Enzimas de 3er Parcial Bioquímica

Función de Bilirrubina UGT (Bilirrubina UDP-Glucoronil Transferasa). Enzima deficiente en Ictericia Neonatal. Enzima deficiente en Hiperamonemia Congénita. Enzima deficiente en Porfiria Aguda Intermitente.

Función de Ácido-UDP Glucorónico. Molécula que se une a la Bilirrubina para conjugarla. Enzima que cataliza la conjugación de Bilirrubina. Enzima deficiente en Porfiria Aguda Intermitente. Enzima deficiente en Porfiria Cutánea Tardía.

Función de la Biliverdina Reductasa. Enzima que reduce la Biliverdina en Bilirrubina. Molécula que se une a la Bilirrubina para conjugarla. Enzima deficiente en Porfiria Cutánea Tardía. Enzima deficiente en Porfiria Aguda Intermitente.

Función de Lipasa Gástrica y Lingual. Convierten al TAG en Ac. Grasos de cadena Media y Corta. Convierte al TAG en MAG y 2 Ac. Grasos. Convierte al TAG en 3 Ac. Grasos y Glicerol.

Función de Lipasa Pancreática. Convierte al TAG en 2 MAG y Ac. Graso Libre. Convierte al TAG en 3 Ac. Grasos Libres y Glicerol. Convierte al TAG en DAG y Ac. Graso libre.

Función de Colesterol Esterasa. Convierte a Colesterol Esterificado en Colesterol Libre y AGL. Convierte Colesterol Libre en Esteres de Colesterilo.

Función de Fosfolipasa A2. Convierte Fosfolípido en Lisofosfolípido y Ac.Graso libre. Convierte Lisofosfolípido en Fosfolípido.

Función de Acil-CoA acetiltransferasa. Convierte Ésteres de Colesterilo en Colesterol Libre. Convierte 2 MAG en TAG.

Función de Acil-CoA colesterol aciltransferasa (coA:colesterol aciltransferasa). Resintetiza Esteres de Colesterilo a partir de Colesterol Libre. Convierte Colesterol Esterificado en Colesterol Libre y AGL.

Función de Acetil-CoA Carboxilasa. Enzima importante en Síntesis de Ácidos Grasos. + Citrato e - Palmitoil-CoA, AMP y AMPc. Enzima más importante en Ciclo de la Urea. Enzima más importante en Porfirinas.

Función de Aciltriglicerido Lipasa. Convierte TAG en DAG y 1 AGL. Convierte TAG en 3 AGL y Glicerol.

Función de Lipasa Sensible a Hormonas. Enzima más importante en Lipólisis. Enzima más importante en Ciclo de la Urea. Enzima más importante en Síntesis y Degradación de grupo Hemo. + Glucagón, Epinefrina, AMPc e - Insulina.

Función de MAG Lipasa. Convierte el MAG en 3AGL y Glicerol. Convierte el MAG en DAG.

Función de Tiocinasa. Activa al Ácido Graso. Enzima deficiente en el hígado y por lo cual no puede usar cuerpos cetónicos.

Función de Carnitina. Se usa como transportador o lanzadera del ácido graso activado desde el citosol al interior de la mitocondria. Cataliza la formación de Acilcarnitina. Reconvierte la Acilcarnitina en Acil-CoA para que entre a la B-Oxidación.

Función de CPT-1. Cataliza la formación de Acilcarnitina. Reconvierte la Acilcarnitina en Acil-CoA para que entre a la B-Oxidación. - por Malonil-CoA.

Función de CPT-2. Reconvierte la Acilcarnitina en Acil-CoA para que entre a la B-Oxidación. Cataliza la formación de Acilcarnitina.

Función de Traslocasa de Carnitina. Transporta a Acilcarnitina hacia la Matriz Mitocondrial. Cataliza la síntesis de Acilcarnitina.

Función de Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media. Enzima más importante en B-Oxidación. Enzima más importante en Sintesis de Acidos Grasos. Enzima más importante en Cetogénesis. Relacionada con Muerte Súbita de Lactante.

Función de Propinoil-CoA. Producto de oxidación de ácidos grasos de número impar. Producto de oxidación de ácidos grasos de número par.

Función de HMG-CoA liasa. Cataliza la síntesis de Acetoacetato. Cataliza la síntesis de B-Hidroxibutirato. Cataliza la síntesis de Acetona.

