Eritropoyesis

Regulación de la Hematopoyesis: Intrínseca. HOXB4. Ikaros. miRNA155.

La eritroferona inhibe la síntesis de hepcidina. inhibe la síntesis de hepcidina. activa la síntesis de hepcidina.

Estimación del hierro miocárdico: una medición de T2* < 20 ms. una medición de T1* < 20 ms. una medición de Flair* < 20 ms.

Hemocromatosis. Hemocromatosis tipo 1. Tipo 2A o juvenil. Tipo 2B. Tipo 3. Tipo 4: HAD. HH Dominante.

Primeras manifestaciones clínicas entre los 30 y 50 años. HH tipo 1. HH tipo 3. HH de tipo 2. HH tipo 4a. HH tipo 4b.

Síntomas más tempranos. HH tipo 1. HH tipo 3. HH de tipo 2. HH tipo 4a. HH tipo 4b.

similar a la tipo 1 pero puede afectar a niños. HH tipo 1. HH tipo 3. HH de tipo 2. HH tipo 4a. HH tipo 4b.

asintomática. HH tipo 1. HH tipo 3. HH de tipo 2. HH tipo 4a. HH tipo 4b.

Mayor gravedad de los síntomas. Incluso muerte antes de los 40 años. HH tipo 1. HH tipo 3. HH de tipo 2. HH tipo 4a. HH tipo 4b.

Menos frecuentemente insuficiencia gonadal y miocardiopatía. HH tipo 1. HH tipo 3. HH de tipo 2. HH tipo 4a. HH tipo 4b.

Mayor prevalencia de hipogonadismo e insuficiencia cardíaca . HH tipo 1. HH tipo 3. HH de tipo 2. HH tipo 4a. HH tipo 4b.

Diagnostico HH. IST: > 45%. Ferritina: > de 300 mcg/L en hombres y >200 mcg/L mujeres. Estudios genéticos. Biopsia hepática. RMN. IST: > 60%. IST: > 80%. Ferritina: > de 300 mcg/L en mujeres y >200 mcg/L hombres. Ferritina: > de 400 mcg/L en hombres y >300 mcg/L mujeres. Ferritina: > de 400 mcg/L en mujeres y >300 mcg/L hombres.

Sin incremento de los depósitos de hierro, susceptibilidad genética. Estadío 1:. Estadío 2:. Estadío 3:.

Evidencia fenotípica de la sobrecarga de hierro, pero sin presencia de daño orgánico. Estadío 1:. Estadío 2:. Estadío 3:.

Presencia de sobrecarga férrica y depósitos de hierro que producen daño en los órganos. Estadío 1:. Estadío 2:. Estadío 3:.

Donaciones / sangrías cada 3-4 meses. Estadío 1:. Estadío 2:. Estadío 3:.

Sangrías (flebotomía). Estadío 1:. Estadío 2:. Estadío 3:.