tratamiento de inducción consiste en la combinación de ATRA y quimioterapia (idarrubicina). Con los protocolos actuales de tratamiento, la supervivencia global a largo plazo en estos pacientes es del 45%-50%. El tratamiento de consolidación se realiza con ATRA o ATRA e idarrubicina y la terapia de mantenimiento si está indicada en esta entidad. Las células de esta leucemia son sensibles a los derivados del arsénico (trióxido de arsénico, ATO) que se emplea en casos de refractariedad o recaída, y en primera línea combinado con ATRA en casos de bajo riesgo.

2.18. Pregunta vinculada a la imagen 8. La citometría de flujo de la imagen 8 corresponde a la sangre periférica de una paciente de 55 años sin antecedentes médicos de interés, ingresada por un cuadro de astenia limitante para el desarrollo de su vida, hematuria no filiada, trombosis axilar y dolor abdominal de varios meses de evolución que no ha mejorado tras analgésicos opioides. El hemograma de la paciente es el siguiente. Hb: 7,5g/dL. VCVM: 95fL. Leucocitos: 2.750/uL (neutrófilos: 950/uL). Plaquetas: 60.000/uL. En la bioquímica destaca la elevación marcada de la bilirrubina indirecta y la enzima lactatodeshidrogenasa (LDH). En relación con la patología que presenta la paciente, ¿cuál es el tratamiento indicado?: Rituximab a dosis de 375mg/semana cada cuatro semanas. Transfusión de un concentrado de hematíes, hiperhidratación y tratamiento antitrombótico de la trombosis axilar. Soporte transfusional, hiperhidratación, tratamiento antitrombótico e inicio de eculizumab. Quimioterapia de inducción con citarabina e idarrubicina.

2.19. Pregunta vinculada a la imagen 9. Finalizada la especialidad, usted es el/la responsable de la consulta de Hematología del hospital donde acaban de contratarle. Realiza el seguimiento de un paciente varón de 36 años que le han derivado ante citopenias persistentes (Hb:8.5 g/dL, VCM: 92fL; Leucocitos: 1000/uL (neutrófilos: 400/uL), plaquetas: 18.000/uL) de origen no filiado. No presenta defectos de factores nutricionales (hierro, vitamina D12 y ácido fólico normales) y los estudios microbiológicos, inmunológicos y el frotis de sangre periférica son normales. Acude al servicio de Anatomía Patológica para observar al microscopio la biopsia de médula ósea que usted mismo/a le ha practicado, y que aparece en la imagen 9. Ante la patología que sospecha que presenta el paciente, indique la afirmación correcta: Se clasifica como de pronóstico muy grave y el tratamiento indicado, si dispone de un hermano HLA-idéntico, es el transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Se clasifica como de pronóstico grave y el tratamiento indicado, si dispone de un hermano HLA-idéntico, es la inmunosupresión. Se clasifica como de pronóstico grave y el tratamiento indicado, si dispone de un hermano HLA-idéntico, es el transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Ninguna de las anteriores es correcta.

2.20 Pregunta vinculada a la imagen 10. La modificación de linfocitos T para expresar receptores quiméricos de antígeno (CAR-T) constituye un avance reciente dentro de los tratamientos en oncohematología. Acerca de la terapia CAR-T indique la afirmación incorrecta. Tisagenlecleucel es un CAR-T anti-CD19 aprobado para leucemia linfoide aguda B en recaída o refractaria. La unión del CAR-T a la célula tumoral es independiente de la especificidad HLA. El CAR-T de la imagen 10 corresponde a un CAR de tercera generación. La terapia CAR-T tiene aprobación para su uso, en diferentes indicaciones, en mieloma múltiple, linfomas no Hodgkin de células B y leucemia linfoide aguda B.

2.21. Una elevación del ancho de distribución eritrocitaria (ADE) por encima de los valores normales del hemograma define a una de las siguiente situaciones. Poiquilocitosis. Microcitosis. Anisocromía. Anisocitosis.

2.22. Ante la presencia de una trombopenia de origen desconocido en el hemograma, es necesario realizar como primera aproximación diagnóstica. Transfundir 1 pool de plaquetas. Aspirado de médula ósea para descartar el origen central de la trombopenia. Solicitud de estudio inmunológico para descartar el origen inmunitario. Visualización del frotis de sangre periférica para descartar la presencia de agregados plaquetarios.

2.23. En relación con los estudios de secuenciación de próxima generación (Next Generation Sequencing, NGS), indique la afirmación correcta. Mediante Whole Exome Sequencing (WES) se lleva a cabo la secuenciación de todas las regiones, codificantes y no codificantes, del ácido desoxirribonucleico (ADN). Mediante Whole Genome Sequencing (WGS) se lleva a cabo la secuenciación exclusiva de las regiones exónicas del ácido desoxirribonucleico (ADN). Mediante Targeted Sequencing se lleva a cabo la secuenciación de regiones concretas del ácido desoxirribonucleico (ADN) y su coste por muestra es el más elevado, en comparación WGS y WES. El concepto de secuenciación se define como la lectura del orden en que se disponen las cuatro bases del ácido desoxirribonucleico (ADN).

2.24. Acerca del metabolismo del hierro, indique la afirmación incorrecta. El hierro se ingiere en forma férrica (Fe+++) y se absorbe en forma ferrosa (Fe++). La absorción del hierro es favorecida por los ácidos y la vitamina C. La salida del hierro del enterocito al plasma es favorecida por la hepcidina. La mayor parte del hierro corporal total (65%-70%) se emplea en la formación del grupo hemo dentro de las moléculas de hemoglobina.

2.25. Durante el tratamiento de la anemia ferropénica es necesario cribar la existencia de celiaquía y de la infección por Helicobacter Pylori si no hay respuesta al tratamiento, además de descartar la respuesta al tratamiento, además de descartar la falta de adherencia terapéutica y un error diagnóstico. Alcanzada la respuesta, ¿hasta cuándo debe mantenerse el tratamiento con hierro?. Hasta normalizar los niveles de hemoglobina, según edad y sexo. Hasta normalizar los niveles de ferritina. Hasta normalizar los niveles del índice de saturación de transferrina. Hasta la desaparición de la clínica anémica.

2.26. En relación con la biología molecular de las neoplasias mieloproliferativas crónicas Philadelphia negativas, indique la afirmación incorrecta. En la trombocitemia esencial, las variantes patogénicas más frecuentes afectan al gen de la calreticulina (CALR). En la policitemia vera, la variante patogénica más frecuente es la V617F en el exón 14 del gen JAK2. En la trombocitemia esencial triple negativa, se han descrito variantes atípicas en los genes JAK2 y CALR. En la mielofibrosis primaria, se han descrito variantes patogénicas en genes vinculados con el splicing (SF3B1, SRSF2, U2AF1) y con la regulación epigenética (TET2, IDH1/2, DNMT3A, ASXL1, EZH2).

2.27. En la leucemia mieloide crónica, ¿cuál de los siguientes datos clínicos o analíticos NO están incluidos en el índice de riesgo de SOKAL?. Edad. Porcentaje de blastos en sangre periférica en el momento del diagnóstico. Porcentaje de blastos en médula ósea en el momento del diagnóstico. Tamaño del bazo.

2.28. ¿Qué proteína con actividad tirosin-cinasa predomina en los pacientes con leucemia mieloide crónica?. p250. p190. p230. p210.

2.29. La enfermedad injerto contra huésped es una complicación característica del. Trasplante hepático. Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Trasplante singénico de progenitores hematopoyéticos. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

2.30. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la depleción de células T del injerto en trasplante alogénico hematopoyético es verdadera?. Reduce el riesgo de recaída de la neoplasia de base. Mejora la probabilidad de supervivencia global del paciente. Reduce la incidencia y severidad de la enfermedad del injerto contra huésped. Disminuye el riesgo de fallo primario del injerto.

2.31 Acerca de la patología del sistema mononuclear fagocítico, indique la afirmación correcta. La linfohistiocitosis hemofagocítica adquirida suele cursar con el siguiente cuadro analítico: citopenias, elevación de la ferritina y los triglicéridos y descenso del fibrinógeno. Todas las afirmaciones anteriores son correctas. El virus de Epstein-Barr (VEB) se han vinculado a la linfohistiocitosis hemofagocítica adquirida. En aproximadamente la mitad de los casos de histiocitosis de células de Langerhans se identifican mutaciones en el gen BRAFV600E.

2.32. Una de las siguientes mutaciones aparece con frecuencia en la biopsia de médula ósea o de otro órgano extracutáneo en la mastocitosis sistémica. D816V KIT. Mutaciones en NFKB. JAKV617F. Mutaciones en IGHV.

2.33. Uno de los siguientes fármacos se ha aprobado para el tratamiento de las neoplasias mielodisplásicas con sideroblastos en anillo o mutación en SF3B1 de bajo riesgo, con dependencia transfusional o refractariedad/intolerancia a los agentes estimulantes de la eritropoyesis. Bortezomib. Venetoclax. Luspatercept. Brentuximab vedotina.

2.34. Acerca de la neoplasia mielodisplásica con del5q aislada indique la afirmación incorrecta. En la médula ósea es frecuente el hallazgo de megacariocitos monolobulados. Lenalidomida está aprobada para esta entidad. Se considera una neoplasia mielodisplásica de alto riesgo y con mala respuesta a tratamiento. Suele debutar con anemia macrocítica y plaquetas normales o elevadas.

2.35. Indique la manifestación clínica inicial más frecuente del mieloma múltiple. Astenia secundaria a anemia. Insuficiencia renal secundaria a riñón de mieloma. Dolor óseo. Infecciones de repetición.

2.36. Acerca del mieloma múltiple, indique la afirmación incorrecta. En la actualidad, la terapia de mantenimiento no tiene indicación en mieloma múltiple. Para el diagnóstico es necesaria la presencia de un 10% o más de células plasmáticas clonales en la médula ósea o una biopsia compatible con plasmocitoma junto con uno o más eventos definitorios de mieloma. Son alteraciones citogenéticas de alto riesgo las siguientes: del17p, t(4;14), t(14;16), t(14;20). Se consideran eventos definitorios de mieloma: CRAB (hipercalcemia, fallo renal, anemia y lesiones óseas líticas), plasmocitosis medular clonal mayor o igual al 60%, una ratio entre la cadena ligera libre involucrada/no involucrada es mayor o igual a 100 mg/L) y una o más lesiones focales en la resonancia magnética.

2.37. La t(11;14) es un evento genético que aparece con mayor frecuencia en uno de los siguientes linfomas no Hodgkin. Linfoma de células del manto. Linfoma difuso de células grandes B. Linfoma folicular. Linfoma de Burkitt.

2.38. El linfoma de Burkitt presenta anomalías citogenéticas características que implican al cromosoma 8. Indique la más frecuente de ellas. t(8;14). t(8;22). t(2;8). Todas las anteriores se presentan con la misma frecuencia en el linfoma de Burkitt.

2.39. Acerca de la trombopenia inmune primaria, indique la afirmación correcta. Romiplostin y Eltrombopag son análogos del receptor de trombopoyetina aprobados para su uso en primera línea. El diagnóstico de trombocitopenia inmune primaria exige la determinación de anticuerpos antiplaquetarios y, por lo tanto, no constituye un diagnóstico de exclusión. En el paciente con 10.000 plaquetas/uL y sangrado grave es de indicación en primera línea la combinación de corticoides e inmunoglobulina intravenosa. En el paciente asintomático con 50.000 plaquetas/uL y sin riesgo de sangrado, es de indicación en primera línea el empleo de corticoides.

2.40. Indique la afirmación incorrecta acerca de la enfermedad de von Willebrand (EvW). Entre las opciones terapéuticas para la EvW se dispone de antifibrinolíticos, desmopresina y concentrados de FVIII/FvW y FvW recombinante. En la EvW tipo 1 existe un déficit cuantitativo parcial de factor de von Willebrand. Se debe sospechar EvW en pacientes con historia personal de sangrado mucocutáneo, antecedentes familiares positivos en ambos géneros, plaquetas característicamente incrementadas y TTPA normal o alargado (en función de los niveles de factor VIII). La disminución de la adhesión plaquetaria con ausencia de multímeros de alto peso molecular del factor de von Willebrand define al tipo 2A.

