BIOQUÍMICA II - MARKS PROTEÍNAS

Se esperaría que un individuo con una deficiencia en la conversión de tripsinógeno en tripsina experimentara más efecto perjudicial en la digestión de proteínas, a diferencia de un individuo que tiene un defecto en alguna otra proteasa digestiva. ¿Por qué?. La tripsina inhibe la motilidad intestinal, para que los sustratos puedan ser hidrolizados por periodos más largos. La tripsina activa la enteropeptidasa, que se necesita para activar otros zimógenos pancreáticos. La tripsina activa otros zimógenos que se secretan por el páncreas. La tripsina inactiva al pepsinógeno, para que la digestión pueda comenzar en el estómago. La tripsina tiene un margen mayor de sustratos en donde actuar.

Un individuo ha mostrado que tiene una deficiencia en un sistema de de transporte para el aa leucina, en las células del epitelio intestinal. Sin embargo, el individuo no muestra síntomas de insuficiencia de aminoácidos. Esto podría deberse a cuál de las siguientes afirmaciones?. El cuerpo sintetiza leucina para compensar el defecto de transporte. Los riñones reabsorben la leucina y la envía a otros tejidos. Hay múltiples sistemas de transporte para la leucina. La isoleucina toma el lugar de la leucina en las proteínas. La leucina no es necesaria para la síntesis de la mayoría de las proteínas.

¿El síndrome de kwashiorkor puede resultar de cuál de las siguientes afirmaciones?. Consumir una dieta deficiente en calorías que también es deficiente en proteínas. Consumir una dieta adecuada en calorías que carece de ácidos grasos. Consumir una cieta adecuada en calorías que es baja en proteínas. Consumir una dieta baja en calorías y principalmente rica en proteínas. Consumir una dieta adecuada en calorías que es baja en carbohidratos.

¿Cuál de las siguientes enzimas se activa a través de un proceso autocatalítico?. Enteropeptidasa. Tripsinógeno. Pepsinógeno. Aminopeptidasa. Proelastasa.

Los niños con washiorkor suelen tener hígado graso. ¿Por qué?. Por el alto contenido de grasa en la dieta. Por el alto contenido de carbohidratos en la dieta. Por el alto contenido de proteínas en la dieta. Por la falta de sustratos para la gluconeogénesis en el hígado. Por la falta de sustratos para la síntesis de proteínas en el hígado. Por la falta de sustratos para la síntesis de glucógeno en el hígado.

Todos los compuestos que contienen nitrógeno en el cuerpo humano son sintetizados a partir de aminoácidos.
¿Cuál de las siguientes oraciones acerca de la degradación de aminoácidos es correcta?. Los carbonos de los aminoácidos se pueden almacenar solo como glucógeno. El hígado es el único sitio de oxidación de aminoácidos. El nitrógeno de los aminoácidos de cadena ramificada oxidados debe viajar al hígado para su eliminación. El nitrógeno de los aminoácidos siempre se excreta
como urea. El nitrógeno de los aminoácidos solo es excretado por
el riñón.

Las proteasas degradan las proteínas de la dieta, y su liberación del páncreas hacia el intestino delgado a menudo está bloqueada en personas con fibrosis quística. ¿ Cual de los siguientes es un ejemplo de una protesa pancreática?. Pepsina. Elastasa. Aminopeptidasa. Ubiquitina. Catepsina.

Un paciente de 38 años de edad ha desarrollado enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) provocada por deficiencia de a-1-antitripsina. ¿Cuál de las siguientes opciones describe correctamente a la a- 1-antitripsina?. Es sintetizada por el pulmón. Es un estimulador de proteasa. Fomenta la acción de la tripsina en el pulmón. Bloquea la acción de la elastasa en el pulmón. Bloquea la acción de la tripsina en el pulmón.

Las enzimas proteolíticas se deben secretar como zimógenos que se activan, o que se podrían autodigerir a sí mismos y a los órganos que los producen. El tripsinógeno (un zimógeno) se degrada hasta formar tripsina por una proteasa que es secretada por uno de los siguientes: Estómago. Colon. Páncreas. Hígado. Intestino delgado.

