Cuestionario sobre Organización Celular III: Proteasomas, Peroxisomas y Mitocond

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¿Cuál es la función principal de los proteasomas en la célula?. Degradar proteínas dañadas o innecesarias. Sintetizar nuevas proteínas. Transportar lípidos. Generar energía.

¿Qué es la ubiquitina y cuál es su papel en la degradación de proteínas?. Es una enzima que hidroliza proteínas. Es una proteína que marca otras proteínas para su degradación por el proteasoma. Es un componente estructural del proteasoma. Es una molécula de señalización para la síntesis de proteínas.

¿Cómo se originan los peroxisomas?. Por fisión binaria. A partir del retículo endoplásmico y mitocondrias. Por gemación del núcleo. A partir de los lisosomas.

¿Cuál es una de las funciones metabólicas importantes de los peroxisomas?. Síntesis de ATP. Metabolismo de lípidos y detoxificación. Digestión de material celular de desecho. Replicación del ADN.

¿Qué enzima presente en los peroxisomas descompone el peróxido de hidrógeno?. Proteasa. Catalasa. Lipasa. Oxidasa.

¿Cuál es la función principal de las mitocondrias?. Síntesis de proteínas. Almacenamiento de lípidos. Producción de ATP a través de la respiración aeróbica. Digestión intracelular.

¿Cómo se llama el proceso por el cual las mitocondrias generan ATP?. Glucólisis. Fermentación láctica. Respiración aeróbica. Ciclo de Calvin.

¿Qué característica estructural de la membrana mitocondrial interna aumenta su superficie para la cadena respiratoria?. La presencia de porinas. Su forma aplanada. Los pliegues llamados crestas. La ausencia de cardiolipina.

¿Qué contiene la matriz mitocondrial?. ADN y ribosomas, enzimas del ciclo de Krebs. ADN y ribosomas, enzimas de la cadena respiratoria. Solo ADN nuclear. Lisosomas y peroxisomas.

¿Cuál es la función del citocromo c en la apoptosis?. Transportar electrones en la cadena respiratoria. Desencadenar la cascada de caspasas. Descomponer proteínas en el proteasoma. Degradar ácidos grasos en los peroxisomas.

¿Qué es la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (ALD)?. Una enfermedad que afecta la producción de ATP. Un trastorno genético que causa la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga. Una enfermedad autoinmune que ataca los peroxisomas. Una patología del sistema nervioso central que afecta a los proteasomas.

¿Qué papel juegan las enzimas ubiquitina ligasas (E3) en la degradación de proteínas?. Eliminan la ubiquitina de las proteínas. Reconocen y unen ubiquitina a proteínas específicas marcadas para degradación. Despliegan las proteínas antes de la degradación. Sintetizan ubiquitina.

¿Por qué la membrana mitocondrial interna es muy impermeable?. Debido a la alta concentración de porinas. Por la presencia de cardiolipina, que dificulta el paso de iones. Porque está compuesta principalmente de colesterol. Debido a su estructura aplanada.

¿Qué es el síndrome de Zellweger?. Un trastorno que afecta la función de los proteasomas. Una enfermedad hereditaria caracterizada por la ausencia o disfunción de peroxisomas. Una patología mitocondrial que causa debilidad muscular. Una enfermedad metabólica relacionada con la producción de ATP.

¿Cuál es el papel de las mitocondrias en el envejecimiento?. Sintetizan colágeno para mantener la elasticidad de la piel. Liberan radicales libres que causan inestabilidad molecular. Reparan el daño del ADN. Facilitan la eliminación de células muertas.

¿Qué ocurre durante la etapa de 'Transporte de electrones y quimiosmosis' de la respiración aeróbica?. La glucosa se degrada a piruvato. El piruvato se convierte en acetil CoA. Los electrones se transfieren a lo largo de una cadena, liberando energía para formar un gradiente de protones que impulsa la síntesis de ATP. El acetil CoA se oxida a CO₂.

¿Cuál es la función de la 'partícula nuclear' o cilindro del proteasoma?. Unir ubiquitina a las proteínas. Actuar como un casquete regulador. Proporcionar el sitio para la digestión proteolítica de las proteínas. Desplegar las proteínas antes de la degradación.

¿Qué sucede con los ácidos grasos de cadena muy larga que no pueden ser completamente oxidados en la mitocondria?. Se almacenan en el citoplasma. Son degradados en los peroxisomas. Son exportados fuera de la célula. Se convierten en glucosa.

¿Qué proteína es crucial para el transporte de VLCFA al interior del peroxisoma en el contexto de la ALD?. Ubiquitina. Catalasa. ALDP (Proteína de la adrenoleucodistrofia). Citocromo c.

¿Cuál es la diferencia principal entre la oxidación de ácidos grasos en peroxisomas y mitocondrias respecto al destino del FADH₂?. En peroxisomas, el FADH₂ se usa para generar ATP directamente. En mitocondrias, el FADH₂ se transfiere a O₂ produciendo H₂O₂. En peroxisomas, el FADH₂ se utiliza para producir H₂O₂ (no ATP). En mitocondrias, el FADH₂ se neutraliza por catalasa.

