Anemias Hipocrómicas. Anemia Sideroblástica

La anemia sideroblástica es la anemia que hace referencia a la deficiencia de... Hierro. Protoporfirina. Cadenas globinicas.

La alteración que provoca el cuadro de anemia sideroblástica es: Déficit en la síntesis de protoporfirina. Falla en el acoplamiento entre la protoporfirina y el hierro para formar el grupo hem. Déficit en la síntesis de hierro.

COMPLETE EL ENUNCIADO: Normalmente en la membrana plasmática de los eritrocitos existen receptores para captar el complejo _____ (a) hierro que a continuación es endocitado. En las vesículas endocíticas el pH baja como consecuencia de un transporte activo de protones hacia el interior de ella, disociándose entonces el _____ (b) de la transferrina. La mayor parte del hierro es transportado directamente a la mitocondria para unirse a la ______ (c) y formar el grupo HEME. (a) transferrina (b) hierro (c) protoporfirina. (a) hierro (b) transferrina (c) protoporfirina. (a) protoporfirina (b) hierro (c) transferrina.

Simultáneamente la captación de hierro y su transporte hacia las mitocondrias, se lleva a cabo la síntesis de protoporfirina en tres etapas fundamentales. 1era ETAPA. 2da ETAPA. 3era ETAPA.

VERDADERO O FALSO: La anemia sideroblástica tiene mayor incidencia en hombres y es de herencia ligada al cromosoma X. Verdadero. Falso.

VERDADERO O FALSO: un déficit en la enzima HEM-sintetasa (ferroquetalasa) encargada del acoplamiento entre la protoporfirina y el hierro pueden producir este cuadro (anemia sideroblástica). Verdadero. Falso.

VERDADERO O FALSO: Los defectos congénitos o adquiridos del 5 piridoxal fosfato (o diversas alteraciones en el DNA mitocondrial provocan anemias sideroblásticas. Verdadero. Falso.

En la anemia sideroblástica, el mecanismo de la anemia es doble: Porque hay disminución de la síntesis de hemoglobina. Porque hay muerte de eritroblastos en la medula ósea (eritropoyesis ineficaz). Porque hay disminucion de la síntesis de transferrina.

Diagnóstico de anemia sideroblástica en el laboratorio. Anemia hipocrómica, con hierro sérico normal o alto. Reticulocitos bajos o normales. Cuerpos de Pappenheimer en sangre periférica. Diagnóstico definitivo requiere un aspirado de medula ósea en la que se realice tinción de Perls y se encuentran sideroblastos en anillo. Determinar las posibles causas de la baja de la síntesis de protoporfirina. Reticulocitos altos. Hierro sérico alto.

Posibles causas de baja síntesis de protoporfirina. DEFICIENCIAS ENZIMATICAS. DEFICIENCIAS DE COENZIMA.

Existe un grupo de enfermedades hereditarias (en general con carácter autosómico dominante) causadas por un defecto congénito de alguna de las enzimas que intervienen en dicho metabolismo, denominadas como: Porfirias. Anemias.

VERDADERO O FALSO: Los pacientes que tienen deficiencia de ALA sintetasa o HEME sintetasa. El producto final es que el hierro NO se une a la protoporfirina. El hierro queda libre (oxida y mata a las mitocondrias). Verdadero. Falso.

Hallazgos en el laboratorio. Observación microscópica de frotis de sangre periférica y medula ósea. Codocitos. Cuerpos de Pappenheimer. Poiquilocitos. Anemia microcítica e hipocrómica. Anemia normocitica. Alta cantidad de calcio.

Morfología. Punteado basófilo. Cuerpos de Pappenheimer.

¿Qué se realiza en medula ósea para observar si se tiene una anemia sideroblástica?. Aspirado de medula ósea para comprobar el precipitado de hierro. Nada.

¿Qué son los sideroblastos patológicos?. Eritroblastos repletos de hierro alrededor del núcleo. Estos mueren por la intoxicación de hierro y los que no se han muerto dan lugar a una disminución de hemoglobina. no c.