2.41. Indique la afirmación incorrecta acerca del diagnóstico y tratamiento de la beta talasemia. El consejo genético ha demostrado disminuir la prevalencia de anemia de Cooley (beta talasemia mayor) en países con una alta incidencia de portadores. Ante el diagnóstico de un estado de portador (rasgo beta talasémico) es esencial informar de dicha condición y proceder al estudio familiar para conocer el riesgo de la descendencia (consejo genético). El diagnóstico del estado portador se establece mediante el hemograma (anemia microcítica e hipocroma) y la cromatografía líquida de alta eficacia (HPLC) que evidencia un descenso de la HbA2 y niveles de HbF normales o incrementados. El tratamiento de las formas graves se basa en el soporte transfusional, y antes del mismo deben realizarse estudios serológicos para conocer la inmunidad frente al virus de la hepatitis B (VHB) y estudio HLA de paciente y familiar con vistas al trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

2.42. Contactan con usted desde el servicio de urgencias por una mujer de 29 años con antecedente de vitíligo y que presenta anemia que no estaba presente en analíticas previas. Usted estudia el hemograma y la bioquímica, donde lee: Hb: 7.5 g/dL. VCM: 105fL. Leucocitos y plaquetas normales. LDH: 350 UI/L (VN: 140-280 UI/L), bilirrubina total; 3 mg/dL (VN; 0,1-1,2 mg/dL) (bilirrubina indirecta: 2.8mg/dL). No alteraciones en función renal ni hepática. Iones en rango de normalidad. Reticulocitos en valor absoluto: 120.0000/uL. Porcentaje Reticulocitario: 4%. Desde el banco de sangre le avisan porque, desde el servicio de urgencias, han solicitado un concentrado de hematíes para esa paciente y el test de coombs directo es positivo. ¿Qué actitud tomaría?. a) Piensa que las opciones b y c son correctas, y que, por la enfermedad que presenta la paciente el tratamiento de primera línea son los corticoides. b) Indica al servicio de urgencias que va a valorar a la paciente y que no le transfundan. c) Indica al banco de sangre que realice un panel de anticuerpos para valorar la especificidad del anticuerpo que la paciente presenta. d) Informa al servicio de urgencias que va a valorar a la paciente y que soliciten dos concentrados de hematíes porque uno será, probablemente insuficiente.

2.43. Indique la afirmación correcta acerca del empleo de hemoderivados. Todas las afirmaciones anteriores son falsas. Los hemoderivados son un recurso para el que no existe en la actualidad problemas de abastecimiento y que, por lo tanto, pueden emplearse sin restricción. La transfusión de hematíes y plaquetas es independiente de la clínica del paciente. La transfusión de hematíes y plaquetas se basa en los datos del hemograma de manera exclusiva.

2.44. Mujer de 48 años con antecedente de enfermedad arterial periférica, coronariopatía isquémica y consumo tabáquico. Acude a urgencias refiriendo una historia de heces oscuras de 3 meses de evolución. Se encuentra muy cansada y al explorarla, usted aprecia que está taquicárdica (FC: 123 lpm) y con cierta dificultad respiratoria. En el hemograma, las cifras de hemoglobina son 7g/dL. VCM: 75fL. Leucocitos normales. Plaquetas: 350.000/uL. Indique la actitud que le parece correcta. Cualquiera de las opciones anteriores me parece correcta. Daría de alta a domicilio con hierro oral. Derivaría para valoración por el servicio de digestivo, pero, de momento, no iniciaría ningún tratamiento. Transfundiría 1 concentrado de hematíes, tras solicitar estudio de anemia.

2.45. Varón de 35 años diagnosticado de leucemia linfoide aguda, sometido a trasplante alogénico de una hermana HLA idéntica tras acondicionamiento con ciclofosfamida e irradiación corporal total. El día +26 post-trasplante comienza con diarreas acuosas frecuentes, acompañadas de dolor abdominal, presenta un eritema en palmas, antebrazos y tórax y en la analítica se detecta un aumento de transaminasas discreto con elevación importante de la bilirrubina. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Enfermedad injerto contra huésped aguda. Enfermedad venooclusiva hepática. Enfermedad por citomegalovirus. Enfermedad por Aspergillus.

2.46. De entre los siguientes agentes terapéuticos, indique aquellos que se emplean en el tratamiento de las neoplasias mielodisplásicas de alto riesgo. Dexametasona. Hipometilantes: azacitidina. Clorambucilo. Interferón gamma.

2.47. Indique las alteraciones moleculares recurrentes en la célula de Reed-Sternberg. a) Sobreexpresión de C-MYC. b) Mutaciones en miembros de la familia del factor nuclear kappa beta (NFKB). c) Amplificación en 9p24.1 (JAK, PDL1/PDL2). d) b) y c) son correctas.

2.48. Acerca de la biología molecular de la leucemia mieloide aguda, indique la afirmación incorrecta. Alteraciones de clase I (proliferación celular): BCR::ABL; Ph-like; FLT3 (FLT3-TKD, FLT3-ITD); JAK; NRAS; CKIT. Alteraciones de clase II (apoptosis): Genes del grupo CBF - PML:RARA; RUNX1::RUNX1T1; CBFB::MYH11; CEBPA. Alteraciones de clase III (epigenética): MLL; IDH1/IDH2; DNMT3A; ASXL1; TET2. Alteraciones de clase IV y V (multifuncionales, por definir). NMP1.

2.49. A una de las siguientes personas se le concedió el premio Nobel de Medicina o Fisiología del año 1990 por su papel pionero en el desarrollo del transplante de médula ósea. Indique su nombre. Frank MacFarlane Burnett. Peter Brian Medawar. Edward Donnall Thomas. Emil Freireich.

2.50. Las primeras remisiones temporales en pacientes pediátricos con leucemia linfoide aguda se alcanzaron durante la primera mitad del siglo XX. Para ello, se emplearon antagonistas del ácido fólico, en particular, aminopterina. Indique el nombre de la persona que lideró estos estudios y que ha pasado a la historia de la hematología como precursora de la quimioterapia moderna. Sidney Farber. Donall Thomas. Lucy Wills. George Minot.

2.51. En la anemia por déficit de vitamina B12 no tiene lugar una de las siguientes situaciones. Indíquela. Cursa como anemia macrocítica. Puede originar pancitopenia y, por lo tanto, está dentro del diagnóstico diferencial de esta. Puede ocasionar clínica neurológica (afectación de la marcha, parestesias en miembros inferiores, entre otras). Cursa con elevación única de la homocisteína.

2.52. Señale la afirmación correcta acerca del concepto de epigenética. Cambios heredables. Todas las afirmaciones anteriores son correctas. Modificaciones en la expresión génica que ocurren en ausencia de cambios en la secuencia de nucleótidos. La modificación de las histonas y la metilación del ADN en regiones ricas en citosina y guanina (islas CpG) son dos mecanismos epigenéticos fundamentales.

2.53. Varón de 47 años que acude a urgencias por cuadro de malestar general, astenia y fiebre de 3 días de evolución. A la exploración física usted evidencia palidez cutánea evidente y una esplenomegalia llamativa. Su hemograma es el siguiente: Hb 9.5g/dL. VCM: 100fL. Leucocitos: 150.000/uL (la fórmula leucocitaria no se lee); Plaquetas: 80.000/uL. El frotis de sangre periférica muestra elementos inmaduros de talla grande, apariencia linfoide, con núcleos grandes y varios nucleolos evidentes. Durante el ingreso, la citometría de flujo es la siguiente: 60% de elementos blásticos con Ig de superficie monoclonal intensa, FMC7 positivo, CD5 y CD23 negativos. Indique su sospecha diagnóstica y el tratamiento de elección. Leucemia prolinfocítica T, quimioterapia tipo CHOP. Leucemia prolinfocítica B, quimioterapia tipo CHOP y alotransplante de progenitores hematopoyéticos en primera remisión completa. Linfocitosis B monoclonal, abstención terapéutica. Leucemia linfática crónica B, ibrutinib.

2.54. Indique el mecanismo de acción de Nivolumab. Anticuerpo monoclonal inhibidor de PD-1/PDL-1. Anticuerpo monoclonal inhibidor de CD20. Anticuerpo monoclonal inhibidor de CTLA-4. Anticuerpo monoclonal inhibidor de CD30.

2.55. El mesilato de imatinib está indicado el tratamiento de una de las siguientes enfermedades. Leucemia prolinfocítica. Mieloma múltiple. Leucemia linfática crónica. Leucemia mieloide crónica.

3.1. En relación con las diferencias entre las técnicas de aspirado de médula ósea y biopsia de médula ósea, señale la afirmación incorrecta. El aspirado de médula ósea constituye un estudio citológico de la médula ósea. La biopsia de médula ósea constituye un estudio histológico de la médula ósea. En caso de un aspirado seco o punción blanca de la médula ósea (p.ej. en un caso de fibrosis medular) es necesaria la realización de una biopsia medular. Un aspirado de médula ósea que muestra una hipocelularidad franca (25% de la celularidad medular normal) permite alcanzar, en un paciente con bicitopenia, el diagnóstico de aplasia de médula ósea.

3.2. El estudio del cariotipo celular resulta fundamental en un gran número de hemopatías malignas. En relación con esta técnica de citogenética convencional, indique la afirmación incorrecta. Se define por cariotipo complejo la presencia de tres o más alteraciones citogenéticas. Se define por cariotipo monosómico la presencia de una o más monosomías en autosomas o la presencia de una monosomía y una alteración estructural combinadas. El cariotipo complejo y el cariotipo monosómico se consideran alteraciones citogenéticas de mal pronóstico. Se define por isocromosoma la pérdida completa del brazo de un cromosoma acompañada de la duplicación del otro brazo.

3.3. Las técnicas de secuenciación de próxima generación (Next Generation Sequencing, NGS) se emplean, con frecuencia creciente, en el campo del diagnóstico y del establecimiento del pronóstico de las hemopatías malignas. En relación con la técnica de NGS, indique la afirmación correcta. Mediante Whole Genome Sequencing (WGS) se lleva a cabo la secuenciación de las regiones exónicas del ácido desoxirribonucleico (ADN). Mediante Whole Exome Sequencing (WES) se lleva a cabo la secuenciación de todas las regiones, codificantes y no codificantes, del ácido desoxirribonucleico (ADN). El concepto de secuenciación se define como la lectura del orden en que se disponen las cuatro bases del ácido desoxirribonucleico (ADN). Mediante Targeted Sequencing se lleva a cabo la secuenciación de regiones concretas del ácido desoxirribonucleico (ADN) y su coste por muestra es el más elevado, en comparación WGS y WES.

3.4. Los mecanismos de compensación de la anemia severa pueden evaluarse por medio de la ecuación de Fick. En relación con estos mecanismos de compensación, indique la afirmación incorrecta. En respuesta a la anemia severa, tiene lugar un incremento del gasto cardíaco. En respuesta a la anemia severa, tiene lugar una redistribución vascular para proteger órganos vitales. En respuesta a la anemia severa, tiene lugar un incremento del 2-3 Difosfoglicerato (DFG). En respuesta a la anemia severa, tiene lugar una disminución de la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno y, en consecuencia, el desplazamiento hacia la izquierda de la curva de disociación oxígeno-hemoglobina.

3.5. Indique, de entre las siguientes opciones, los parámetros de laboratorio que permiten el diagnóstico diferencial entre la anemia ferropénica y la anemia de trastorno crónico. a) Sideremia e índice de saturación de transferrina. b) Ferritina. c) Receptor soluble de transferrina/log ferritina. d) b) y c) son correctas.

3.6. Varón de 75 años con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico de más de 30 años de evolución. Presenta cuadro infeccioso intercurrente de vías altas respiratorias, en el seno del cual desarrolla anemia. Los datos del hemograma y del metabolismo del hierro son los siguientes: Hb: 10g/dL; VCM: 85fL; Sideremia: 55 mg/dL; Reticulocitos: 30.000/uL (VN: 40.000-90.000/uL); Índice de Saturación de Transferrina (IST): 25%; Ferritina: 700ng/mL; RS transferrina/log ferritina: <1. El aspirado medular con tinción de Perls del paciente se muestra en la imagen 1. Acerca de la anemia que presenta el paciente indique la afirmación incorrecta. De manera global, es la segunda causa de anemia y la primera causa en pacientes hospitalizados. Desde un punto de vista fisiopatológico, el incremento de hepcidina bloquea la liberación del hierro de depósito (patrón de bloqueo macrofágico). Los agentes estimulantes de la hepcidina, tales como la eritroferrona, se están planteando como posible tratamiento de este tipo de anemia. El incremento de la hepcidina ocasiona un patrón de sobrecarga férrica acompañado de una eritropoyesis deficiente en hierro.

3.7. Acerca de las diferencias entre los conceptos de macrocitosis y megaloblastosis, indique la afirmación incorrecta. La macrocitosis se define por la presencia de hematíes con un volumen corpuscular medio por encima de 100 femtolitros (fL). La megaloblastosis se define por la presencia de precursores gigantes en la médula ósea y su origen es un defecto en la síntesis del ADN. Las anemias megaloblásticas pueden ser o no macrocíticas. Las anemias macrocíticas pueden ser o no megaloblásticas.

3.8. Mujer de 65 años con antecedentes de (...) tiroiditis autoinmune. Acude a consulta por (...) y sensación a nivel de ambos pies que define como “hormigueo”. En la exploración donde observa usted lengua de coloración roja, (...) refiere como dolorosa. En su hemograma aparecen los siguientes datos: Hb: 9g/dL. VCM: 125fL. Leucocitos: 4000/uL (fórmula leucocitaria sin alteraciones). Plaquetas: 130.000/uL. El frotis de sangre periférica aparece en la imagen 2. En relación con el tipo de anemia que presenta la paciente, indique la afirmación correcta. Cursa con elevación conjunta de la homocisteína y del ácido metilmalónico. En déficits de larga duración, puede ocasionar pancitopenia. La clínica neurológica puede manifestarse como parestesias, degeneración medular subaguda combinada e, inclusive, cambios del comportamiento. Todas las afirmaciones anteriores son correctas en relación con el tipo de anemia que presenta la paciente.

