DIA 6-PART 2

El ADN mitocondrial experimenta una alta tasa de mutaciones, motivo por el cual es posible que en un mismo individuo y célula coexistan diferentes ADN mitocondiales. Este curioso fenómeno se conoce con el nombre de: Homoplasmia. Poliploidía. Isocromosomas. Heteroplasmia.

La madre de Juan, un paciente de 3 años de edad, es portadora de una patología con herencia mitocondrial que ha heredado de su madre y esta a su vez de su madre. En referencia a este grupo de patologías, ¿cuál de las siguientes opciones es INCORRECTA?: Juan tiene la posibilidad de padecer la enfermedad. Este tipo de patrón de herencia se asocia a miopatías y neuropatías. Las mitocondrias de una persona se heredan de su progenitora en su totalidad. El estudio metabólico inicial se orientará a la demostración de alteraciones en el estado de oxidorreducción plasmática.

Paciente de 68 años, diabético e hipertenso, que acude por presentar diplopía A la exploración presenta ptosis del ojo izquierdo, junto con localización del mismo hacia lateral. Las pupilas son isocóricas y normorrectivas. ¿Cuál es la causa más probable de dicho cuadro?. Isquemia microvacular (diabética). Sífilis. Infarto troncoencefálico. Aneurisma arteria comunicante posterior.

Paciente con HSA espontánea que en al exploración presenta una conversación apropiada y orientada, obedeciendo órdenes verbales y apertura ocular espontánea. Presenta una ptosis palpebral derecha. Qué puntuación de la escala de la WFNS le asignarías?. WFNS de 2. WFNS de 1. WFNS de 3. WFNS de 4.

Qué entiendes por Neurocitoma del SNC?. Es un tumor de origen glial de localización intraventricular. Es un tumor de origen neuronal de localización intraventricular. Es un tumor formado por células de aspecto epitelioide y que suele nacer del cuerpo del fórnix. Es un tumor vascular de localización intraventricular.

En un paciente con sospecha de encefalopatía de Wernicke-Korsakoff, ¿cuál de las siguientes medidas sería la primera que tomaría?. TC craneal. Punción lumbar. Administración de suero glucosado y posteriormente tiamina. Administración inmediata de tiamina.

¿Cuál de los siguientes fármacos anticomiciales actúa inhibiendo los canales de calcio?. Lamotrigina. Gabapentina. Tiagabina. Valproato.

¿Cuál de los items de la Escala de Coma de Glasgow tiene por sí mismo mayor valor pronóstico?. Respuesta Ocular. Respuesta Motora. Respuesta Verbal. Puntuación Global.

El nistagmo vertical es un signo que puede observarse en: Esclerosis múltiple. Vértigo de Ménière. Neuronitis vestibular. Vértigo posicional.

Paciente de 46 años que sufre accidente de tráfico a gran velocidad. De forma espontánea el paciente no realiza movimientos ni emite sonido y permanece con los ojos cerrados. Cuando aplicamos estímulo doloroso, el paciente abre los ojos, sigue sin emitir sonido y además realiza un movimiento de extensión de ambas piernas a la vez que hace lo mismo en los antebrazos. La puntuación estimada en la escala de Glasgow sería: 4. 5. 6. 7.

Señale la afirmación falsa con respecto al ácido valproico: Es un antiepiléptico de amplio especto, siendo útil para el tratamiento de diversos tipos de crisis (parciales y/o generalizadas). Es uno de los antiepilépticos con mayor riesgo teratogénico. Tiene múltiples mecanismos de acción y es utilizado como antiepiléptico, estabilizador del ánimo en pacientes con trastorno bipolar y como tratamiento preventivo de migrañas. Entre sus efectos secundarios se encuentran las alteraciones gastrointestinales, temblor y pérdida de peso.

Presenta además como antecedentes diabetes mellitus con autoinmunidad positiva. Está siendo tratada con VPA (ácido valproico), baclofeno y diazepam. Recientemente tomó antidepresivos tricíclicos pautados por el médico de Atención Primaria - sin leer la nota de Neurología sobre esta medicación - para el dolor, con empeoramiento de la clínica. Respecto a este cuadro, señale la afirmación INCORRECTA: Puede asociarse a enfermedad de Hodgkin, carcinoma microcítico de pulmón, y cáncer de mama. Se trata con bastante probabilidad de una enfermedad de Parkinson atípica sin clínica tremórica. La reacción adversa a los tricíclicos es algo característico de la patología. Se trata una patología que asocia en ocasiones disautonomía en su clínica.

En relación con la Distrofia miotónica de Steinert, señale la verdadera: Tiene herencia autosómica dominante y está producida por la repetición del triplete (CTG). Al igual que en la esclerosis múltiple los síntomas empeoran con el frío, lo que se conoce como fenómeno de Uhthoff. En las pruebas neurofisiológicas encontramos una alteración en la estimulación repetitiva. Se trata de una enfermedad con afectación muscular aislada.

¿Cuál de los siguientes no es un criterio diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson?. Bradicinesia. Rigidez. Temblor postural. Inestabilidad postural.

Mujer de 53 años de edad que refiere dificultad para la deambulación desde hace 4 meses, que ha ido empeorando progresivamente y actualmente camina con ayuda de bastones. En la exploración física, se observa debilidad muscular bilateral en MMII, de predominio distal, más marcada en miembro derecho (MRC 3). Sin alteraciones en la sensibilidad epicrítica ni protopática. Se observa Babinski en MID, reflejo patelar disminuido en ambos MMII. La RMN craneal no muestra LOEs ni otras anomalías. Punción lumbar muestra leve hiperproteinorraquia, con celularidad normal. El EMG muestra unos potenciales evocados de buena amplitud. ¿Cuál es el diagnóstico más propable?. Esclerosis Múltiple. Miastenia Gravis. Guillain-Barré. ELA.

La presencia en un paciente de trastorno en el lenguaje y cuadrantanopsia homónima superior localiza la lesión en: Lóbulo temporal. Lóbulo frontal. Lóbulo parietal. Lóbulo occipital.

