Ficha 69 SNC III

Un paciente masculino de 68 años se presenta con cefalea progresiva y déficits neurológicos de instalación abrupta. La resonancia magnética (RM) muestra una lesión solitaria en el lóbulo temporal con un área central de necrosis rodeada por un anillo hiperdenso que capta contraste ('en mariposa') y cruza el cuerpo calloso. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Meningioma (Grado I). Glioblastoma (Grado IV). Astrocitoma pilocítico (Grado I). Oligodendroglioma (Grado II).

Una niña de 10 años acude por cefalea y ataxia. La imagen muestra una lesión quística en el cerebelo con un nódulo mural captante de contraste. La biopsia revela astrocitos bipolares con fibras de Rosenthal. ¿Cuál es el diagnóstico?. Astrocitoma pilocítico. Glioblastoma. Meduloblastoma. Ependimoma.

Un hombre de 45 años sufre una crisis convulsiva, su primera en la vida. La TAC revela una masa en el lóbulo frontal con calcificaciones evidentes. La histología muestra células con núcleos redondos y un halo claro perinuclear (aspecto de 'huevo estrellado') y una red capilar en 'alambrada de gallinero'. ¿Qué alteración genética es característica para confirmar este diagnóstico?. Amplificación de EGFR. Fusión KIAA1549-BRAF. Codeleción 1p/19q. Mutación WNT.

Un niño de 6 años presenta vómitos en proyectil y marcha inestable. La RM muestra una masa sólida en la línea media del cerebelo (vermis) que obstruye el cuarto ventrículo causando hidrocefalia. La biopsia muestra sábanas de células pequeñas, redondas y azules con rosetas de Homer-Wright. ¿Cuál es el diagnóstico?. Meduloblastoma. Astrocitoma pilocítico. Meningioma. Schwannoma.

Mujer de 55 años consulta por cefalea leve. En un estudio de imagen se encuentra incidentalmente una masa extra-axial en la región parasagital, bien delimitada y adherida a la duramadre. La histología reporta cuerpos de psamoma y remolinos celulares. ¿Cuál es el diagnóstico?. Glioblastoma. Meningioma. Linfoma primario. Oligodendroglioma.

Un patólogo examina una muestra de un tumor cerebral de un adulto y observa 'necrosis en empalizada' (células tumorales apiñadas alrededor de una zona necrótica) y proliferación microvascular prominente. Estas características son criterios para diagnosticar: Astrocitoma difuso (Grado II). Oligodendroglioma anaplásico. Glioblastoma (Grado IV). Astrocitoma anaplásico (Grado III).

Paciente masculino de 30 años con dolor lumbar crónico y disfunción esfinteriana. La RM muestra una masa bien delimitada en el filum terminale de la médula espinal. La histología revela estructuras papilares con fondo mixoide. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Meduloblastoma. Glioblastoma. Astrocitoma pilocítico. Ependimoma mixopapilar.

Un niño de 5 años presenta hidrocefalia obstructiva. La RM muestra una masa sólida que ocupa el suelo del cuarto ventrículo. En la biopsia se observan pseudorrosetas perivasculares (células alrededor de vasos con una zona anucleada). ¿Cuál es el diagnóstico?. Meduloblastoma. Meningioma. Ependimoma. Craneofaringioma.

Una mujer embarazada de 28 años presenta empeoramiento rápido de cefaleas y visión borrosa. Se detecta un meningioma que ha crecido rápidamente durante la gestación. ¿Qué receptores suelen expresar estos tumores que explican este fenómeno?. Receptores de estrógeno. Receptores de progesterona. Receptores de testosterona. Receptores HER2.

Un paciente con VIH avanzado y recuento bajo de CD4 presenta confusión y déficits focales. La RM muestra múltiples lesiones periventriculares que captan contraste en anillo. La biopsia confirma un Linfoma Primario del SNC. ¿A qué infección viral está fuertemente asociada esta patología?. Virus del Papiloma Humano (HPV). Citomegalovirus (CMV). Virus de Epstein-Barr (EBV). Herpes Simplex Virus (HSV).

Se diagnostica un Glioblastoma en un paciente de 75 años sin antecedentes de tumores previos. El análisis molecular revela que es IDH-nativo (wildtype). ¿Cómo se clasifica clínicamente este tumor?. Glioblastoma de células gigantes. Glioblastoma Secundario. Glioblastoma Primario (De novo). Gliosarcoma.

Un paciente joven es diagnosticado con un Meduloblastoma. El análisis molecular indica activación de la vía WNT. Según la clasificación de la OMS, ¿qué pronóstico tiene este subtipo?. Mejor pronóstico (Supervivencia >90% a 5 años). Peor pronóstico. Invariablemente fatal a corto plazo. Pronóstico intermedio.

Un paciente de 35 años presenta hipoacusia bilateral y mareos. La RM revela masas en ambos ángulos pontocerebelosos (Schwannomas vestibulares) y un Meningioma. ¿Qué síndrome hereditario debe sospecharse?. Neurofibromatosis Tipo 2 (NF2). Síndrome de Von Hippel-Lindau. Esclerosis Tuberosa. Neurofibromatosis Tipo 1 (NF1).

En la evaluación histológica de un tumor cerebral difuso en un adulto, se confirma la mutación del gen IDH1. ¿Qué implicación pronóstica tiene este hallazgo comparado con un tumor IDH-nativo (wildtype)?. Nula implicación pronóstica. Mejor pronóstico y mayor supervivencia. Indica metástasis de otro órgano. Peor pronóstico y resistencia a quimioterapia.

Un hombre de 50 años presenta cambios de personalidad y convulsiones. La biopsia de una masa frontal muestra células con núcleos hipercromáticos en un fondo fibrilar, con moderada celularidad, pero SIN mitosis, necrosis ni proliferación vascular. ¿Cuál es el grado OMS más probable?. Grado IV (Glioblastoma). Grado I (Pilocítico). Grado III (Anaplásico). Grado II (Astrocitoma difuso).

Al analizar un meduloblastoma, se observan agrupaciones de células tumorales alrededor de un centro fibrilar (neurópilo) sin luz central. ¿Cómo se denomina a este hallazgo histológico?. Pseudorrosetas perivasculares. Cuerpos de Psamoma. Rosetas de Flexner-Wintersteiner. Rosetas de Homer-Wright.

Un paciente diagnosticado con Oligodendroglioma Anaplásico (Grado III) presenta deleción del cromosoma 9p. ¿Qué gen supresor de tumores importante se pierde con esta deleción?. PTEN. CDKN2A. TP53. NF2.

Se realiza una resección de un tumor cerebral en un adulto joven. El patólogo describe 'fibras de Rosenthal' (estructuras eosinófilas alargadas en forma de corcho). Aunque raro en esta edad en hemisferios, ¿a qué diagnóstico apunta fuertemente este hallazgo?. Astrocitoma Pilocítico. Oligodendroglioma. Astrocitoma Difuso. Glioblastoma.

Un paciente presenta una masa cerebral que resulta ser una metástasis. Estadísticamente, ¿cuál es el origen primario más frecuente de metástasis al SNC?. Mama. Melanoma. Riñón. Pulmón.

Un niño presenta un tumor supraselar quístico calcificado derivado de la bolsa de Rathke (no glial). Aunque no es un glioma, es un diagnóstico diferencial importante en niños. ¿De qué tumor se trata?. Meningioma. Astrocitoma pilocítico. Craneofaringioma. Meduloblastoma.