Esclerodermia

Cuál es considerado el sello distintivo (característica principal) de la esclerosis sistémica?. El engrosamiento y endurecimiento de la piel. La pérdida acelerada de la memoria. La inflamación exclusiva de las articulaciones de las manos.

Además de la piel, ¿cuáles de los siguientes órganos o estructuras suelen verse afectados por la esclerosis sistémica?. Los pulmones, el tracto gastrointestinal, los riñones y el corazón. Únicamente el sistema nervioso central y periférico. El hígado y el bazo exclusivamente.

Cómo se describe la evolución o curso clínico de la esclerosis sistémica?. Puede seguir un curso estable, lento o rápido, mostrando una acentuada heterogeneidad. Es una enfermedad completamente homogénea que no varía entre individuos. Se cura de forma espontánea tras las primeras manifestaciones clínicas.

Cuál es el pico de edad de inicio característico para las formas cutáneas limitada y difusa de la esclerosis sistémica?. Entre los 40 y 60 años. Entre los 25 y 40 años. Entre los 15 y 25 años.

Cuál es la exposición ocupacional que se relaciona más fuertemente con el desarrollo de la esclerosis sistémica según el texto?. Cristales de sílice. Polvo de madera. Radiación ionizante.

Cuál se reconoce como el factor de riesgo identificado más fuerte para desarrollar esclerosis sistémica?. Los antecedentes familiares de la enfermedad. La exposición prolongada a la radiación solar. Una dieta alta en sodio durante la infancia.

Qué porcentaje de pacientes con esclerosis sistémica tiene un familiar de primer grado con la misma enfermedad, en comparación con la prevalencia de la población general (0,026%)?. El 1,6%. El 5,0%. El 10,2%.

Qué característica tienen la mayoría de los locus de riesgo no HLA (como STAT4, IRF4 o PTPN22) asociados a la esclerosis sistémica?. Son absolutamente exclusivos de la esclerosis sistémica y no aparecen en ninguna otra patología. No son exclusivos de la esclerosis sistémica y están relacionados con otras enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso sistémico. Bloquean por completo la señalización inmunitaria del organismo de forma permanente.

Cuáles son los tres mecanismos patológicos cardinales e interrelacionados que definen la esclerosis sistémica?. Autoinmunidad e inflamación, lesión vascular y obliteración, y fibrosis. Atrofia muscular neurogénica, desmielinización y apoptosis celular. Mutación genética somática, angiogénesis acelerada y metaplasia escamosa.

Cuál es la característica anatomopatológica distintiva que coexiste con la fibrosis en la mayoría de los órganos afectados por la esclerosis sistémica?. Pérdida capilar (rarefacción) y vasculopatía obliterante. Proliferación bacteriana e infiltrado masivo de polimorfonucleares. Hiperplasia nodular linfoide y granulomas de cuerpo extraño.

En relación con la afectación del tubo digestivo en la esclerosis sistémica, ¿cuál es el hallazgo histopatológico característico en el esófago y qué zona suele respetarse?. Fibrosis de la lámina propia y submucosa con atrofia muscular en la parte inferior, respetando el músculo estriado del tercio superior. Atrofia completa de la mucosa con hipertrofia del músculo estriado exclusivamente en el esfínter esofágico inferior. Metaplasia escamosa generalizada que destruye únicamente el tercio superior mucoso.

Durante una crisis renal esclerodermiforme, ¿qué cambios morfológicos característicos e histológicos se presentan en las pequeñas arterias renales?. Reduplicación de la lámina elástica, marcada proliferación de la íntima con estrechamiento concéntrico (en "piel de cebolla") y microangiopatía trombótica. Dilatación de la luz vascular con adelgazamiento extremo de la túnica media y ausencia de trombos. Formación de complejos inmunes que destruyen exclusivamente el epitelio de los túbulos contorneados proximales.

Hablando de la fisiopatología de la esclerosis sistémica ¿Cuál es el estímulo o factor molecular que actúa directamente como un puente de retroalimentación e inducción mutua entre la activación de leucocitos y la activación de fibroblastos?. TGF-beta, citocinas Th2, CTGF, PDGF y quimiocinas. Especies reactivas del oxígeno derivadas exclusivamente de la hipoxia tisular. Endotelina 1 y alteración de la fibrinólisis.

Qué consecuencia tiene la lesión y apoptosis de las células endoteliales en las fases tempranas de la enfermedad?. La alteración del equilibrio entre moléculas vasodilatadoras y vasoconstrictoras. Un aumento masivo en la producción de óxido nítrico y prostaciclina. El bloqueo total de la diapédesis leucocítica transendotelial.

