Dentro de los síntomas clínicos más comunes de Ias enfermedades neuromusculares, y que pueden estar presentes en forma aislada o combinada ¿Cuál no se incluiría?: Hipotonía Debilidad Fatigabilidad Atrofia muscular y pseudohipertrofias.
Respecto a las Distrofias musculares de Duchenne y Becker:
El primer periodo de debut de DMD es de los 2-6 años. La DMB se caracteriza por ser una forma más leve que la DMD, afectando al adulto de media a los 27 años. En el tercer periodo de la DMD la debilidad va progresando comprometiendo toda la musculatura, troncular, de las extremidades superiores y también la intercostal, apareciendo deformidades en forma de escoliosis y retracciones osteotendinosas a nivel de caderas, rodillas y codos. Se establece un cuadro de insuficiencia respiratoria restrictiva. La clásica maniobra de Gowers aparece en el 2° periodo de DMD. .
Respecto a los objetivos del tratamiento de fisioterapia en DMD: En el periodo de marcha autónoma, el fisioterapeuta puede empezar a controlar el tipo de fuerza muscular y a movilizar los músculos susceptibles de empezar a debilitarse, así como a estirar los que se van contracturando. En la fase de debilidad muscular y acortamientos los músculos que primero pierden amplitud de movimiento son el tríceps sural y el grupo isquiotibial. Es frecuente un acortamiento asimétrico del triceps sural o del tensor de la fascia lata. Si el niño ha perdido la marcha por un periodo de 2 meses o más, ya no tiene sentido Ia introducción del programa de prolongación de la marcha. .
Señala en cuál de Ias siguientes distrofias de cinturas presenta como uno de los primeros síntomas clínicos una “marcha dandinante" Déficit de disferlina Déficit primario de alfa-sarcoglicano Déficit de Epsilon-sarcoglicano Déficit de Calpaína 3.
eñala en cuál de Ias siguientes distrofias de cinturas presenta como rasgo característico Ia afectación selectiva de los serratos, biceps, psoas y aductores: Déficit de disferlina Déficit primario de alfa-sarcoglicano Déficit de Epsilon-sarcoglicano Déficit de Calpaina 3.
¿Qué distrofia de cinturas presenta un cuadro clínico igual a la DMD, con la salvedad de que afecta a paclentes de ambos sexos con fenotipo completamente mdifeI‘enclado de la DMD cuando el afectado es un varón? Déficit primario de alfa-sarcogllcano Déficit de Epsilon-sarcoglicano Déficit de gamma-sarcoglicano. Déficit de delta-sarcoglicano .
Respecto a la distrofia muscular de Emery-Dreifuss (señale la falsa): Constituye una forma de distroña poco frecuente en la infancia. La etiología del proceso reside en un déñcit de emerina. La enfermedad está ligada al cromosoma X, padeciéndola únicamente los varones y trasmitiéndola Ias mujeres.
Clinicamente se inicia en la primera década de la vida en forma de debilidad selectiva de glúteos y trapecios, apareciendo rápidamente contracturas a nivel de los codos y del tendón de Aquiles. Generalmente asocia alteraciones de Ia conducciéón cardíaca, siendo esta afectación la que condiciona el pronóstico de la enfermedad. .
En Ia distrofia muscular facio-escápulo-humeral: La afectación muscular es simétrica La primera manifestación clínica suele ser la afectación facial con debilidad de los músculos orbicular de los párpados y de los labios muy leve La ausencia de afectación facial excluye él diagnóstico La marcha no resulta afectada en este tipo de distrofia.
La cirugía correctora de Ia escápula u omopexia en Ia distrofia de Landouzy-Dejerine, que consiste en la estabilización de la escápula en una posición funcional, está indicada cuando es positiva/o: La maniobra de Hórwitz. El signo de Gottren. El signo de Walker-Warburg El signo de Walker-Texas-Ranger. .
¿Cuál de Ias siguientes son consideradas distrofias musculares congénitas? DMC tipo Fukuyama DMC músculo-ojo-cerebro-renal o síndrome de Santavuri Síndrome de Walker-Warburg. Todas son DMC.
Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo de enfermedades caracterizadas por Ia existencia de lesiones inflamatorias en el músculo: Que aparecen como consecuencia bien de desajustes metabólicos (metabólicas), o bien mediadas por fenómenos autoinmunes de etiología desconocida (idiopáticas). Una enfermedad inflamatoria idiopática es la dermatomiositis (DM), con sus dos formas, infantil y juvenil. La polimiosítis (PM) y la miositis por cuerpos de inclusión (IBM) que aparece en adultos mayores de 50 años, son dos tipos de miopatías inflamatorias metabólicas. Todas son falsas. .
Dentro de II clínica de la dermatomiositis encontramos: Clínicamente se presenta de forma insidiosa con debilidad muscular y mialglas precedidas de fatigabilidad y febricula. Signo en V Signo de Gottren. Todas Ias anteriores. .
Dentro de la clínica de la dermatomiositis encontramos: La debilidad afecta principalmente a Ia musculatura de cintura escapular, pelviana y flexora del cuello.
Las calcificaciones subcutáneas aparecen entre un 30-70% de los casos y se localizan en Ia periferia de ganglios linfáticos. Inicialmente son nódulos duros y dolorosos y posteriormente pueden aparecer úlceras y fístulas sobre Ia plel que Ias recubre.
A nivel de las articulaciones, Ias artritis y las artralgias se limitan a las articulaciones de carga.
En los casos crónicos o rebeldes al tratamiento pueden aparecer contracturas en extensión en Ias principales articulaciones. .
