Cuestionario de Neurología

¿Cuál no es generalmente un signo/síntoma de alarma en la cefalea?. Fotofobia intensa. Cefalea en trueno. Papiledema. Rigidez de nuca.

Escala clínica que se utiliza habitualmente para evaluar la gravedad del ictus isquémico agudo: Escala NIHSS. Escala de Rankin modificada. Escala de coma de Glasgow.

Paciente de 67 años con movimientos rápidos de cierre de músculos periorbiculares, peribucales y platisma. ¿Cuál es la actitud a seguir?. RM para descartar patología del nervio facial/ángulo pontocerebeloso. Tratamiento con toxina botulínica. Derivar a oftalmología por posible blefaroespasmo. Posiblemente refiera que ocurren solo cuando se pone nervioso (tics). Todas las aseveraciones son correctas para un espasmo hemifacial.

Enzima elevada en enfermedades hepáticas, pero típicamente NO en miopatías puras: AST. ALT. GGT. Aldolasa.

Mujer de 67 años con HTA y dislipemia, con clínica de 2 horas de hemiparesia sensitivo motora derecha (NIHSS 8). TC cerebral normal, ASPECTS 9, angio-TC sin oclusión de gran vaso. ¿Diagnóstico más probable y actitud terapéutica?. Ictus isquémico agudo en territorio ACM izquierda, LACI. Fibrinólisis endovenosa. Trombectomía mecánica. Ictus isquémico agudo en territorio ACM izquierda, LACI. Trombectomía mecánica primaria. Ictus isquémico agudo en territorio ACM izquierda, PACI. Fibrinólisis y trombectomía mecánica. Ictus isquémico agudo en territorio ACM derecha, TACI. Fibrinólisis endovenosa. Ictus isquémico agudo en territorio ACM izquierda, TACI. Fibrinólisis endovenosa y trombectomía.

En relación a la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), ¿cuál de las siguientes afirmaciones es INCORRECTA?. Tiene tratamiento específico curativo. Nunca cursa con deterioro cognitivo. Suele ser esporádica en la mayoría de los casos. El inicio bulbar tiene peor pronóstico.

¿Qué raíz nerviosa se evalúa principalmente al explorar el reflejo aquíleo?. L4. C7. S1. L2.

En una persona de 30 años con CPK elevada, fatigabilidad, debilidad y dolor muscular asociados a episodios de ejercicio físico anaeróbico. ¿Qué estudio genético solicitaría para confirmar su sospecha (Enfermedad de McArdle)?. SOD1. PYGM (Gen de la miofosforilasa). Gen de la distrofina.

¿Cuál de las siguientes ataxias es potencialmente tratable/reversible?. Ataxia de Friedreich. Déficit de la proteína de transferencia de alfa-tocoferol (Vitamina E). Ataxia telangiectasia. Atrofia muscular espinal.

¿Cuál de las siguientes manifestaciones es cierto que forma parte de la tríada clásica de la hidrocefalia normotensiva (Síndrome de Hakim-Adams)?. Alteraciones cognitivas (demencia subcortical). Ataxia de la marcha (apraxia de la marcha). Incontinencia urinaria. Todas son parte de la tríada clásica.

Varón de 52 años ingresa por HSA secundaria a rotura aneurismática, tratado. A los 6 días, presenta deterioro de conciencia, fiebre y hemiparesia derecha. ¿Sospecha diagnóstica más probable y actitud a seguir?. Ignorar los síntomas por incongruencia clínica. Hidrocefalia; realizar TAC craneal urgente. Resangrado/Rerotura aneurismática; realizar TAC craneal urgente. Vasoespasmo cerebral; realizar angiografía cerebral urgente.

Recién nacido de 4 meses con plagiocefalia posicional y tortícolis crónica. Selecciona la opción INCORRECTA: Realizamos una radiografía simple para diagnosticar y descartar craneosinostosis. Se trata principalmente de un problema estético. No suele producir daño cognitivo funcional. El tratamiento inicial es la terapia postural. Se debe tratar fisioterapéuticamente la tortícolis subyacente.

¿Dónde se originan las neuronas preganglionares del Sistema Nervioso Simpático?. Segmentos medulares T1 - L2 (Asta intermediolateral). C1 - C8. Tronco encéfalo y S2-S4.

¿Cuál de los siguientes es un criterio clínico imprescindible en el diagnóstico de un síndrome demencial?. Trastorno exclusivo de la memoria (amnesia) sin otros déficits. Afectación de las actividades instrumentales/básicas de la vida diaria. Brotes episódicos con recuperación íntegra.

Varón de 45 años con cambios de personalidad, comportamientos inapropiados, gasto compulsivo y agresividad. Padre con demencia. Alteración frontotemporal en neuroimagen, memoria conservada. Diagnóstico más probable: Enfermedad de Alzheimer de inicio precoz. Demencia frontotemporal variante conductual. Demencia por cuerpos de Lewy. Demencia vascular.