A qué se debe la llamada "rarefacción capilar"?. A que los capilares lesionados pierden su cobertura de pericitos y degeneran. Al engrosamiento exclusivo de la capa adventicia de los grandes vasos. A la proliferación descontrolada de nuevos capilares funcionales.

Qué fenómeno se asocia directamente con la generación de especies reactivas del oxígeno que dañan aún más el endotelio?. La isquemia-reperfusión recurrente. La fibrinólisis acelerada y eficiente. La pérdida absoluta de moléculas de adhesión celular.

Qué alteración en el sistema nervioso autónomo y periférico se asocia a la regulación térmica anormal en el fenómeno de Raynaud?. Una producción alterada del péptido relacionado con el gen de la calcitonina y una mayor sensibilidad de los receptores alfa2-adrenérgicos. Una producción excesiva de óxido nítrico por parte de las neuronas motoras. Una disminución drástica en la recaptación de acetilcolina en la unión neuromuscular.

Cuál es la diferencia principal entre el curso clínico del fenómeno de Raynaud primario (enfermedad de Raynaud) y el secundario?. El primario es un trastorno frecuente y relativamente benigno, mientras que el secundario suele ser progresivo y se complica por remodelado vascular. El primario aparece exclusivamente en la vejez, mientras que el secundario ocurre solo en la infancia. El primario destruye el tejido de forma irreversible, mientras que el secundario es benigno y transitorio.

Qué cambio patológico estructural distingue al fenómeno de Raynaud secundario en la esclerosis sistémica del fenómeno de Raynaud primario?. La calcificación masiva de las venas profundas de los miembros inferiores. El remodelado vascular con cambios estructurales irreversibles que dañan el tejido. La ausencia total de receptores adrenérgicos en las células musculares lisas.

Qué tipo de polarización muestran los linfocitos T infiltrantes en la esclerosis sistémica y qué citocinas secretan principalmente?. Polarización Th2 con secreción de IL-4, IL-13 e IL-21. Polarización Th17 con secreción exclusiva de IL-6. Polarización Th1 con alta secreción de IFN-gamma.

Cuál es el efecto neto de las citocinas T_H2 en el microambiente tisular de pacientes con esclerosis sistémica?. Inducen TGF-beta y promueven la síntesis de colágeno y de otras moléculas de la matriz extracelular. Estimulan la vasodilatación mediante la sobreproducción de óxido nítrico. Bloquean la apoptosis celular e inhiben la producción de matriz extracelular.

En la fase inicial de la esclerosis sistémica, ¿qué población celular específica se acumula de forma predominante y puede contribuir directamente a la apoptosis endotelial?. Células T CD4 citotóxicas. Mastocitos desgranulados. Células dendríticas plasmocitoides.

Con qué proceso fisiopatológico es coherente la expresión elevada de genes regulados por interferón de tipo I (patrón de IFN) y a qué puede contribuir?. Con la activación inmunitaria innata y puede contribuir a la lesión vascular. Con la resolución espontánea de la fibrosis y la regeneración capilar completa. Con una inmunodeficiencia celular adquirida que evita el remodelado tisular.

Hacia qué tipo de proteínas se dirigen con mayor frecuencia los autoanticuerpos específicos de la esclerosis sistémica?. Proteínas intracelulares, como la topoisomerasa I, el centrómero y las ARN polimerasas I y III. Proteínas receptoras exclusivas de los fotorreceptores retinianos. Proteínas estructurales de la matriz extracelular ósea.

Además de los antígenos intracelulares, ¿contra qué receptores de la superficie celular se han descrito autoanticuerpos en la esclerosis sistémica?. Receptor del PDGFR, receptor de la angiotensina II y receptor de la endotelina 1. Receptores nicotínicos y receptores muscarínicos de la unión neuromuscular. Receptores de insulina tipo 1 y transportadores GLUT-4.

En qué componentes patológicos de la esclerosis sistémica están implicadas las alteraciones de las células B según el texto?. En la mediación tanto de los componentes autoinmunitarios como fibróticos. Únicamente en los estadios avanzados de la metaplasia digestiva. En la destrucción masiva y selectiva del músculo estriado esofágico.

