Hematóloga II

La membrana del Glóbulo Rojo esta constituido por Esqueleto, Barrera con el medio externo, Proteina, y Receptores. Selecciones los que corresponden con la Barrera con el medio externo. Conservacion de los electrolitos y demas. Bombas y Canales para el Movimiento de los iones y otros. Enzimas. Estructura.

La membrana del Glóbulo Rojo esta constituido por Esqueleto, Barrera con el medio externo, Proteina, y Receptores. Las proteínas son responsables de: Estructura. Bombas y Canales para el Movimiento de los iones y otros. Enzimas. Estructura. Deformabilidad. Antígenos Eritrocitarios.

La membrana del Globulo Rojo esta constituido por Esqueleto, Barrera con el medio externo, Proteina, y Receptores. Los Receptores pueden ser: Antígenos Eritrocitarios. Bombas y Canales para el Movimiento de los iones y otros. Enzimas. Estructura.

La membrana del Glóbulo Rojo esta constituido por Esqueleto, Barrera con el medio externo, Proteína, y Receptores. Los que corresponden al Esqueleto del Globulo rojos son proteínas Integrales las cuales son. Antígenos Eritrocitarios. Bombas y Canales para el Movimiento de los iones y otros. Enzimas. Estructura. Espectrina. Ankirina. Proteína 4.2. Banda 3.

El grado de deiciencia de las proteinas correlaciona con la severidad de la enfermedad en la Esferocitosis Hereditaria, selecciones estas proteinas. Antígenos Eritrocitarios. Bombas y Canales para el Movimiento de los iones y otros. Banda 3. Estructura. Espectrina. Ankirina.

La anormalidad de la (s) proteína (s) causa progresivamente la pérdida de la membrana lipídica del GR, pequeñas porciones del GR “se pelan” con pérdida del volumen. Esferocitosis Hereditaria. Microangiopatica.

Las 3 manifestaciones claves en la Esferocitosis Hereditaria son A-E-I que significan estas silabas. Anemeia. Esplenomegalia. Icteria. Autoinmune. Incidencia. Eritropoyesis.

Uno de los hallazgos del Laboratorio en una Esferocitosis Hereditaria en Hemograma. CHCM > 36% en 50% pacientes. Reticulocitos 5-20%. En crisis aplasica la serie roja baja dramáticamente: Ht, Hb, Retis y # GR. BT, BI urobilinógeno fecal elevado. hiperplasia o hipoplasia eritroide. Precursores son normales porque el defecto morfológico se adquiere en SP.

Uno de los hallazgos del Laboratorio en una Esferocitosis Hereditaria en Médula Osea. Precursores son normales porque el defecto morfológico se adquiere en SP. hiperplasia o hipoplasia eritroide. En crisis aplasica la serie roja baja dramáticamente: Ht, Hb, Retis y # GR. BT, BI urobilinógeno fecal elevado.

Uno de los hallazgos del Laboratorio en una Esferocitosis Hereditaria en Bioquimica. CHCM > 36% en 50% pacientes. BT, BI urobilinógeno fecal elevado.

Pruebas de Laboratorio Especificas para la deteccion de Esferocitosis Hereditaria. Fragilidad Osmotica. Autohemolisis. Coombs Directo. Hemograma.

En la prueba de Fragilidad Osmótica un globulo rojo normal comienza a mostrar hemólisis a una concentración de _____________ de NaCl. 0.45%. 0.30%. 0.25%. 0.55%.

En la prueba de Fragilidad Osmótica un glóbulo rojo normal presenta hemólisis completa a _____________ de NaCl. 0.45%. 0.30%. 0.25%. 0.55%.

Es la prueba confirmatoria mas útil para Esferocitosis Hereditaria. Fragilidad Osmotica. Autohemolisis. Coombs Directo. Hemograma.

En la Fragilidad Osmótica: Resultados anormales se presentan en presencia de GR con menor radio SUPERFICIE: VOLUMEN, seleccione como se dan estos resultados en el Eritrocito. GR en soluciones hipotónicas: entra agua hasta equilibrar y después se lisan ó rompen. Esferocitos: menos superficie/área: entra agua, toleran menos cantidad y lisan en soluciones menos hipotónicas. Esferocitos: mayor superficie/área: entra agua, toleran menos cantidad y lisan en soluciones mas hipotónicas. GR en soluciones hipotónicas: sale agua hasta equilibrar y después se lisan ó rompen.

