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Señale la respuesta INCORRECTA con respecto a las encefalitis por autoAc anti-receptor N-metil-D-aspartato: Se produce un deterioro rápido y progresivo del lenguaje hasta incluso que el enfermo se quede mudo. Se producen bardiarritmias, taquiarritmias y fluctuaciones en la TA. Se presenta como una manifestación paraneoplásica del cáncer pulmonar (adenocarcinoma). Los síntomas iniciales suelen ser alteraciones de conducta, agitación y agresividad. En las fases finales pueden producirse crisis epilépticas parciales o generalizadas.

Paciente mujer 39 años diagnosticada de teratoma ovárico (rechazó la cx). Su familia refiere desde hace varias semanas presenta síntomas psiquiátricos con deterioro del lenguaje y alteración del estado de conciencia. También ha sufrido una crisis comicial. Con respecto a la patología que sospecha, señale la INCORRECTA: Podrían darse alteraciones diasautonómicas. Los Ac antirreceptor de n-metil-aspartato (NMDA) son positivos. Podría evolucionar a estado de coma. El tto de elección es la resección del tumor. Es muy probable que exista un carcinoma epidermoide de pulmón (aunque no haya sido dx).

Señale la INCORRECTA con respecto a la encefalitis por autoAc anti-receptor N-metil-D-aspartato: Crisis comiciales. Mioclonías y alteración cerebelosa. Deterioro progresivo del habla. Debido a la afectación de la corteza temporal, se producen síntomas iniciales psiquiátricos. Pérdida progresiva del estado de conciencia que puede evolucionar a coma.

Paciente mujer de 34 años que refiere agitación, insomnio, ansiedad y alucinaciones visuales. Además, refiere que sufre deterioro progresivo del lenguaje y del nivel de conciencia, así como crisis comiciales repetidas. En la RNM se observa aumento de grosor y aumento de señal en corteza temporal-parietal dcha. En el líquido cefalorraquídeo se observan autoAc anti-receptor-N-metil-D-aspartato. Qué sería probable que presentase esta paciente: Virus de Epstein Barr. Teratoma ovario. Ca epidermoide pulmón. Enfermedad de Huntington. Enfermedad de Guillain Barré.

Señale la INCORRECTA con respecto a la encefalitis límbica: Se produce disfunción hipotálamo-hipofisiaria. Alteraciones subcorticales iniciales, como rigidez y bradicinesia. Es frecuente que sea una manifestación paraneoplásica de un Ca pulmonar de células pequeñas. Durante el curso evolutivo pueden producirse crisis epilépticas focales de forma temporal. Suelen producirse con frecuencia manifestaciones neuropsiquiátricas.

En la encefalitis límbica se produce: Mioclonías y episodios donde el sujeto desconecta del mundo exterior. Déficit inicial de memoria episódica. Alteraciones subcorticales iniciales, como rigidez y bradicinesia. Acúmulo bilateral de amiloide en hipocampo. Alteraciones iniciales de la fluencia del lenguaje.

Señale la INCORRECTA con respecto a la encefalitis paraneoplásica: Demencia progresiva. Pleocitosis mononuclear y aumento de proteínas en LCR, con glucosa normal. Zonas de hiperintensidad de sustancia blanca y captación de gadolinio en RNM. Los Ac anti-onconeuronales son positivos en más de la mitad de los pacientes, pero su ausencia no la descarta. El paciente sufre alteraciones de personalidad, alucinaciones y crisis epilépticas temporales.

Qué alteración NO es propia de la encefalitis límbica: Demencia progresiva. Crisis epilépticas focales. Disfunción hipotalámica. Distonía. Alteraciones psiquiátricas.

Paciente joven es traído a urgencias tras dos semanas con cuadro de varicela. Acude con fiebre y deterioro del estado de conciencia. Tras hacerle un TAC, confirmamos que se trata de una encefalitis diseminada aguda. Cuál será el tto de elección: Corticoides a dosis altas. Aciclovir. Inmunomoduladores (ciclofosfamida, rituximab). Benzodiacepinas. Ceftriaxona y ampicilina.

Señale la respuesta INCORRECTA con respecto a la encefalitis diseminada aguda: Alteración del estado de conciencia que culmina en coma. Aparece tras la recuperación de una enfermedad infecciosa (generalmente vírica) o tras diez días postvacunación. Ausencia de paresia, hipoestesia, afectación de pares. Cefalea, fiebre, rigidez de la nuca y signos meníngeos. Las convulsiones son frecuentes.