Qué característica fundamental distingue a la esclerosis sistémica de otras enfermedades reumáticas?. La fibrosis que afecta de forma sincrónica a la piel y a múltiples órganos internos. La inflamación puramente articular que respeta la piel. La destrucción selectiva de los folículos pilosos del cuero cabelludo.

Cuál es la función normal y transitoria de los miofibroblastos en un tejido dañado?. Promover la cicatrización de heridas mediante la producción de matriz extracelular, TGF-\beta y la contracción del tejido. Estimular la apoptosis endotelial masiva para detener hemorragias. Secretar altas concentraciones de óxido nítrico para inducir vasodilatación.

Cuáles son las tres vías descritas a través de las cuales se acumulan los miofibroblastos activados en el tejido lesional de la esclerosis sistémica?. Activación in situ de fibroblastos residentes, reprogramación celular o diferenciación de células progenitoras monocíticas. Isquemia-reperfusión crónica, acumulación de cristales de sílice y destrucción de la lámina propia. Infección bacteriana directa, necrosis por licuefacción e hiperplasia de la adventicia.

Qué comportamiento anómalo presentan los miofibroblastos activados dentro del tejido fibrótico en la esclerosis sistémica?. Evaden la apoptosis, acumulándose de forma persistente. Se diferencian rápidamente en células epiteliales normales. Migran exclusivamente hacia la circulación linfática.

Cuál es la característica del fenómeno de Raynaud en cuanto a su cronología respecto a la afectación cutánea en la esclerosis sistémica cutánea limitada?. Precede a la afectación cutánea, a menudo es grave y se asocia a isquemia crítica. Se presenta de manera tardía, apareciendo únicamente después de una crisis renal. Es infrecuente y nunca genera compromiso isquémico en los dedos.

En cuanto a la induración cutánea, ¿cómo se diferencia la forma cutánea difusa de la forma cutánea limitada?. La difusa afecta dedos, extremidades, cara y tronco con progresión rápida; la limitada se restringe a dedos, parte distal de codos y cara con progresión lenta. Ambas formas tienen una progresión idéntica en velocidad pero difieren en la presencia de fricciones en el tendón. La difusa se limita solo a la cara, mientras que la limitada compromete el tronco y abdomen.

Qué patrón de afectación de órganos internos y complicaciones digestivas/cardiorrenales caracteriza a la esclerosis sistémica cutánea difusa al principio de la enfermedad?. Fibrosis pulmonar frecuente y temprana, junto con crisis de esclerodermia renal en hasta el 15% de los casos. Ausencia total de afectación pulmonar y crisis renales nulas o excepcionales. Fibrosis pulmonar ocasional y calcinosis cutánea frecuente y generalizada.

Cuáles son los autoanticuerpos característicos que permiten diferenciar por laboratorio la esclerosis sistémica cutánea difusa de la cutánea limitada?. Frente a la topoisomerasa I (Scl-70) y polimerasa III del ARN en la difusa, y anticentrómero en la limitada. Anticuerpos anti-Ro y anti-La en la difusa, y anti-Sm en la limitada. Anticuerpos anti-U1-RNP en ambas variantes de forma homogénea.

Cuáles son las manifestaciones iniciales típicas que suelen presentar los pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa?. Dedos hinchados, eritema y prurito, a menudo acompañados de fatiga, rigidez, debilidad muscular y síndrome del túnel carpiano. Fenómeno de Raynaud grave de larga evolución y calcinosis prominente. Úlceras esofágicas inmediatas y crisis renales fulminantes.

Qué ocurre con la piel a medida que la fase inflamatoria edematosa evoluciona hacia la fase crónica "fibrótica"?. Presenta induración cutánea acompañada de sequedad, hiperpigmentación, pérdida de vello corporal y alteración de la sudoración. Desarrolla únicamente una descamación leve y transitoria sin cambios de coloración. Se vuelve extremadamente delgada, hipervascular e hipersensible al tacto.

Cuál es la cronología característica del fenómeno de Raynaud en la esclerosis sistémica cutánea difusa?. Puede no presentarse hasta una fase más avanzada de la enfermedad. Es siempre la primera manifestación clínica y precede por años a los cambios cutáneos. Coincide obligatoriamente con el inicio del prurito y los dedos hinchados.

Por qué el diagnóstico de la esclerosis sistémica cutánea limitada suele realizarse en una fase avanzada de la enfermedad?. Porque el curso de la enfermedad es indolente, con una progresión insidiosa de sus manifestaciones. Debido a que se confunde siempre con una infección bacteriana aguda. A causa de la aparición súbita y masiva de crisis renales desde el inicio.