3.9. Mujer de 14 años que acude al servicio de urgencias por fiebre, dolor torácico y astenia intensa de 48 horas de evolución. Los datos de laboratorio son los siguientes: Bioquímica: elevación de reactantes de fase aguda (Proteína C reactiva: 10 mg/dL (VN 0-5 mg/dL), LDH: 350 UI/L (VN: 140-280 UI/L), bilirrubina total: 3 mg/dL (VN: 0,1-1,2 mg/dL) (bilirrubina indirecta: 2.8 mg/dL)). No alteraciones en función renal ni hepática. Iones en rango de normalidad. Hemograma: Hb: 7g/dL. VCM: 90 fL. CHCM: 30g/dL. Reticulocitos en valor absoluto: 90.0000/uL. % Reticulocitario: 4% (VN: 1%-2%). IPR >3. Leucocitos y plaquetas normales. El frotis de sangre periférica aparece en la Imagen 3. Acerca de la patología que presenta la paciente y de su manejo urgente, indique la afirmación incorrecta. La herencia es autosómica codominante y se debe a una variación de nucleótido único con cambio de adenina por timina en la posición 6 del gen de la Beta-globina. La alteración morfológica de los hematíes ocasiona una tendencia a la deshidratación, la precipitación y la oclusión vascular. La paciente requiere hidratación, inicio temprano del tratamiento antibiótico y descartar la presencia de un síndrome torácico agudo. En situaciones clínicas como la descrita, no es necesario iniciar la tromboprofilaxis, ya que no existe un incremento del riesgo trombótico que lo justifique.

3.10. Mujer de 46 años con antecedentes personales de astenia de 2-3 meses de evolución y crisis de dolor abdominal recurrente que han requerido hospitalización y cuyo origen no se ha filiado tras estudio por parte del servicio de Aparato Digestivo. Es derivada a consulta de Hematología con el siguiente hemograma: Hb: 10g/dL. VCM: 95fL. HCM y CHCM en rango de normalidad. Leucocitos: 3750/uL (fórmula leucocitaria sin alteraciones). Plaquetas: 110.000/uL. En la bioquímica destacan los siguientes datos. LDH: 350UI/L (VN: 140-280 UI/L). Bilirrubina total: 3.5 mg/dL (VN: 0,1-1,2 mg/dL) (Bilirrubina indirecta: 3.0 mg/dL). No alteración iónica ni de las funciones renal ni hepática. El frotis de sangre periférica no muestras elementos blásticos, pero sí un incremento de eritroblastos circulantes. Ante sus sospecha clínica, usted solicita un estudio mediante citometría de flujo en sangre periférica, que se muestra en la Imagen 4. Acerca de la hemopatía que sospecha, indique la afirmación correcta. La primera causa de muerte en esta entidad es la insuficiencia renal crónico. En la paciente descrita está indicado el inicio de tratamiento con Eculizumab. La mutación adquirida en la célula madre hematopoyética ocasiona un exceso de anclaje de proteínas ligadas a glucosil fosfatidil inositol (GPI). No se ha descrito una relación bidireccional entre la patología que presenta la paciente y la aplasia medular adquirida.

3.11. Contactan con Hematología desde el servicio de Urgencias, por mujer de 32 años que ha sido trasladada por el Dispositivo de Cuidados Críticos y Urgencias (DCCU) por bajo nivel de conciencia. La familia refiere que comenzó con fiebre hace unas 48 horas. El hemograma es el siguiente: Hb: 8g/dL. VCM: 100fL. HCM: 30 pg. CHCM: 35 g/dL. Reticulocitos: 140.000/uL (VN: 40.000-90.000/uL) (IPR>3). Leucocitos: 5500/uL. Plaquetas: 15.000/uL. En la bioquímica destacan la elevación marcada de la bilirrubina total a expensas de bilirrubina indirecta (BI: 3.5 mg/dL) y la elevación de LDH: 600 UI/L (VN: 140-280 UI/L). El frotis de sangre periférica aparece en la imagen 5. Ante el diagnóstico diferencial en Hematología que debe plantearse, indique la afirmación correcta. En el caso de confirmarse una púrpura trombocitopénica trombótica, los niveles de ADAMTS-13 deben estar por debajo del 5%-10%. El tratamiento de primera línea de la púrpura trombocitopénica trombótica es la combinación de recambios plasmáticos y corticoides. Caplazizumab es un anticuerpo monoclonal dirigido frente al factor de von Willebrand indicado en la púrpura trombocitopénica trombótica. Todas las afirmaciones anteriores son correctas.

3.12 Acerca de los estudios de laboratorio en la anemia hemolítica autoinmune, indique la afirmación incorrecta. El test de Coombs directo detecta la presencia de anticuerpos o complemento en la membrana del hematíe. El test de Coombs indirecto detecta la presencia de anticuerpos o complemento circulantes en el suero. El isotipo de anticuerpos más frecuente en la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes es IgM. La reactividad del autoanticuerpo en el suero del paciente frente a todos los antígenos Rh de los hematíes del panel se denomina panaglutinina.

3.13. Varón de 34 años sin comorbilidades y con vida previa autónoma, que trabaja en una fábrica de solventes con benceno. Refiere astenia de 1-2 meses de evolución. Se encuentra en estudio en la consulta de Hematología por el siguiente hemograma: Hb: 9.4 g/dL. VCM: 85fL. HCM y CHCM en rango de normalidad. Leucocitos: 1000/uL (PMN: 100/uL. Resto de la fórmula leucocitaria sin alteraciones). Plaquetas: 30.000/uL. En la exploración física, usted no evidencia adenopatías, hepatomegalia ni esplenomegalia. El frotis de sangre periférica no muestra alteraciones y los estudios microbiológicos y de autoinmunidad son negativos. Finalmente, se lleva a cabo un estudio medular que aparece en la Imagen 6. El informe anatomopatológico describe lo siguiente: “Cilindro de médula ósea que presenta franca hipocelularidad hematopoyética (<25%) y reemplazo del tejido hematopoyético por grasa. No se evidencian blastos.”. Ante la hemopatía que sospecha, indique la afirmación correcta. Aplasia medular adquirida, moderadamente grave, iniciaría búsqueda de donante HLA idéntico con el fina de llevar al paciente a un trasplante alogénico de médula ósea. Aplasia medular adquirida, grave, iniciaría tratamiento inmunosupresor. Aplasia medular adquirida, muy grave, iniciaría búsqueda de donante HLA idéntico con el fin de llevar al paciente a un trasplante alogénico de médula ósea. De ser necesaria la transfusión de concentrados de hematíes o plaquetas, llevaría a cabo una política transfusional no restrictiva.

3.14. En relación con las diferencias entre el tratamiento inmunosupresor y el alotrasplante de médula ósea de hermano HLA-idéntico en la aplasia medular adquirida, indique la afirmación incorrecta. La tasa de recaídas es mayor si se emplea tratamiento inmunosupresor. La tasa de desarrollo de eventos clonales a largo plazo es mayor si se emplea tratamiento inmunosupresor. En cualquiera de los dos casos, es necesario tratar de reducir el tiempo entre el diagnóstico y el inicio de tratamiento. La combinación farmacológica de elección en el tratamiento inmunosupresor es Globulina antitimocítica (ACTG) y rituximab.

3.15. En relación con la Anemia de Fanconi, indique la afirmación incorrecta. Es la insuficiencia medular congénita más frecuente. Puede cursar con anemia macrocítica y al fallo medular progresivo suelen acompañarle malformaciones congénitas cutáneas (hiperpigmentación y machas color “café con leche”), esqueléticas (hipoplasia del lugar) y alteraciones endocrinas entre otras. Está causada por defectos en la reparación del ADN debidos a mutaciones en los genes que codifican para la enzima telomerasa. Su diagnóstico requiere evidenciar la fragilidad cromosómica bien de manera espontánea o mediante exposición a diepoxibutano o mitomicina C.

3.16. Son funciones biológicas de las células del sistema mononuclear fagocítico. La función antimicrobiana. La función de aclaramiento. La función de mediadoras inflamatorias. Todas las anteriores son funciones biológicas de las células del sistema mononuclear fagocítico.

3.17. Varón de 45 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Ingreso hospitalario por fiebre sin focalidad de 7 días de evolución que no se ha filiado tras estudio microbiológico. A la exploración física, presenta mal estado general, taquicardia (FC: 130 lpm), Tº: 38.5ºC y cierta taquipnea (Frecuencia respiratoria: 14 rpm). Al explorarlo, se evidencian adenopatías en axila derecha y región inguinal y en la última ecografía abdominal realizada aparecen lesiones múltiples ocupantes de espacio a nivel hepático. El hemograma muestra pancitopenia severa (Hb: 8g/dL; L: 1000/uL (fórmula leucocitaria sin alteraciones)). Plaquetas: 70.000/uL. El frotis de sangre periférica confirma la trombopenia y no muestra elementos inmaduros. Se decide la realización de una biopsia de médula ósea que aparece en la imagen 7A (hematoxilina-eosina), 7B (inmunohistoquímica para CD1A), 7C (inmunohistoquímica para S100) y 7D (microscopía electrónica de la misma muestra). Ante la patología que usted está sospechando, indique la afirmación incorrecta. Se trata de una histiocitosis de células de Langerhans, forma diseminada, multifocal y multisistémica, de curso agudo y con disfunción orgánica (enfermedad de Letterer-Siwe). En la histiocitosis de células de Langerhans, se han descrito mutaciones en BRAFV600E. Los pacientes con histiocitosis de células de Langerhans y mutaciones en BRAFV600E pueden responder a Vemurafenib. Las estructuras que se aprecian en la imagen 7D se denominan células gigantes de Touton.

3.18. En relación con la biología molecular de las neoplasias mieloproliferativas crónicas Philadelphia negativas, indique la afirmación incorrecta. En la trombocitemia esencial, las variantes patogénicas más frecuentes afectan al gen de la calreticulina (CALR). En la policitemia vera, la variante patogénica más frecuente es la V617F en el exón 14 del gen JAK2. En la trombocitemia esencial triple negativa, se han descrito variantes atípicas en los genes JAK2 y CALR. En la mielofibrosis primaria, se han descrito variantes patogénicas en genes vinculados con el splicing (SF3B1, SRSF2, U2AF1) y con la regulación epigenética (TET2, IDH1/2, DNMT3A, ASXL1, EZH2).

3.19 Mujer de 64 años, fumadora y con diagnóstico reciente de policitemia vera. No otros antecedentes personales de interés. Indique el tratamiento más adecuado para la paciente. a) Flebotomías y corrección de factores de riesgo cardiovascular. b) Flebotomías, ácido acetil salicílico y corrección de factores de riesgo cardiovascular. c) Citorreducción, corrección de factores de riesgo cardiovascular, ácido acetil salicílico con o sin flebotomías (según lo precise). Las opciones b) y c) son correctas.

3.20. Varón de 63 años, sin antecedentes personales de interés. En consulta de Hematología por estudio de anemia. Refiere historia de 2-3 meses de evolución de astenia progresiva, pérdida de peso y fiebre ocasional. A la exploración física, palpa una esplenomegalia evidente. No se palpan adenopatías a nivel cervical, axilar, inguinal ni en otras regiones ganglionares. El hemograma muestra los siguientes datos: Hb: 9.5g/dL. VCM: 95fL. HCM y CHCM en rango de normalidad. La bioquímica evidencia ligera elevación del LDH: 300UI/L (VN: 140-280 UI/L) sin otros datos de interés. El frotis de sangre periférica, sin presencia de blastos, se observa en la Imagen 8A. Tras descartar el origen carencial de la anemia (hierro, folato, vitamina B12) y ante la persistencia de la anemia, se decide realizar aspirado medular que no es posible, por no obtenerse grumo medular. Finalmente, la biopsia de médula ósea aparece en la Imagen 8B y, entre otros datos, en el informe se describen “(...) megacariocitos atípicos en forma de nube y núcleos desnudos, áreas densas y difusas de reticulina con muchas intersecciones y ocasionales bandas de colágeno (...)”. Los estudios de citogenética y biología molecular han descartado los diagnósticos de leucemia mieloide crónica, policitemia vera y otras neoplasias mieloides. El paciente presenta una variante patogénica en el gen JAK2. Indique, acerca de su hipótesis diagnóstica, la afirmación incorrecta. Estaría indicado el inicio de tratamiento con ruxolitinib. Ruxolitinib ha demostrado una prolongación de la supervivencia. El grupo de riesgo al que pertenece el paciente según el índice pronóstico internacional es alto riesgo. Se ha descrito la evolución a casos de leucemia mieloide aguda.

3.21. En la leucemia mieloide crónica, ¿cuál de los siguientes datos clínicos o analíticos NO están incluidos en el índice de riesgo de SOKAL?. Tamaño del bazo. Edad. Porcentaje de blastos en sangre periférica en el momento del diagnóstico. Porcentaje de blastos en médula ósea en el momento del diagnóstico.

3.22. ¿Qué proteína con actividad tirosin-cinasa predomina en los pacientes con leucemia mieloide crónica?. p250. p190. p230. p210.

3.23. La enfermedad injerto contra huésped es una complicación característica del. Trasplante hepático. Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Trasplante renal. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

3.24. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la depleción de células T del injerto en trasplante alogénico hematopoyético es verdadera?. Reduce el riesgo de recaída de la neoplasia de base. Mejora la probabilidad de supervivencia global del paciente. Reduce la incidencia y severidad de la enfermedad del injerto contra huésped. Disminuye el riesgo de fallo primario del injerto.