Un paciente adulto está tratando de aumentar su cantidad de músculo ingiriendo a diario bebidas ricas en proteína sin aumentar su rutina diaria de ejercicio. ¿ Cuál de los siguientes describe correctamente un problema con este método?. Las proteínas dietéticas que exceden las necesidades corporales pasan sin cambio y sin absorberse hacia las heces. Las proteínas dietéticas que exceden las necesidades corporales pasan sin cambio hacia la orina. Las proteínas dietéticas que exceden las necesidades corporales son almacenadas como aminoácidos en el hígado. Las proteínas dietéticas que exceden las necesidades corporales se convierten en glucógeno y triacilgliceroles para almacenamiento. Las proteínas dietéticas que exceden las necesidades corporales retroalimentan e inactivan a las enzimas pancreáticas.

¿La desnaturalización de las proteínas en el estómago debido al pH reducido es lo más beneficioso para que la proteasa funcione en el intestino?. Pepsina. Enteropeptidasa. Tripsina. Quimotripsina. Caspasa.

Las proteínas de origen vegetal se consideran de baja calidad para el ser humano, mientras que las proteínas de origen animal se consideran de alta calidad. ¿Las proteínas de alta calidad contienen mayores niveles de cuál de las siguientes características en comparación con las proteínas de baja calidad?. Alanina. Arginina. Lisina. Glicina. Serina.

Una niña de 5 años de edad, cuyos padres se están divorciando, desarrolló una erupción roja, escamosa y fotosensible en la cara, los brazos y las piernas. Recientemente había estado enferma con fiebre antes de que apareciera la erupción. El pediatra que examinó a la niña reconoció que la dermatitis era similar a la que se observa en la pelagra.
Para confirmar sus sospechas, el pediatra pidió un análisis de orina. ¿Cuál de los siguientes elementos es probable que esté elevado en la orina si el pediatra tiene razón?. Ácidos grasos de cadena ramificada. Ácidos grasos de cadena extraña. Glucosa. Aminoácidos neutros. Aminoácidos básico.

El humo del cigarrillo contiene peróxido de hidrógeno que puede reaccionar con las cadenas laterales de la metionina en las proteínas para generar sulfóxido de metionina, que suele alterar la función de la proteína (pérdida de actividad). Cuando esto le ocurre a la a-1- antitripsina circulante en el pulmón, el organismo tiene una incapacidad para proteger los pulmones de ¿cuál de las siguientes cosas?. Tripsina. Elastasa. Quimotripsina. Peróxido de hidrógeno. Superóxido.

Cual de los siguientes compuestos proporcionan directamente los nitrógenos de la urea?. Ornitina y carbamoilfosfato. Ornitina y aspartato. Ornitina y glutamato. Carbamoilfosfato y aspartato. Carbamoilfosfato y glutamina. Aspartato y glutamina.

Cual de las siguientes enzimas puede fijar amoniaco en una molécula orgánica?. Alanina-piruvato aminotransferasa. Glutaminasa. Glutamato deshidrogenasa. Arginasa. Argininosuccinato sintetasa.

Bajo condiciones en las cuales hay altos índices de recambio proteínico, se usa glutamina como portador de nitrógeno para liberarlo el hígado para un desecho seguro en forma de urea. Los carbonos de la glutamina se pueden usar entonces para gluconeogénesis, la cual requiere una de las siguientes enzimas: Malato deshidrogenasa. Piruvato deshidrogenasa. Piruvato carboxilasa. Citrato sintasa. Piruvato cinasa.

Los medicamentos que se usan para tratar los defectos del ciclo de la urea, como el benzoato de sodio y el fenilbutirato, se necesitan activar cuando entran a las células. La activación de estos medicamentos es muy similar a una de las siguientes reacciones: Formación de acetil-CoA por la piruvato deshidrogenasa. Activación de glucosa para la vía glucolítica. Activación de ácidos grasos. Activación de glucosa para síntesis de glucógeno. Activación de unidades de isopreno.