Detección de deficiencias enzimáticas como G6FD, PK (Piruvato Kinasa) ó defectos de membrana como la EH (esferocitosis hereditaria) . Hemograma. Autohemolisis. Coombs Directo.

Seleccione los que correspondan con una Prueba de Autohemolisis. Se lleva a cabo en presencia y ausencia de glucosa para valorar las necesidades metabólicas de las células en dichas condiciones. Medir el grado de hemolisis de los GR frente a su propio plasma después de 24-48 hs de incubación a a 37 °C. De la muestra sin anticuagulante: separar el suero del paciente en tubo 12x75 mm limpio. Montar un control con solución salina por presencia de eliptocitosis o poiquilocitosis.

La Elitocitosis en la mayoría de los casos es Autosomica Dominante, selecciones los que corresponda con ellos. Varios defectos moleculares en las proteínas de la membrana celular: Alfa, beta espectrina, proteína 4.1. GR se deforman y no regresan a su forma normal. Fragilidad osmótica normal. Fragilidad osmótica aumentada. Triada y falla aguda renal severa y ausencia de signos neurológicos. Daña el epitelio de capilares renales y hay depósitos de fibrina en los glomérulos.

Fragmentación de GR a 47-48°C: moderadamente sensibles al calor convirtiéndose en equinocitos; los GR normales son estables hasta 49°C. Eliptocito. Ovalocito. Dianocito. Drepanocito.

Los signos y síntomas de la Eliptocitosis se Subdividida en 3 tipos de acuerdo a presentación clínica: Común, Esferocitica y Ovalocitosis del sudeste asiático. Seleccione las que corresponden a la Comun. Portador silencioso: asintomático sin signos de hemólisis. Moderada: Asintomático, 30-100% Eliptocitos en FSP, leve reticulocitosis. No esplenomegalia. Común con Poiquilocitosis infantil: tienen GR fragmentados de apariencia gemante, hemólisis moderada al nacimiento. Combina Esferocitosis y eliptocitosis. Moderada hemólisis; ambas células en el FSP. Ligero incremento en la F osmótica y más respuesta a la Glucosa en la Auto hemólisis.

Los signos y síntomas de la Eliptocitosis se Subdividida en 3 tipos de acuerdo a presentación clínica: Común, Esferocitica y Ovalocitosis del sudeste asiático. Seleccione las que corresponden a la Esferocitica. Ligero incremento en la F osmótica y más respuesta a la Glucosa en la Auto hemólisis. Moderada hemólisis; ambas células en el FSP. Combina Esferocitosis y eliptocitosis. Llamada también Estomatocitos hereditaria –GR tienen “doble boca”. F osmótica normal, hemólisis moderada ó ausente. GR resistentes a Plasmodium.

Los signos y síntomas de la Eliptocitosis se Subdividida en 3 tipos de acuerdo a presentación clínica: Común, Esferocitica y Ovalocitosis del sudeste asiático. Seleccione las que corresponden a la Ovalocitosis del sudeste asiático. Ligero incremento en la F osmótica y más respuesta a la Glucosa en la Auto hemólisis. Moderada hemólisis; ambas células en el FSP. Combina Esferocitosis y eliptocitosis. Llamada también Estomatocitos hereditaria –GR tienen “doble boca”. F osmótica normal, hemólisis moderada ó ausente. GR resistentes a Plasmodium.

Seleccione los que corresponde a una Piropoiquilocitosis hereditaria (PPH). Algunos la consideran subtipo de eliptocitosis h. Transmisión recesiva: mutaciones de espectrina. F osmótica y autohemólisis aumentada en homocigotos. Hemolisis moderada a severa, rara. Autosómica dominante. GR: falla bomba de Na y K…aumento de agua intracelular.

Seleccione los que corresponde a una Estomatocitosis hereditaria. Algunos la consideran subtipo de eliptocitosis h. Transmisión recesiva: mutaciones de espectrina. F osmótica y autohemólisis aumentada en homocigotos. Hemolisis moderada a severa, rara. Autosómica dominante. GR: falla bomba de Na y K…aumento de agua intracelular.