Qué antecedente o manifestación clínica de larga evolución suelen tener los pacientes con la variante cutánea limitada antes del diagnóstico?. Una larga historia de fenómeno de Raynaud, a veces complicado con ulceraciones isquémicas en las yemas de los dedos. Atrofia muscular generalizada y pérdida de la función del músculo estriado esofágico superior. Hipertensión arterial pulmonar aguda y fulminante en los primeros meses.

Cuáles son las manifestaciones clínicas de progresión insidiosa que caracterizan el curso de la esclerosis sistémica cutánea limitada?. Reflujo gastroesofágico, telangiectasia mucocutánea o calcinosis de tejidos blandos. Alopecia rápida, hiperpigmentación del tronco y fricciones en el tendón. Pérdida capilar generalizada y compromiso puramente óseo.

Al comparar la esclerosis sistémica cutánea limitada con la variante cutánea difusa, ¿qué características presentan las manifestaciones vasculares y las crisis de esclerodermia renal?. Las manifestaciones vasculares suelen ser más pronunciadas, mientras que las crisis de esclerodermia renal son infrecuentes. Ambas manifestaciones se presentan con la misma intensidad y frecuencia en ambas variantes. Las manifestaciones vasculares son inexistentes y las crisis renales ocurren en el 15% de los casos.

Cómo suele avanzar la afectación y el engrosamiento de la piel en la esclerosis sistémica a partir de las extremidades?. De forma centrípeta (comenzando en la zona distal de los dedos hacia el tronco). De forma centrífuga (desde el tronco hacia los dedos). De manera puramente asimétrica afectando solo un lado del cuerpo.

En qué consisten los cambios cutáneos tipo "sal y pimienta" descritos en individuos de piel oscura y en qué zonas son más prominentes?. Son cambios similares al vitíligo, más prominentes en el cuero cabelludo, la parte superior de la espalda y el pecho. Son úlceras hemorrágicas que aparecen únicamente en las palmas de las manos. Son depósitos puramente calcáreos que destruyen el tejido óseo del cráneo.

Cuáles son las características faciales típicas que se describen en pacientes con esclerosis sistémica debido al compromiso de la piel y los anexos?. Nariz en forma de pico, adelgazamiento y retracción labial, arrugas radiales periorales y microstomía. Desaparición completa de las arrugas faciales con aumento de la sudoración e hipertrofia de los párpados. Nariz ensanchada, macrostomía y aumento exagerado de la movilidad de las mejillas.

A qué se deben las telangiectasias prominentes en la cara, manos, labios y mucosa oral en la esclerosis sistémica de larga duración?. A la dilatación de las vénulas poscapilares en la dermis superior. A la rotura traumática de las arterias interlobulares proximales. A la proliferación bacteriana secundaria en los folículos pilosos.

Qué nombre recibe la reabsorción ósea de las falanges terminales asociada a la pérdida de tejido blando isquémico en las yemas de los dedos?. Acroosteólisis. Calcinosis del cutis. Microstomía destructiva.

Cuál es la secuencia trifásica típica que caracteriza a las crisis episódicas del fenómeno de Raynaud?. Palidez (vasoconstricción), seguida de cianosis (isquemia) y eritema (revascularización). Cianosis (vasoconstricción), seguida de eritema (isquemia) y palidez (revascularización). Eritema (isquemia), seguido de palidez (revascularización) y cianosis (vasoconstricción).

Cuáles son los dos desencadenantes principales de las crisis de Raynaud?. La exposición al frío y el estrés emocional. Los cambios bruscos de presión atmosférica y la deshidratación. El ejercicio físico extenuante y el consumo de alimentos altos en sodio.

Qué características clínicas suelen diferenciar al fenómeno de Raynaud secundario del primario?. Suele desarrollarse a una edad más avanzada (> 30 años) y tiende a ser más grave. Afecta exclusivamente a los grandes vasos de las extremidades inferiores. Aparece únicamente de forma continua sin ser episódico y no responde al frío.

Qué hallazgos patológicos se observan mediante la capilaroscopia del pliegue ungueal en un paciente con esclerosis sistémica, a diferencia de los patrones regulares del Raynaud primario?. Capilares deformados con asas ensanchadas e irregulares, luces dilatadas, zonas avasculares y microhemorragias. Asas vasculares paralelas, a una distancia regular y sin cambios en el diámetro luminal. Ausencia total de flujo sanguíneo con destrucción completa de la matriz ungueal en segundos.