¿Qué son las 'caspasas' y cuál es su rol?. Enzimas que reparan el ADN. Proteínas implicadas en la respuesta inmune. Mediadores esenciales de la apoptosis (muerte celular programada). Enzimas degradadoras de lípidos en los peroxisomas.

Los peroxisomas se distribuyen por el citoplasma celular gracias a sus interacciones con: El retículo endoplasmático. Los microtúbulos y filamentos de actina. Las mitocondrias. El aparato de Golgi.

¿Cuál de las siguientes es una función de las mitocondrias además de la producción de ATP?. Almacenamiento de calcio. Síntesis de esteroides. Participación en la apoptosis. Todas las anteriores.

¿Por qué la mutación en el ADN mitocondrial que causa la Neuropatía Óptica Hereditaria de Leber (NOHL) afecta principalmente a tejidos con alta dependencia de la fosforilación oxidativa?. Porque estas mutaciones afectan directamente la síntesis de proteínas nucleares. Porque la NOHL causa una sobreproducción de ATP en estos tejidos. Porque la fosforilación oxidativa es la principal fuente de energía para estos tejidos, y la mutación compromete su producción de ATP. Porque el ADN mitocondrial mutado se acumula selectivamente en estos tejidos.

¿Qué medicamento, que inhibe la digestión proteosómica, ha sido aprobado para el tratamiento de algunas formas de cáncer?. Lovastatina. Velcade. Penicilina. Aspirina.

¿Cuál es la consecuencia de la acumulación de VLCFA en el cerebro debido a la ALD?. Estimula la producción de mielina. Destruye la vaina de mielina que rodea los nervios. Mejora la comunicación neuronal. Aumenta la síntesis de neurotransmisores.

¿Cómo se generan los peroxisomas 'hijos' a partir de peroxisomas maduros?. Por fusión con vesículas del retículo endoplásmico. Por estrangulación y división. Por brotación desde la mitocondria. Por agregación de proteínas citosólicas.

¿Qué representa la figura 12.64c del libro de Karp sobre la degradación de proteínas por un proteasoma?. La estructura general de un proteasoma. La síntesis de ubiquitina. Los pasos en la degradación de proteínas por el proteasoma. La interacción de la ubiquitina con las proteínas del casquete.

¿Qué papel desempeña la cardiolipina en la mitocondria?. Es un componente principal de la membrana mitocondrial externa. Facilita el paso de protones a través de la membrana interna. Es un fosfolípido que contribuye a la estabilidad e impermeabilidad de la membrana mitocondrial interna. Actúa como enzima en el ciclo de Krebs.

¿En qué se diferencian las funciones de los peroxisomas y las mitocondrias respecto a la oxidación de ácidos grasos?. Los peroxisomas oxidan ácidos grasos de cadena muy larga, mientras que las mitocondrias oxidan ácidos grasos de cadena corta y media. Las mitocondrias no participan en la oxidación de ácidos grasos. Los peroxisomas producen ATP durante la oxidación de ácidos grasos. Las mitocondrias generan H₂O₂ como subproducto de la oxidación de ácidos grasos.

¿Qué es el síndrome de Leigh?. Un trastorno metabólico que afecta a los proteasomas. Una enfermedad neurodegenerativa progresiva asociada a lesiones del tronco cerebral y ganglios basales. Una enfermedad hereditaria que causa la ausencia de peroxisomas. Un defecto en la síntesis de ATP por las mitocondrias.

La capacidad de las mitocondrias para generar energía a través de la cadena de transporte de electrones depende de: La presencia de ubiquitina. La formación de un gradiente de protones a través de la membrana interna. La actividad de los proteasomas. La degradación de proteínas en los peroxisomas.

¿Por qué la autofagia celular es importante para el control de la cantidad de peroxisomas en la célula?. La autofagia degrada los peroxisomas viejos o dañados, manteniendo el equilibrio. La autofagia promueve la división de los peroxisomas. La autofagia es necesaria para la importación de enzimas en los peroxisomas. La autofagia sintetiza nuevos peroxisomas.

¿Qué son los 'complejos respiratorios' en las mitocondrias?. Unidades de la cadena de transporte de electrones que bombean protones. Enzimas que sintetizan ATP. Sitios de producción de CO₂. Canales para la entrada de nutrientes.

¿Cuál es el papel de las 'peroxinas' en la biogénesis peroxisomal, según el síndrome de Zellweger?. Son las enzimas que realizan la beta-oxidación de lípidos. Son proteínas del citosol que se importan a los peroxisomas para su función. Son necesarias para la importación de enzimas al interior de los peroxisomas. Son el gen codificante PAX 5 y PAX 7 impidiendo la importacion de enzimas al interior.

¿Qué ocurre con la energía liberada durante la transferencia de electrones en la cadena respiratoria mitocondrial?. Se almacena directamente en moléculas de ATP. Se utiliza para bombear protones y crear un gradiente electroquímico. Se disipa como calor en su totalidad. Se utiliza para sintetizar CO₂.

