Bioquímica Metabòlica (Metabolisme d'Aminoàcids)

Ordena les diferents fases de la degradació del grup amino (transaminació, desaminació oxidativa i cicle de la urea): Transaminació o eliminació hepàtica del grup α-amino dels aminoàcids i transferència a l'α-cetoglutarat per formar l'α-cetoàcid corresponent i L-glutamat; participació de GOT/AST i GPT/ALT. Desaminació oxidativa o transport del glutamat generat en les reaccions de transaminació des del citosol a la matriu mitocondrial i eliminació del grup amino en forma de NH4+; L-glutamat deshidrogenasa. Transport d'amoniac des dels teixits extrahepàtics al fetge; participació de la glutamina i cicle de la glucosa-alanina o cicle de Cahill. Síntesi de carbamil-P en la mitocondrial a partir de NH4+, CO2 i ATP; carbamil-P sintetasa I. Síntesi de citrulina en la matriu mitocondrial a partir de carbamil-P i ornitina; ornitina transcarbamilasa. Formació d'argininosuccinat en el citosol a partir de citrulina; argininosuccinat sintetasa (consum d'ATP). Síntesi de fumarat i arginina en el citosol a partir de l'argininosuccinat; argininosuccinasa o argininosuccinat liasa (únic pas reversible del cicle de la urea). Formació d'urea (2 grups amino) i ornitina en el citosol; arginasa.

Relaciona els enzims del cicle de la urea amb la reacció que catalitzen: NH4+ + HCO3- + 2ATP → carbamil-P + 2ADP + Pi. Carbamil-P + ornitina → citrulina + Pi. Citrulina + aspartat + ATP → argininosuccinat + AMP + PPi. Argininosuccinat → Fumarat + Arginina. Arginina → Ornitina + Urea.

El N-acetilglutamat és un activador de: Carbamil-P sintetasa I. Ornitina transcarbamilasa. Argininosuccinat sintetasa. Arginasa. Argininosuccinat liasa.

Classifica els següents aminoàcids segons siguin glucogènics, cetogènics o glucocetogènics: Alanina. Valina. Glicina. Metionina. Leucina. Lisina. Cisteína. Triptòfan. Fenilalanina. Tirosina.

Classifica els següents aminoàcids segons siguin glucogènics, cetogènics o glucocetogènics: Serina. Aspartat. Asparagina. Arginina. Glutamina. Histidina. Prolina. Treonina.

Respecte a la glutamina: És l'aminoàcid més abundant en sang. Presenta 2 àtoms de N. Presenta 3 àtoms de N. Constitueix la principal forma no tòxica de transportar l'amoni en sang. Format per la combinació d'amoni i aspartat (acció de la glutamina sintetasa). Format per la combinació d'amoni i glutamat (acció de la glutamina sintetasa).

Relaciona els següents aminoàcids amb la seua ruta biosintètica (I): Glutamat. Glutamina. Prolina. Arginina. Serina. Glicina. Cisteïna. Triptòfan. Tirosina. Histidina.

Relaciona els següents aminoàcids amb la seua ruta biosintètica (II): Aspartat. Asparagina. Metionina, treonina, lisina. Valina. Leucina. Alanina. Isoleucina.

Relaciona els següents aminoàcids amb el seu paper biològic: Glutamat. Glutamina. Arginina. Serina. Glicina. Cisteïna. Aspartat. Triptòfan. Tirosina. Histidina.

Relaciona les següents patologies del metabolisme i transport d'aminoàcids amb el seu mecanisme etiològic (I): Cistinuria. Iminoglicinuria. Malaltia de Hartnup (síndrome del paquet blau). Fenilcetonúria. Tirosinèmia tipus I. Tirosinèmia tipus II (síndrome de Richter-Hanhart). Tirosinèmia tipus III. Alcaptonúria.

Relaciona les següents patologies del metabolisme i transport d'aminoàcids amb el seu mecanisme etiològic (II): Albinisme oculocutani. Homocistinúria. Hiperlisinèmia. Malaltia del xarop d'auró en orina. Acidèmia metilmalònica. Acidèmia propiònica. Acidèmia isovalèrica. Hiperglicinemia no cetòsica. Histidinemia.