Un paciente de 62 años que es traído a las urgencias de nuestro centro por su familia, quienes nos refieren que tiene un consumo enólico excesivo desde hace años, puede presentar todo excepto: Dificultad en las maniobras talón - rodilla y dedo - nariz, disartria escándida, confusión siendo difícilmente explorable en funciones superiores y un trastorno oculomotor. Debería administrar tiamina en el tratamiento de manera prioritaria. Presentaba de manera crónica un trastorno de la marcha en la que llamaba la atención una inestabilidad truncal. Se realizará de manera prioritaria la reposición de glucemia con suero glucosado y posteriormente tiamina.

Paciente de veinticinco años de edad con antecedentes de adicción a drogas por vía parenteral presenta un cuadro de déficit motor, alteraciones del campo visual y deterioro de las funciones cognitivas superiores. El TC presenta la imagen de lesiones hipodensas en sustancia blanca que no captan contraste ni presentan edema asociado ni signos de efecto masa. Ante la patología que probablemente presenta el paciente, usted diría que es cierto: Una vez hecho el diagnóstico de leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), si se aplica el tratamiento adecuado de forma inmediata, el pronóstico es excelente. Sólo un pequeño porcentaje de enfermos con LMP son enfermos de SIDA. El hallazgo de material genómico del virus JC en el sistema nervioso central de una persona sana no indica que vaya a padecer necesariamente una LMP. Si el tratamiento de la LMP no es efectivo, la evolución del proceso será funesta, causando con toda probabilidad la muerte a partir de los dos años de enfermedad.

Varón de 45 años con antecedentes personales de tabaquismo, diabetes mellitus tipo II, insuficiencia mitral leve, colelitiasis, úlcera gastroduodenal, intervenido quirúrgicamente de apendicitis y en tratamiento con metformina, bisoprolol y omeprazol. Desde hace año viene notando temblor de la mano derecha, el cual ha ido progresando en los últimos meses. A la exploración se objetiva temblor de brazo derecho de unos 6 Hz, postural, con leve componente en reposo y sin componente cinético. Además, se objetiva rigidez en rueda dentada del brazo derecho evocado con la maniobras de Froment. No se objetivan otros déficits neurológicos a la exploración. ¿Cuál crees que es el diagnóstico más probable?. Parkinsonismo iatrogénico. Enfermedad de Parkinson idiopática. Temblor esencial. Temblor fisiológico.

Señale la respuesta correcta respecto a los hematomas traumáticos intracraneales: La clínica más frecuente del hematoma epidural comienza con un período de inconsciencia breve, se sigue de un intervalo lúcido y finalmente aparece un estado de coma. Ante la sospecha de un hematoma traumático cerebral, la actitud diagnóstica de elección es realizar radiografía de cráneo pues existe una fractura de cráneo asociada en un porcentaje importante de casos. La atrofia cerebral, típica de alcohólicos crónicos y de algunos ancianos, predispone al hematoma subdural crónico. El hematoma subdural agudo se muestra en la TC como una masa hiperdensa con forma de lenta biconvexa.

Señale el enunciado FALSO en relación a los espasmos infantiles con hipsarritmia: El tratamiento de elección es el fenobarbital. Con frecuencia hay trastorno neurológico subyacente. El retraso mental es la regla. El EEG es característico.

Una paciente de 22 años consulta por disminución de agudeza visual dolorosa en ojo izquierdo. Se diagnostica de neuritis óptica. Indique qué hallazgo de los siguientes permitiría hacer un diagnóstico de esclerosis múltiple definitiva en esta paciente: Bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo. Alteración de potenciales evocados visuales (aumento de latencia de onda P100 en ambos ojos). Segunda ataque 3 meses después con afectación del cerebelo. RM inicial con múltiples (>8) lesiones periventriculares bilaterales en secuencias T2.

Un hombre de 21 años es portador de una mutación (de etiología validada) en el gen MFN2 (mitofusin 2 cromosoma 1p36.2). Recientes estudios sitúan tales mutaciones como la causa más frecuente de la enfermedad de Charcot-Marie- Tooth tipo 2A (CMT2A). El gen MFN2 determina la fusión entre las mitocondrias, circunstancia importante de su fisiología y morfología. Acude a la consulta de consejo genético con su esposa, en la que un reciente análisis ha descartado mutaciones en el citado gen MFN2. Ambos están asintomáticos. ¿Cuál es el riesgo de transmisión de la enfermedad?. No hay riesgo, ya que el CMT2A es mayoritariamente de herencia recesiva, y ambos padres han de ser portadores (la esposa no lo es) para poder transmitirla. Al tratarse de un efecto sobre las mitocondrias, la enfermedad únicamente se transmitirá vía materna (herencia materna), por lo que no existe riesgo. Al tratarse de una enfermedad de herencia autosómica dominante, el riesgo de tener un hijo afecto es del 50%. No hay riesgo, puesto que la enfermedad no ha aparecido en el padre (penetrancia incompleta).

Un paciente refiere episodios de dolor periocular izquierdo durante los cuales tiene una gran sensación de nerviosismo y se le enrojece dicho ojo, llorándole mucho. Suelen ocurrirle siempre a las 2 a.m. y tienen una duración de 60-120 min. ¿Cuál sería el tratamiento preventivo de primera elección. Indometacina. Lamotrigina. Verapamilo. Litio.

Un paciente de 65 años acude a consulta por hormigueos y sensación de acorchamiento en pies en los últimos 12 meses. Tiene antecedentes de consumo de de alcohol moderado y diabetes tipo 2, diagnosticada hace 4 años y con mala adherencia al tratamiento. En la exploración física evidencias una hipoestesia leve a nivel de las manos y moderada en ambos pies. No presenta alteraciones relevantes a nivel motor ni cerebeloso. Los nervios craneales son también normales. Asimismo, presenta una marcada hiporreflexia generalizada con arreflexia aquílea. ¿Cuál de los siguientes exámenes complementarios te parece más útil en el diagnóstico?. Estudio neurofisiológico de conducción nerviosa. RMN medular ante la sospecha de patología discal L5-S1 bilateral. RMN cerebral ante la sospecha de lesiones vasculares difusas en relación con su diabetes. La clínica es inconsistente. Por el momento no creo indicada la realización de ninguna prueba complementaria.

