Examen de hematologia

Cuál de las siguientes situaciones aceleraría la formación de polímeros de hemoglobina S?. Estado de alcalosis metabólica sostenida. Aumento de la proporción de hemoglobina fetal. Aumento de la concentración media de hemoglobina corpuscular. Incremento sostenido en la saturación de oxígeno tisular.

Cuál es la explicación molecular de la susceptibilidad de los eritrocitos en HPN a la lisis?. Deficiencia primaria de las proteínas del citoesqueleto como la espectrina y anquirina. La ausencia de las proteínas acopladas a GPI. Incapacidad celular para reducir el glutatión secundario a una deficiencia enzimática. Unión espontánea de autoanticuerpos IgG de tipo caliente.

Un paciente de 45 años presenta pancitopenia; tras un intento de aspirado de médula ósea no se obtuvo material (aspirado seco). ¿Cuál es la conducta?. Realizar una biopsia de hueso. Iniciar empíricamente factor estimulante de colonias granulocíticas (G-CSF). Solicitar inmediatamente una citometría de flujo para marcadores CD55 y CD59. Transfundir hemoderivados y repetir el aspirado a ciegas en 48 horas.

Cuál es la secuencia fisiopatológica correcta que explica la formación de fibrosis en tejidos por sobrecarga de hierro?. Complejos hierro-transferrina -> apoptosis de macrófagos -> liberación masiva de citocinas -> activación de fibroblastos. Hierro libre -> activación de linfocitos Th1 -> secreción de interferón gamma -> necrosis tisular -> cicatrización. Hierro libre -> generación de radicales -> peroxidación de lípidos -> activación del factor de crecimiento -> síntesis de colágeno. Hierro intracelular -> inhibición de la hepcidina -> hipertrofia de adipocitos medulares -> reemplazo por tejido fibroso.

Cuál es el mecanismo fisiopatológico que conduce a la formación del estomatocito?. Un defecto en las interacciones verticales entre la bicapa lipídica y el esqueleto celular. Falla intrínseca en la bomba de sodio-potasio ATPasa con retención excesiva de agua. Precipitación de cadenas de globina inestables que forman cuerpos de inclusión. Un defecto en las interacciones horizontales que desestabiliza el citoesqueleto.

Un paciente con pancreatitis crónica presenta niveles séricos bajos de B12. ¿Cuál es el mecanismo que explica la deficiencia?. La destrucción autoinmune de las células parietales gástricas productoras de factor intrínseco. El consumo competitivo crónico de vitamina B12 por sobrecrecimiento bacteriano intestinal. La incapacidad de las proteasas pancreáticas para degradar las proteínas R. La ausencia estructural de receptores de cubilina intactos en el íleon terminal.

Cuál es la alteración bioquímica que explica el retraso de la división celular mientras el ARN permanece preservado en la deficiencia de folatos?. La falta de disponibilidad del 5,10-metilentetrahidrofolato que limita la conversión. La acumulación de ácido metilmalónico que resulta tóxico directamente para el huso mitótico. La inhibición directa de la enzima ARN polimerasa II por los niveles elevados de homocisteína. La falla absoluta en la síntesis de purinas de novo mediada por la enzima metionina sintasa.

Caso clinico: Mujer de 62 años, con artritis reumatoide en fase de actividad inflamatoria, que acude por fatiga crónica y astenia. Laboratorios: Hemoglobina de 9.5 g/dL, VCM de 82 fL, reticulocitos bajos, proteína C reactiva elevadísima, ferritina de 450 ng/mL. De aqui hasta la PRREGUNTA 11 Cuál es el mecanismo molecular primario inducido por la interleucina 6 (IL-6)?. Estimulación de la síntesis hepática de hepcidina. Inhibición directa y destrucción de la ferroportina en la membrana del enterocito. Incremento sustancial de la apoptosis de precursores eritroides medulares. Disminución en la síntesis de transferrina y de sus receptores de membrana.

Cuál de los siguientes factores contribuye a la naturaleza arregenerativa de la anemia en la paciente?. El agotamiento absoluto de las reservas de hierro en el sistema reticuloendotelial. Hemólisis extravascular de bajo grado crónica en el parénquima esplénico. La inhibición de la eritropoyetina y la resistencia de los progenitores. La infiltración de la médula ósea secundaria a complejos inmunes circulantes.

Cuál es la conducta más apropiada para corregir la anemia?. Iniciar una infusión de hierro intravenoso de alto peso molecular. Administrar eritropoyetina recombinante humana de manera inmediata. Transfundir dos concentrados eritrocitarios desleucocitados. Controlar la artritis.