¿Cuál de los siguientes alimentos es el que contiene la mayor cantidad de la vitamina que requiere como cofactor de las reacciones de transaminación?. Huevos. Lácteos. Cítricos. Verduras de hoja verde oscuro. Zanahorias.

La liberación de nitrógeno de aminoácidos y NH,* es un paso importante en la generación de precursores para el ciclo de la urea. ¿Cuál de las siguientes opciones describe mejor esta liberación de nitrógeno de aminoácidos como 
NH,* de los aminoácidos?. El NH4 se difunde libremente a través de las membranas. La desaminación de glutamato por oxidación es rápidamente reversible. La desaminación de serina hasta piruvato es rápidamente reversible. La desaminación de glutamina hasta glutamato es rápidamente reversible. El NH, no puede difundirse libremente a través de las membranas.

Bajo condiciones de degradación rápida de aminoácidos, las concentraciones de amoniaco aumentan y se deben eliminar en forma segura de las células. El glutamato puede aceptar un nitrógeno (en forma de amoniaco) para formar glutamina. ¿Cuál de las siguientes opciones describe correctamente lo que sucede con la glutamina y el amoniaco y glutamato resultantes por medio de la acción de la glutaminasa en varios tejidos?. En el hígado, la glutamina forma parte del ciclo glu-cosa/alanina. En el riñón, el glutamato forma sales con ácidos metabólicos en la orina. En el intestino, se usa glutamina como combustible. En el riñón, el glutamato se usa para la síntesis de la urea. En el intestino, la glutamina se convierte en una parte del ciclo de glucosa/alanina.

El ciclo de la urea es el principal mecanismo en el cuerpo humano para eliminación de nitrógeno. ¿Cuál de las siguientes opciones describe correctamente los pasos del ciclo de la urea?. Se usan tres enlaces fosfato de alta energía para un ciclo compuesto. Se sintetiza citrulina en el citosol. Se inicia citrulina y es regenerada por el ciclo. Se genera ornitina en la mitocondria. Se intercambia citrulina por ornitina a través de la membrana mitocondrial en un intercambio electroneutral.

Durante el ayuno, los aminoácidos son la principal fuente de carbono para la gluconeogénesis, y los nitrógenos se convierten en urea. ¿Cuál de las siguientes opciones describe correctamente a la alanina, el principal sustrato de aminoácido de la gluconeogénesis del músculo?. Una molécula de alanina se convierte en dos moléculas de glucosa y dos moléculas de urea. Una molécula de alanina se convierte en una molécula de glucosa y una molécula de urea. Una molécula de alanina se convierte en una molécula de glucosa y dos moléculas de urea. Se requieren dos moléculas de alanina para generar una molécula de glucosa y una molécula de urea. Se requieren dos moléculas de alanina para generar tres moléculas de glucosa y tres moléculas de urea.

La inhibición del transportador de aspartato-glutamato en la membrana mitocondrial interna conduce a la hiperamonemia. Esto se debe a una menor disponibilidad de sustrato para ¿cuál de las siguientes enzimas?. NAGS. Glutamato deshidrogenasa. CPSI. OTC. Argininosuccinato sintetasa.

Un niño recién nacido estaba muy letárgico 24 h después del nacimiento, y un análisis de sangre rápido indicó una hiperamonemia significativa. El niño fue tratado suspendiendo toda ingesta de proteínas y con un goteo de glucosa intravenosa. ¿Cuál es la mejor justificación para la infusión de glucosa?. Promover las vías catabólicas. Promover las vías anabólicas. Bloquear el transporte de aminoácidos al hígado. Estimular el transporte de aminoácidos al hígado. Promover la biosíntesis de ácidos grasos.