Seleccione los que corresponde a una Estomatocitosis hereditaria. GR: falla bomba de Na y K…aumento de agua intracelular. Autosómica dominante. Hemolisis moderada a severa, rara. ARTIFICIAL: secado del FSP. Preparación húmeda: GR normales, bicóncavos. Alcoholismo agudo, terapia medicamentos.

Seleccione los que corresponde a una Estomatocitosis NO hereditaria: Adquirida. GR: falla bomba de Na y K…aumento de agua intracelular. Autosómica dominante. Hemolisis moderada a severa, rara. ARTIFICIAL: secado del FSP. Preparación húmeda: GR normales, bicóncavos. Alcoholismo agudo, terapia medicamentos.

Seleccione los que corresponde a una Acantocitosis. GR: falla bomba de Na y K…aumento de agua intracelular. Autosómica dominante. Hemolisis moderada a severa, rara. GR con espiculas irregulares de diferente longitud, ancho y distribución. GR densos, contraídos, irregulares. Enfermedad hepática severa, abetalipoprotenemia, anorexia nerviosa, hipotiroidismo, grupo sanguíneo McLeod y In(Lu).

Es la mas comun en el mundo. Deficiencia Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. Eliptocitosis hereditaria. Esferocitosis hereditaria EH.

Orden adecuado de la oxidación de la Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. Glucosa------(Hexokinasa)---Glucosa 6 fosfato---(NADP---NADPH)----6-fosfogluconolactona. Glucosa------(NADP---NADPH)---Glucosa 6 fosfato---(Hexokinasa)----6-fosfogluconolactona. Glucosa------(Hexokinasa)---6-fosfogluconolactona---(NADP---NADPH)----Glucosa 6 fosfato.

La deficiencia de G6FD pueden provocar lo siguiente. GR atrapados por bazo: hemólisis mecánica. Cambios forma del GR, defectos de bomba Na y K. Daña el epitelio de capilares renales y hay depósitos de fibrina en los glomérulos. Tríada: Trombocitopenia, anemia y anormalidades neurológicas.

La deficiencia de G6FD pueden provocar lo siguiente. Cuerpo de Heinz. Hemoglobina desnaturalizada. Cuerpos de auer. Hemoglobina Fetal.

La deficiencia de G6FD usualmente expresada en hombres, es una mutación en el cromosoma. X. Y.

Estas son las variedades de G6FD, corresponda cada una. G6FD-B-. G6PD-A+. G6PD-A-. G6PD-Med. Canton.

Fármacos que Inducen hemólisis en pacientes con G6PD deficiencia. Antimaláricos. Ac nalidixico. Sulfonamidas. Eritromicina. Penicilina. Azitromicina.

Fármacos que Inducen hemólisis en pacientes con G6PD deficiencia. Quinolonas. Azul metileno. Aspirina. Eritromicina. Penicilina. Azitromicina.

Las pruebas que se realizan a la deficiencia de G6PD que es el mas adecuado para el diagnostico. Ensayos cuantitativos. Ensayos Moleculares. Screening.

Colorante utilizado para el Screening. Azul de metileno. Azul de pruzina.

Hemoglobinuria paroxistica nocturna es un Defecto de membrana sensible al complemento las células afectadas son. Eritrocitos. Plaquetas. Granulocitos. Linfocitos.

Hemoglobinuria paroxistica nocturna es un Defecto de membrana sensible al complemento esta afecta pacientes en un rango de edad de. 25-45 años. 5-15 años. 55-65 años.

Hemoglobinuria paroxistica nocturna es un Defecto de membrana sensible al complemento se recomienda una terapia con. Anticoagulantes Orales. Transfusión. Hierro y Acido Folico. Eritromicina. Penicilina.

Hemoglobinuria paroxistica nocturna es un Defecto de membrana sensible al complemento, en estas condiciones la Medula Osea se encuentra. Hipercelular con reducida M:E. Aplasia. Posteriormente hipo celular. Displasia.