Acude a la urgencia una paciente de 38 años sin antecedentes de interés con cefalea de inicio brusco junto y rigidez de nuca. A la exploración la paciente permanece obnubilada. Ante la sospecha de hemorragia subaracnoidea el proceso diagnóstico oportuno sería: Realizaría TAC craneal y en caso de ser normal, mandaría al paciente a domicilio con medicación analgésica y antiemética, porque sin duda se trata de una migraña con aura visual. Realizaría TAC craneal y en el caso de ser normal, determinaría factor natriurético en sangre ya que si está aumentado puedo realizar el diagnóstico de hemorragia subaracnoidea. Realizaría TAC craneal y en el caso de ser normal, llevaría a cabo punción lumbar, con centrifugación del LCR obtenido, y en caso de aparición de xantocromía realizaría RM craneal con gadolinio para localizar el aneurisma roto. Realizaría TAC craneal y en el caso de ser normal, llevaría a cabo punción lumbar, con centrifugación del LCR obtenido, y en caso de aparición de xantocromía realizaría angiografía cerebral de 4 vasos para localizar el aneurisma roto.

El signo de Gowers aparece típicamente en una de las siguientes patologías de la infancia. Señálela: Síndrome de Guillain-Barré. Miastenia gravis. Miositis viral. Distrofia muscular de Duchenne.

Un adolescente de 15 años acude a una fiesta escolar. Esa noche se acuesta más tarde de lo habitual y se despierta en varias ocasiones, no llegando a dormir más de cuatro horas. A la mañana siguiente, mientras está preparando el desayuno, presenta una brusca sacudida en los brazos, cayéndosele el vaso de la mano. No da importancia al cuadro, continuando con su actividad habitual. Unos meses más tarde, coincidiendo con la fiesta de fin de curso, presenta a la mañana siguiente un cuadro similar, pero inmediatamente después sufre una caída al suelo, rigidez de mandíbula, convulsiones tónico-clónicas en los cuatro miembros, relajación de esfínteres y mordedura de la boca. Tras varios minutos, comienza a recuperarse lentamente, no recordando el episodio. En relación al cuadro clínico que presenta este paciente, señale la respuesta correcta: Es improbable que se repitan estos cuadros en el futuro, aunque no se instaure tratamiento específico. Si se decide tratamiento específico, elegirá la carbamazepina como tratamiento de elección. El tipo de epilepsia que presenta este paciente corresponde a una forma parcial de epilepsia. Si se instaura tratamiento con ácido valproico, y se recomienda evitar la privación de sueño evitar el alcohol, probablemente los síntomas tendrán un buen control.

Una de las siguientes características no es propia de la crisis parcial compleja: Presencia de aura. Presencia de automatismos. Presencia de post-crisis. Buena respuesta a etosuximida.

De entre los siguientes tumores metastásicos cerebrales, ¿cuál sangra RARA vez?. Coriocarcinoma. Carcinoma de mama. Hipernefroma. Melanoma.

Paciente 21 años, acude a consulta por empeoramiento de sus migrañas que viene padeciendo desde los 12 años, siempre son iguales, sólo que ahora han aumentado de frecuencia a 2-3 episodios por semana. Revisando los antecedentes con ella, nos refiere que presenta cólicos renales de repetición. ¿Qué fármaco evitaría utilizar como preventivo?. Amitriptilina, puesto que se utiliza para cefaleas tensionales y la paciente lo que tiene son migrañas. Flunarizina, puesto que el efecto en migraña es muy débil y la paciente no va a mejorar. Topiramato, puesto que entre sus efectos adversos está el precipitar litiasis renales. Metoprolol, puesto que al ser una mujer joven podría quedar embarazada y los betabloqueantes están altamente contraindicados en este tipo de pacientes.

Las principales tipos de ataxia se incluyen entre todas las siguientes menos una, señálela. Ataxia cerebelosa. Ataxia cortical. Ataxia sensitiva. Ataxia vestibular.

El fenómeno de Cushing en algunos pacientes con hipertensión intracraneal comprende: Hipertensión arterial, bradicardia y alteraciones respiratorias. Hipotensión arterial, bradicardia y depresión respiratoria. Hipertensión arterial, taquicardia y taquipnea. Hipotensión arterial, taquicardia y alcalosis respiratoria.

Acude a consulta de neurología un hombre de 67 años acompañado con su mujer. Entre sus antecedentes destacada HTA, DM tipo II y cólicos renoureterales de repetición. En el último año su mujer le nota despistes cada vez más frecuentes, como por ejemplo mandarle a comprar a la carnicería y volver sin nada, así como episodios frecuentes de desorientación (por ejemplo, van a la farmacia y lo encuentra extrañado, preguntando muchas veces por qué están en ciertos lugares). Estos episodios cada vez son más frecuentes y además también presenta dificultades para tareas que antes desempeñaba sin problema: llevar las cuentas del hogar o hacer tareas de bricolaje. Considerando todo lo anterior, ¿cuál sería el manejo más adecuado en este paciente?. Solicitar un estudio analítico, evaluación neuropsicológica y punción lumbar con biomarcadores. Solicitar un estudio analítico, evaluación neuropsicológica y TC de cráneo. Solicitar un estudio analítico, evaluación neuropsicológica, TC de cráneo y punción lumbar con biomarcadores. Solicitar un estudio analítico, evaluación neuropsicológica y PET de amiloide cerebral.

Una mujer de 28 años, con ceguera postraumática del ojo izquierdo, refiere un cuadro de 2 días de evolución de visión borrosa por el ojo derecho. Las exploraciones general y neurológica fueron normales, a excepción de la amaurosis referida del ojo izquierdo y una disminución de la agudeza visual 20/200 en el ojo derecho, con hiporreactividad del reflejo fotomotor correspondiente. Una RM craneal demostró la presencia de múltiples lesiones de sustancia blanca con distribución periventricular. El análisis del LCR mostró una glucorraquia, una proteinorraquia y un recuento celular dentro de límites normales. ¿Qué tratamiento recomendaría en estos momentos?. Azatioprina oral. Beta-interferón intramuscular. Metilprednisolona intravenosa. Prednisona oral.