La paciente ha logrado la remisión de la actividad inflamatoria tras 6 meses, pero persiste con hemoglobina de 9 g/dL. ¿Cuál es el siguiente paso indicado?. Considerar el uso de agentes eritropoyéticos. Iniciar terapia inmunosupresora de rescate con rituximab. Realizar biopsia de médula ósea urgente para descartar un síndrome mielodisplásico. Suplementar con vitamina B12 intramuscular y ácido fólico a dosis altas.

Hombre de 6 años originario de una comunidad costera, acude por fatiga crónica, palidez y episodios frecuentes de ictericia. Tiene el antecedente de que un tío materno fue sometido a esplenectomía a los 20 años. A la exploración presenta esplenomegalia, palidez y huesos malares prominentes. Laboratorios: Hemoglobina de 8.8 g/dL, VCM de 59 fL, DHL elevada, y prueba de Coombs directo negativo. ​HASTA LA 15 ¿Qué hallazgo en el frotis de sangre periférica sería clave para este caso en específico?. Los esquistocitos. Los dianaocitos. Los esferocitos. Los cuerpos de Heinz.

Cuál de los siguientes parámetros de la biometría permitiría distinguir entre una esferocitosis hereditaria de una talasemia en este paciente?. El volumen corpuscular medio (VCM), que estaría marcadamente elevado en la talasemia. El ancho de distribución eritrocitaria (ADE), que sería completamente normal en la esferocitosis. La concentración media de hemoglobina corpuscular (CMHC), que estaría elevada en la esferocitosis hereditaria. El recuento absoluto de reticulocitos, que estaría suprimido de forma basal en la talasemia.

¿Cómo contribuye la eritropoyesis ineficaz al desarrollo de una sobrecarga de hierro sistémica en este paciente, incluso antes de recibir transfusiones?. Al aumentar patológicamente la secreción de transferrina, movilizando el hierro de los macrófagos. Induciendo la destrucción masiva de eritrocitos maduros en el bazo con retención férrica local. Al suprimir la síntesis de hepcidina en el hígado, lo que incrementa la absorción intestinal de hierro. Promoviendo la reabsorción tubular renal acelerada del hierro filtrado.

Cuál es el estándar de oro diagnóstico para este paciente?. La prueba de fragilidad osmótica eritrocitaria incubada. Una electroforesis de hemoglobina. El aspirado de médula ósea con tinción de azul de Prusia. La secuenciación genética dirigida de la proteína espectrina.

Hombre de 74 años con antecedentes de vitíligo y tiroiditis autoinmune. Acude por un cuadro clínico de 6 meses de evolución con fatiga progresiva, pérdida de peso, disnea, hormigueo, pérdida del equilibrio y debilidad muscular. Presenta palidez, piel de tinte amarillo, lengua lisa (glositis) y pérdida de la sensibilidad vibratoria. Laboratorios: Hemoglobina de 7.5 g/dL, VCM de 118 fL, 95,000 plaquetas, 3,100 leucocitos. ​HASTA LA 19 Cuál es el mecanismo molecular primario que explica la patología hematológica?. Un defecto en la síntesis de ADN por disminución de la velocidad de replicación. Una alteración progresiva en el ensamblaje de las cadenas alfa y beta de la globina. Falla enzimática en la incorporación de hierro a la estructura de la protoporfirina IX. Aumento de la apoptosis eritroide inducida por citocinas proinflamatorias.

Qué alteración metabólica es responsable de las manifestaciones neurológicas?. Una deficiencia funcional de la enzima metilmalonil-CoA mutasa. La acumulación intracelular de homocisteína neurotóxica en el encéfalo. La desmielinización secundaria a toxicidad directa por exceso de ácido fólico. Falla en la síntesis de neurotransmisores dependientes de purinas.

Por qué la administración aislada de ácido fólico podría mejorar la anemia pero empeorar o no revertir el daño neurológico?. Porque inhibe competitivamente el transporte activo de cobalamina a través de la barrera hematoencefálica. Porque los folatos pueden reponer la síntesis de timidina a través de otras vías, pero no corrigen la falla de la remetilación de homocisteína y ácido metilmalónico. Porque el folato libre agota las escasas reservas de hierro restantes necesarias para la mielinización. Porque acelera catabólicamente la degradación de la metilmalonil-CoA mutasa.

El informe de la biopsia de médula ósea describe una celularidad del 85% con megaloblastos. A pesar de esta hipercelularidad, el paciente tiene una anemia severa con reticulocitopenia. ¿Cómo se explica este fenómeno?. Por el reemplazo medular por tejido adiposo. Por atrapamiento esplénico masivo exclusivo de los eritrocitos formados. Por destrucción intravascular directa mediada por el complemento. Por una eritropoyesis ineficaz con aborto intramedular.