3.25. Varón de 35 años diagnosticado de leucemia linfoide aguda, sometido a trasplante alogénico de una hermana HLA idéntica tras acondicionamiento con ciclofosfamida e irradiación corporal total. El día +26 post-trasplante comienza con diarreas acuosas frecuentes, acompañadas de dolor abdominal, presenta un eritema en palmas, antebrazos y tórax y en la analítica se detecta un aumento de transaminasas discreto con elevación importante de la bilirrubina. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Enfermedad injerto contra huésped aguda. Enfermedad venooclusiva hepática. Enfermedad por citomegalovirus. Enfermedad injerto contra huésped crónica.

3.26. Uno de los siguientes fármacos ha demostrado prolongar la supervivencia global de los pacientes con síndrome mielodisplásico y deleción del 5q. Azatioprina. Imatinib. Lenalidomida. Ninguno de los anteriores.

3.27. La última edición de la clasificación de los tumores hematolinfoides de la Organización Mundial de la Salud (OMS, 2022) ha redefinido las categorías diagnósticas de los síndromes mielodisplásicos (SMD). En esta ocasión, existen dos grupos diagnósticos: 1) SMD definidos por anormalidades genéticas y 2) SMD definidos morfológicamente. Indique el/los SMD definidos por anormalidades genéticas. SMD con pocos blastos y deleción aislada de 5q. SMD con pocos blastos y mutación en SF3B1. SMD con inactivación bialélica de TP53. Las tres opciones anteriores son correctas.

3.28. Acerca del tratamiento de los síndromes mielodisplásicos (SMD), indique la afirmación incorrecta. El Grupo Español de SMD (GESMD), define a pacientes de bajo riesgo como aquellos con un IPSS-R 3.5 puntos. En pacientes de bajo riesgo, la indicación más frecuente de inicio de tratamiento es la anemia. En pacientes de alto riesgo, los agentes hipometilantes (Azacitidina y Decitabina) han demostrado prolongar la supervivencia global, reducir la dependencia transfusional y la evolución a leucemia mieloide aguda frente al tratamiento de soporte aislado. Luspatercept es una molécula inhibidora del factor de crecimiento transformante Beta (TFG-B) aprobada para los síndromes mielodisplásicos con deleción del 5q.

3.29. Las primeras remisiones temporales en pacientes pediátricos con leucemia linfoide aguda se alcanzaron durante la primera mitad del siglo XX. Para ello, se emplearon antagonistas del ácido fólico, en particular, aminopterina. Indique el nombre de la persona que lideró estos estudios y que ha pasado a la historia de la hematología como precursora de la quimioterapia moderna. Sidney Farber. Donall Thomas. Lucy Wills. George Minot.

3.30. Mujer de 26 años que acude a urgencias por cefalea intensa de 4 días de evolución que no cede con analgesia de primer escalón. En la Tomografía Axial Computarizada (TAC) aparecen focos de sangrado intraparenquimatoso. Comienza con bajo nivel de consciencia y es trasladada a la Unidad de Cuidados Críticos (UCI). A usted le avisan, porque en el hemograma aparece lo siguiente: (HB: 9g/dL; VCM: 95fL; Leucocitos 1000/uL (PMN: 130/uL), Plaquetas: 60.000/uL). Los tiempos de protrombina y tromboplastina parcial activada están alargados y los productos de degradación de la fibrina (Dímero D) se encuentran elevados. En el frotis de sangre periférica usted contabiliza un 45% de células como las que se aprecian en la Imagen 9. ¿Cuál es su diagnóstico?. Compatible con leucemia mieloide aguda subtipo M3 de la FAB o promielocítica. Compatible con leucemia mieloide aguda subtipo M2 de la FAB. Compatible con leucemia linfoide aguda. No informaría de ninguno de los diagnósticos anteriores.

3.31. Las alteraciones genéticas de las leucemias agudas se han agrupado en clases. Acerca de esta clasificación, indique la respuesta incorrecta. De clase I (proliferación celular): BCR::ABL; Ph-like; FLT3 (FLT3-TKD, FLT3-ITD); JAK; NRAS; CKIT. De clase II (diferenciación y maduración celular): Genes del grupo CBF - PML:RARA; RUNX1::RUNX1T1; CBFB::MYH11; CEBPA. De clase III (muerte celular programada): MLL; IDH1/IDH2; DNMT3A; ASXL1; TET2. Alteraciones de clase IV y V (multifuncionales, por definir). NMP1.

3.32. Indique la afirmación incorrecta acerca del concepto de enfermedad mínima residual (EMR) en la leucemia aguda. La EMR hace alusión a la presencia de células leucémicas en la médula ósea durante la remisión completa morfológica. La estandarización de la EMR depende del tipo de leucemia aguda y del tratamiento empleado, pero un nivel de 0,01% (1 célula leucémica entre 10.000 células normales) se emplea de manera habitual para guiar las decisiones clínicas. La falta de aclaramiento de la EMR constituye un factor pronóstico favorable en las leucemias agudas. Todas las afirmaciones anteriores son correctas.

3.33. Acerca de la linfocitosis B monoclonal (LBM) y la leucemia linfática crónica (LLC), indique la afirmación correcta. La LBM define a un grupo de pacientes con un clon de LLC en sangre periférica, asintomáticos, sin adenopatías y con 5.000 linfocitos/uL. La LBM se considera la entidad precursora de la LLC. El diagnóstico de LLC requiere la presencia de linfocitosis absoluta (>5.000 linfocitos/uL) con inmunofenotipo compatible y 55% de prolinfocitos. Todas las afirmaciones anteriores son correctas.

3.34. La imagen 10 hace referencia al frotis de sangre periférica de una paciente de 82 años, sin antecedentes personales de interés que, en un hemograma de rutina, presenta los siguientes valores: Hb: 10.5g/dL, VCM: 100fL. Leucocitos: 15.500 (PMN: 8.000/uL, Linfocitos: 6.000/uL), Plaquetas: 100.000/uL. El inmunofenotipo del clon de linfocitos en sangre periférica es el siguiente: CD19+débil, CD20+débil, IgS+débil, CD5+, CD23+, restricción de cadenas ligeras kappa. Acerca de la patología que sospecha indique la afirmación correcta. La expresión de ZAP70 y CD38 ha demostrado conferir mejor pronóstico a estos pacientes. La deleción de 13q es la anomalía citogenética más frecuente y confiere pronóstico desfavorable. En el estudio diagnóstico inicial es necesario el estudio mediante FISH de las alteraciones citogenéticas siguientes: del(11q), del(13q), del(17p), y trisomía del 12, junto al análisis mutacional de TP53, estado mutacional de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas y análisis del subtipo de receptor estereotipado del BCR para detectar el subset #2. Todas las afirmaciones anteriores son incorrectas.

3.35. El índice pronóstico internacional de leucemia linfática crónica (CLL-IPI) no incluye una de las siguientes variables, indíquela. Estado mutacional de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas no mutadas. Mutación en TP53 o del17p. Linfadenopatías palpables. Edad > 65 años.

3.36. Acerca del linfoma de Hodgkin clásico, indique la afirmación incorrecta. El subtipo histológico asociado de manera más frecuente al virus de Epstein-Barr es la esclerosis nodular. En la célula de Hodgkin/Reed-Sternberg es frecuente la amplificación del locus 9p24.1 (genes JAK1/JAK2 y PD-L1/PD-L2). En la célula de Hodgkin/Reed-Sternberg es frecuente la afectación de la ruta se señalización intracelular del factor nuclear kappa beta (NFKB). El rol pronóstico del microambiente peritumoral constituye un área de investigación en el linfoma de Hodgkin clásico.

3.37. Mujer de 35 años, que refiere historia de tos, pérdida de peso no cuantificada en el último año y sudoración nocturna. A la exploración física, presenta adenopatía cervical derecha y cierta palidez mucocutánea. En el hemograma destaca una anemia con patrón de trastorno crónico y ligera elevación de LDH. La Imagen 11 muestra la biopsia de la adenopatía. El informe adjunto describe, entre otros datos, “la presencia de un infiltrado formado por células de talla grande, binucleadas y, ocasionalmente, multinucleadas, con nucleolos evidentes y expresión inmunohistoquímica débil de PAX5 y positiva para CD30 y proteína latente de membrana tipo 1 (LMP-1) del virus de Epstein Barr, acompañadas de una población heterogénea de linfocitos, eosinófilos, histiocitos y células plasmáticas.”. La PET-TAC de la paciente muestra afectación supra e infradiafragmática y la presencia de una masa mediastínica de 12 cm de diámetro. Acerca de la hemopatía que presenta la paciente, indique la afirmación correcta. Linfoma de Hodgkin clásico, subtipo celularidad mixta, estadio IV, indicación de 6-8 ciclos de quimioterapia tipo ABVD con o sin radioterapia sobre campo afecto. Linfoma de Hodgkin clásico, subtipo esclerosis nodular, estadio IIB, indicación de 4 ciclos de quimioterapia tipo ABVD con radioterapia sobre campo afecto (30Gy). Linfoma de Hodgkin clásico, subtipo esclerosis nodular, estadio IIIBX, indicación de 6-8 ciclos de quimioterapia tipo ABVD con o sin radioterapia sobre campo afecto. Linfoma de Hodgkin clásico, subtipo celularidad mixta, estadio IIA, indicación de 2 ciclos de quimioterapia tipo ABVD con radioterapia sobre campo afecto (20Gy).

3.38. Acerca de las indicaciones de Brentuximab Vedotina en linfoma de Hodgkin clásico (LHc), indique la afirmación correcta. Indicado en LHc en estadio IV sin tratamiento previo en combinación con doxorrubicina, vinblastina y dacarbacina (ABrVD). Indicado en LHc con mayor riesgo de recaída o progresión después de un trasplante autólogo de células madre (TACM). Indicado en LHc en recaída o refractario: 1. después de TACM, o 2. después de al menos dos tratamientos previos cuando el trasplante autólogo de células madre o la poliquimioterapia no es una opción terapéutica. Brentuximab Vedotina presenta indicaciones en LHc en todos los casos anteriores.

3.39. Indique la afirmación correcta acerca de las indicaciones de Nivolumab (anti-PD1) en linfoma de Hodgkin clásico (LHc). Nivolumab está indicado en el paciente en primera recaída o refractario al tratamiento de primera línea. Nivolumab está indicado en el paciente en recaída o refractario tras un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Nivolumab está indicado en el paciente en recaída o refractario después de un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos y de tratamiento con brentuximab vedotina. Nivolumab no presenta indicación en LHc en ninguno de los casos anteriores.

3.40. El Índice Pronóstico Internacional (IPI) para linfomas agresivos, NO incluye uno de los siguientes datos. Edad > 60 años. Estadio Ann-Arbor III-IV. Niveles de albúmina. LDH elevada.

3.41. La t(14;18), con reordenamiento del gen BCL-2/IgH, es un evento genético que aparece en uno de los siguientes linfomas. Linfoma de células del manto. Linfoma difuso de células grandes B. Linfoma folicular. Linfoma de Burkitt.

3.42. El linfoma de Burkitt presenta anomalías citogenéticas características que implican al cromosoma 8. Indique la más frecuente de ellas. t(8;14). t(8;22). t(2;8). Todas las anteriores se presentan con la misma frecuencia en el linfoma de Burkitt.

3.43. Son criterios de inicio de tratamiento en los pacientes con macroglobulinemia de Waldestrom. a) Complicaciones relacionadas con el componente monoclonal IgM. b) Sintomatología relacionada con la infiltración medular por las células neoplásicas. c) a) y b) son correctas. d) Ninguna de las anteriores es correcta.

3.44. Indique la afirmación correcta acerca del tratamiento transfusional. La indicación de transfundir está basada de manera exclusiva en los datos analíticos. La indicación de transfundir está basada de manera exclusiva en los datos clínicos. La indicación de transfundir está basada en la mayoría de los casos en la combinación de criterios clínicos y datos analíticos. Todas las anteriores son correctas.

3.45. Uno de los siguientes datos no constituye un evento definitorio de mieloma múltiple. Indíquelo. -Hipercalcemia (>11 mg/dL). Insuficiencia renal (Aclaramiento de creatinina 40 ml/min o creatinina sérica > 2 mg/dL). Anemia (Hb 10g/dL o >2g/dL por debajo del límite inferior de la normalidad). Componente monoclonal >3g/dL en suero.

3.46. ¿Cuál de los siguientes elementos es un componente de la hemostasia primaria?. Factor V de la coagulación. Fibrinógeno. Plaquetas. Plasmina.

3.47. De las siguientes trombofilias hereditarias, ¿qué entidad consideras de mayor riesgo trombótico?. Doble heterocigosis para las mutaciones de Factor V Leiden y G20210A en el gen de la protrombina. Deficiencia de Antitrombina. Deficiencia de proteína S. Todas las anteriores presentan similar riesgo trombótico.

3.48. Varón de 74 años anticoagulado con Warfarina de 10 mg por ser portador de una prótesis mecánica en posición mitral (INR diana entre 2.5-3.5). Acude a realizarse un control rutinario de INR en su centro de salud con resultado de 11. No presenta ningún sangrado por lo que suspendemos la siguiente dosis del anticoagulante y revertimos de forma preventiva su efecto. ¿Con qué agente?. Vitamina K. Idarucizumab. Plasma fresco congelado. Sulfato de protamina.