Señale la respuesta INCORRECTA con respecto a la encefalitis diseminada aguda: Aparece tras haberse vacunado o haber padecido recientemente una infección viral. Múltiples déficits neurológicos del SNC (hemi/tetraparesia, hipoestesia, alteración estado conciencia...). El tto de elección es aciclovir IV. Datos de meningismo: cefalea, fiebre, rigidez nuca. RNM: hiperintensidad de sustancia blanca con captación de gadolinio (cambios extensos y "simétricos" en cerebro y ME).

En la ADEM, es característico que el paciente tenga antecedente reciente de: Infección bacteriana. Infección vírica. Vacunación. Artritis reumatoide. Déficit de vitamina B12.

Con respecto a la encefalitis diseminada aguda (ADEM), señale la INCORRECTA: En LCR observamos pleocitosis mononuclear, hiperproteinorraquia, y normoglucorraquia. En LCR es frecuente observar bandas oligoclonales. El TAC/RNM orienta mucho el diagnóstico. En TAC/RNM se observan cambios extensos y relativamente simétricos en encéfalo y médula, consistentes en zonas de hiperintensidad de sustancia blanca en T2 y secuencias FLAIR que captan contraste en todas las áreas afectas. Se afecta fundamentalmente la sustancia blanca, y con frecuencia los ganglios basales y el tálamo.

Con respecto a la encefalitis diseminada aguda (ADEM), señale la INCORRECTA: En LCR observamos pleocitosis mononuclear, hiperproteinorraquia, y normoglucorraquia. En LCR es poco frecuente observar bandas oligoclonales. El tratamiento de elección son corticoides a dosis altas durante un tiempo prolongado, y en casos refractarios realizar plasmaféresis o inmunoglobulinas IV. En TAC/RNM se observan cambios extensos y relativamente simétricos en encéfalo y médula, consistentes en zonas de hiperintensidad de sustancia blanca en T2 y secuencias FLAIR que captan contraste en todas las áreas afectas. Se afecta fundamentalmente la sustancia gris, y con frecuencia los ganglios basales y el tálamo.

Con respecto a la encefalitis diseminada aguda (ADEM), señale la INCORRECTA: La mortalidad es alta (5-20%), y pueden quedar secuelas como trastornos del aprendizaje, conducta, convulsiones, alteraciones de la esfera motora y sensorial. En LCR es poco frecuente observar bandas oligoclonales. El tratamiento de elección son corticoides a dosis altas durante un tiempo prolongado, y en casos refractarios realizar plasmaféresis o inmunoglobulinas IV. En TAC/RNM se observan cambios extensos y relativamente simétricos en encéfalo y médula, consistentes en zonas de hiperintensidad de sustancia blanca en T2 y secuencias FLAIR que captan contraste en todas las áreas afectas. Se afecta fundamentalmente la sustancia gris, y con frecuencia los ganglios basales y el tálamo.

Con respecto a la encefalitis diseminada aguda (ADEM), señale la INCORRECTA: Enfermedad inflamatoria desmielinizante de evolución monofásica (un solo brote). En LCR es poco frecuente observar bandas oligoclonales. Sus signos definitorios son: focos muy diseminados de inflamación perivascular desmielinización, junto con afectación se sustancia blanca de forma predominante. El antecedente típico es la infección viral (como la varicela) y la vacunación. En RNM se observa hipointensidad de sustancia blanca en T2 y FLAIR.

Con respecto a la encefalitis por autoAc anti-receptor N-metil-D-aspartato señale la INCORRECTA: La etiología más conocida es el teratoma ovárico. Síntomas iniciales psiquiátricos (agitación, ansiedad, alucinaciones, insomnio, manía...) y alteración progresiva del lenguaje. En días sucesivos se producen alteraciones de la memoria, crisis epilépticas, disminución del estado de conciencia (hacia el coma), movimientos coreicos y rigidez por afectación de ganglios basales, disautonomía... En caso de que el enfermo se recupere, durante la fase de convalecencia pueden aparecer o persistir alteraciones de memoria, impulsividad, desinhibición, disfunción ejecutiva... El antecedente más común es la infección vírica y la vacunación.

Con respecto a la encefalitis por autoAc anti-receptor N-metil-D-aspartato señale la INCORRECTA: El tratamiento fundamental es la resección del tumor, y en caso de que no haya o mientras se realiza la cirugía, se administran corticoides y plasmaféresis. Síntomas iniciales psiquiátricos (agitación, ansiedad, alucinaciones, insomnio, manía...) y alteración progresiva del lenguaje. En días sucesivos se producen alteraciones de la memoria, crisis epilépticas, disminución del estado de conciencia (hacia el coma), movimientos coreicos y rigidez por afectación de ganglios basales, disautonomía... En caso de que la cirugía y los corticoides + plasmaféresis no hayan sido exitosos, se administra Rituximab. Datos de meningismo (cefalea, fiebre, rigidez nucal).