Mujer de 62 años con síndrome anémico, síndrome neurológico y piel de tinte amarillento. Laboratorios: Hemoglobina de 7 g/dL, VCM de 122 fL, leucocitos de 3,100, 105,000 plaquetas, bilirrubinas elevadas y DHL incrementada. ​ Cuál de los siguientes hallazgos en el frotis de sangre periférica sería exclusivo para su diagnóstico?. La presencia de cuerpos de Howell-Jolly. El punteado basófilo grueso y difuso. Los neutrófilos hipersegmentados. Una abundancia generalizada de acantocitos.

Tras iniciar el tratamiento, ¿cuál es la secuencia esperada de cambios bioquímicos?. Un aumento sostenido de la DHL acompañado de un descenso rápido de bilirrubinas. La normalización del VCM en menos de 48 horas seguido de una crisis trombocitótica. Descenso en el hierro sérico seguido de la crisis reticulocitaria. Una elevación inicial paradójica de homocisteína y ácido metilmalónico en suero.

Cuál es la recomendación terapéutica respecto al soporte transfusional en esta paciente?. Transfundir inmediatamente dos paquetes globulares profilácticos. Priorizar el tratamiento farmacológico y reservar la transfusión solo ante datos de hipoxia crítica. Realizar una exanguinotransfusión parcial temprana. Transfundir exclusivamente concentrados eritrocitarios lavados e irradiados.

El tratamiento farmacológico ideal consiste en. Cianocobalamina 100 mcg vía oral cada 24 horas por 3 meses continuos. Hidroxicobalamina 1000 mcg IM cada 24 horas por 2 semanas + ácido fólico cada 24 horas. Esquema de transfusiones crónicas semanales asociadas a quelantes orales. Hierro dextrán intravenoso en infusión continua junto con ácido fólico vía oral.

Mujer de 30 años con antecedente de gastrectomía parcial para cirugía de pérdida de peso. Acude a control y en sus laboratorios se reporta una anemia macrocítica normocrómica leve. ​La causa principal de su alteración hematológica es: Una falta de producción de factor intrínseco. La deficiencia en la absorción de hierro por hipoclorhidria posquirúrgica. Un tránsito intestinal acelerado que impide la digestión proteica gástrica. El sobrecrecimiento bacteriano desarrollado en el asa ciega quirúrgica.

La absorción diaria fisiológica de cobalamina (vitamina B12) debe ser de. 10 a 20 miligramos por día. 1 a 5 microgramos por día. 50 a 100 microgramos por día. 1 a 2 gramos por día.

Mujer de 30 años, previamente sana, presenta disnea, orina oscura, ictericia leve y acrocianosis. Tiene el antecedente de una infección respiratoria reciente. A la exploración física: palidez, esplenomegalia leve. Hemoglobina de 7.2 g/dL, DHL incrementada, bilirrubina indirecta incrementada, haptoglobina indetectable. El frotis muestra macrocitosis y hemoaglutinación. Coombs directo positivo. ​ Cuál es el mecanismo fisiopatológico más probable de la anemia en esta paciente?. La opsonización esplénica constante mediada predominantemente por IgG. Hemólisis mecánica secundaria a microtrombos diseminados en la red capilar. Una destrucción intravascular mediada por IgM y complemento. Una lisis osmótica favorecida por un defecto estructural genético en la membrana.

Qué hallazgo del frotis apoya más fuertemente este diagnóstico?. La hemoaglutinación. Los esferocitos abundantes en todos los campos. Múltiples esquistocitos y células en yelmo. La presencia de cuerpos de Heinz evidentes.

Cuál de los siguientes factores en la historia clínica orienta más a este subtipo específico de hemólisis?. El antecedente recurrente de litiasis vesicular. La presencia de episodios de fiebre vespertina de larga evolución. El dolor óseo intenso de inicio súbito tras infecciones. La acrocianosis.

Según el escenario fisiopatológico, ¿cuál es el tratamiento farmacológico indicado?. La esplenectomía de urgencia. Sesiones de recambio plasmático estricto semanales. Esteroides. La infusión de hierro intravenoso para reponer depósitos.

Mujer de 22 años, sin antecedentes de exposición a tóxicos. Tuvo una hepatitis seronegativa hace 3 meses y comenzó hace 2 semanas con astenia, adinamia, disnea, petequias y epistaxis. A la exploración física: palidez generalizada, sin hepatosplenomegalia. Presenta pancitopenia: hemoglobina 7.2 g/dL, leucocitos 1,500, neutrófilos 480 y plaquetas 12,000, con reticulocitos absolutos de 15,000. ​Cuál es el mecanismo molecular central de su enfermedad?. Una mutación somática del gen PIG-A directamente en la célula madre hematopoyética. La infección lítica y directa de los progenitores eritroides por parte del Parvovirus B19. Una expansión de los linfocitos T citotóxicos que secretan interferón. La carencia congénita absoluta de receptores de membrana para trombopoyetina.