3.49. Tras el diagnóstico de trombocitopenia inmune primaria, ¿en cuál de las siguientes situaciones clínicas plantearía iniciar tratamiento?. Mujer de 23 años con plaquetas 79 x 109/L y necesidad de limpieza dental. Varón de 56 años con plaquetas en 39 x 109/L, asintomático desde el punto de vista hemostático y con estilo de vida sedentario. Mujer de 30 años con plaquetas en 15 x 109/L y anemia de perfil ferropénico. Niño de 11 años con 60 x 109/L y microagregados plaquetarios en el frotis de sangre periférica.

3.50. Varón de 50 años que ingresa por linfocitosis persistente, cuadro poliadenopático y existencia de manchas de Gumprecht en el frotis de sangre periférica. Analíticamente destaca: Hb 7.3 g/dL, VCM 104fL, LDH 925 U/L y una bilirrubina total de 2.8 mg/dL con una bilirrubina indirecta de 2 mg/dL. ¿Qué sospecharía en primer lugar y qué prueba realizaría para su confirmación?. Anemia ferropénica — Sangre oculta en heces. Anemia de trastorno crónico — TSH. Anemia hemolítica autoinmune — Test de Coomb directo. Anemia megaloblástica — Niveles de cobre.

3.51. Dos son las causas fundamentales de anemia regenerativa. Indíquelas. a) Anemia hemolítica. b) Anemia secundaria a síndrome mielodisplásico. c) Anemia posthemorrágica aguda. d) a) y c) son correctas.

3.52. Indique la afirmación incorrecta acerca del mieloma múltiple quiescente (asintomático). El componente monoclonal es menor de 3g/dL en suero. El porcentaje de células plasmáticas en médula ósea es mayor o igual al 10%. No existe afectación orgánica. Todas las afirmaciones anteriores son incorrectas.

3.53. El estudio preceptivo en las donaciones de sangre y derivados sanguíneos, debe incluir: Grupo ABO, grupo RH, escrutinio de anticuerpos irregulares, determinación de agentes infecciosos (VIH, VHB, VHC). Grupo ABO, grupo RH, escrutinio de anticuerpos irregulares, determinación de agentes infecciosos (VIH, VHB, VHC) y otros agentes según las circunstancias epidemiológicas del donante. Grupo ABO, grupo RH, escrutinio de anticuerpos irregulares, determinación de agentes infecciosos (VIH, VHB, VHC, sífilis). Grupo ABO, grupo RH, escrutinio de anticuerpos irregulares, determinación de agentes infecciosos (VIH, VHB, VHC, sífilis) y otros agentes según las circunstancias epidemiológicas del donante.

3.54. Una de las siguientes entidades requiere el empleo de componentes sanguíneos irradiados. Leucemia mieloide aguda. Leucemia linfática crónica. Linfoma de Hodgkin. Linfoma folicular.

3.55. A la quimioterapia inicial de una leucemia aguda que tiene por objetivo conseguir la remisión completa (RC) con desaparición morfológica de la enfermedad y recuperación hemoperiférica, se le denomina. Tratamiento de inducción. Tratamiento de consolidación. Tratamiento de mantenimiento. Ninguna de las anteriores.

4.1. ¿Cuál NO es una alteración característica del mieloma múltiple?. a. Anemia. b. Aparición de plasmocitomas. c. Insuficiencia renal. d. Infiltración de la médula ósea por >5% de células plasmáticas.

4.2. Acude un paciente a su consulta en urgencias refiriendo astenia intensa, dolor lumbar y además cuenta que desde hace 2-3 semanas nota la orina más oscura. Le solicitas una analítica que muestra: Hb 9,2 g/dl, VCM 96 fl, leucocitos y plaquetas en rango de la normalidad. En la bioquímica destaca LDH de 653 U/L, bilirrubina total de 4 mg/dl. Ante su sospecha diagnóstica, ¿qué NO esperaría encontrar en el resto de pruebas analíticas?. a. Bilirrubina indirecta elevada. b. Bilirrubina directa elevada. c. Haptoglobina baja. d. Test de coombs directo positivo.

4.4. (...) progenitores hematopoyéticos. Tenemos varios posibles donantes, ¿cuál sería el mejor candidato?. a. Donante emparentado haploidéntico. b. Donante no emparentado identidad HLA 6/10. c. Donante emparentado HLA idéntico. d. Donante no emparentado HLA idéntico.

4.5. ¿En cuál de las siguientes patologías estaría indicado el trasplante autólogo antes que el alogénico?. a. Linfoma difuso de célula grande B. b. Leucemia mieloide crónica (LMC) en fase blástica. c. Aplasia medular severa. d. Síndrome mielodisplásico.

4.6. Paciente de 70 años diagnosticado de leucemia linfática crónica, presenta adenopatías palpables cervicales y axilares bilaterales. Leucocitos 63.000/ul con 85% de linfocitos, Hb 13 g/dl y plaquetas de 40.000/ul. ¿En qué estadio clínico de Rai y de Binet se encuentra?. a. Estadio IV de Rai y estadio C de Binet. b. Estadio III de Rai y estadio C de Binet. c. Estadio IV de Rai y estadio B de Binet. d. Estadio III de Rai y estadio A de Binet.

4.7. Varón de 56 años, sin alergias medicamentosas, sin hábitos tóxicos ni otros antecedentes de interés, que acude a consulta porque en una revisión analítica anual presenta un hemograma con leucocitos 35 x 109/l (62% segmentados, 12% cayados, 16% mielocitos, 4% metamielocitos, 5% linfocitos, 1% monocitos), hemoglobina 12,7g/dl, VCM 89 fl, y plaquetas 389 x 109/l. En la bioquímica destaca un ácido úrico de 9 mg/dL y una LDH de 620UI/l. El paciente se encuentra bien, sin ningún otro síntoma excepto ligera astenia desde hace 2-3 meses. A la exploración presenta una esplenomegalia de 2 traveses de dedo por debajo del reborde costal. Refiere que hace un año se realizó otra analítica que mostró una cifra leucocitaria de 17 x 109/l, que se atribuyó a una infección urinaria. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este caso?. a. Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC). b. Leucocitosis reactiva. c. Síndrome mielodisplásico. d. Leucemia mieloide crónica (LMC). NO LA HA CONTESTADO EL CABRÓN.

4.8. Usted trabaja como hematólogo en un hospital comarcal de Andalucía. Un día acude a su consulta una pareja muy preocupada ya que acaban de descubrir que ambos presentan beta-talasemia minor. Ella está embarazada y te pregunta ¿qué probabilidad tiene su descendencia de presentar talasemia?. a. 50% de los hijos con talasemia mayor, 25% con talasemia minor y 25% de los hijos sanos. b. 50% de los hijos con talasemia minor y 50% de hijos sanos. c. 50% de los hijos sanos, 25% de los hijos con talasemia minor y 25% con talasemia mayor. d. 50% de los hijos con talasemia minor, 25% con talasemia mayor y 25% de hijos sanos.

4.9. (...) componente monoclonal. Le realizas punción con aspirado-biopsia de médula ósea que muestra un infiltrado linfoplasmocitoide. ¿Qué característica clínica/analítica NO esperaría encontrar en este paciente?. a. Cefalea y parestesias. b. Esplenomegalia. c. Translocación t(8;14) que da lugar a la sobreexpresión de C-MYC. d. Diátesis hemorrágica. NO LA HA CONTESTADO EL CABRÓN.

4.10. ¿Cuál de los siguientes NO forma parte del sistema de puntuación de las 4T para el diagnóstico de la trombocitopenia inducida por heparina (TIH)?. a. Trombosis. b. Otras causas de trombocitopenia. c. Temperatura. d. Tiempo de exposición al fármaco.

4.11. ¿Cuál de los siguientes NO forma parte del abordaje terapéutico en la agranulocitosis por fármacos?. a. Profilaxis antibiótica. b. Retirada inmediata del fármaco sospechoso. c. Factores estimulantes de colonias de granulocitos (G-CSF). d. Eritropoyetina (EPO).

4.12. ¿Cuál de estas complicaciones NO es propia de la leucemia linfática crónica?. a. Trombosis venosas. b. Anemia hemolítica autoinmune. c. Segundas neoplasias. d. Hipogammaglobulinemia.

4.13. Hombre de 51 años que es ingresado desde urgencias por anemia macrocítica con Hb de 7,2 g/dl y VCM de 120 fL. Se descarta que sea de origen carencial, y en el estudio de médula ósea se observa displasia siendo compatible con síndrome mielodisplásico (SMD). La citogenética muestra delección en 5q. Se clasifica en paciente de bajo riesgo. ¿Cuál sería el tratamiento indicado en este paciente?. a. Azacitidina. b. Lenalidomida. c. Luspatercept. d. Idarrubicina y citarabina.

4.14. Un paciente de 75 años diagnosticado de artritis reumatoide consulta por clínica de síndrome anémico desde hace 4 meses. Se realiza un hemograma que muestra Hb de 9,5 g/dl, VCM de 86 fl, cifra de leucocitos y plaquetas en rango de la normalidad. Solicitas metabolismo del hierro que muestra: sideremia de 30, ferritina 600 (valor normal <400). Señale cuál es el diagnóstico más probable: a. Anemia ferropénica. b. Anemia perniciosa. c. Anemia de trastorno crónico. d. Anemia por déficit de Ac. Fólico.

4.15. (...) evolución, junto con hematomas superficiales y espontáneos. Niega antecedentes personales ni familiares de interés, aunque sí recuerda que su madre tenía menstruaciones muy abundantes. Le realizas una analítica que muestra: Hb 11,8 g/dl, VCM 78fl, leucocitos 4.000/ul y plaquetas de 380.000/ul de tamaño normal. Coagulación con AP, TPTA y fibrinógeno en rango de normalidad. Le realizas un PFA, cuyo resultado esta alterado. ¿En cuál de los siguientes diagnósticos pensaría con mayor probabilidad?. a. Purpura trombocitopénica trombótica (PTT). b. Enfermedad de Von Willebrand. c. Hemofilia. d. Síndrome de Bernard-Soulier.

4.16. En relación al diagnóstico de la mastocitosis sistémica (MS), ¿cuál de los siguientes NO se considera un criterio de esta enfermedad?. a. Elevación de triglicéridos y ferritina, y descenso de fibrinógeno. b. Infiltrados densos y multifocales de mastocitos en la biopsia medular. c. Mutación D816V en KIT. d. Triptasa sérica elevada.

4.17. Acude un varón de 48 años a urgencias sin antecedentes personales de interés, por presentar cuadro de ocho días de evolución consistente en fiebre, náuseas y vómitos, cambios en el comportamiento y que, posteriormente durante su estancia en Observación, presenta crisis convulsiva. Le solicitas una analítica que muestra: Hemograma con Hb 6 g/dl, leucocitos 4500/ul con recuento diferencial leucocitario normal, plaquetas 35.000/ul. Bioquímica con glucemia de 100 mg/dl, urea 50 mg/dl, deterioro de la función renal con creatinina de 2,3 mg/dl, bilirrubina elevada de 3,45 mg/dl, bilirrubina directa 0,45 mg/dl y bilirrubina indirecta de 3mg/dl, LDH 1024 U/L, enzimas hepáticas, iones y ácido úrico dentro de la normalidad. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones diría que NO es cierta, según su sospecha diagnóstica?. a. Esta enfermedad se caracteriza por el hallazgo de dacriocitos en el frotis de sangre periférica. b. Los corticoides forman parte del tratamiento. c. Esta enfermedad está producida por el déficit de una proteasa denominada ADAMTS13. d. Las plasmaféresis forman parte del tratamiento.

4.18. ¿Cuál sería el tratamiento inicial en un paciente de 60 años sin antecedentes familiares ni personales de interés, diagnosticado de Linfoma de Hodgkin, con afectación adenopática cervical, masa bulky mediastínica e intraabdominal, con síntomas B al diagnóstico?. a. 4 ciclos ABVD + RT. b. 4 ciclos ABVD. c. 2 ciclos ABVD + RT. d. 6 ciclos ABVD.

4.19. demuestran gránulos que presentan aspecto de "raqueta de tenis" mediante estudio ultraestructural, ¿cuál de las siguientes entidades es probable que padezca?. a. Enfermedad de Niemann-Pick. b. Histiocitosis de células de Langerhans. c. Histiocitosis. d. Enfermedad de Gaucher.

4.20. Marque la respuesta correcta respecto a la hemofilia: a. La hemofilia grave es aquella que presenta una tasa de factor entre el 1 y el 5%. b. La profilaxis con factor sustitutivo está indicada en la hemofilia leve-moderada. c. Se trata de una enfermedad que afecta a la hemostasia primaria por lo que el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) no está alterado. d. La articulación más afectada son las rodillas.

4.21. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en una biopsia ganglionar cervical de un varón de 24 años con fiebre en la que el patólogo describe células grandes con escaso citoplasma y un núcleo polilobulado con aspecto de “palomita de maíz”, acompañadas de eosinófilos, histiocitos, células plasmáticas y neutrófilos?. a. Histiocitosis linfohemofagocítica. b. Linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixta. c. Linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular. d. Linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular.

4.22. Paciente que revisas en tu consulta de hematología (Gammapatías). El paciente se encuentra asintomático, con función renal, hepática e iones en rango de normalidad, pero presenta gammapatía monoclonal IgG, con componente monoclonal de 1 g/dl y ratio de cadenas ligeras en suero normal. ¿Cuál sería la clasificación de este paciente y qué actitud tendrías?. a. GMSI riesgo intermedio, seguimiento clínico y analítico. b. GMSI riesgo alto, realizar punción medular. c. GMSI riesgo intermedio, realizar punción medular. d. GMSI bajo riesgo, seguimiento clínico y analítico.