Tenemos a una paciente de 28 años que debuta con un cuadro de oftalmoplegia internuclear con resolución completa. Sospechamos la presencia de una esclerosis múltiple, pero qué necesitaríamos para tener un diagnóstico definitivo de la misma: Una Rm craneal donde se observen múltiples lesiones hipertintensas en T2 de distribución periventricular, algunas de las cuales capten contraste. Un episodio previo de dolor en pierna derecha acompañado de hiporreflexia aquílea. Un episodio previo de trastorno sensitivo en brazo derecho, sin justificación aparente que duró aproximadamente 10 días, hace aproximadamente 1 año. Presencia de bandas oligoclonales de IgG en LCR.

Respecto al tratamiento de la enfermedad de Alzheimer, señale la INCORRECTA. Los fármacos anticolinesterásicos como donepezilo y rivastigmina están indicados en fases leves y moderadas de la enfermedad. El uso de estos fármacos en el deterioro cognitivo leve o incluso en pacientes asintomáticos con alto riesgo, ha demostrado se eficaz en l prevención del desarrollo de enfermedad. La memantina esta indicada en fases moderadas. Se pueden combinar los anticolinesterásicos y la memantina al tener diferentes mecanismos de acción.

¿Cuál de los siguientes factores es el que globalmente se relaciona con un mayor riesgo de ictus isquémico?. Tabaquismo. Hipertensión arterial. Diabetes mellitus. Dislipemia.

Un hombre de 70 años presenta desde hace unos meses, sin traumatismo previo, dolor lumbar, dificultad para la marcha, pérdida de fuerza y parestesias en miembros inferiores, teniendo que pararse a los pocos metros de iniciar la misma. El paciente cada vez más va inclinando el tronco hacia adelante. ¿Cuál es el diagnóstico MÁS probable?. Fractura vertebral lumbar osteoporótica. Hernia discal central L5-S1. Estenosis del canal lumbar. Escoliosis lumbar degenerativa.

Paciente de 22 años de edad que debuta el los meses previos con un dolor lumbociático en pierna izquierda asociado a parestesias en el territorio glúteo y parte posterior de la pierna; el radiólogo habla de que se trata un tumor del área del "filum terminale". Cuál es el diagnóstico más probable?. Astrocitoma. Cavernoma. Ependimoma. Schwannoma.

La epilepsias idiopáticas de la infancia son patologías que, según el tipo, pueden tener una evolución favorable. Señale la INCORRECTA. El la epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales (epilepsia rolándica) son típicas las crisis al despertar, con semiología de alteración del lenguaje y en el EEG hay punta-onda centrotemporal bifásica. La ausencias infantiles tienen unas características EEG muy típicas, la punta-onda a tres ciclos por segundo que se desencadena con la hiperventilación. Las crisis neonatales son indicativas de epilepsias de mal pronóstico, aunque se acompañen de un desarrollo psicomotor inicialmente normal y una actividad basal EEG normal. En la epilepsia occipital benigna de la infancia, las crisis pueden acompañarse, además de los síntomas visuales, de síntomas autonómicos y son típicos los complejos punta-onda occipitales.

Un paciente de 60 años, con antecedentes de cáncer de pulmón, presenta una crisis epiléptica. Se realiza RM cerebral que muestra una lesión única sugerente de metástasis. No hay evidencia de metástasis extracerebrales. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto al tratamiento del paciente?. Debe administrarse medicación antiepiléptica. Los corticoides son útiles para disminuir el edema vasogénico. Si la lesión es accesible, puede estar indicada la cirugía. La radioterapia craneal no está indicada.

¿Qué entidad de las siguientes consideraría usted como primera posibilidad ante un paciente con un temblor de acción de 10 Hz, que aparece en extremidades superiores, preferentemente cuando coge una taza o escribe?. Temblor parkinsoniano. Temblor distónico ocupacional. Temblor de acción puro. Temblor esencial.

¿Cuál de los siguientes es uno de los criterios diagnósticos de la enfermedad de Parkinson?. Pérdida del braceo. Hipomimia facial. Inestabilidad postural. Temblor postural.

Varón de 32 años que acude a nuestra consulta por falta de fuerza en las manos. Hace un mes sufrió fractura de la cabeza humeral derecha que prácticamente pasó desapercibida. A la exploración se descubre un déficit sensitivo para el dolor y la temperatura desde los hombros hasta las manos; asimismo existe leve atrofia muscular en miembros superiores junto a disminución generalizada de los reflejos osteotendinosos. En las yemas de los dedos se encuentran lesiones que parecen quemaduras antiguas; el paciente no sabe decirnos a qué se deben dichas lesiones. El diagnóstico de sospecha es: Siringomielia. Síndrome de Brown-Séquard. Malformación de Chiari. Estenosis del canal cervical.

En el síndrome de West es FALSO: Pico de incidencia a los 4-8 meses. Espasmos flexores y extensores en salvas. Predominio de los espasmos tras despertar. Hipsarritmia durante las crisis en el EEG.

Paciente de 63 años con hipertensión arterial en tratamiento farmacológico. Remitida por cuadro de un año de evolución consistente en inestabilidad para la marcha, pasos cortos y caídas frecuentes. Sus familiares le han notado cierta apatía, ánimo decaído y pérdida de interés por sus tareas cotidianas. Desde hace unos meses presenta urgencia miccional, con ocasional incontinencia. Se le prescribió antidepresivo, sin mejoría clínica tras 6 meses. A la exploración se observa bradipsiquia. Déficit atencionales en miniexamen cognoscitivo con una puntuación de 20/30 (memoria reciente, orientación temporal, cálculo). Articulación, expresión y comprensión del lenguaje conservados. Pares craneales normales. Ausencia de alteraciones motoras o sensitivas. ROTs +/++++ simétricos, RCP flexor bilateral. Ligero aumento del tono en miembros inferiores. Marcha a pequeños pasos, con aumento de secuencias en giros. Romberg negativo. No temblor, no dismetrías ni disdiadococinesias. Hemograma, bioquímica, serología de lúes, vitamina B12 y ácido fólico, hormonas tiroideas normales. En la resonancia magnética cerebral que se muestra en la figura, se observa un aumento del tamaño de los ventrículos laterales, así como forma redondeada de las astas frontales. Ante la historia clínica y los resultados de las pruebas complementarias, ¿qué diagnóstico más probable tiene nuestro paciente? Enfemerdad. Enfemerdad de Parkinson. Demencia fronto-temporal. Hidrocefalia normotensiva del adulto. Demencia tipo Alzheimer.