Un niño recién nacido estaba muy letárgico 24 h después del nacimiento, y un análisis de sangre rápido indicó una hiperamonemia significativa. El niño fue tratado suspendiendo toda ingesta de proteínas y con un goteo de glucosa intravenosa. Después de 12 h de infusión de glucosa, los niveles de amoniaco en la sangre del niño seguían siendo demasiado elevados, por lo que se redujo la infusión de glucosa y se administró al paciente fenilbutirato de sodio para ayudar a reducir los niveles de amoniaco. Para que este nuevo tratamiento sea eficaz, ¿cuál de las siguientes vías debe estar activa?. Glucólisis. Gluconeogénesis. Oxidación de ácidos grasos. Síntesis de ácidos grasos. Derivación de monofosfato de hexosa.

Una de las consecuencias de la hiperamonemia es la reducción de la producción de energía en las neuronas, que puede conducir a la apoptosis neuronal. ¿la reducción de la producción de energía se debe a una reducción primaria de la concentración de cuál de los siguientes metabolitos). Piruvato. Citrato. a-cetoglutarato. Glutamato. Alanina.

Si un individuo tiene deficiencia de vitamina B6, ¿cuál de los siguientes aminoácidos podría ser aún sintetizado y considerado no esencial?. Tirosina. Serina. Alanina. Cisteina. Aspartato.

La degradación de aminoácidos se puede clasificar en familias que reciben su nombre por el producto final de la vía degradativa. ¿Cuál de los siguientes es uno de esos productos finales?. Gliceraldehído 3-fosfato. Fructosa 6-fosfato. Succinil-CoA. Malato. Citrato.

Una recién nacida tiene niveles elevados de fenilalanina y fenilpiruvato en su sangre. ¿Cuál de las siguientes enzimas puede ser deficiente en este neonato?. Fenilalanina deshidrogenasa. Fenilalanina oxidasa. Dihidropteridina reductasa. Tirosina hidroxilasa. Tetrahidrofolato sintasa.

¿Para cuáles de las siguientes vías de reacción o reacciones individuales se requiere el PLP?. Fenilalanina → tirosina. Metionina → cisteína + a-cetobutirato. Propionil-CoA → succinil-CoA. Piruvato → acetil-CoA. Glucosa → glucógeno.

Una deficiencia de ácido fólico interferiría con la síntesis de cuál de los siguientes aminoácidos a partir de los precursores indicados?. Aspartato a partir de oxaloacetato y glutamato. Glutamato a partir de glucosa y amoniaco. Glicina a partir de glucosa y alanina. Prolina a partir de glutamato. Serina a partir de glucosa y alanina.

Un recién nacido presenta síntomas de orina con olor a jarabe de maple, pero también presenta concentraciones elevadas de ácido láctico en la sangre (acidosis láctica). Suponiendo que este es un trastorno hereditario con una sola mutación genética, ¿cuál de los siguientes es un sustrato probable para la proteína mutada?. a-cetoácidos. Aminoácidos. Monosacáridos. Nucleótidos. Nucleósidos. Ácidos dicarboxílicos.

Un niño fue diagnosticado recientemente con PKU clásica. Parte del plan de tratamiento para el niño es la suplementación con dosis altas de triptófano, leucina y tirosina. El sustento para este tratamiento es uno de los siguientes: Inhibir la actividad de PAH. Aumentar la síntesis de neurotransmisores. Iniciar la actividad de PAH. Estimular la síntesis de proteínas. Inhibir la síntesis de proteínas. Disminuir la biosíntesis de neurotransmisores.

Una persona ha sido diagnosticada con enfermedad de Hartnup y está presentando síntomas compatibles con deficiencia de niacina. En este paciente ¿cuál aminoácido ya no es capaz de "ahorrar" el requerimiento dietético de niacina?. Alanina. Triptofano. Leucina. Glutamina. Metionina.

Los aminoácidos son un sustrato importante para la gluconeogénesis durante el ayuno. ¿Cuál de los siguientes es el principal aminoácido gluconeogénico que recibe el hígado del músculo?. Alanina. Glicina. Cisteina. Piruvato. Triptófano.