En cuál de las variantes de la esclerosis sistémica es común encontrar afectación del tracto gastrointestinal según el texto?. Es muy común en ambas variantes (tanto limitada como difusa). Exclusivamente en la esclerosis sistémica cutánea difusa. Únicamente en las fases iniciales de la esclerosis sistémica cutánea limitada.

Qué implicación clínica tiene la presencia de una afectación gastrointestinal grave en un paciente con esclerosis sistémica?. Se considera un marcador de mal pronóstico. Asegura que el paciente no desarrollará crisis renales. Indica una resolución espontánea de la fibrosis cutánea.

Cuáles son los mecanismos patológicos subyacentes que provocan la alteración de la actividad peristáltica a lo largo de todo el tracto gastrointestinal?. La atrofia del músculo liso y la vasculopatía obliterante de pequeños vasos con o sin fibrosis. La hipertrofia selectiva del músculo estriado y la destrucción de la mucosa por cristales de sílice. La denervación simpática total y la dilatación aneurismática de las grandes arterias.

Cuáles son algunas de las manifestaciones orofaríngeas de la esclerosis sistémica?. Xerostomía, microstomía, enfermedad periodontal y reabsorción de los cóndilos mandibulares. Hipertrofia de los cóndilos mandibulares y alargamiento del frenillo lingual. Ausencia completa de afectación periodontal y frenillo lingual normal.

Qué nombre recibe la neumopatía intersticial específica que presentan algunos pacientes asociada a dilatación esofágica y reflujo crónico?. Fibrosis centrolobulillar. Neumonía lobar supurativa aguda. Rarefacción capilar alveolar difusa.

En qué porcentaje de pacientes se desarrolla la ectasia vascular gástrica («estómago en sandía») y a qué autoanticuerpos se asocia con mayor frecuencia?. En el 5% de los pacientes; asociada a anticuerpos contra la ARN polimerasa III. En el 1,6% de los pacientes; asociada a anticuerpos anti-topoisomerasa I (Scl-70). En el 15% de los pacientes; asociada a anticuerpos anticentrómero.

Qué patología hepática se menciona que puede aparecer específicamente en pacientes con la variante de esclerosis sistémica cutánea limitada?. Cirrosis biliar primaria. Hepatitis autoinmune tipo 2. Carcinoma hepatocelular fulminante.

Cuáles son las dos formas principales de afectación pulmonar en la esclerosis sistémica que pueden coexistir en muchos pacientes?. Enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión arterial pulmonar. Embolia pulmonar recurrente y enfisema centrolobulillar. Tuberculosis pulmonar reactiva y edema agudo de pulmón.

Qué tipo específico de cáncer de pulmón presenta un riesgo aumentado en los pacientes con esclerosis sistémica?. Carcinoma broncoalveolar. Carcinoma epidermoide altamente diferenciado. Mesotelioma pleural maligno.

Qué porcentaje aproximado de pacientes con esclerosis sistémica presenta hipertensión pulmonar y qué complicación cardíaca suele desarrollarse en la mayoría de ellos?. Alrededor del 15%; desarrollan insuficiencia cardíaca derecha progresiva. Alrededor del 5%; desarrollan insuficiencia cardíaca izquierda fulminante. Menos del 1,6%; desarrollan miocardiopatía hipertrófica asimétrica.

Cuáles de los siguientes se reconocen como factores de riesgo para el desarrollo de hipertensión pulmonar en el contexto de la esclerosis sistémica?. Enfermedad cutánea limitada, inicio tardío de la enfermedad, fenómeno de Raynaud grave, telangiectasias numerosas y positividad para anticuerpos anticentrómero. Enfermedad cutánea difusa de inicio temprano, ausencia de Raynaud y positividad exclusiva para anticuerpos anti-topoisomerasa I (Scl-70). Edad temprana de inicio (< 15 años), sexo masculino, ausencia de telangiectasias y niveles normales de ARN polimerasa III.

Cuál es la secuencia fisiopatológica que describe el círculo vicioso que culmina en hipertensión acelerada e insuficiencia renal durante una crisis renal esclerodermiforme?. Vasculopatía obliterante con estrechamiento luminal de arterias arcuatas, reducción del flujo sanguíneo renal, hiperplasia yuxtaglomerular e incremento de renina. Vasodilatación mediada por óxido nítrico, atrofia yuxtaglomerular y caída drástica en los niveles de renina circulante. Infección bacteriana de las vías urinarias, necrosis tubular aguda y obstrucción mecánica por cristales de hidroxiapatita.