Cómo conocemos a la malformación de que se asocia a un descenso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno?. Malformación de Klippel Feil. Malformación de Chiari. Malformación de Dandy Walker. Malformación de Lhermitte Duclos.

¿Cuál de las siguientes no se corresponde a una afectación de función superior?. Disdiadococinesias. Afasia motora. Apraxia de la marcha. Anosognosia.

Un paciente de 73 años sufrió un accidente de tráfico con traumatismo craneal del que se recuperó. A los tres meses inicia de forma progresiva alteración de funciones superiores, incontinencia urinaria ocasional y su caminar es torpe. Probablemente presenta: Hematoma intraparenquimatoso cerebral tardío. Hemorragia subaracnoidea. Hidrocefalia arreabsortiva. Atrofia cerebral postraumática.

En cuanto a la Leucoencefalopatía multifocal progresiva señale la respuesta falsa: Es más frecuente en inmunodeprimidos. Está causada por el virus varicela-zóster. NO disponemos de un tratamiento curativo. En el TC se objetivan lesiones hipodensas en la sustancia blanca.

Qué raiz se afecta en una hernia de disco paramedial derecha L4L5?. L5 derecha. L4 derecha. Ambas. Ninguna de las dos.

Los ictus isquémicos pueden ser clasificados en cuatro grandes grupos. Señale la respuesta FALSA: Los ictus aterotrombóticos se producen por placas de ateroma que suelen localizarse en la bifurcación carotídea. Los ictus cardioembólicos son frecuentemente producidos por tumores cardíacos. Los ictus lacunares se producen por afectación de pequeño vaso. Los ictus de origen indeterminado son aproximadamente el 25 % del total de los ictus.

La causa más frecuente de accidente cerebrovascular isquémico de causa embólica es: Embolismo cardíaco. Embolismo arterio-arterial carotídeo. Embolismo arterio-arterial vertebrobasilar. Embolismo graso.

Luisa es una profesora de 62 años. Es traída a la consulta por preocupación de sus hijos, quienes han notado que se expresa cada vez peor (no encuentra las palabras que quiere decir). Los síntomas comenzaron hace 6 meses. Actualmente Luisa está de baja laboral porque no se siente segura a la hora de dar clases. La estructura del lenguaje está gramaticalmente intacta, pero continuamente tiene pausas o bloqueos que ralentizan el discurso. No es capaz de nominar objetos por confrontación (reloj, martillo). No hay quejas en otros dominios cognitivos (memoria, atención, cálculo). El Mini Mental es de 25/30 (3 fallos en recuerdo diferido y 2 fallos en nominación). Un TC cerebral realizado hace 3 meses en urgencias por un TCE casual leve fue reportado como normal. ¿Cuál le parece el diagnóstico más plausible?. Pseudodemencia depresiva. Ictus isquémico crónico en territorio de la arteria cerebral media izquierda (con afectación del área de Broca). Lesión expansiva en el lóbulo frontal del hemisferio dominante. Enfermedad de Alzheimer.

Varón de 96 años, hipertenso, con historia previa de fibrilación auricular tratada con apixaban, isquemia arterial crónica en miembros inferiores y policitemia vera tratada con hidroxiurea durante mucho tiempo, si bien había sido retirado en el último mes. Acude a urgencias por cuadro brusco de 4 días de evolución de movimientos involuntarios que afectan a la cara y brazo izquierdos, junto con cambios de comportamiento que la familia refiere como deshinibición y lenguaje inapropiado. En la exploración neurológica se objetivan contracciones irregulares y repetitivas, no rítmicas, localizadas en zona orofacial y en músculos braquiales, con paso de un músculo a otro. ¿Qué tipo de movimiento se describe en dicho caso con más probabilidad?. Temblor. Balismo. Corea. Tic.

Entre las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, destaca la esclerosis múltiple (EM) por su frecuencia, pero la forma aguda denominada encefalomielitis aguda diseminada (EAD) pude plantear problemas de diagnóstico diferencial con la anterior. Indique la respuesta INCORRECTA respecto al diagnóstico diferencial entre ambas entidades: La presencia de un proceso infeccioso previo es frecuente en la EAD e infrecuente en la EM. En la EAD la sintomatología inicial es, con frecuencia, polisintomática. Los hallazgos de inflamación son más importantes en la EAD que en la EM en la que predominan las lesiones desmielinizantes con escasa inflamación. La presencia de bandas oligoclonales en LCR es casi constante en la EAD mientras que sólo las encontramos en la EM en el 50% de los casos.

Un paciente varón de 35 años sufre su primera crisis epiléptica tónico- clónica generalizada. En el estudio de la misma se detecta una neoplasia cerebral de localización paramediana en el lóbulo frontal derecho que, tras la biopsia resulta ser un oligodendroglioma. Señale la respuesta CORRECTA respecto a este tipo de tumor: Es un tumor de crecimiento lento que procede de células de estirpe neural, al igual que los meduloblastomas. Tiene características morfológicas típicas como la presencia de calcificaciones y las células en “huevo frito”. Su naturaleza es siempre benigna, carecen de riesgo de malignización. El tratamiento de elección es la radioterapia, dejando la cirugía para casos.

Respecto a la miastenia gravis, señale la respuesta INCORRECTA. El dato clínico más importante es la presencia de fatigabilidad. aunque puede haber en algunos casos atrofia muscular. Los músculos más frecuentemente afectados en la miastenia gravis son los oculares. La negatividad de los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina prácticamente excluye el diagnóstico de miastenia gravis en los pacientes con formas generalizadas. En la miastenia generalizada el mecanismo fisiopatológico no difiere considerablemente respecto al de la miastenia ocular.

Mujer de 20 años que consulta por pérdida de visión y dolor ocular derecho que aumenta con los movimientos oculares, de 24 horas de evolución. El examen del fondo del ojo es normal y la agudeza visual está disminuida en el ojo derecho. Señale la afirmación FALSA: La paciente padece una neuritis óptica retrobulbar. Se practicó una RM cerebral que fue normal. El pronóstico en cuanto a la recuperación de la agudeza visual es bueno. El tratamiento indicado es prednisona vía oral.