Cuál aminoácido está involucrado en la producción de glutatión, un antioxidante importante?. Glutamina. Glutamato. Ornitina. Prolina. Arginina.

En condiciones de estrés, la liberación de cortisol estimula la degradación de las proteínas musculares para proporcionar carbonos para la gluconeogénesis y la síntesis de glucógeno en el hígado. Cuál es el aminoácido menos probable que proporcione carbohidratos para la función del hígado en estas condiciones?. Alanina. Valina. Isoleucina. Leucina. Histidina.

La nitisinona es un fármaco utilizado para tratar a los pacientes con alcaptonuria o tirosinemia, tipo 1. No es eficaz como tratamiento de la tirosinemia de tipo 2. El uso del fármaco reduce de forma significativa la acumulación de productos que normalmente se observa en la alcaptonuria o tirosinemia de tipo 1. El fármaco es probable que bloquee la producción de ¿cuál de las siguientes sustancias?. Tirosina. Triptófano. Parahidroxifenilpiruvato. Ácido homogentísico. Fenilalanina.

Un hombre de 25 años de edad desarrolló cálculos renales y, Luego del tratamiento, se le aconsejó que redujera su consumo de oxalato en la dieta. El hombre investigó un poco y se enteró de que existe una controversia en la literatura sobre el efecto del oxalato en la dieta en la formación de cálculos. Entre los alimentos con altos niveles de oxalato se encuentran las espinacas, en las que una ración de 100g (cruda o cocida) contiene aproximadamente 1g de oxalato. El hombre intentaba entonces decidir cómo proceder con los cambios dietéticos, si es que los había. Supongamos que 5% del oxalato ingerido se absorbe a través de las células epiteliales intestinales y llega a la sangre. El oxalato de la dieta se sumará al oxalato producido a partir del paso inicial de una transaminación de
¿cuál de los siguientes aminoácidos?. Alanina. Glicina. Glutamato. Treonina. Serina.

Un hombre de 25 años de edad desarrolló cálculos renales y, Luego del tratamiento, se le aconsejó que redujera su consumo de oxalato en la dieta. El hombre investigó un poco y se enteró de que existe una controversia en la literatura sobre el efecto del oxalato en la dieta en la formación de cálculos. Entre los alimentos con altos niveles de oxalato se encuentran las espinacas, en las que una ración de 100g (cruda o cocida) contiene aproximadamente 1g de oxalato. El hombre intentaba entonces decidir cómo proceder con los cambios dietéticos, si es que los había. Cuál de los siguientes elementos de la dieta altera la absorción del oxalato? . Calcio. Cobre. Hierro. Magnesio. Sodio.

Una de las similitudes entre la carbamoil fosfato sintetasa I y la carbamoilfosfato sintetasa Il es: Ubicación intracelular. Fuente de nitrógeno. Regulación por N-acetilglutamato. Regulación por UMP. Fuente de carbono.

La gota puede ser el resultado de la reducción en la actividad de una de las siguientes enzimas: Glutamina fosforribosilamidotransferasa. HGPRT. Glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. PRPP sintetasa. Purina nucleósido fosforilasa.

Un niño de 2 años de edad está presentando retraso en el desarrollo y ha comenzado a morderse los labios y los dedos. En sus pañales se encuentra "arena" color naranja. Este niño tiene incapacidad para metabolizar una de las siguientes moléculas: Ácido úrico. Timina. Adenina. Uracilo. Hipoxantina.

¿Cuál de las siguientes reacciones inhibe el alopurinol, empleado para tratar la gota?. AMP a XMP. Xantina a ácido úrico. Inosina a hipoxantina. IMP a XMP. XMP a GMP.

La regulación de la ribonucleótido reductasa es muy compleja. Suponiendo que la insuficiencia en la enzima eleva la concentración de dGTP, ¿qué efecto considera usted que ocurriría en la reducción de ribonucleótidos en desoxirribonucleótidos bajo estas circunstancias?. Se producirán concentraciones elevadas de dCDP. Será favorecida la formación de dADP. Empezará a reducirse el AMP. El dGTP se unirá al sitio de actividad total e inhibirá el funcionamiento de la enzima. La tiorredoxina reducida se volverá limitante de la velocidad, de esta forma decrecerá la actividad de la ri-bonucleótido reductasa.