Con respecto a la encefalitis por autoAc anti-receptor N-metil-D-aspartato señale la INCORRECTA: Movimientos anormales por afectación de ganglios basales (coreoatetosis, opistótonos, rigidez, distonías...). Síntomas iniciales psiquiátricos (agitación, ansiedad, alucinaciones...). Disautonomía (bradi-taquiarritmias, sialorrea, hipertermia, fluctuaciones TA...). Crisis epilépticas (parciales o generalizadas). Infección previa por virus de la varicela.

En la encefalitis límbica se produce: Mioclonías y episodios donde el sujeto desconecta del mundo exterior. Alteraciones neuropsiquiátricas, como alucinaciones y cambios de personalidad. Alteraciones subcorticales iniciales, como rigidez y bradicinesia. Acúmulo bilateral de amiloide en hipocampo. Alteraciones iniciales de la fluencia del lenguaje.

En la encefalitis límbica NO se produce: Alteraciones de la atención y episodios donde el sujeto desconecta del mundo exterior. Déficit inicial de memoria episódica (amnesia inicial). Demencia progresiva. Epilepsia (lóbulo temporal). Signos de disfunción hipotálamo-diencefálica.

Señale la INCORRECTA con respecto a la encefalitis límbica: En RNM observamos afectación temporal e hiperintensidad en T2 y FLAIR que no resalta con contraste. Se producen signos de disfunción hipotálamo-diencefálica, pues el hipotálamo está al lado del cerebro límbico. Suele estar asociada a cáncer de pulmón de células pequeñas. Es un cuadro que cursa con deterioro del nivel de conciencia precedido en los días anteriores por alteraciones del comportamiento. Alteraciones subcorticales iniciales, como rigidez y bradicinesia.

Señale la INCORRECTA con respecto a la encefalitis paraneoplásica: Suele estar asociada a timoma o mieloma esclerótico. LCR inflamatorio: pleocitosis mononuclear, hiperproteinorraquia, normoglucorraquia. La RNM es inespecífica y se produce hipercaptación en zonas afectas. Los Ac anti-onconeuronales son positivos en más de la mitad de los pacientes, pero su ausencia no la descarta. Resultan de efectos remotos de la neoplasia relacionados con metástasis o complicaciones del tratamiento.

Señale la INCORRECTA con respecto a la encefalitis paraneoplásica: Suele estar asociada a teratoma ovárico. La RNM es inespecífica, se produce hipercaptación en zonas afectas. El tratamiento consiste en resecar el tumor, corticoides y plasmaféresis IV, y si no funciona, Rituximab. La clínica es tremendamente variable, en función de la localización más afecta. Suele aparecer antes de que se diagnostique la neoplasia (60%).

Señale la INCORRECTA con respecto a la encefalitis límbica: Amnesia y demencia progresiva. Disfunción hipotalámica. Alteraciones neuropsiquiátricas. Epilepsia focal. Distonía.

Señale la verdadera con respecto a la encefalitis diseminada aguda (ADEM): Suele asociarse a hipotiroidismo y anticuerpos antitiroideos. No hay alteraciones en LCR. En la clínica predomina la afectación del sistema límbico. Se observan anticuerpos anti-onconeurales en suero. Normalmente aparece tras infecciones virales ó vacunación.

Meningismo, encefalopatía y afectación médula. Encefalitis diseminada aguda (ADEM). Encefalitis por autoAc anti-NMDA. Encefalitis límbica. Encefalitis paraneoplásica.

Inicio con síntomas psiquiátricos. Encefalitis diseminada aguda (ADEM). Encefalitis por autoAc anti-NMDA. Encefalitis límbica. Encefalitis paraneoplásica.

Alteración progresiva del lenguaje. Encefalitis diseminada aguda (ADEM). Encefalitis por autoAc anti-NMDA. Encefalitis límbica. Encefalitis paraneoplásica.

Podríamos observar distonía en: Encefalitis diseminada aguda (ADEM). Encefalitis por autoAc anti-NMDA. Encefalitis límbica. Encefalitis paraneoplásica.

Etiología: teratoma ovárico. Encefalitis diseminada aguda (ADEM). Encefalitis por autoAc anti-NMDA. Encefalitis límbica. Encefalitis paraneoplásica.

Timoma (30-50%). Encefalitis diseminada aguda (ADEM). Encefalitis por autoAc anti-NMDA. Encefalitis límbica. Encefalitis paraneoplásica.

50% asociado a cáncer de pulmón microcítico. Encefalitis diseminada aguda (ADEM). Encefalitis por autoAc anti-NMDA. Encefalitis límbica. Encefalitis paraneoplásica.