¿Cuál de las siguientes no es cierta respecto al tratamiento de los aneurismas cerebrales?. El tratamiento es multimodal (bien microquirúrgico o endovascular). Según el estudio ISAT (International Subarchnoid Aneurysm Trial, 2002) el tratamiento endovascular es más seguro que el microquirúrgico ya que tiene un 7% menos de resultados no favorables. El tratamiento microquirúrgico es más eficaz que el tratamiento endovascular porque obtiene un porcentaje de cierre total del cuello del aneurisma mayor (alrededor del 90%, mientras que el endovascular es de alrededor del 70%). Las técnicas de cierre del vaso aferente ("trapping") se pueden realizar independientemente de si existe circulación colateral o no.

Un hombre de 60 años presenta un cuadro de demencia rápidamente progresiva, rigidez, ataxia, mioclonías, que persisten durante el sueño y descargas de alto voltaje en el EEG. ¿Qué alteración, de entre las siguientes, es la que podremos encontrar en el LCR?. Hipoglucorraquia. Bandas oligoclonales positivas. Aumento del índice de IgG. Proteína 14-3-3 positiva.

Varón de 32 años que acude a nuestra consulta por falta de fuerza en las manos. Hace un mes sufrió fractura de la cabeza humeral derecha que prácticamente pasó desapercibida. A la exploración se descubre un déficit sensitivo para el dolor y la temperatura desde los hombros hasta las manos; asimismo existe leve atrofia muscular en miembros superiores, junto a disminución generalizada de los reflejos osteotendinosos. En las yemas de los dedos se encuentran lesiones que parecen quemaduras antiguas; el paciente no sabe decirnos a qué se deben dichas lesiones. El diagnóstico de sospecha es: Siringomielia. Síndrome de Brown-Séquard. Malformación de Chiari. Estenosis del canal cervical.

Respecto a la enfermedad de Alzheimer, es VERDADERO: En la anatomía patológica pueden encontrarse madejas neurofibrilares y placas de amiloide. Se considera que la presencia del alelo Apo E4 es un factor protector de la misma. Las mujeres premenopáusicas tienen un mayor riesgo de desarrollarla, ya que los estrógenos producen un menor flujo cerebral por vasoconstricción cortical. La capacidad para hacer dibujos, como la prueba del reloj, se encuentra intacta hasta fases muy tardías de la enfermedad.

Un paciente que presenta un cuadro de apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y apatía/abulia, señala la etiología menos probable: Lesión parietal bilateral. Infarto de ambas arterias cerebrales anteriores. Glioblastoma que se extiende por el cuerpo calloso en su porción anterior a ambos hemisferios cerebrales. Hidrocefalia crónica del adulto.

Los nuevos criterios de esclerosis múltiple (EM) permiten el diagnóstico de la enfermedad con 1 solo brote debido a que la RM cerebral puede demostrar la diseminación en tiempo y en espacio. ¿En cuál de los siguientes casos podría realizarse el diagnóstico de EM?. Mujer de 25 años con oftalmoplejia internuclear. La RM cerebral muestra varias lesiones hiperintensas localizadas a nivel periventicular (3), yuxtacortical (2) e infratentorial (2). Ninguna de ellas capta contraste. Mujer de 25 años con oftalmoplejia internuclear. La RM cerebral 1 lesión infratentorial que capta contraste. Mujer de 25 años con oftalmoplejia internuclear. La RM cerebral muestra 2 lesiones desmielinizantes, ambas periventiculares; una lesión presenta captación de contraste y la otra no. Mujer de 25 años con oftalmoplejia internuclear. La RM cerebral muestra varias lesiones hiperintensas localizadas a nivel periventicular (3), yuxtacortical (2) e infratentorial (2). 1 lesión infratentorial y 2 periventriculares captan contraste, el resto no.

Un paciente acude a su consulta por parálisis facial periférica, hipoacusia, entumecimiento de la cara y debilidad para la masticación. Ante este cuadro usted sospecha una lesión localizada en: Seno cavernoso, pared lateral. Espacio laterocondileo posterior. Vértice del peñasco. Angulo pontocerebeloso.

El tumor cerebral más frecuente en el adulto es: Gliomas, concretamente glioblastoma o glioma grado IV. Metástasis. Neurinoma del acústico. Meningioma.

El tumor cerebral primario más frecuente en niños es. Astrocitoma de cerebelo. Meduloblastoma. Glioma del nervio Óptico. Neuroblastoma.

De las siguientes manifestaciones clínicas, ¿cuál no es típica de la cefalea migrañosa?. Sonofobia y fotofobia. Unilateral. Síndrome de Horner ipsilateral a la cefalea. Visión borrosa y escotomas centelleantes.

¿Cuál es el fármaco de primera elección en el tratamiento de las ausencias de pequeño mal?: Clonazepam. Fenitoína. Primidona. Ácido valproico.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones no es compatible con el diagnóstico de esclerosis múltiple?. Bandas oligoclonales en LCR y no en suero. LCR con bioquímica normal. LCR con hiperproteinorraquia y acelular. LCR con pleocitosis de 200 células y con leve hiperproteinorraquia.

Paciente de 12 años que acude a consulta por un cuadro de cefalea bifrontal de 4 meses de evolución, de intensidad progresiva, y especialmente dolorosa por las mañanas al levantarse. En el momento actual se acompaña de vómitos. La exploración física evidencia obesidad y un retraso del crecimiento, además de una cuadrantanopsia bitemporal inferior. Mediante técnicas de imagen se llega al diagnóstico de craneofaringioma. En relación a este tumor, señale la FALSA: Es un tumor originado a partir de los restos de la bolsa de Rathke. Son típicas las calcificaciones en paréntesis en la radiografía lateral de cráneo. El tratamiento de elección es la terapia intracavitaria con radioisótopos como el itrio y el fósforo. En su tratamiento se han utilizado INF-alfa, bleomicina intralesional y radiocirugía.

¿Cuál de éstas no es la formar de debutar un tumor de fosa posterior?. Crisis epilépticas. Ataxia apendicular. Ataxia troncular. Nistagmus vertical inferior.

¿Cuál de las siguientes no es una cefalea trigeminoautonómica?. Cefalea tipo SUNCT. Hemicránea paroxística. Hemicránea continua. Neuralgia del trigémino.