Qué estudio adicional es obligatorio realizar para descartar una etiología hereditaria?. Un cariotipo estándar en sangre periférica. La medición de la longitud de los telómeros mediante PCR en tiempo real. Una prueba de fragilidad cromosómica para excluir anemia de Fanconi. La electroforesis de hemoglobina en medio ácido y alcalino.

Cuál es la conducta terapéutica de primera línea indicada para esta paciente (22 años)?. Iniciar inmediatamente globulina antitimocito (ATG) combinada con ciclosporina A. Mantener a la paciente con un esquema de transfusión crónica más quelación de hierro. Iniciar un ciclo prolongado de dosis altas de metilprednisolona y andrógenos. Trasplante alogénico de médula ósea.

¿Cuál es la razón por la cual la biopsia de hueso se considera el estándar de oro en este contexto?. Porque permite identificar de forma directa anticuerpos anti-eritrocito in situ. Porque detecta la presencia de mielofibrosis secundaria de manera sumamente temprana. Porque es la única que nos permite valorar objetivamente la celularidad global. Porque confirma la infiltración silente por células leucémicas en fases iniciales.

Niño de 18 meses acude a urgencias por presentar irritabilidad, llanto inconsolable y dolor abdominal. Antecedentes heredofamiliares: madre con anemia que ha requerido transfusión sin diagnóstico preciso, y abuela paterna transfundida en varias ocasiones. A la exploración física: palidez mucosa, soplo sistólico, abdomen distendido, bazo palpable. Laboratorios: Hemoglobina 7.1 g/dL, VCM 90 fL, DHL incrementada, bilirrubina indirecta incrementada, Coombs directo negativo y reticulocitos del 8%. ​ Qué estudio es necesario realizar como parte primordial del protocolo diagnóstico inicial?. La medición cuantitativa de la actividad de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. La prueba de Coombs indirecta. El frotis de sangre periférica. Una ecografía esplénica doppler para evaluar el flujo de la vena esplénica.

Pregunta libre pq no se me ocurrio algo aqui. Pavo malo?. no.

La alteración genética de la HbS consiste en. Una sustitución de valina por ácido glutámico en la posición 6 de la cadena beta. Una mutación sin sentido que genera un codón de terminación prematuro. Una sustitución de ácido glutámico por una valina. La deleción de tres pares de bases contiguas en el brazo corto del cromosoma 11.

El mecanismo fisiopatológico intracelular de la enfermedad consiste en. Un estrés oxidativo constante y grave sobre los lípidos de la bicapa eritrocitaria. Un defecto primario en el ensamblaje de la red de espectrina y actina cortical. La desnaturalización térmica y precipitación de la hemoglobina inestable. La polimerización de la hemoglobina.

La complicación aguda que está presentando el paciente en urgencias es. Una crisis vasooclusiva. Una crisis de secuestro esplénico masivo y fulminante. Una crisis hemolítica hiperaguda inmunomediada. Una crisis aplásica inducida por parvovirus.

Cuál es la principal causa de hemólisis progresiva en esta patología?. El agotamiento extremadamente rápido del ATP intracelular que desencadena la falla de la bomba de Na/K. La lisis directa generada por la activación aberrante del complejo de ataque a la membrana. La formación de puentes de disulfuro a partir de grupos sulfhidrilo entre la hemoglobina y las otras proteínas de membrana. La opsonización masiva de la membrana celular mediada por autoanticuerpos fríos circulantes.

El tratamiento de urgencia indicado en este episodio es: Iniciar hidroxiurea a las dosis máximas toleradas por el paciente. Esplenectomía laparoscópica de salvamento. Transfusión. La infusión continua de deferoxamina intravenosa para evitar depósitos agudos.

Se evalúa la biometría hemática de un paciente. El reporte automatizado arroja una hemoglobina de 9.8 g/dL, un VCM de 89 fL y una HCM de 30 pg. Los reticulocitos corregidos se encuentran en 0.5%. Además, el ancho de distribución eritrocitaria (ADE) está incrementado. La línea blanca muestra leucopenia con predominio de linfopenia y las plaquetas se reportan con trombocitopenia moderada. Cuál es la interpretación morfológica y fisiopatológica correcta de esta biometría?. Anemia macrocítica hiperregenerativa asociada a una destrucción periférica acelerada. Anemia normocítica normocrómica arregenerativa, ADE incrementado, leucopenia con linfopenia y trombocitopenia moderada. Anemia microcítica hipocrómica con trombocitopenia reactiva a deficiencia de hierro. Anemia normocítica hiperregenerativa típica de un cuadro de hemólisis intravascular pura.