Cuál de los siguientes fármacos o tratamientos de uso reciente se asocia con un incremento del riesgo de padecer una crisis de esclerodermia renal de más de 10 veces?. Corticoides. Antinflamatorios no esteroideos. Antibióticos betalactámicos.

Qué anticuerpo específico señala un bajo riesgo de desarrollar una crisis renal esclerodérmica?. Anticuerpos anticentrómero. Anticuerpos anti-topoisomerasa I (Scl-70). Anticuerpos anti-U1-RNP.

Qué hallazgos clínicos o de laboratorio pueden presentarse como el preludio o aviso de una crisis de esclerodermia renal inminente?. El derrame pericárdico, la anemia de nuevo inicio y la trombocitopenia. La microstomía progresiva, la xerostomía y el acortamiento del frenillo lingual. El estómago en sandía acompañado exclusivamente de reflujo asintomático.

En qué variante de la esclerosis sistémica es más frecuente la afectación cardíaca clínica y qué implicación pronóstica tiene?. En la esclerosis sistémica cutánea difusa, se desarrolla al principio del curso y es un factor predictivo de mal pronóstico. En las fases avanzadas de la crisis renal normotensiva; no modifica el pronóstico. En la variante cutánea limitada de inicio tardío; representa un factor protector.

Qué indica con frecuencia la presencia de roces por fricción tendinosa (que pueden oírse o palparse) en las articulaciones de pacientes con esclerosis sistémica?. Una evolución hacia una forma de enfermedad agresiva. Una resolución espontánea de la afectación cutánea. Que el paciente tiene un bajo riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar.

Cómo se caracteriza la miopatía que suele aparecer al final de la enfermedad en la esclerosis sistémica?. Es una miopatía no inflamatoria, caracterizada por atrofia y fibrosis sin concentraciones elevadas de enzimas musculares. Es puramente inflamatoria y cursa con niveles extremadamente altos de enzimas musculares. Afecta exclusivamente al músculo estriado del tercio superior del esófago provocando disfagia súbita.

Cuál es la manifestación más habitual de la afectación de vasos sanguíneos más grandes en la esclerosis sistémica y qué consecuencias graves puede tener?. La oclusión de las arterias digitales y cubitales, que produce úlceras isquémicas e incluso pérdida de dedos o de la extremidad. La dilatación aneurismática de la aorta abdominal, que produce hemorragias internas. El espasmo transitorio de las arterias carótidas sin dejar secuelas estructurales.

Al evaluar la sequedad ocular y bucal en la esclerosis sistémica, ¿qué hallazgo histopatológico en la biopsia de glándula salival permite diferenciarlo del síndrome de Sjögren primario?. La presencia de fibrosis en lugar de infiltración linfocítica focal. La presencia de un infiltrado masivo de eosinófilos y cristales de sílice. La destrucción exclusiva de los conductos por necrosis licuefactiva.

Qué complicaciones se asocian con el embarazo en mujeres que tienen esclerosis sistémica activa?. Aumento de la tasa de complicaciones fetales, agravamiento ocasional de la afectación cardiopulmonar y riesgo de crisis renal esclerodérmica. Ausencia total de riesgos sistémicos debido al efecto protector de las hormonas gestacionales. Resolución completa de la fibrosis cutánea y pulmonar de forma permanente.

Cuál es la causa de la incapacidad para lograr o mantener la erección del pene en los hombres con esclerosis sistémica y qué relevancia clínica puede tener?. Se debe a la insuficiencia vascular y la fibrosis, y puede ser la manifestación de presentación de la enfermedad. Se debe a una miopatía inflamatoria destructiva del músculo estriado perineal. Es causada exclusivamente por la presencia de anticuerpos contra la ARN polimerasa III de forma aislada.

En qué contextos clínicos suelen aparecer habitualmente el cáncer de pulmón y el adenocarcinoma esofágico en pacientes con esclerosis sistémica?. En el contexto de una neumopatía intersticial o de una enfermedad por reflujo gastroesofágico de larga evolución. En pacientes jóvenes sin manifestaciones viscerales ni fenómeno de Raynaud. Como consecuencia directa de la calcinosis de tejidos blandos en la pared torácica.

Qué tumores malignos tienden a producirse en una estrecha asociación temporal con la aparición de la esclerosis sistémica?. Cáncer de mama, pulmón, ovarios y linfoma. Carcinoma basocelular, melanoma y cáncer de colon. Osteosarcoma, hepatocarcinoma y cáncer de próstata.