Paciente de 50 años con antecedentes de adenocarcinoma de pulmón operado hace 8 meses y sin lesiones metastásicas conocidas hasta entonces, comienza con cuadro de tres días de evolución de cefalea, náuseas y vómitos sin clara focalidad neurológica en la exploración. Hoy ha presentado una crisis motora parcial secundariamente generalizada. En la TC con contraste aparece una lesión frontal derecha de 2 cm de diámetro que capta contraste en anillo y con bastante edema alrededor. La RM no muestra más lesiones que la vista en la TC. ¿Cuál de las siguientes medidas sería la MENOS indicada en este paciente?: Iniciar tratamiento con anticomiciales. Radioterapia preoperatoria. Cirugía. Radioterapia postoperatoria.

Señale qué afirmación es la FALSA con respecto a la cefalea en racimos: Tiene una duración entre 30 y 180 minutos. Se acompaña de lagrimeo, rinorrea y signo de Horner homolaterales al dolor. Es más frecuente en mujeres. El tratamiento sintomático puede hacerse con oxígeno al 100% por mascarilla.

Un hombre de 60 años de edad presenta un cuadro de demencia rápidamente progresiva, rigidez, ataxia, mioclonias, que persisten durante el sueño y descargas de alto voltaje en el EEG. ¿Qué alteración, entre las siguientes, es la que podremos encontrar en el LCR?. Hipoglucorraquia. Bandas oligoclonales positivas. Aumento del índice de IgG. Proteína 14-3-3 positiva.

Mujer de 27 años que sufrió hace diez días un traumatismo craneoencefálico leve. Acude a la Urgencia por cefaleas inespecíficas acompañadas de mareos, dificultad para conciliar el sueño, irritabilidad y falta de concentración en sus estudios. La exploración neurológica es rigurosamente normal. Usted le diagnosticará de: Hematoma subdural crónico. Hematoma cerebral en lóbulo frontal. Hematoma epidural. Síndrome postraumático.

Entre las entidades siguientes hay una que NO se ha relacionado a la aparición de Mielitis transversa aguda. Señálela: Traumatismo vertebral. Viriasis. Vasculitis. Idiopática.

¿Qué núcleo de la base se atrofia característicamente en una enfermedad de Huntington. El núcleo accumbens. El globo pálido. El núcleo rojo mesencefálico. El núcleo caudado.

Acude un paciente diagnosticado de esclerosis múltiple a Urgencias por un episodio de ataxia brusca limitante desde hace 4 días. ¿Cuál debe ser la actitud MÁS apropiada desde la urgencia?. Iniciar tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas. Iniciar tratamiento con corticoides intravenosos. Iniciar tratamiento con Fingolimod. Iniciar tratamiento con interferón beta.

Señale cual de estas cifras se corresponde con una presión intracraneal normal. 12 mm Hg. 22 mm Hg. 25 cm de agua. 29 cm de agua.

Respecto a las enfermedades de la motoneurona inferior, en concreto la poliomielitis, señale la respuesta INCORRECTA. El virus de la poliomielitis ocasiona todavía muchos casos de debilidad muscular aguda en los países en vías de desarrollo por lo que se recomienda la vacunación con una dosis de vacuna trivalente Sabin cuando se viaja a lugares endémicos. 2. Otros enterovirus, como el virus del Nilo, pueden dar afectación de la motoneurona inferior. 3. Los pacientes que han sufrido poliomielitis pueden tener un agravamiento muy tardío de sus síntomas que se denomina síndrome postpolio. 4. En la fase aguda de la poliomielitis el análisis del LCR es habitualmente normal.

Al servicio de Urgencias es traído un paciente con status epiléptico generalizado. ¿Qué tratamiento sería el indicado en primer lugar?: Diacepam y fenitoína intravenosos. Loracepam y valproico intravenosos. Diacepam vía rectal y fenitoína oral. Carbamacepina y valproico vía oral.

Una madre describe a su hija de 5 años como "inteligente", aunque en ocasiones tienen "lapsos" durante los que "no está aquí" y "deja de hacer lo que la tenía ocupada en ese momento". ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: Crisis de gran mal. Crisis de petit mal. Crisis parciales simples. Crisis conversivas.

¿Cual de los siguientes scaracterísticas sería menos probable encontrar en el diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática?. Cefalea que mejora con el decúbito y empeora en la bipedestación. Parálisis VI par bilateral. Más frecuente en mujeres. Naúseas y vómitos.

Una paciente aparece días después de un tce con exoftalmos pulstátil. Se objetiva un soplo audible a la auscultación ocular, además de una quemosis conjuntival. ¿cuál es el diagnóstico de sospecha?. Fístula carótido cavernosa postraumática. Síndrome post TCE. Fístula de LCR por fractura de base de cráneo. Síndrome de Tolosa Hunt postraumática.

Señale la CORRECTA respecto al EEG: El patrón EEG típico del Síndrome de Lennox-Gastaut es la hipsarritmia. El patrón EEG típico de las crisis de ausencia es la polipunta generalizada a 3Hz. El EEG en la Enfermedad de Janz son las puntas o polipuntas con ondas lentas (forma de W). Un EEG normal excluye que el paciente sea epiléptico.

¿De entre las siguientes entidades diagnósticas cuál debería de ser su primera opción ante un paciente de 18 años, con antecedentes familiares de un cuadro neurológico que no saben precisar muy bien, que es remitido para su valoración, por un cuadro de inestabilidad progresiva, que le ha producido múltiples caídas, y en cuya exploración encuentra ausencia de reflejos en extremidades, pero con RCP extensores bilaterales?. Ataxia Friedreich. Esclerosis Lateral Amiotrófica familiar. Ataxia espino-cerebelosa. Enfermedad de Creutzfeldt- Jakob familiar.

Una adolescente de 14 años consulta porque ha tenido dos episodios de disminución del nivel de consciencia en los últimos 3 meses. Uno ocurrió mientras esperaba el autobús por la mañana para ir al instituto. La paciente no recuerda nada, pero los testigos dicen que de repente se cayó al suelo y comenzó a mover las 4 extremidades de forma rítmica, seguido de dificultades para respirar (“se puso azul”). El episodio duró unos minutos y tardó en recuperar por completo una media hora. El otro episodio fue similar y ocurrió cuando estaba de camping con unas amigas, después de una noche en la que apenas durmió. Explica además que a veces, por las mañanas, tiene sacudidas en los brazos. ¿Qué tipo de crisis presenta la paciente?. Crisis de ausencia. Crisis parciales complejas. Crisis de ausencia y crisis generalizadas tónicoclónicas. Crisis generalizadas tónicoclónicas y mioclonias.