4.23. Varón de 25 años que presenta en hemograma: Hb 7,3 g/dl, Leucocitos de 700/ul con N 0.4 x109/𝐿 y cifra de plaquetas de 15.000/ul. Le realizas una punción medular que evidencia disminución severa de la celularidad sin presencia de células inmaduras, siendo diagnosticado finalmente de aplasia medular. ¿Cuál sería el diagnóstico exacto y actitud terapéutica?. a. Aplasia medular muy grave, tratamiento inmunosupresor con ciclosporina e inmunoglobulina antitimocítica. b. Aplasia medular muy grave, estudio de hermanos y si alguno es HLA compatible, trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. c. Aplasia medular grave, quimioterapia y si buena respuesta trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. d. Aplasia medular grave, estudio de hermanos y si alguno es HLA compatible, trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. LA HA FALLADO.

4.24. Niño de 12 años que acude a urgencias con epistaxis de varios días de evolución, sin antecedentes personales ni familiares de interés. En la exploración está afebril, se observan equimosis múltiples, no se palpa esplenomegalia. Analítica: Leucocitos 7,2 x10³/μL, Hb 12,3 g/dL, Plaquetas 6,0 x10³/μL. La trombocitopenia se confirma en el frotis, donde se observan plaquetas de tamaño aumentado y no se ven agregados plaquetarios. Estudio de coagulación y bioquímica normales. ¿Cuál considera el diagnóstico más probable?: a. Púrpura trombótica trombocitopénica. b. Trombocitopenia inmune primaria. c. Coagulación intravascular diseminada. d. Pseudotrombopenia por EDTA.

4.25. (...) número es insuficiente tenemos riesgo de fallo de implante ¿Cuál es la celularidad mínima requerida para el trasplante autólogo?. a. Al menos 1x10⁶ /kg. b. Al menos 4x10⁶ /kg. c. Al menos 5x10⁶ /kg. d. Al menos 2x10⁶ /kg. LA HA FALLADO.

4.26. Paciente de 33 años que acude a urgencias por hematomas en MMII, objetivándose pancitopenia en analítica. Se diagnostica de Leucemia aguda promielocítica (LMA M3), y se inicia inmediatamente tratamiento de soporte y esquema quimioterápico con ATRA y ATO. A los 5 días del inicio de tratamiento, el paciente comienza con mal estado general, fiebre y disnea. Le solicitas Rx de tórax que muestra derrame pleural e infiltrados pulmonares intersticio-alveolares. Según tu sospecha diagnóstica inicial ¿qué actitud terapéutica tomarías?. a. Añadiría dexametasona 10mg/12h. b. Añadiría tratamiento antibiótico. c. Añadiría inicialmente tratamiento deplectivo intensivo (diuréticos). d. Transfundiría hemoderivados (CH y plaquetas).

4.27. ¿Cuál de los siguientes órganos NO se afecta en la Enfermedad Injerto Contra Huésped Aguda?. a. Piel. b. Hígado. c. Pulmones. d. Tubo digestivo.

4.28. Desde un punto de vista morfológico, el linfoma difuso de células grandes B presenta las variantes centroblástica, inmunoblástica y anaplásica. Estudios moleculares han demostrado la existencia de dos subtipos con diferentes características genéticas. Acerca de estas variantes moleculares del linfoma difuso de células grandes B, indique la respuesta falsa. a. Se denominan linfoma difuso de células grandes B centrogerminal y de fenotipo activado. b. Se ha demostrado que la diferenciación en estos dos subtipos tiene significación pronóstica. c. La expresión de BCL2, C-MYC o p53 se ha asociado a mejor respuesta a quimioterapia y supervivencia prolongada. d. El estudio mediante perfiles de expresión génica (PEG) ha sido una de las técnicas diagnósticas empleadas para la identificación de estas variantes moleculares.

4.29. Paciente varón de 66 años, diabético e hipertenso, sin otros antecedentes de interés, derivado desde urgencias a tu consulta de hematología (anticoagulación), tras detectarle en ECG fibrilación auricular de cronología indeterminada para valorar anticoagulación. Calcule el CHA2DS2-VASc del paciente e indique si presenta o no indicación de anticoagulación. a. CHA2DS2-VASc de 2, sí tiene indicación de anticoagulación. b. CHA2DS2-VASc de 1, por lo que no tiene indicación de anticoagulación. c. CHA2DS2-VASc de 2, no tiene indicación de anticoagulación. d. CHA2DS2-VASc de 3, sí tiene indicación de anticoagulación. LA HA FALLADO.

4.30. (...) mutaciones en BCR-ABL pueden dar lugar a resistencia al tratamiento con inhibidores de la tirosin kinasa (ITK). Indique cuál de las siguientes relaciones es errónea: a. μ-BCR: p230 más habitual en LMC. b. La mutación en T315I del gen de fusión BCR-ABL confiere resistencia a los ITK. c. m-BCR: p190 más habitual en LLA. d. M-BCR: p210 más habitual en LMC.

4.31. ¿Cuál NO es una alteración analítica en la Trombocitemia esencial?. a. Elevación de vitamina B12. b. Elevación de LDH. c. Elevación de enzimas hepáticas. d. Elevación de la cifra de plaquetas.

4.32. Un paciente acude a consulta tras la realización de una biopsia de adenopatía axilar derecha cuyo diagnóstico anatomopatológico informa de linfoma difuso de células grandes B fenotipo centrogerminal. El paciente refiere sudoración nocturna, sin fiebre ni pérdida de peso y el PET-TAC muestra afectación de ganglios axilares derechos, una masa mediastínica con un diámetro superior a 1/3 del diámetro torácico y de ganglios del hilio hepático. ¿En qué estadio de Ann-Arbor (modificación de Costwold) se encuentra el paciente?. a. Estadio IV, XB. b. Estadio II, B. c. Estadio III. d. Estadio III, XB. LA HA FALLADO.

4.33. ¿Cuál se considera un factor desfavorable en la Leucemia linfoblástica aguda?. a. Edad 1-9 años. b. Cifra de leucocitos menor de 50.000/ul. c. Hiperdiploidia. d. Fenotipo T madura.

4.35. (...) últimos 6 meses. A la exploración destaca macroglosia y púrpura periorbitaria. Solicitas analitica que muestra Hb 10 gr/dL, creatinina 2,1 mg/dL (FG 20 mL/min), BNP 980 ng/L. Un ecocardiograma muestra dilatación biauricular, engrosamiento de la pared del ventrículo izquierdo con fracción de eyección del 45% y patrón restrictivo. ¿Qué NO esperaría encontrar en este paciente con su diagnóstico de sospecha?. a. El diagnóstico de las muestras presenta birrefringencia verde manzana cuando se tiñen con rojo congo y se miran con luz polarizada. b. Anemia hemolítica. c. Inmunoglobulina clonal. d. Síndrome del túnel carpiano.

4.36. ¿Cómo diagnosticarías a un paciente que presenta elevación de IgG, componente monoclonal > 3g/dl e infiltración medular por células plasmáticas del 15%, sin afectación CRAB?. a. Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI). b. Mieloma no secretor. c. Mieloma múltiple sintomático o activo. d. Mieloma smoldering o quiescente.

4.37. ¿Cuál de los siguientes enunciados es erróneo respecto a los inhibidores de la tirosin kinasa (ITK)?. a. Dasatinib: uno de los efectos adversos es la aparición de derrame pleural. b. Imatinib: utilizado en primera línea. c. Ponatinib: dentro de sus efectos adversos están la fiebre, el dolor abdominal y la pancreatitis. d. Bosutinib: indicación en los casos de mutaciones que confieren resistencia a los ITK.

4.38. ¿Cuál de los siguientes NO constituye un criterio de transfusión de productos irradiados?. a. Linfoma de Hodgkin. b. Trasplante de progenitores hematopoyéticos. c. Tratamiento con Fludarabina. d. Tratamiento con Rituximab.

4.39. Paciente de 67 años que presenta adenopatías laterocervicales, axilares e inguinales. La biopsia de una adenopatía cervical muestra presenta de células pequeñas hendidas y células grandes no hendidas con un patrón nodular, CD19 y CD20 positivas, CD5 negativas, presentando la translocación t(14;18). En relación a la enfermedad que presenta el paciente, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?. a. Es el tipo de linfoma no-Hodgkin más frecuente, representando el 70% de todos los linfomas no-Hodgkin de inmunofenotipo B. b. La t(14;18) da lugar a un reordenamiento del gen de la cadena pesada de la inmunoglobulina (IgH) y el gen BCL2, que conlleva la sobreexpresión de la proteína BCL-2 y un efecto antiapoptótico. c. Durante el curso de la enfermedad, los pacientes responden de manera habitual al tratamiento, pero presentan recaídas recurrentes. d. De manera habitual, el patrón de crecimiento es lento y se han descrito remisiones espontáneas hasta en el 15% de los casos.

4.40. (...) forma característica una translocación que afecta a los genes PML y RAR alfa determinando el gen híbrido PML-RAR alfa?. a. LMA M2. b. LMA M0. c. LMA M4. d. LMA M3.

4.41. Paciente de 35 años que, debido a hematemesis por ulcera gástrica, recibe una transfusión de 2 concentrados de hematíes. A los 5-10 minutos de iniciarse la transfusión comienza con fiebre, escalofríos, hipotensión y dolor en región lumbar. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable y el abordaje terapéutico?. a. Sobrecarga circulatoria por rápida administración de hemoderivados, detener transfusión e inicio de tratamiento con diuréticos. b. Reacción febril secundaria a la transfusión, administrar paracetamol y avisar a médico responsable. c. Reacción hemolítica transfusional: detener transfusión, administrar suero fisiológico, comunicar a médico responsable y a banco de sangre. d. Contaminación bacteriana de la sangre transfundida: detener transfusión y administrar suero fisiológico.

4.42. ¿Qué tratamiento consideras más adecuado en paciente de 66 años diagnosticado recientemente de Trombocitemia esencial con una cifra de plaquetas de 700.000/ul, que tiene antecedentes personales de trombosis arterial en miembro inferior izquierdo?. a. Hidroxiurea y AAS 100mg. b. Anagrelide. c. Interferón alfa. d. Antiagregación con AAS 100mg.

4.43. ¿El déficit de la betaglucosidasa ácida en qué enfermedad aparece?. a. Histiocitosis. b. Enfermedad de Niemann Pick. c. Sarcoma de células de Langerhans. d. Enfermedad de Gaucher.

4.44. Cuál de los siguientes parámetros NO forma parte del International Prognostic Scoring System Revised (IPSS-R) para los síndromes mielodisplásicos?. a. La citogenética. b. El porcentaje de blastos en la médula ósea. c. La dependencia transfusional de concentrados de hematíes. d. El recuento de hemoglobina y plaquetas.

4.45. (...) periodo de formación MIR, refiriendo cefaleas de 4-5 meses de evolución, sensación de parestesias en MMII y prurito generalizado. A la exploración destaca eritrosis facial intensa y TA algo elevadas. Revisas analítica que aporta el paciente, que presenta hemograma con Hb de 17,5 g/dL, Leucocitos de 12.000/ul, plaquetas 387.000/ul. ¿Cuál sería tu actitud inicial?. a. Le interrogaría sobre antecedentes personales, hábitos tóxicos y tratamiento habitual. b. Añadiría AAS 100mg. c. Solicitaría mutaciones para descartar una neoplasia mieloproliferativa crónica. d. Realizaría una biopsia medular. LA HA FALLADO.

4.46. Niño de 8 años que acude a Urgencias por petequias y fiebre de 5 días de evolución. En la exploración física destaca palidez mucocutánea, adenopatías y esplenomegalia. En la Rx tórax ensanchamiento mediastínico. La analítica muestra: Hb 7,5 g/dl, leucocitos 75.000/ul con abundantes blastos de pequeño tamaño con escaso citoplasma, y plaquetas en 10.000/ul. Se realiza punción de médula ósea que muestra un 46% de blastos de las mismas características que en sangre periférica. ¿Cuál es el diagnóstico más probable teniendo en cuenta las características clínicas, analíticas y la edad del paciente?. a. Aplasia medular. b. Leucemia mieloblástica aguda. c. Leucemia mieloide crónica. d. Leucemia linfoblástica aguda.

4.47. Un paciente de 75 años presenta adenopatías y una linfocitosis en sangre periférica a expensas de linfocitos CD20+ y CD5+, con translocación cromosómica t(11:14) y afectación de la mucosa del tubo digestivo, todo ello es compatible con: a. Macroglobulinemia de Waldeström. b. Linfoma del manto estadio IV. c. Leucemia prolinfocítica B. d. Leucemia linfática crónica B estadio III-B.

4.48. El diagnóstico más probable de un paciente que presenta anemia crónica desde hace varios años, con episodios hemolíticos agudos en infecciones, insuficiencia renal y episodios de trombosis venosas repetidos, en el que se demuestra una hemoglobina de 9,3 g/dL, reticulocitos elevados de un 5%, Leucocitos de 2,8 x 109/L, neutrófilos de 0,75x109/L haptoglobina indetectable, es: a. Betatalasemia mayor. b. Anemia aplásica por tóxicos químicos. c. Hemoglobinuria paroxística nocturna. d. Anemia de Fanconi.