Qué autoanticuerpo específico se asocia con mayor frecuencia a los casos en los que la esclerosis sistémica se presenta en estrecha sincronía temporal con el cáncer de mama, pulmón u ovarios?. Anticuerpos anti-ARN polimerasa III. Anticuerpos anti-topoisomerasa I (Scl-70). Anticuerpos anticentrómero.

Qué hallazgos clínicos suelen ser suficientes por sí mismos para establecer el diagnóstico de esclerosis sistémica en un paciente?. La induración de los dedos o en la zona proximal (asociada al fenómeno de Raynaud) y las manifestaciones características de los órganos viscerales. La presencia aislada de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Alopecia areata generalizada y distermias sin fenómeno de Raynaud.

En qué situaciones particulares se requiere de forma excepcional una biopsia de piel de espesor total y con qué finalidad?. En raras ocasiones, para excluir imitaciones de la esclerodermia como el escleredema, el escleromixedema o la morfea panesclerótica. Cuando el paciente presenta microstomía grave para evaluar la reabsorción ósea. Únicamente cuando hay sospecha de infección bacteriana secundaria por sobrecrecimiento en el intestino delgado.

Qué tipo de anemia se describe como una característica analítica típica de la crisis renal de la esclerodermia, causada por traumatismo mecánico y fragmentación de los eritrocitos?. Anemia hemolítica microangiopática. Anemia ferropénica por sangrado digestivo crónico. Anemia de enfermedad crónica con ferritina sumamente elevada.

Cómo suelen comportarse la velocidad de eritrosedimentación y la proteína C reactiva en la esclerosis sistémica?. Suelen mostrar solo una modesta elevación. Disminuyen por debajo de los valores normales de manera persistente. Se elevan de forma extrema y súbita desde las fases tempranas.

A qué manifestaciones clínicas se asocia la positividad de los anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70)?. A la fibrosis pulmonar y a una menor supervivencia. A calcinosis cutánea prominente e hipertensión pulmonar aislada. A un bajo riesgo de crisis renal y una supervivencia excelente.

Qué autoanticuerpos específicos de la esclerosis sistémica se asocian con un aumento del riesgo de desarrollar una crisis renal esclerodérmica?. Anticuerpos anti-ARN polimerasa III. Anticuerpos anticentrómero. Anticuerpos anti-U1-RNP.

Qué riesgo indican los anticuerpos anti-beta2-glucoproteína I en el contexto de la esclerosis sistémica?. Aumento del riesgo de isquemia crítica. Riesgo elevado de desarrollar carcinoma broncoalveolar. Aumento del riesgo de fibrosis centrolobulillar esofágica.

Cuál es el efecto de los corticoides en las fases iniciales de la esclerosis sistémica y qué riesgo grave conlleva su uso según el texto?. Alivian la rigidez, la astenia y el dolor, pero no reducen la progresión y aumentan el riesgo de crisis de esclerodermia renal. Revierten de forma total la fibrosis pulmonar avanzada pero incrementan el riesgo de cáncer broncoalveolar. Detienen la progresión de la enfermedad pero causan anemia microangiopática inmediata.

Qué medida general no farmacológica se recomienda para el cuidado de las úlceras en las puntas de los dedos y cuál es su objetivo?. Vendajes oclusivos para ayudar a la curación y evitar infecciones. Exposición directa al aire seco para acelerar la formación de costras. Aplicación continua de calor local extremo para inducir vasodilatación permanente.

Cuáles de los siguientes fármacos inmunosupresores o biológicos se mencionan asociados a una modesta mejoría de la induración cutánea en la esclerosis sistémica en fase inicial?. Micofenolato, ciclofosfamida, metotrexato y rituximab. Azatioprina, leflunomida, sulfasalazina e infliximab. Ciclosporina A, hidroxicloroquina, adalimumab y anakinra.

Cuál es el tratamiento de primera elección para los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial sintomática o con anomalías radiológicas o funcionales extensas?. Micofenolato. Nintedanib. Tocilizumab.

Qué característica presenta el beneficio del uso de la ciclofosfamida (hasta 2 mg/kg/día) en la esclerosis sistémica temprana con afectación pulmonar intersticial sintomática?. Puede ralentizar la progresión de la enfermedad pulmonar, pero sus beneficios son efímeros. No aporta ningún beneficio y acelera el descenso de la capacidad vital forzada. Evita de forma permanente la necesidad de añadir fármacos antifibróticos.

