Cuestionario sobre Síndromes Poliglobúlicos y Eritrocitosis

¿Cuál es la sinonimia común para los síndromes poliglobúlicos?. Policitemia / Eritrocitosis. Anemia / Leucopenia. Trombosis / Hemorragia. Hipoxia / Hiperoxia.

¿Cuál es la definición general de un síndrome poliglobúlico?. Disminución del número de glóbulos rojos. Un conjunto de signos y síntomas resultantes del incremento de eritrocitos en sangre. Un aumento en el número de plaquetas. Una disminución en los niveles de hemoglobina.

¿En qué grupo de edad es más prevalente la eritrocitosis, según la referencia base mencionada?. Entre 10 y 20 años de edad. Entre 30 y 70 años de edad. Mayormente en niños menores de 5 años. En personas mayores de 80 años.

¿Qué caracteriza a la Poliglobulia Relativa (Pseudoeritrocitosis)?. Un aumento intrínseco en la médula ósea. Una disminución del volumen plasmático que incrementa relativamente la concentración de hematíes. Una respuesta a un estímulo externo de eritropoyetina. Una mutación en el gen JAK2.

¿Cuál de las siguientes es una causa aguda de hemoconcentración que puede llevar a poliglobulia relativa?. Estrés crónico. Síndrome de Gaisböck. Deshidratación. Obesidad.

¿Qué caracteriza al Síndrome de Gaisböck?. Es común en mujeres jóvenes y se asocia a hipoxia. Frecuente en hombres, asociado a obesidad, hipertensión arterial y estrés. Se presenta principalmente en niños con deficiencias inmunitarias. Se caracteriza por niveles elevados de EPO.

¿Cómo se clasifica la Poliglobulia Absoluta primaria?. Respuesta a un estímulo externo. Defecto intrínseco en la médula ósea. Reducción del volumen plasmático. Hipoxia tisular.

¿Qué significa que la Poliglobulia Absoluta sea secundaria?. La médula ósea tiene un defecto genético. El volumen plasmático ha disminuido significativamente. La médula ósea sana responde a un estímulo externo, como la EPO. Es una condición autoinmune.

¿Cuál es la vía patológica que describe una proliferación anormal de células hematopoyéticas y un aumento de la viscosidad sanguínea?. Vía mediada por EPO. Vía clonal/germinal. Vía metabólica. Vía inmune.

¿Qué puede ocurrir como consecuencia del aumento de la viscosidad sanguínea en la eritrocitosis?. Disminución de la presión arterial. Vasodilatación y lentificación circulatoria. Aumento del flujo sanguíneo. Reducción de la frecuencia cardíaca.

Según la vía mediada por EPO, ¿qué causa la estimulación medular para el aumento de la masa de glóbulos rojos?. Un defecto en la médula ósea. Disminución de la producción de EPO. Hipoxia tisular o secreción inapropiada/tumoral de EPO. Una dieta deficiente en hierro.

¿Cuál es el valor de hematocrito que define analíticamente la eritrocitosis en hombres y mujeres, respectivamente?. >47% hombres, >53% mujeres. >53% hombres, >47% mujeres. >50% hombres, >45% mujeres. >45% hombres, >42% mujeres.

¿Las eritrocitosis relativas se asocian a qué causa principal?. Aumento de la médula ósea. Reducción del volumen plasmático. Producción excesiva de EPO. Anomalías genéticas.

¿Cuál de las siguientes NO es una causa de eritrocitosis absoluta secundaria adquirida?. Hipoxemia arterial (EPOC). Tumores productores de EPO. Hemoglobinas de alta afinidad por el oxígeno. Síndrome de apnea del sueño.

¿Cuál es un ejemplo de causa renal de eritrocitosis absoluta secundaria adquirida?. Hipertensión arterial. Quistes renales. Insuficiencia cardíaca congestiva. Tabaquismo.

¿Qué fármacos o agentes exógenos pueden causar eritrocitosis absoluta secundaria adquirida?. Antibióticos. Andrógenos/esteroides anabólicos. Antiinflamatorios. Antivirales.

¿Cuál es una manifestación clínica cardiovascular y circulatoria común en la eritrocitosis?. Hipotensión arterial. Bradicardia. Disnea. Palidez.

¿Qué síntomas neurológicos se asocian a la hiperviscosidad en la eritrocitosis?. Euforia y somnolencia. Cefalea intensa, mareo, vértigo y acúfenos. Pérdida de memoria selectiva. Alucinaciones visuales.

Según el cuadro diagnóstico diferencial, ¿cómo se presentan los niveles de EPO en la Eritrocitosis Secundaria?. Disminuidos. Normales. Aumentados. Variables.

En el diagnóstico diferencial, ¿qué parámetro se presenta típicamente como 'Sí' en la Policitemia Vera pero no en la Eritrocitosis Relativa o Secundaria?. Masa eritrocitaria. Niveles de EPO. Leucocitosis. Saturación de O2.

¿Qué parámetro sanguíneo está típicamente elevado en la Policitemia Vera y Eritrocitosis Secundaria, pero normal en la Eritrocitosis Relativa?. Hematocrito. Niveles de EPO. Ácido úrico. Hemoglobina.

¿Qué mutación genética es un criterio diagnóstico clave para la Policitemia Vera?. Mutación BRCA1. Mutación JAK2. Mutación p53. Mutación KRAS.

En el diagnóstico de Policitemia Vera, ¿cuántos criterios mayores se requieren, o cuántos criterios mayores más el menor?. Tres criterios mayores, o dos mayores más el menor. Dos criterios mayores, o uno mayor más el menor. Solo un criterio mayor. Tres criterios menores.