4.49. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones NO es cierta en relación con Linfoma de Hodgkin (LH)?. a. Los pacientes con LH pueden presentar infecciones por gérmenes oportunistas por la inmunodeficiencia celular leve. b. La relación con el virus de Epstein-Barr es más frecuente en los subtipos Esclerosis Nodular y Celularidad Mixta. c. El LH predominio linfocítico nodular presenta un curso indolente con recaídas múltiples. d. La distribución de edad bimodal es más habitual en los países subdesarrollados. NO LA HA CONTESTADO.

4.50. (...) de apetito. En el hemograma presenta anemia macrocítica con hemoglobina de 8g/dl, VCM de 122 fl, con una amplitud de distribucion eritrocitaria elevada (ADE 20%) y reticulocitos disminuidos (0,3%). Destaca además LDH elevada, con discreta trombopenia (cifra de plaquetas de 125.000/ul). Con los datos del hemograma, ¿cuál sería su sospecha diagnóstica?. a. Anemia central, arregenerativa, por déficit de ácido fólico. b. Anemia periférica, regenerativa, por hemorragia activa aguda. c. Anemia periférica, regenerativa, hemolítica. d. Anemia central, arregenerativa, por déficit de hierro.

5.1. Pregunta vinculada a la imagen 1. Acude a consulta de Hematología varón de 42 años con antecedente de trombosis axilar derecha y el siguiente hemogram. Hb: 9.5 g/dL. VCM: 85fL. Leucocitos: 3.500/uL (fórmula leucocitaria sin alteraciones), plaquetas: 100.000/uL. El frotis de sangre periférica no muestra alteraciones. Presenta un cuadro de astenia progresiva que limita su actividad diaria y disnea a pequeños esfuerzos. En las últimas dos semanas le refiere que su orina es más oscura de lo normal. Los niveles de vitamina B12, ácido fólico y hierro son normales, y el aspirado medular y la biopsia medular no muestran alteraciones significativas. La imagen 1 muestra la citometría de flujo de sangre periférica del paciente. Indique el diagnóstico del paciente. Hemoglobinuria paroxística a frigore. Anemia de Blackfan-Diamond. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Esferocitosis hereditaria.

5.2. Indique el tratamiento de elección en el paciente del caso anterior (Hemoglobinuria paroxística nocturna). Eculizumab. Venetoclax. Corticoesteroides. Soporte transfusional.

5.3. Pregunta vinculada a la imagen 2. Paciente mujer de 28 años que refiere historia de 3 meses de evolución de astenia, episodios de mareo, gingivorragias y sangrado menstrual abundante. El hemograma es el siguiente: Hb: 9g/dL, VCM: 90fL. Leucocitos: 1200/uL (Neutrófilos: 450/uL). Plaquetas: 35.000/uL. Reticulocitos: 15.000/uL. Los estudios de inmunidad y microbiológicos son normales. El frotis de sangre periférica y el aspirado medular no presentan elementos inmaduros y la biopsia medular corresponde a la Imagen 2. Indique la afirmación correcta acerca de la enfermedad que presenta la paciente. Si dispone de familiar HLA idéntico, el tratamiento de elección es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Si no dispone de familiar HLA idéntico debe recibir tratamiento inmunosupresor con ciclosporina y metotrexato. Los dos factores que determinan con mayor intensidad la respuesta al tratamiento son la edad del paciente y la severidad de las citopenias. El tipaje HLA del paciente y familiares debe realizarse solo en el caso en que el tratamiento inmunosupresor falle.

5.4. ILEGIBLE. toy cansado jefe. soy ibai soy un mason.

5.5. Pregunta vinculada a la imagen 3. Paciente varón de 36 años que acude derivado a consulta de Hematología por un incremento persistente en sangre periférica de las células que aparecen en la imagen 3. Tras descartar causas secundarias, el estudio genético revela una translocación entre los genes FIP1L1 y PDGFRA sin otras alteraciones. Indique la enfermedad que presenta el paciente. Neoplasia mielo/linfoide con eosinofilia y fusión en genes tirosin-kinasa. Leucemia mieloide crónica. Leucemia mieloide aguda. Leucemia eosinofílica crónica.

5.6. En los casos de la enfermedad (Neoplasia mielo/linfoide con eosinofilia y fusión en genes tirosin-kinasa) que presenta el varón del caso anterior, se ha demostrado de utilidad de uno de los siguientes fármacos. Indíquelo. Brentuximab-vedotina. Imatinib. Venelcular(?). Azacitidina.

5.7. Imagen 4. (…) esplenomegalia (…) aspirado seco (…) Diagnóstico. Síndrome mielodisplásico. Mielofibrosis primaria. Leucemia mieloide crónico. Leucemia mieloide aguda.

5.8. Tras realizar la biopsia medular (...) sospecha diagnóstica. El estudio genético revela mutación en (...) en JAK2 y mutación de alto riesgo en IDH1 y IDH2. ¿Cuál es su actitud terapéutica?. Inicio Imatinib. Inicio ruxolotinib y posterior trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Inicio quimioterapia con (...). Inicio (...)-cibina.

5.9. Pregunta vinculada a la imagen 5. Paciente mujer de 46 años con diagnóstico reciente de leucemia mieloide crónica. Se encuentra en tratamiento con imatinib 600mg/12h. En la consulta de revisión, la exploración física del miembro inferior de la paciente mostrada en la imagen 5. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica y actitud terapéutica?. Úlceras secundarias a imatinib, suspendo tratamiento. Las lesiones no guardan relación con el fármaco. Continuo tratamiento sin modificaciones. Progresión de la enfermedad. Solicito estudio de mutaciones. Edemas secundarios a Imatinib, reduzco dosis e inicio diurético.

5.10. La paciente del caso anterior (Leucemia mieloide crónica, edemas secundarios a Imatinib, reduzco dosis e inicio diurético), a los 3 meses de tratamiento, alcanza una respuesta subóptima. Usted le solicita estudio de mutaciones donde se le informa de una mutación T315I en BCR::ABL1. En este caso indique qué fármaco podría emplear. Imatinib. Dasatinib. Ponatinib. Nilotinib.

5.11. Pregunta vinculada a la imagen 6. Paciente mujer de 26 años que acude a urgencias por malestar general de 10 días de evolución aparición de hematomas en miembro inferior y sangrado gingival. El hemograma aparece lo siguiente: (HB: 8g/dL; VCM: 95fL; Leucocitos 500/uL (N: 150/uL), Plaquetas: 60.000/uL). En la bioquímica destaca elevación de LDH y una coagulopatía severa. El frotis de sangre periférica aparece en la imagen 6. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?. Síndrome mielodisplásico. Leucemia promielocítica aguda. Leucemia granulocítica crónica. Leucemia linfoide aguda.

5.12. (Leucemia promielocítica aguda) El aspirado medular revela una infiltración por un 60% de blastos con la misma morfología que la sangre periférica. El estudio genético muestra una t(15;17) PML:RARA. ¿Cuál es el tratamiento de elección?. Venetoclax. Corticoesteroides. Idarrubicina y citarabina. Idarrubicina y ácido transretinoico (ATRA).

5.13. Pregunta asociada a la imagen 7. Paciente varon de 60 años, no antecedentes clínicos ni quirúrgicos de interés. (...). En dos determinaciones… (esto es ilegible bro me rindo). CD19, CD20 débil e IgS débil, CD5+. CD23+, CD200+. Reducción cadena ligera y hipogammaglobulinemia. Linfoma esplénico de la zona marginal. Leucemia linfática crónica. Tricoleucemia. Linfoma del manto.

5.14. El estudio citogenético del caso anterior (leucemia linfática crónica) muestra Del13q14 y Del17p. Los resultados de la secuenciación son los siguientes: IgHV no mutado, receptores IgHV esteriotipado subsets 2 y mutación en TP53. Indique el tratamiento de elección: Fludarabina, Ciclofosfamida, Rituximab (FCR). Ibrutinib. ???. no se bro.

5.15. Imagen 8. CD15+, CD30+, PAX5 débil. (Es un Linfoma de Hodgkin clásico al parecer). Indique el tratamiento de elección en primera línea. Brentuximab en monoterapia. Acalabinulimab. Radioterapia. ABVD x 2 ciclos y evaluación en PET interno tras segundo ciclo.

5.16. La paciente del caso anterior (Linfoma de Hodgkin clásico, tto con ABVD x 2 ciclos y evaluación en PET) recibe la primera línea de tratamiento y progresa. Tras la cual es sometida a un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos sin alcanzar respuesta hacia tratamiento con brentuximab vedotina, obteniendo una respuesta inicial, pero vuelve a progresar al año de tratamiento. En este escenario, decide (ampliación?) para uno de los siguientes fármacos. Indíquelo: Retuximab(?). Ipilimumab(?). Fitustrán(?). Nivolizumab.

5.17. Pregunta vinculada a la imagen 9. Varón de 55 años sin antecedentes de interés que acude a urgencias por cuadro de dolor abdominal, fiebre y malestar general. Se encuentra hipotenso y presenta una adenopatía cervical derecha y axilar de reciente aparición. Ingresa y durante el proceso diagnóstico se realiza biopsia de la adenopatía cervical que aparece en la Imagen 9. Se describe una población de células de talla grande que infiltra de manera difusa el tejido ganglionar y que presenta la siguiente inmunohistoquímica CD19+, CD20+, CD10+. BCL6+, MUM1-. El estudio por FISH demuestra reordenamientos que afecta a MYC, BCL2 y BCL6. Indique el diagnóstico del paciente. Linfoma difuso de células grandes B/linfoma de alto grado (fenotipo no centro germinal, triple hit). Linfoma difuso de células grandes B/linfoma de alto grado (fenotipo centro germinal, triple hit). Linfoma difuso de células grandes B/linfoma de alto grado (fenotipo centro germinal, doble hit). Linfoma difuso de células grandes B/linfoma de alto grado (fenotipo no centro germinal, doble hit).

5.18. El paciente del caso anterior (Linfoma difuso de células grandes B/linfoma de alto grado (fenotipo centro germinal, triple hit)) presente una enfermedad localizada con factores de riesgo (IPI=2) y sin enfermedad voluminosa. Indique el tratamiento de elección en inducción: R-CHOP cada 21 días x 4 ciclos. Bendamustina en monoterapia. Rituximab. Lenalidomida.

5.19. Pregunta vinculada a la imagen 10. Paciente varón de 60 años sin comorbilidades y con estilo de vida previo activo, que acude a urgencias por cefalea y dolor lumbar de 1 mes de evolución. No cede con el reposo y se acompaña de astenia progresiva y pérdida de 6 kg de peso en los últimos 3 meses. La radiografía de cráneo aparece en la imagen 10. En el hemograma le llama la atención la aparición de una anemia normocítica sin otras alteraciones. En la bioquímica destaca la elevación del calcio sérico y una creatinina por encima del valor normal (Cr: 2.1 mg/dL) que no presentaba en analíticas previas. Su sospecha diagnóstica es. Cáncer de pulmón. Mastocitosis sistémica. Leucemia mieloide aguda. Mieloma múltiple.

5.20. Se confirma el diagnóstico (de Mieloma múltiple) y debe comenzar a tratar al paciente. Indique la opción óptima de tratamiento entre las cuatro siguientes. Daratumumab, bortezomib, lenalidomida, dexametasona (D-VRd) y consolidación con auto-TPH. Daratumumab, lenalidomida. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Lenalidomida en monoterapia.

5.21. Indique en cuál de las siguientes situaciones NO está indicado el empleo de Brentuximab vedotina. En linfoma T anaplásico. En linfoma de Hodgkin en estadio IV sin tratamiento previo en combinación con doxorrubicina, vinblastina y dacarbacina. En linfoma folicular. En linfoma de Hodgkin en recaída o en progresión tras el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos.

5.22. Indique la afirmación incorrecta. Una de las aplicaciones actuales de la inteligencia artificial en Hematología es la clasificación de tipos celulares en el frotis de sangre periférica mediante Deep Learning. Las técnicas de secuenciación dirigida (targeted sequencing) analizan todo el genoma (regiones codificantes y no codificantes). Se define por cariotipo monosómico la presencia de dos o más monosomías en autosomas a una monosomía y una alteración estructural combinadas. Se define por cariotipo complejo la presencia de tres o más alteraciones citogenéticas.

5.23. Indique la afirmación falsa acerca de los mecanismos de compensación de la anemia. Tiene lugar un incremento del gasto cardíaco. Para su estudio se emplea la ecuación de Fick. Tiene lugar un incremento de la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno mediada por el aumento de 2,3-difosfoglicerato. Tiene lugar un desplazamiento hacia la derecha de la curva de disociación oxígeno-hemoglobina.

5.24. Mujer de 30 años embarazada en el primer trimestre que presenta cuadro de astenia progresiva. El hemograma es el siguiente: Hb: 11.5g/dL. Leucocitos y plaquetas normales. La velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR) no están elevadas, pero en el estudio del metabolismo del hierro presenta ferritina: 15ug/L. Indique su actitud. Presenta una anemia ferropénica, comenzarla a tratar con hierro oral. Ferropenia sin anemia, comenzaría a tratar con hierro oral. No presenta anemia ferropénica ni déficit de hierro, buscaría otras causas para explicar el cuadro de astenia. Anemia dilucional asociada al embarazo, no requiere tratamiento.