¿Cómo participan los proteasomas en la progresión de los procesos celulares?. Al degradar proteínas reguladoras clave que controlan el ciclo celular. Al sintetizar las proteínas necesarias para la división celular. Al transportar nutrientes esenciales para la división celular. Al generar la energía necesaria para la progresión celular.

¿Cuál es el propósito principal de la beta-oxidación de ácidos grasos en las mitocondrias?. Generar peróxido de hidrógeno. Acortar los ácidos grasos para su posterior procesamiento. Producir ATP y coenzima A. Desintoxicar la célula de compuestos tóxicos.

¿Por qué la ausencia de una sola enzima peroxisomal puede causar enfermedades hereditarias?. Porque cada enzima peroxisomal es fundamental para múltiples vías metabólicas interconectadas. Porque las enzimas peroxisomales son las únicas capaces de sintetizar ATP. Porque la falta de una enzima lleva a la acumulación masiva de todas las demás enzimas en el citosol. Porque los peroxisomas son esenciales para la replicación del ADN.

¿Qué papel tiene el citocromo c en la producción de energía mitocondrial?. Transporta electrones entre el Complejo III y el Complejo IV de la cadena respiratoria. Cataliza la formación de ATP a partir de ADP y Pi. Reduce el oxígeno molecular a agua. Oxida el NADH a NAD⁺.

¿Cuál es la principal diferencia estructural entre la membrana mitocondrial externa e interna?. La membrana externa contiene porinas, mientras que la interna es lisa. La membrana interna está muy plegada (crestas) y es impermeable, mientras que la externa es lisa y permeable a moléculas pequeñas. La membrana externa carece de proteínas, mientras que la interna está llena de ellas. La membrana interna tiene colesterol, mientras que la externa no.

En el contexto de la degradación de proteínas, ¿qué es un 'degrón'?. Una enzima que marca proteínas para su degradación. Una secuencia específica de aminoácidos en una proteína que actúa como señal para su destrucción. El sitio activo del proteasoma donde ocurre la degradación. Una proteína que transporta la ubiquitina.

¿Cuál de los siguientes es un ejemplo de un trastorno relacionado con la disfunción peroxisomal?. Síndrome de Leigh. Neuropatía Óptica Hereditaria de Leber (NOHL). Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (ALD). Síndrome de Zellweger.

¿Por qué la replicación del ADN mitocondrial no está acoplada al ciclo celular?. Porque el ADN mitocondrial se replica solo durante la fase S del ciclo celular. Porque el ADN mitocondrial tiene su propio sistema de replicación independiente del ciclo celular. Porque el ADN mitocondrial solo se replica cuando la célula está en fase G0. Porque la replicación del ADN mitocondrial ocurre en el núcleo.

¿Qué función comparten los peroxisomas y las mitocondrias en relación con los ácidos grasos?. Ambos orgánulos realizan la beta-oxidación completa de todos los tipos de ácidos grasos. Los peroxisomas inician la degradación de ácidos grasos de cadena muy larga, y las mitocondrias continúan o realizan la beta-oxidación de otros tipos. Ninguno de los dos participa en el metabolismo de los ácidos grasos. Ambos orgánulos producen ATP directamente a partir de la oxidación de ácidos grasos.

¿Cuál es la consecuencia de la mutación en el gen ABCD1 en la Adrenoleucodistrofia Ligada al Cromosoma X (ALD)?. Deficiencia en la producción de ATP en las mitocondrias. Acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA) en el citosol y tejidos. Incapacidad de importar enzimas a los peroxisomas. Degradación acelerada de proteínas por el proteasoma.

En la respiración aeróbica, ¿qué molécula actúa como el aceptor final de electrones en la cadena de transporte de electrones?. NADH. FADH₂. Oxígeno (O₂). Agua (H₂O).

¿Qué proceso celular, controlado en parte por los peroxisomas, ayuda a mantener la homeostasis celular eliminando material interno no deseado?. Apoptosis. Autofagia. Exocitosis. Pinocitosis.

¿Qué tipo de mutaciones son las más comunes en el síndrome de Leigh, afectando a la producción aeróbica de energía?. Mutaciones en el ADN nuclear que codifican para las subunidades de la ATP sintasa. Mutaciones en el ADN mitocondrial que codifican para subunidades de la ATP sintasa o de la cadena de transporte de electrones. Mutaciones en el ADN mitocondrial que afectan la síntesis de ubiquitina. Mutaciones en el ADN nuclear que codifican para las proteínas del proteasoma.

Los proteasomas se encuentran tanto en: Solo en el núcleo. Solo en el citosol. En el núcleo y en el citosol. En el retículo endoplásmico y el aparato de Golgi.

¿Qué papel tiene la catalasa en la detoxificación celular que realizan los peroxisomas?. Degrada toxinas directamente. Descompone el peróxido de hidrógeno (H₂O₂) en agua y oxígeno, neutralizando su toxicidad. Oxida compuestos tóxicos como el etanol. Facilita la eliminación de toxinas de la célula.