Hemoglobinuria paroxistica nocturna es un Defecto de membrana sensible al complemento, en la inmunofenotipo se busca Proteínas de "ancla" en PIGA las principales son. CD 55. CD 59. CD 95. CD 48.

Hemoglobinuria paroxistica nocturna es un Defecto de membrana sensible al complemento en estas condiciones la LDH, Bilirrubina Indirecta se encuentran. Aumentadas. Disminuida. Normales.

Seleccione, el que corresponde con una Anemias hemolíticas: Causas intrínsecas. Esferocitosis hereditaria. Eliptocitosis hereditaria. Deficiencia Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. Púrpura trombótica trombocitopénica. Sindrome urémico hemolítico. Coagulación Intravascular diseminada.

Desordenes severos de MAHA, estos corresponde a Purpura Trombocitopénica trombótica (PTT). Por depósitos de PK-Factor Von Willebrand: agregación plaquetaria. Aguda, recurrente ó inducida por medicamentos. Triada y falla aguda renal severa y ausencia de signos neurológicos. Inicio agudo, falla renal, hemólisis Intravascular, hemoglobinuria, dolor abdominal, vomito, hipertensión en 50% pacientes.

Desordenes severos de MAHA, estos corresponde a Coagulación Intravascular diseminada (CID). Por depósitos de PK-Factor Von Willebrand: agregación plaquetaria. Aguda, recurrente ó inducida por medicamentos. Debido a depósitos de fibrina en la microvasculatura. Hemólisis menos severa.

La fragmentación se produce por el paso de los GR a través de depósitos de fibrina en el lumen de arteriolas y capilares con paredes dañados. anemia hemolítica microangiopática. Anemia hemolítica Aloinmune. Anemia hemolítica inducida por drogas.

La Anemia Hemolitica puede ser causada por agentes quimicos, medicamentos y Venenos, seleccione los que corresponden a quimicos. Causan desnaturalización oxidativa de la Hb: metaHb, sulfoHb, cuerpos de Heinz. Naftaleno, dapsona (lepra). Serpientes. Necrosis local, ulceración.

La Anemia Hemolitica puede ser causada por agentes quimicos, medicamentos y Venenos, seleccione los que corresponden a Venenos. Necrosis local, ulceración. Enzimas que actúan sobre la membrana GR y lisan. Activadores de la trombina y complemento. Arsénico. Cobre. Plomo.

Seleccione los que corresponde a una Anemia Hemolítica por daño térmico. Pacientes con quemaduras en 3er grado: más del 20%. AH aguda. FSP: fragmentación globular, apariencia de gemación microesferocitos. Causan desnaturalización oxidativa de la Hb: metaHb, sulfoHb, cuerpos de Heinz. Enzimas que actúan sobre la membrana GR y lisan. Activadores de la trombina y complemento.

AH debido a la acción de un anticuerpo ó complemento adherido a la membrana del GR que acorta la vida del GR. Anemia hemolítica autoinmune. Anemia hemolítica Aloinmune. Anemia hemolítica inducida por drogas.

Acs IgG se unen a la droga y el complejo en la membrana del GR actica complemento: lisis. Anemia hemolítica autoinmune. Anemia hemolítica Aloinmune. Anemia hemolítica inducida por drogas.

Minutos-horas después de transfusión, escalofríos, fiebre, urticaria, nausea, taquicardia, vómito, dolor abdominal y del pecho, espalda, shock, anafilaxis, edema pulmonar, CID, falla cardíaca, hemoglobinemia y hemoglobinuria. Anemia hemolítica autoinmune. Anemia hemolítica Aloinmune. Anemia hemolítica inducida por drogas.

Seleccione los que corresponde con anemia hemolítica autoinmune. An autoinmune por Acs calientes:70% 1ª ó 2ª. An hemolítica por Acs fríos. Enfermedad de aglutininas frías:30% 1ª ó 2ª. An autoinmune por Acs calientes:50% 1ª ó 2ª. An hemolítica por Acs calientes. Enfermedad de aglutininas frías:65% 1ª ó 2ª.

La reacción Hemolítica Tardía puede demorar un periodo de tiempo de. 2 semanas post-transfusión. 2 meses post-transfusión. 2 años post-transfusión.