En cuanto al síndrome de desmielinización osmótica (mielinolisis central pontina), es cierto que: Se produce típicamente por una corrección (reversión) demasiado rápida de una hiponatremia. Cursa clásicamente con neuritis óptica aguda. El enclavamiento amigdalar excluye el diagnóstico. Todas son ciertas.

Mujer de 35 años con astrocitoma subependimario de células gigantes, angiofibromas faciales, manchas hipomelanóticas, angiomiolipomas renales y linfangioleiomiomatosis pulmonar. La paciente presenta: Esclerosis tuberosa (Enfermedad de Bourneville). Enfermedad de Von Hippel-Lindau. Síndrome de Sturge-Weber. Neurofibromatosis tipo 2.

¿Para cuál de las siguientes patologías la indometacina se considera el tratamiento de elección por su respuesta absoluta (criterio diagnóstico)?. Hemicránea continua / Cefalea paroxística crónica. Neuralgia del trigémino. Migraña sin aura.

Paciente mujer de 50 años con ictus agudo, disfonía, disfagia, hipoestesia facial derecha con hipoestesia corporal izquierda (disociación termoalgésica cruzada), ataxia de extremidades derechas y síndrome de Horner derecho. La paciente presenta probablemente: Síndrome de Wallenberg (lateral del bulbo), por oclusión de la PICA o vertebral derecha. Síndrome de Wallenberg, por oclusión de la AICA derecha. Síndrome de Millard-Gubler por oclusión de ramas de la arteria basilar. Oclusión de la arteria cerebelosa superior derecha.

Paciente de 8 años con Neurofibromatosis tipo 1 y glioma del nervio óptico asintomático y estable por RM. Conducta a seguir: Cirugía resectiva con enucleación. Tratamiento conservador, actitud expectante con control clínico-radiológico, y si progresa, quimioterapia. Radioterapia holocraneal inmediata. Quimioterapia sistémica profiláctica temprana.

Mujer de 47 años, con leucemia mieloide aguda en tratamiento inmunosupresor, presenta déficit motor y fiebre. TAC craneal muestra lesión focal sugestiva de absceso cerebral. ¿Cuál debería ser su actitud diagnóstico-terapéutica óptima inicial?. Iniciar tratamiento empírico con Metronidazol + Vancomicina + Ceftriaxona + Anfotericina B. Solicitar RM cerebral con secuencias de difusión (DWI/ADC) para confirmar el diagnóstico de absceso frente a tumor. Cirugía descompresiva urgente. Solicitar cultivo de LCR (punción lumbar).

Varón de 64 años con tics motores y fónicos mantenidos desde hace 20 años. ¿Cuál es la actitud a seguir?. Esperar a que desarrolle coprolalia para diagnosticar Síndrome de Tourette. Derivar a salud mental por antecedente traumático de la infancia. Actitud expectante y tranquilizar; probables tics crónicos. Derivar a psiquiatría por probable Trastorno Obsesivo Compulsivo (TOC) subyacente severo.

Paciente que acude por ronquera y disfonía, diagnosticado de parálisis aislada del nervio laríngeo recurrente izquierdo. Causa más probable a descartar: Afectación del nervio laríngeo recurrente por masa mediastínica o patología del cayado aórtico. Lesión central del núcleo ambiguo.

'Mano en gota' (déficit de extensión de la muñeca) en un chico que bebió en exceso y se durmió con el brazo apoyado en una silla: Parálisis de Todd post-comicial. Mononeuropatía compresiva del nervio radial ('Parálisis del sábado noche').

En cuanto a los Glioblastomas (grado 4 de la OMS), son ciertas las siguientes afirmaciones EXCEPTO: Suelen ser tumores con isocitrato deshidrogenasa (IDH) de tipo no mutado (Wild-type). El tratamiento estándar postquirúrgico incluye radioterapia (60 Gy) concomitante con Temozolomida (esquema Stupp). La supervivencia media libre de progresión es prolongada (> 5 años).

Señale la afirmación FALSA respecto al Síndrome de Brown-Séquard: Es el síndrome clínico resultante de la hemisección medular. Existe lesión de los tractos espinotalámico y corticoespinal. Produce pérdida de la función motora y propioceptiva ipsilateral a la lesión. Produce pérdida de la función motora contralateral y pérdida de la sensibilidad termoalgésica ipsilateral.

Análisis de LCR típico en el Síndrome de Guillain-Barré clásico: Hiperproteinorraquia progresiva con recuento de células normal (Disociación albúmino-citológica). Hipoproteinorraquia con pleocitosis. Pleocitosis linfocitaria severa (>1000 cél/mm3).