¿Cuál es la principal causa de morbimortalidad en la Policitemia Vera?. Hemorragias. Infecciones. Eventos trombóticos. Insuficiencia renal.

¿Qué porcentaje de pacientes con Policitemia Vera presentan fenómenos trombóticos antes del diagnóstico?. Menos del 5%. Alrededor del 14%. Más del 50%. Aproximadamente el 30%.

¿Cuál de los siguientes NO es un tipo de evento trombótico común en la Policitemia Vera al momento del diagnóstico?. Ictus (accidente cerebrovascular). Infarto agudo de miocardio (IAM). Accidente isquémico transitorio (AIT). Trombosis venosa profunda profunda de miembros inferiores.

¿Qué condición se caracteriza por isquemia digital dolorosa con pulsos periféricos conservados, vista en la Policitemia Vera?. Claudicación intermitente. Eritromelalgia. Fenómeno de Raynaud. Angina de pecho.

¿Qué porcentaje de casos de Policitemia Vera experimentan complicaciones hemorrágicas?. 5-10%. 15-20%. 30-40%. Más del 50%.

¿Cuál de las siguientes NO es una causa frecuente de sangrado en la Policitemia Vera?. Disfunción plaquetaria cualitativa. Consumo de AINEs/antiagregantes. Deficiencia de vitamina K. Sangrado gastrointestinal.

¿Cómo se describe la Fase asintomática de la Policitemia Vera?. Presencia de trombosis y hemorragias. Eritrocitosis o trombocitosis aislada. Anemia y esplenomegalia marcada. Síntomas B constitucionales.

¿Qué ocurre en la Fase inactiva / agotamiento (fase gastada) de la Policitemia Vera?. Aumento de los requerimientos de flebotomías. Aumento de la producción de glóbulos rojos. Disminución de los requerimientos de flebotomías, anemia y aumento de esplenomegalia. Transformación a leucemia aguda.

¿Cuál es el objetivo del hematocrito en el tratamiento con flebotomías para la Policitemia Vera?. Mantenerlo por encima del 50%. Mantenerlo por debajo del 40%. Mantenerlo <45% en hombres y <42% en mujeres. Mantenerlo en niveles normales (20-30%).

¿Qué fármaco se utiliza comúnmente como antiagregación plaquetaria en la Policitemia Vera?. Heparina. Warfarina. Ácido acetilsalicílico (Aspirina). Clopidogrel.

¿Cuál es el fármaco de primera línea como tratamiento citorreductor para pacientes de alto riesgo en la Policitemia Vera?. Interferón alfa. Busulfán. Hidroxiurea. Anagrelida.

¿Para qué condición se recomienda Alopurinol como tratamiento sintomático en la Policitemia Vera?. Prurito acuagénico. Hiperuricemia. Dolor óseo. Anemia.

¿Qué es la Mielofibrosis Primaria (Metaplasia Mieloide Agnogénica)?. Un tipo de leucemia. Un síndrome mieloproliferativo con fibrosis de la médula ósea. Una enfermedad autoinmune que afecta la médula ósea. Un trastorno genético raro que causa anemia.

¿Cuál es la causa principal de la fibrosis en la Mielofibrosis Primaria?. Infección viral. Reacción autoinmune. Hiperproducción de colágeno estimulada por factores de megacariocitos. Exposición a radiación.

¿Cuál es una manifestación clínica común en la Mielofibrosis Primaria?. Pérdida de peso. Esplenomegalia marcada (a veces hepatomegalia). Fatiga. Todos los anteriores.

¿Qué se observa típicamente en el frotis de sangre periférica en la Mielofibrosis Primaria?. Solo glóbulos rojos normales. Leucoeritroblastosis (dacriocitos, eritroblastos, mielocitos). Plaquetas muy bajas. Ausencia de plaquetas.

¿Cómo se confirma el diagnóstico de Mielofibrosis Primaria?. Análisis de sangre rutinario. Diagnóstico de exclusión apoyado en frotis leucoeritroblástico y biopsia ósea. Resonancia magnética. Tomografía computarizada.

¿Qué es la Trombocitemia Esencial (Trombocitosis Primaria)?. Una deficiencia en la producción de plaquetas. Una neoplasia mieloproliferativa con sobreproducción de plaquetas sin causa reactiva. Un trastorno autoinmune que destruye las plaquetas. Una reacción a una infección viral.

¿Cuál es el recuento plaquetario mínimo para cumplir uno de los criterios diagnósticos de la OMS para Trombocitemia Esencial?. >300 x 10^9/L. >400 x 10^9/L. >450 x 10^9/L. >500 x 10^9/L.

¿Qué tipo de mutaciones clonales pueden estar presentes en la Trombocitemia Esencial?. JAK2 V617F, MPL W515L/K o CALR. BCR-ABL. TP53. EGFR.

¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas es característica de la Trombocitemia Esencial?. Esplenomegalia marcada. Linfoadenopatía generalizada. Fenómenos hemorrágicos o trombóticos microvasculares. Ictericia.

En el esquema de tratamiento de la Trombocitemia Esencial, ¿qué se recomienda para pacientes con riesgo intermedio?. Observación clínica solamente. AAS a dosis bajas con o sin hidroxiurea. Hidroxiurea más AAS. Interferón alfa pegilado.

¿Qué fármaco se considera como segunda línea de tratamiento citorreductor para la Trombocitemia Esencial de alto riesgo?. Aspirina. Hidroxiurea. Interferón pegilado alfa o anagrelida/busulfán. Alopurinol.