Función de HMG-CoA sintasa (mitocondrial). Enzima más importante en Cetogénesis. Enzima más importante en Síntesis de Colesterol. Enzima que sintetiza Acetoacetato.

Función de B-glucosidasa. Enzima deficiente en Enfermedad de Gaucher. Enzima deficiente en Enfermedad de Tay-Sach. Enzima deficiente en Enfermedad de Sandhoff. Enzima deficiente en Enfermedad de Fabry. Enzima deficiente en Enfermedad de Farber. Enzima deficiente en Enfermedad de Niemann Pick.

Función de B-hexosaminidasa A (sub a). Enzima deficiente en Enfermedad de Gaucher. Enzima deficiente en Enfermedad de Tay-Sach. Enzima deficiente en Enfermedad de Sandhoff. Enzima deficiente en Enfermedad de Fabry. Enzima deficiente en Enfermedad de Farber. Enzima deficiente en Enfermedad de Niemann Pick.

Función de B-hexosaminidasa A (sub b). Enzima deficiente en Enfermedad de Gaucher. Enzima deficiente en Enfermedad de Tay-Sach. Enzima deficiente en Enfermedad de Sandhoff. Enzima deficiente en Enfermedad de Fabry. Enzima deficiente en Enfermedad de Farber. Enzima deficiente en Enfermedad de Niemann Pick.

Función de Ceramidasa. Enzima deficiente en Enfermedad de Gaucher. Enzima deficiente en Enfermedad de Tay-Sach. Enzima deficiente en Enfermedad de Sandhoff. Enzima deficiente en Enfermedad de Fabry. Enzima deficiente en Enfermedad de Farber. Enzima deficiente en Enfermedad de Niemann Pick.

Función de Esfingomielinasa. Enzima deficiente en Enfermedad de Gaucher. Enzima deficiente en Enfermedad de Tay-Sach. Enzima deficiente en Enfermedad de Sandhoff. Enzima deficiente en Enfermedad de Fabry. Enzima deficiente en Enfermedad de Farber. Enzima deficiente en Enfermedad de Niemann Pick.

Función de HMG-CoA Reductasa. Enzima más importante en la Síntesis de Colesterol. Enzima más importante en Cetogénesis. Enzima más importante en Ciclo de Urea. + ATP e - AMP. Cataliza la conversión de HMG a Mevalonato.

Función de 7-a-hidroxilasa. Enzima más importante en la síntesis de Acidos Biliares. Enzima más importante en la Cetogénesis. Enzima más importante en la síntesis de Colesterol.

Función de 11-B-hidroxilasa. Se relaciona con la deficiencia de glucocorticodies, mineralocorticoides, corticosterona y aldosterona. Se relaciona con sal en orina. Se relaciona con Hiperplasia Suprarrenal Congénita.

Función de 21-a-hidroxilasa. Se relaciona con la deficiencia de glucocorticodies, mineralocorticoides, corticosterona y aldosterona. Se relaciona con sal en orina. Se relaciona con Hiperplasia Suprarrenal Congénita.

Función de 3-b-hidroxiesteroide deshidrogenasa. Se relaciona con la deficiencia de glucocorticodies, mineralocorticoides, corticosterona y aldosterona. Se relaciona con sal en orina. Se relaciona con Hiperplasia Suprarrenal Congénita.

Función de CETP (Enzima de transferencia de Ésteres de Colesterilo). Transfiere la HDL TAG y VLDL Colesteril Esteres. Cataliza la síntesis de Acilcarnitina.

Función de Desmolasa. Cataliza la reacción de Colesterol a Pregnelolona. Cataliza la activación del Ácido Graso.

Función de Aminotransferasas (Transaminasas). Transferir grupo amino a a-cetoglutarato. Convertir Glutamato+NH3 a Glutamina. Convertir Glutamina a Glutamato + NH3.

Función de Glutamina Sintasa. Transferir grupo amino a a-cetoglutarato. Convertir Glutamato+NH3 a Glutamina. Convertir Glutamina a Glutamato + NH3.

Función de Glutaminasa. Transferir grupo amino a a-cetoglutarato. Convertir Glutamato+NH3 a Glutamina. Convertir Glutamina a Glutamato + NH3.