Paciente de 63 años que acude a consulta porque ha sufrido un episodio de debilidad facial derecha, que se recuperó espontáneamente a las 16 horas y 10 días después de un cuadro de pérdida de fuerza en hemicuerpo izquierdo que tardó en normalizarse cerca de 20 horas. Señale cuál de las siguientes opciones, acerca de la orientación diagnóstica de este paciente, considera INCORRECTA: Si se ve una lesión grave de carótida interna o bifurcación, se debe hacer arteriografía para determinar con más precisión la necesidad de intervención quirúrgica. Se debe practicar una TC craneal para hacer diagnóstico diferencial con lesiones ocupantes de espacio como neoplasias, hematomas o malformaciones vasculares. En la TC se puede observar un pequeño infarto cerebral, aunque la clínica sea de AIT. La arteriografía de elección en este caso, al presentar clínica el paciente de territorio carotídeo, es de dos vasos: ambas carótidas.

¿Cuál de los siguientes factores de riesgo vascular está más ligado a la patología cerebrovascular?. La hipertensión arterial. El consumo de tabaco. La vida sedentaria. La diabetes mellitus.

¿Cuál es la causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea?. La secundaria a un traumatismo. La espontánea por ruptura aneurismática. La espontánea perimesencefálica. La espontánea por ruptura de vasos fenestrados.

La artritis reumatoide presenta, como asociaciones más habituales a nivel de columna cervical, la luxación atloaxoidea y una de las siguientes patologías: Retrocollis. Impresión basilar. Os odontoideum. Espina bífida.

Respecto a las neuropatías inflamatorias, señale la respuesta INCORRECTA: Su naturaleza inmunológica hace que se afecten tanto los nervios sensitivos como motores, la clínica será siempre sensitivomotora. Son de gran importancia por ser tratables. El tratamiento del síndrome de Guillain –Barré es una urgencia neurológica y puede hacerse con inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis pues la eficacia de ambas es similar. Se producen por el ataque inmunológico a algún componente del sistema nervioso periférico (mielina, perineuro, axones, vasos sanguíneos,..).

Mujer de 40 años remitida para estudio por presentar desde hace un año dificultad para conciliar el sueño, que relaciona con sensación desagradable e incómoda en miembros inferiores que nota en reposo en la cama. Refiere mejoría al mover las piernas, teniendo que levantarse con frecuencia de la cama para conseguir alivio de los síntomas. Respecto al síndrome que presenta la paciente, señale la opción incorrecta: Para el diagnóstico es necesario valorar el índice de movimientos periódicos de las extremidades mediante una polisomnografía nocturna. La fisiopatología involucra factores como el genético, la regulación dopaminérgica en el SNC y el déficit de hierro. Se recomienda tratar a los pacientes con síntomas moderados o severos con fármacos agonistas dopaminérgicos. La prevalencia anual en la población pediátrica es de hasta un 4%.

Un paciente de 79 años consulta porque la familia refiere que en los últimos meses ha experimentado importante deterioro de su capacidad cognitiva, encontrándole cada vez más “lento” y torpe, de modo que ha presentado varias caídas en el último mes, casi siempre hacia atrás. Al examen se aprecia clara rigidez axial en brazo izquierdo y ambas piernas, así como bradicinesia en mano izquierda. No se aprecia temblor de reposo ni en relación con el movimiento. El paciente tiene limitada la infraversión y la inhibición de las sacadas reflejas. Recibió inicialmente un diagnóstico de enfermedad de Parkinson por su médico de Atención Primaria que le inició levodopa con escasa respuesta. Respecto al diagnóstico que presenta el paciente, es CIERTO que: El cuadro parece corresponder al debut de una enfermedad de Parkinson por lo que asociará a la levodopa agonistas dopaminérgicos. El cuadro que padece tiene un pronóstico similar al Parkinson idiopático. Solicitaría TC dada la sospecha de hidrocefalia crónica del adulto. El cuadro sugiere como primera posibilidad el diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva.

Mujer de 76 años con antecedentes personales de tabaquismo, hipertensión arterial, miocardiopatía hipertrófica, EPOC e insuficiencia venosa crónica. Atendida en urgencias por un cuadro agudo de afasia, parálisis facial central derecha y hemiparesia braquiocrural derecha, con evidencia de oclusión de arteria cerebral media izquierda en estudio de neuroimagen, por lo que se trata con fibrinólisis intravenosa y trombectomía mecánica. Pasadas 4 horas de la intervención, la paciente presenta mejoría quedando sólo una leve paresia del brazo derecho. Una hora más tarde presenta empeoramiento con disminución del nivel de conciencia, desviación oculocefálica a la derecha, parálisis facial central izquierda, hemiparesia e hipoestesia braquiocrural izquierdas, con reflejo cutáneo-plantar izquierdo extensor. ¿Cuál es la causa más probable del empeoramiento de la paciente?. Transformación hemorrágica del ictus isquémico hemisférico izquierdo. Ictus isquémico secundario a oclusión de la arteria basilar. Ictus isquémico secundario a oclusión de arteria cerebral media derecha. Crisis focal sintomática secundaria a ictus isquémico.

Un individuo presenta "debilidad muscular" (hemiparesia espástica) de ambas extremidades derechas, con hiperreflexia y signo de Babinski, junto a una "parálisis fláccida facial" de la hemicara izquierda, con incapacidad para cerrar el ojo izquierdo o de retraer el lado izquierdo de la boca, además de otras alteraciones. Por los datos descritos se trata de una alteración que afecta, entre otros elementos, a los fascículos motores corticoespinal y corticonuclear, pero ¿a qué nivel del neuroeje localizaría la lesión?. A nivel del área 4 de Brodmann de la corteza cerebral del lado derecho. En la cápsula interna, brazo posterior del lado derecho. En el pedúnculo cerebral izquierdo. En la porción medial de la protuberancia caudal del lado izquierdo.