5.25. Uno de los siguientes datos no es característico del síndrome hemolítico. Indiquelo. Aumento de bilirrubina indirecta y aumento de lactatodeshidrogenasa (LDH). Esferocitosis y reticulocitopenia. Policromatofilia y posibilidad de macrocitosis. Disminución de haptoglobina.

5.26. Varón de 45 años que es traído a urgencias por cuadro de disminución del nivel de conciencia. No presenta antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. Presenta fiebre (Tº; 39.5ºC) y el hemograma es el siguiente: Hb: 7 g/dL. VCM: 105fL. Leucocitos: 6.500/uL (fórmula leucocitaria sin alteraciones), plaquetas: 5.000/uL. Destaca en la bioquímica el incremento muy marcado de lactatodeshidrogenasa (LDH: 1300 UI/L). El frotis de sangre periférica realizado de urgencia informa: “Trombopenia real, no se aprecian agregados plaquetarios. Presencia de abundantes esquistocitos y eritroblastos circulantes. No se observan elementos inmaduros.” Su sospecha diagnóstica y actitud terapéutica es la siguiente: Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes: inicio corticoesteroides. Púrpura trombocitopénica trombótica, inicio recambios plasmáticos y corticoesteroides. Síndrome hemolítico urémico asociado a infección, inicio antibioterapia. Coagulación intravascular diseminada, inicio plasma fresco congelado.

5.27. Indique la afirmación falsa acerca de la linfohistiocitosis hemofagocítica adquirida. La hemofagocitosis en médula ósea es suficiente para confirmar el diagnóstico. Suele cursar con esplenomegalia, fallo multiorgánico, fiebre y esplenomegalia. Son características la hiperferritinemia, hipertrigliceridemia y la reducción del fibrinógeno. Las infecciones por virus de Epstein-Barr y las neoplasias pueden ocasionarlo.

5.28. Mujer de 67 años con diagnóstico de policitemia vera. No presenta otros antecedentes médicos de interés. Ha sido tratada con hidroxiurea pero, en la consulta actual, le refiere dolor en ambos maléolos internos y, a la exploración, usted aprecia lesiones que le parece ulcerosas. Indique su actitud. Mantengo hidroxiurea y añado al tratamiento ruxolitinib. Reduzco dosis de hidroxiurea. Suspendo hidroxiurea e inicio ruxolitinib. Inicio interferón a dosis bajas.

5.29. Acerca de las anomalías cromosómicas asociadas (ACAS) en leucemia mieloide crónica, indique la afirmación incorrecta. Pueden aparecer tanto al diagnóstico como a la recaída. Predicen buena respuesta a imatinib. La trisomía del 8 (+8) es una ACA descrita. Las más frecuentes afectan la ruta myor.

5.30 En relación con la discontinuación del tratamiento en leucemia mieloide crónica (LMC), indique la afirmación verdadera. El índice de SOKAL no es relevante a la hora de decidir si discontinuar el tratamiento. No debe plantearse si no se ha obtenido una respuesta molecular profunda de al menos dos años de duración. No es un objetivo actual del tratamiento de la LMC. El perfil del paciente (cumplidor vs no cumplidor) no es relevante a la hora de decidir si discontinuar el tratamiento.

5.31. Uno de los siguientes fármacos se emplea en el síndrome mielodisplásico con pocos blastos y deleción aislada del 5q. Rituximab. Obinutuzumab. Momemlotinib. Lenalidomida.

5.32. Acerca de los síndromes mielodisplásicos, indique la afirmación falsa. El riesgo de transformación leucémica aumenta conforme aumenta el número de anomalías citogenéticas. En el grupo de pacientes de bajo riesgo que requieren inicio de tratamiento, la causa más frecuente es la neutropenia. Los pacientes catalogados como de alto riesgo deben de ser valorados para recibir tratamiento intensivo mediante TPH alogénico. En los pacientes no candidatos al tratamiento intensivo mediante alo-TPH, los agentes hipometilantes son la opción más empleada.

5.33. Una de las siguientes afirmaciones es incorrecta acerca de la leucemia aguda (LA). Indíquela. La LA secundaria es más frecuente en edades avanzadas y suele presentar pérdidas y ganancias de material cromosómico. En la última clasificación de la OMS (2022) existen categorías diagnósticas (ej. Leucemia mieloide aguda con mutación en TP53) que no requieren un 20% de blastos para diagnosticar de leucemia aguda. La LA de novo es más frecuente en jóvenes y suele presentar traslocaciones cromosómicas. La enfermedad mínima residual (EMR) negativa tras la inducción es un factor pronóstico adverso.

5.34. Acerca del tratamiento de inducción de la leucemia mieloide aguda indique la afirmación verdadera. No está indicado sustituir el régimen 3+7 por CPX-3S1(?) (formulación liposomal de dexorubicina(?)) y citarateina(?) en LMA secundaria a mielodiplasia. Venetoclax (anti-BCL2) presenta indicación en candidatos a quimioterapia intensa. En casos de mutación en FLT3 está indicada la adición de midostaurina al régimen de 3+7. Gentuzumab ozogamicina es un anticuerpo monoclonal anti-CD30 indicado en leucemia mieloide aguda de riesgo favorable o intermedio.

5.35. Paciente mujer de 45 años en estudio por pancitopenia. En la exploración física destaca esplenomegalia. El frotis de sangre periférica, que usted visualiza, le muestra linfocitos con prolongaciones citoplasmáticas y tras solicitar la citometría de flujo en sangre recibe los siguiente datos: IgS monoclonal intensa, anexina 1+, CD25+, CD123+, CD11c+. Intenta realizar el aspirado medular pero este no es posible (aspirado seco). La citoquímica es positiva para la fosfatasa ácida resistente al tartrato (FART) positiva. Indique su sospecha diagnóstica y el tratamiento de elección. Linfoma de la zona marginal esplénico, rituximab. Linfoma del manto, hiperCVAD. Leucemia linfática crónica, ibrutinib. Tricoleucemia, 2-clorodeoxiadenosina (2-CDA).

5.36. Acerca de la terapia CAR-T (Chimeric Antigen Receptor T), indique la afirmación incorrecta. El agotamiento del CAR y la falta de persistencia del CAR ocasionan recaídas en las que se mantiene el antígeno diana del tumor (CD19, BCMA). Existe aprobación para terapias CAR-T en LDC8G, LLA B y mieloma múltiple. La unión del CAR al tumor requiere su reconocimiento por medio del sistema HLA. Tisangenlecleucel está indicado en linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) en tercera línea y en leucemia linfoide aguda (LLA) B en tercera línea.

5.37. Paciente varón de 28 años con diagnóstico de (ilegible) aguda a que ha sido refractario a primera línea de tratamiento. Está ingresado para (...) de Tisangenlecleucel (CAR-T… ) a las 48 horas de recibir el tratamiento comienza con fiebre, hipotensión severa e hipoxia que precisa oxígeno a alto flujo. Usted esta de guardia y con valorarlo, realiza lo siguiente. No es preciso avisar a UCI, sospecho cuadro infeccioso y mantengo en planta con antibioterapia de amplio espectro e hidratación intensiva. Sospecho progresión de su enfermedad de base, pauto quimioterapia y corticoides a altas dosis. Aviso a UCI ante la sospecha de síndrome de liberación de citoquinas, inicio antibioterapia, medidas de control de síntomas, tocilizumab y adamatasona(?). Aviso a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) ante la sospecha de síndrome de liberación de citoquinas, inicio antibioterapia y medidas de control de síntomas.

5.38. Indique la asociación incorrecta: Linfoma MALT: t(11;28) API2::MALT1. Linfoma folicular: t(14;18) BCL2::IgH. Linfoma de Burkitt: t(2;5) NPM1::ALK. Linfoma del manto: t(11;14) BCL1::IgH.

5.39. Una de las siguientes mutaciones aparece en más del 90% de casos de linfoma linfoplasmocítico. T3?5I en BCR:ABL:. VB17F en JAX2. 255P(?) en MYD88. BRAF V600E.

5.40. Indique cuál es en la actualidad la fuente principal de obtención de progenitores hematopoyéticos para el trasplante de progenitores hematopoyéticos. Cordón umbilical. Médula ósea. No existe un predominio, todas se emplean con la misma frecuencia. Sangre periférica.

5.41. Acerca de la enfermedad injerto contra huésped (EICH) aguda indique la afirmación incorrecta. La profilaxis es obligada, dada su frecuencia y morbimortalidad. Los tres órganos más afectados son la piel, el hígado y el bazo. La afectación cutánea suele ser la más precoz, en forma de exantema palmoplantar. En caso de EICH aguda instaurada, el tratamiento consiste en corticoesteroides tópicos (grado I) o sistémicos a dosis altas (grados II-IV).

5.42. MECANISMO DE ACCIÓN DEL DARATUMUMAB. Anti-CD20. Anti-CD30. Anti-CD3. Anti-CD38.

5.43. Paciente mujer de 45 años años con gammapatía monoclonal de significado (...) IgG de tres años de evolución. Bla bla Diarrea crónica, bla bla síndrome tunel de carpo, bla bla macroglosia. Ante su sospecha diagnóstica, ¿qué prueba complementaria debe solicitar?. Aspirado medular. Secuenciación de próxima generación en sangre periférica. Biopsia con aguja gruesa (BAG) en grasa abdominal. Citometría de flujo en sangre periférica.

5.44. Se encuentra usted de guardia de Hematología. Le avisan desde urgencias pediátricas por una paciente de 12 años con trombopenia de 5.000/uL sin otras alteraciones en el hemograma ni la bioquímica. Revisa analíticas previas y comprueba que es la primera vez que presenta un hemograma con esas cifras. Visualiza el frotis de sangre periférica y comprueba que la trombopenia es real y no existen elementos inmaduros. La paciente ha sido traída al hospital por su familia porque ayer comenzó a sangrar por la nariz y hoy ha sangrado de nuevo al cepillarse los dientes. ¿Cuál es su diagnóstico y su actitud terapéutica?. Trombopenia inmune primaria (PTI), inicia prednisona. Leucemia mieloide aguda, inicio quimioterapia. Trombopenia inmune primaria, inicio prednisona e inmunoglobulinas. Trombopenia inmune primaria (PTI), inicio dexametasona.

5.45. Acerca de la enfermedad de von Willebrand, indique la afirmación incorrecta. Tipo III, deficiencia cuantitativa completa. Tipo 2B, reducción de la afinidad del factor de von Willebrand por el receptor plaquetario GP Ib-IX-V. Tipo 2A, disminución de la adhesión plaquetaria dependiente de FvW con ausencia de los multímeros de alto peso molecular. Tipo 1, deficiencia cuantitativa parcial.

5.46. El tratamiento de la anemia ferropénica debe continuar hasta normalizar los niveles de: Ferritina. El índice de saturación de transferrina. Hemoglobina. Hierro sérico.

5.47. Acerca del linfoma de Hodgkin, indique la afirmación correcta. Se han descrito, de manera infrecuente, alteraciones en la vía de señalización intracelular JAK-STAT y el eje PD1-PDL1. No se está ensayando el empleo de Nivolumab en primera línea combinado con adriamicina, vinblastina y dacarbazina. El virus de Epstein-Barr está implicado en su patogenia. La celularidad tumoral es mayoritaria y está rodeada por un microambiente peritumoral escaso.

5.48. Caplacizumab está indicado en el tratamiento de una de las siguiente entidades: Beta talasemia mayor. Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo. Púrpura trombocitopénica trombótica. Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos.

5.49. Las mutaciones más frecuentes en las neoplasias mieloproliferativas crónicas Philadelphia negativas afectan al gen. JAK2. PML. Calreticulina. BTK.

5.50. Una investigadora publicó en 1973 un trabajo donde describía la existencia de una translocación cromosómica entre el cromosoma 9 y 22 en casos de leucemia mieloide crónica. Sus contribuciones fueron fundamentales para comprender, más adelante, la patogenia de esta enfermedad. Indique su nombre. Elizabeth Blackburn. Rosalind Franklin. Jane Goodall. Janet Rowley.

5.51. ¿Cuál es el subtipo más frecuente de anemia hemolítica autoinmune?. Crioglobulinemia. Por anticuerpo fríos. Por anticuerpos calientes. Por hemolisinas bifásicas (enfermedad de Donath-Landsteiner).

5.52. A los estudios de secuenciación del ADN que estudia tanto las regiones intrónicas como exónicas, se les denomina: Targeted sequencing. RNA seq. Whole exome sequencing. Whole genome sequencing.

5.53. Las sombras de Gümprecht aparecen de manera característica en una enfermedad. Indíquela. Leucemia mieloide crónica. Anemia por déficit de vitamina B12. Linfoma del manto. Leucemia linfática crónica.

5.54. La hemofilia A se debe a un déficit congénito de uno de los siguientes factores de la coagulación. Factor XII. Factor VII. Factor VIII. Factor IX.

5.55. Ante un paciente con diagnóstico de mieloma múltiple que acude a urgencias por dolor lumbar de aparición reciente, dificultad para la marcha e incontinencia urinaria, ¿qué prueba complementaria debe solicitar?. Resonancia magnética lumbar. Sistemático de orina. Ecografía convencional. Radiografía convencional.