Función de Carbamoil fosfato sintetasa 1. Enzima más importante en Ciclo de la Urea. Enzima más importante en Hiperamonemia Congénita. Enzima más importante en síntesis de Porfirinas.

Ornitina Transcarboxilasa (OTC). Enzima más importante en Hiperamonemia Congénita. Enzima más importante en síntesis de Porfirinas. Enzima más importante en síntesis de Urea.

Enzima Fenilalanina Hidroxilasa. Enzima deficiente en Fenilcetonuria (olor a ratón mojado). Enzima deficiente en Albinismo.

Enzima Tirosinasa. Enzima deficiente en Albinismo. Enzima deficiente en Fenilcetonuria.

Enzima Deshidrogenasa de cetoácidos de cadena ramificada (BCKD). Enzima deficiente en Enfermedad con olor a jarabe de arce. Enzima deficiente en Fenilcetonuria. Enzima deficiente en Alcaptonuria.

Enzima Cistationina B-sintasa. Enzima deficiente en Homocistinuria. Enzima deficiente en Hipéramonemia Congénita. Enzima deficiente en Alcaptonuria.

Enzima Ac. Homogentísimo Oxidasa. Enzima deficiente en Alcaptonuria. Enzima deficiente en Homocistinuria. Porfiria Aguda Intermitente.

Inhibidos por Plomo. Ferroquelatasa. gamma-amiolevulínico deshidratasa. ácido gamma aminolevulínico sintasa 1 (ALAS-1). ácido gamma aminolevulínico. Uroporfirinógeno.

Porfiria Aguda Intermitente, enzima deficiente y que se acumula. Ferroquelatasa. gamma-amiolevulínico deshidratasa. ácido gamma aminolevulínico sintasa 1 (ALAS-1). ácido gamma aminolevulínico. Uroporfirinógeno. Hidroximetilbilano sintasa. Uroporfirinógeno descarboxilasa.

Enzima más importante en síntesis de Porfirinas. Ferroquelatasa. gamma-amiolevulínico deshidratasa. ácido gamma aminolevulínico sintasa 1 (ALAS-1). ácido gamma aminolevulínico. Uroporfirinógeno descarboxilasa.

Porfiria Cutánea Tardía, enzima deficiente y que se acumula. Ferroquelatasa. gamma-amiolevulínico deshidratasa. ácido gamma aminolevulínico sintasa 1 (ALAS-1). ácido gamma aminolevulínico. Uroporfirinógeno descarboxilasa. Uroporfirina.

Función de Fosfolipasa A2. Cataliza conversión de Fosfatidilinositol a Ac. Araquidónico, se localiza en veneno de abeja y serpiente, es inhibido por glucocorticoides como cortisol. Produce 2dos mensajeros y cataliza la reacción de PIP2 a IP3 y DAG para movilizar calcio intracelular y activar a Proteína Cinasa C, la Esfingomielinasa pertenece a su tipo de fosfolipasa. Cataliza la síntesis de Ácido Fosfatídico.

Función de Fosfolipasa C. Cataliza conversión de Fosfatidilinositol a Ac. Araquidónico, se localiza en veneno de abeja y serpiente, es inhibido por glucocorticoides como cortisol. Produce 2dos mensajeros y cataliza la reacción de PIP2 a IP3 y DAG para movilizar calcio intracelular y activar a Proteína Cinasa C, la Esfingomielinasa pertenece a su tipo de fosfolipasa. Cataliza la síntesis de Ácido Fosfatídico.

Función de Fosfolipasa D. Cataliza conversión de Fosfatidilinositol a Ac. Araquidónico, se localiza en veneno de abeja y serpiente, es inhibido por glucocorticoides como cortisol. Produce 2dos mensajeros y cataliza la reacción de PIP2 a IP3 y DAG para movilizar calcio intracelular y activar a Proteína Cinasa C, la Esfingomielinasa pertenece a su tipo de fosfolipasa. Cataliza la síntesis de Ácido Fosfatídico.

Función de Lipoxigenasa. Cataliza la conversión de Ac. Araquidónico a Leucotrienos. Cataliza la conversión de Ac. Araquidónico a Tromboxanos y Prostaglandinas.

Función de Cicloxigenasas (COX1 y COX2). Cataliza la conversión de Ac. Araquidónico a Leucotrienos. Cataliza la conversión de Ac. Araquidónico a Tromboxanos y Prostaglandinas.