Respecto a la Distrofia miotónica (DM) o enfermedad de Steinert: Es de aparición predominante en el adultos
El fenémeno mioténico se caracteriza por a incapacidad del paciente de realizar una contracción prolongada.
La atrifia no se maniñesta hasta la tercera década de la vida y suele iniciarse por los músculos intrínsecos de la mano y extensores del antebrazo.
La forma congénita aparece en un 20% de casos de madres afectadas y es más leve que la forma del adulto.
En Ias Enfermedades Miotónicas no Distróficas.
En la Miotonia congénita de Thomsen es característico el fenómeno de warm up que consiste en una mejoría de la miotonía en relación con el ejercicio. En los síndromes paramiotónicos es característico el fenómeno de warm up que consiste en una mejoría de la miotonía en relación con el ejercicio. La Miotonía condrodistrófíca se caracteriza por Ia aparición de debilidad episódica de distribución proximal y simétrica acompañada en algunos casos de miotonía o paramiotonia entre y durante los episodios de debilidad.
Todas Ias anteriores son falsas. .
Las miopatías congénitas benignas presentan una serie de rasgos comunes como son (señale la falsa):
Inicio en el periodo neonatal
La hipotonía y debilidad suelen ser de predominio distal.
En general conservan los reflejos osteotendinosos.
La herencia es variable; aunque en general es dominante existen, en determinadas entidades formas recesivas o ligadas al sexo. .
Respecto a Ias miopatias congénitas benignas:
En la Miopatía de los núcleos centrales o «central core», Ias caracteristicas clinicas fundamentales son una hipotonia y debilidad ya presentes en el periodo neonatal generalmente acompañadas de una luxación de caderas.
En la Miopatía de los núcleos centrales o «central core», La forma más grave se inicia ya en el periodo neonatal con distrés respiratorio, debilidad facial y rasgos dismórficos como cara alargada, pies cavos y cifoescoliosis.
En la miopatia nemalinica la debilidad facial, la ptosis palpebral afectación de la musculatura extraocular son los rasgos clínicos más característicos.
En la Miopatia de los núcleos centrales no implica riesgo la administración de anestésicos. .
En Ias Miopatias Metabólicas:
Las miopatías metabólicas presentan diversa sintomatología variando desde una
presentación aguda y recurrente a otra de presentación más crónica y solapada simulando incluso una distroña muscular.
Con este término agrupamos una serie de entidades caracterizadas por una alteración en el metabolismo energético del músculo. Se alteran, o bien Ia via glucolítica anaerobia (degradación del glucógeno) o la oxidativa aerobia (metabolismo de los ácidos grasos). Todas son ciertas.
En la Atrofia Espinal infantil:
El tipo III se llama también enfermedad de Werdnig-Hofmann
El tipo I se llama también enfermedad de Kugelberg-Welander
El tipo II se llama también enfermedad de Kreuzel-Jacobs.
La clasiñcación se basa en la clinica de la enfermedad.
En el tratamiento de fiSioterapia de la enfermedad de Werdnig-Hofmann.
Trabajaremos Ia sedestación autónoma.
Realizaremos un programa de bipedestación con standing en el aula para proporcionar los beneñcios de la misma.
El objetivo más importante en esta enfermedad es la ganancia de tono.
Ninguna de Ias anteriores es correcta. .
Los objetivos del tratamiento fisioterapéutico en el tipo II de AEI se centran en:
Mantener la fuerza muscular y las actividades motrices que el niño conserve.
Prevenir la aparición de contracturas, sobre todo en Ias extremidades superiores.
Movilizaciones pasivas y estiramientos para asegurar el mantenimiento de Ia flexibilidad, en especial para evitar contracturas en la cadera, rodillas, codos y pies. Hay que tener en cuenta que los niños suelen usar sus manos con supinación de los antebrazos; esta costumbre, asociada a la falta de fuerza de la musculatura pronadora, puede abocar a una disminución de la amplitud de movimiento para la supinación.
Todos los anteriores son objetivos correctos. .
Los objetivos del tratamiento fisioterapéutico en el tipo II de AIE se centran en (señale Ia falsa):
Sesiones de fisioterapia de poca Intensidad y duración, sin llevar a la fatiga, utilizando la motivación a través del juego, ya que estos niños toleran poco el esfuerzo físico.
Evitar la aparición de deformidades, como la escoliosis, y proporcionar adaptaciones para mantener la columna en posturas correctas.
Programas de bipedestación para evitar a la larga, fracturas en las extremidades inferiores consecutivas a la falta de carga en bipedestacl6n.
La incidencia de displasias de cadera y contracturas es mayor cuando el niño no realiza programas de bipedestación con un correcto alineamiento. La bipedestación se puede iniciar a Ios 18-20 meses. .
Existen dos variedades de Artrogriposis MC:
En una de las formas de AMC, el niño presenta flexión y luxación de caderas con las rodilias extendidas y pies equinovaros, rotación interna de los hombros, codos flexionados y fiexión de la muñeca con desviación cubital
En el otro tipo de AMC, el niño presenta las caderas en abducción y con rotación externa, rodillas flexionadas, pies equinovaros, rotación interna de hombros, codos extendidos y muñeca flexionada con desviación cubital.
Ambos tipos tienen en común los pies equinovaros, la flexión y desviación cubital de la muñeca y la rotación interna de los hombros. Las contracturas del niño suelen ser simétricas, pero si existe una luxación unilateral de cadéra, ésta condicionará una postura asimétrica en extremidadesinferiores.
Todas son ciertas. .
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