Si la enfermedad pulmonar progresa a pesar de haber recibido de 3 a 6 meses de tratamiento inicial, ¿qué fármacos se describe que deben añadirse?. El fármaco antifibrótico nintedanib o tocilizumab. Rituximab combinado con dosis altas de ciclofosfamida. Antihistamínicos sistémicos y pomadas hidrófilas.

Cuál es el efecto específico del nintedanib en los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica y qué limitación tiene?. Ralentiza el ritmo de descenso de la capacidad vital forzada aproximadamente en un 45%, pero no altera otras manifestaciones de la enfermedad. Disuelve las calcinosis cutáneas pero empeora la capacidad vital forzada. Revierte el estómago en sandía pero acelera la fibrosis pulmonar en un 45%.

Cuáles son las medidas generales, farmacológicas y no farmacológicas, indicadas para el manejo del reflujo gastroesofágico en pacientes con esclerosis sistémica?. Inhibidores de la bomba de protones, elevar la cabecera de la cama y comer porciones pequeñas con frecuencia. Corticoides a dosis altas a corto plazo, reposo absoluto en cama y ayuno prolongado. Antihistamínicos sistémicos combinados con pomadas hidrófilas aplicadas en el epigastrio.

Cuáles son las opciones terapéuticas de elección mencionadas para controlar la hemorragia digestiva recurrente secundaria a la ectasia vascular gástrica ("estómago en sandía")?. Fotocoagulación láser o plasma de argón. Colectomía total o colocación de una sonda de gastrostomía de por vida. Uso de antibióticos orales de amplio espectro combinados con prealbúmina.

Cuáles son los objetivos principales del tratamiento vascular en la esclerosis sistémica?. El bosentán reduce el desarrollo de nuevas úlceras isquémicas y el sildenafilo puede favorecer su cicatrización. El bosentán disuelve las calcificaciones subyacentes y el sildenafilo previene la miocarditis. Ambos fármacos causan necrosis del tejido sano y exigen de forma obligatoria desbridamiento quirúrgico diario.

Con qué fármacos o familias farmacológicas se describe que se debe comenzar el tratamiento general de la hipertensión pulmonar sintomática en pacientes con esclerosis sistémica?. Con un antagonista del receptor de la endotelina 1 o un inhibidor de la fosfodiesterasa 5. Con bloqueantes de los canales de calcio a dosis máximas de forma obligatoria. Con corticoides a dosis altas por vía oral combinados con nintedanib.

Qué tipo de fármaco y estrategia de dosificación se describe para estabilizar la presión arterial antes de que se desarrolle la insuficiencia renal en una crisis renal esclerodérmica?. Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) de acción corta en dosis crecientes. Bloqueantes de los receptores de angiotensina II (ARA-II) de acción prolongada en dosis fijas. Antagonistas del receptor de endotelina 1 administrados únicamente por vía subcutánea.

Durante qué periodo inicial de la enfermedad se desarrolla y progresa con mayor rapidez la afectación de los órganos viscerales y la crisis renal esclerodérmica?. Durante los 2-4 años iniciales de la enfermedad. Durante los primeros 6 meses posteriores al inicio del fenómeno de Raynaud. De forma tardía, apareciendo casi siempre después de los 10 años de evolución.

Al comparar las tasas de supervivencia a los 10 años entre ambas variantes, ¿cuáles son los porcentajes correspondientes para la forma difusa y la limitada, y con qué se correlaciona esta supervivencia?. 55% en la esclerosis sistémica cutánea difusa y 75% en la limitada; se correlaciona con la extensión de la afectación cutánea. 90% en la difusa y 95% en la limitada; se correlaciona con la presencia de calcinosis. 33% en la difusa y 50% en la limitada; se correlaciona exclusivamente con el grado de microstomía.

Cuáles son las causas principales de muerte descritas en los pacientes con esclerosis sistémica?. Fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar, afectación renal y digestiva grave, y cardiopatía. Hemorragias por estómago en sandía, cirrosis biliar e infecciones periodontales recurrentes. Pseudoobstrucción intestinal fija y complicaciones derivadas de la microstomía.

Cuál es el sello distintivo de laboratorio indispensable para el diagnóstico de la Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo?. La presencia de autoanticuerpos específicos contra la proteína U1-ribonuclear (U1-RNP). La presencia de anticuerpos contra la ARN polimerasa III. La positividad de los anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70).