Chica de 18 años con cefalea de fuerte intensidad, hemicraneal izquierda, pulsátil, con vómitos y fotofobia intensa, que aumenta con el esfuerzo. Diagnóstico más probable: Migraña con aura. Migraña sin aura. Cefalea secundaria (resaca / intoxicación etílica como desencadenante, requiere exclusión de signos de alarma).

Hallazgo en la RM que ayuda a diferenciar la Esclerosis Múltiple (EM) de la Neuromielitis Óptica (NMO): Lesiones yuxtacorticales y periventriculares (Típicas de EM). Lesión medular longitudinalmente extensa que ocupa más de 3 cuerpos vertebrales (Típica de NMO).

Respecto a la anatomía de los pares craneales, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?. El nervio olfatorio (I par) tiene un origen aparente telencefálico. El III y IV par tienen origen mesencefálico. Los nervios V, VI, VII y VIII tienen origen en la protuberancia. Los nervios IX, X, XI y XII tienen origen en el bulbo raquídeo. Ninguna.

La positividad para anticuerpos anti-GQ1b en suero: Tiene el mismo valor diagnóstico que la disociación albúmino-citológica. Sirve para diagnosticar de forma específica el Guillain-Barré variante sensitivo-motora clásica. Es altamente sensible y específico para el diagnóstico del Síndrome de Miller-Fisher.

¿Cómo se encuentra típicamente la proteína distrofina en la distrofia muscular de Becker (DMB)?. Hay un aumento anómalo de la distrofina con disposición celular aberrante. Hay una disminución en la cantidad de distrofina o se sintetiza una proteína de tamaño/peso molecular anómalo, pero suele mantener parcialmente su función. Ausencia total o niveles indetectables de distrofina (Típico de Duchenne).

¿Qué fármaco antibiótico NO suele emplearse de forma empírica y rutinaria en el tratamiento de los abscesos cerebrales primarios debido a su escasa penetración en la barrera hematoencefálica?. Gentamicina (Aminoglucósidos en general). Ceftriaxona. Metronidazol. Vancomicina.

Paciente con enfermedad neurodegenerativa parkinsoniana que presenta de forma temprana caídas, incontinencia urinaria severa, disautonomía y atrofia muscular focal. Sospecha principal: Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Atrofia Multisistémica (AMS). Enfermedad de Parkinson idiopática.

Señala la afirmación FALSA respecto a la captación de contraste en neuroimagen tumoral: Las áreas de necrosis central en tumores malignos de alto grado (ej. glioblastoma) captan contraste de forma homogénea y sólida. Las zonas de necrosis central corresponden a tejido celular muerto y desprovisto de vascularización funcional. La captación característica de los tumores malignos con necrosis es típicamente 'en anillo' periférico e irregular.

Tratamiento modificador de la enfermedad que fue el primer fármaco aprobado para la Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva (EMPP): Natalizumab. Ocrelizumab (Anticuerpo monoclonal anti-CD20).

Paciente mujer de 64 años con meningitis bacteriana aguda y LCR positivo para Listeria monocytogenes: ¿Cómo se trata?. Solo con Ceftriaxona. Tratamiento empírico con Cefalosporina de 3ª generación y Vancomicina, añadir Ampicilina. Tratamiento empírico con Cefalosporina de 3ª generación y Vancomicina.

Caso clínico de un paciente adulto con demencia rápidamente progresiva, mioclonías y EEG con complejos de ondas agudas periódicas. Posible diagnóstico: Encefalitis autoinmune. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (Enfermedad por priones). Encefalitis infecciosa por virus del Herpes Simple.

Siringomielia con afectación selectiva de la sensibilidad al dolor y la temperatura, manteniendo conservadas la sensibilidad táctil y propiocepción (disociación siringomiélica). Esto se debe a: Afectación de la comisura blanca anterior centro-medular (donde decusa el haz espinotalámico), estando los cordones posteriores intactos. Lesión difusa de los cordones posteriores.

En relación a la exploración pupilar en el paciente neurológico: ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?. La midriasis unilateral arrefléctica sugiere fuertemente la compresión del III par craneal homolateral por una herniación uncal (temporal). La miosis bilateral reactiva descarta lesiones estructurales troncoencefálicas graves.

Paciente que, tras una lesión neurológica grave, presenta durante 6 semanas un ciclo vigilia-sueño conservado, no obedece órdenes complejas, pero se comunica mediante movimiento ocular vertical y parpadeo, con reflejos de tronco conservados: ¿Qué síndrome presenta?. Estado vegetativo persistente. Síndrome de cautiverio (Locked-in syndrome, típicamente por infarto ventral protuberancial). Muerte encefálica. Estado de mínima conciencia con evolución a demencia.

Marcador genético de buen pronóstico y respuesta a tratamiento característico de los oligodendrogliomas: Mutación BRAF V600E. Codeleción 1p/19q.

Gen más frecuentemente implicado en las formas familiares de Enfermedad de Alzheimer de inicio muy precoz: Presenilina 1 (PSEN1). ApoE4.