Un paciente con enfermedad de von Gierke presenta síntomas de gota. Eso se debe muy probablemente a la sobreproducción de una de las siguientes moléculas: PRPP. Aspartato. Glucosa. NADPH. UDP-glucosa.

Un paciente con deficiencia de ornitina transcarbamoilasa presenta aciduria orótica. Esto se presenta debido a una de las siguientes opciones: Activación del paso regulado de biosíntesis de pirimidina de novo. Desviación del paso regulado de biosíntesis de pirimidina de novo. Inhibición del paso regulado de la biosíntesis de piri-midina de novo. Activación del complejo CAD por carbamoil fosfato. Activación del complejo UMP sintasa por carbamoil fosfato.

Las purinas y pirimidinas son necesarias para la síntesis de ADN. De las sustancias que donan átomos a la base púrica y al anillo de pirimidina, ¿cuál de las siguientes dona directamente átomos a la base púrica y al anillo de pirimidina?. Glicina. Carbamoil fosfato. Aspartato. Glutamina. CO2.

¿Cuál de los siguientes enunciados es correcto acerca del metabolismo de purinas y pirimidinas?. Las pirimidinas, cuando se degradan, producen ácido
úrico. El exceso de degradación de pirimidina puede generar
 gota. Las purinas no se pueden degradar para generar energía. Las purinas se degradan a CO2 y agua. El exceso de urea provoca gota.

El alopurinol se usa para tratar la gota. El medicamento es un inhibidor suicida que reduce la cantidad de ácido úrico producido. En lugar de acumularse ácido úrico, ¿cuál otro compuesto se acumula en presencia de alopurinol?. Hipoxantina. Ribosa 1-fosfato. Monofosfato de inosina (IMP). Guanina. Adenina.

La biosíntesis de los nucleótidos de adenina y guanina está equilibrada por ¿cuál de las siguiente?. La inhibición por ATP de la adenilosuccinato sintasa y de la IMP deshidrogenasa. El uso de GTP para la síntesis de AMP y de ATP para la síntesis de GMP. Inhibición del AMP de la deshidrogenasa del IMP e inhibición del GMP de la adenilsuccinato sintetasa. La inhibición completa de la actividad de la glutamina amidofosforibosiltransferasa por el GTP. Estimulación por PRPP tanto de la IMP deshidrogenasa como de la adenilosuccinato sintetasa.

Un niño de 6 meses de edad ha tenido infecciones recurentes y no está progresando de acuerdo con la curva de crecimiento normal. Los análisis de sangre indican un nivel anormalmente alto de desoxiadenosina. Uno de los efectos anormales en las células de este niño es causado por ¿cuál de los siguientes?. La estimulación de la ribonucleótido reductasa. Sobreproducción de ATP, inhibiendo muchas vías me
tabólicas clave. Hiperproliferación debido al aumento de la síntesis de
ADN. Alteración de la regulación epigenética. Pérdida de la actividad de los receptores de citoquinas.

Las preguntas 14 y 15 se basan en el siguiente caso: un niño de 3 meses de edad estaba aletargado e inquieto y, después de tener problemas para despertarlo una mañana, los padres lo llevaron al servicio de urgencias pediátricas más cercano. Una batería de pruebas indicó que el niño tenía anemia megaloblástica, con niveles normales de amoniaco, folato en sangre y vitamina B,2. El análisis de orina indicó niveles elevados de ácido orótico. Se diagnosticó al niño y se le administró triacetato de uri-dina para controlar el trastorno. La enzima defectuosa en este niño es muy probablemente ¿cuál de las siguientes?. CPSI. CPSII. Proteína CAD. Ornitina transcarbamoilasa. UMP sintasa.