La clasificación de la hemolisis puede ser según su Localización, seleccione las que corresponde a una Extravascular. Los GR son removidos de la sangre por los macrófagos del bazo y del hígado. Poiquilocito que predomina: Esferocito. Los GR son destruidos por trauma mecánico dentro del vaso sanguíneo. Poiquilocito que predomina: Esquistocito. Crónica. Aguda.

La clasificación de la hemolisis puede ser segun su Localizacion, seleccione las que corresponde a una Intravascular. Los GR son removidos de la sangre por los macrófagos del bazo y del hígado. Poiquilocito que predomina: Esferocito. Los GR son destruidos por trauma mecánico dentro del vaso sanguíneo. Poiquilocito que predomina: Esquistocito. Crónica. Aguda.

La clasificación de la hemolisis puede ser segun su Localización y esta puede ser por ciertos mecanismos, seleccione el mecanismo que se usa en la Extravascular. Macrófagos de bazo e hígado secuestran los GR. GR se lisan y liberan Hb, el hem entra al ciclo bilirrubina. urobilinógeno en heces y orina. La Hb libre del GR se une a la haptoglobina y/o hemopexina. El complejo es aclarado por el hígado si es < 5mg/dL. Si excede capacidad hepática: hemoglobinemia…..riñón. Si excede reabsorción renal: hemoglobinuria y hemosidenuria.

La clasificación de la hemolisis puede ser segun su Localización y esta puede ser por ciertos mecanismos, seleccione el mecanismo que se usa en la Intravascular. Macrófagos de bazo e hígado secuestran los GR. GR se lisan y liberan Hb, el hem entra al ciclo bilirrubina. urobilinógeno en heces y orina. La Hb libre del GR se une a la haptoglobina y/o hemopexina. El complejo es aclarado por el hígado si es < 5mg/dL. Si excede capacidad hepática: hemoglobinemia…..riñón. Si excede reabsorción renal: hemoglobinuria y hemosidenuria.

La Hemolisis puede ser Extravascular o Intravascular, y estas pueden ser provocadas por diferentes factores, seleccione los Factores que corresponde a una Extravascular. Defectos hereditarios GR. Defectos adquiridos. Autoinmune. Activación del Complemento. Trauma mecánico. Toxinas solubles.

La Hemolisis puede ser Extravascular o Intravascular, y estas pueden ser provocadas por diferentes factores, seleccione los Factores que corresponde a una Intravascular. Defectos hereditarios GR. Defectos adquiridos. Autoinmune. Activación del Complemento. Trauma mecánico. Toxinas solubles.

Los Halllazgos clinicas en una anemia pueden ser Sintomas de destruccion de Globulos Rojos o de Compensacion de Medula Osea, seleccione los Síntomas de destrucción de Globulos Rojos. Ictericia. Cálculos. Orina oscura. Anormalidades esqueléticas de hipertrofia. Osteoartropatía. Hematopoyesis extramedular —bazo, hígado, ganglios linfáticos.

Los Halllazgos clinicas en una anemia pueden ser Sintomas de destruccion de Globulos Rojos o de Compensacion de Medula Osea, seleccione los Síntomas de compensación de Medula Osea. Ictericia. Cálculos. Orina oscura. Anormalidades esqueléticas de hipertrofia. Osteoartropatía. Hematopoyesis extramedular —bazo, hígado, ganglios linfáticos.

En el laboratorio la Quimica en un paciente con anemia Hemolitica son. Bilirrubina Indirecta Aumentada. Bilirrubina Indirecta Disminuida. LDH Aumentado. LDH Disminuido. Haptoglobina Disminuido. Haptoglobina Aumentado.

En el laboratoria, la Medula Osea en una Anemia Hemolitica encontramos lo siguiente. Hiperplasia Eritroide. Hipoplasia Eritroide. Radio M:E reducido. Radio M:E aumentado.

En el Laboratorio en una Anemia Hemolitica encontramos en la Morfologia Celular podemos encontrar los siguientes datos. Normocitico Normocromico. Reticulocitos. Globulos Rojos Nucleado. Esferocitos. Esquistocito. Normocitico Hipocromico. Acantocitos.