Hematologia

Relaciona les següents molècules de superficie eritrocitàries amb la seua funció: Glucoforina. Proteïna banda 3. Espectrina. Anquirina. Proteïna 4.1.

La via metabòlica eritrocitària que implica la formació de 2,3-BPG, regulador de l'alliberació d'oxigen des de l'hemoglobina, s'anomena:

Relaciona els següents paràmetres derivats d'un estudi sanguini de laboratori amb la seua definició (I): Recompte de glòbuls rojos. Hematocrit. Amplitud de la corva de distribució eritrocitària (ADE). Volum corpuscular mitjà (VCM). Concentració d'Hb corpuscular mitjana (CHCM). Hemoglobina corpuscular mitjana (HCM). Recompte recirculatori.

Relaciona els següents paràmetres derivats d'un estudi sanguini de laboratori amb la seua definició (II): Sideremia. Ferritina sèrica. Transferrina. Índex de saturació de la transferrina. Capacitat total de fixació de ferro (CTFH). Índex de Beilby o de transferrina. Velocitat de sedimentació globular (VSG).

Relaciona els següents paràmetres derivats d'un estudi sanguini segons el tipus d'anemia que poden classificar: Volum corpuscular mitjà (VCM). Concentració d'Hb corpuscular mitjana (CHCM). Amplitud de la corva de distribució eritrocitaria (ADE). Recompte recirculatori.

Relaciona els següents paràmetres derivats d'un estudi sanguini de laboratori amb els seus valors normals: Recompte de glòbuls rojos. Hematocrit. Hb. Volum corpuscular mitjà (VCM). Concentració d'Hb corpuscular mitjana (CHCM). Hemoglobina corpuscular mitjana (HCM). Siderèmia. Ferritina sèrica. Transferrina. Índex de saturació de la transferrina.

Durant les primeres setmanes de vida embrionària l'eritropoyesi es localitza en:

Durant el segon trimestre de gestació l'eritropoyesi es localitza principalment en:

Durant l'últim mes de gestació i l'etapa post-natal l'eritropoyesi es localitza en:

Una citocina important en l'eritropoyesi és:

Ordena les fases de l'eritropoyesi. Cèl·lula mare hematopoyètica. Cèl·lula progenitora. Unitat formadora de colònies d'eritròcits (CFU-E). Proeritroblast. Eritroblast basòfil. Eritroblast policromatòfil. Eritroblast ortocromàtic o normoblast. Reticulòcit. Eritròcit madur.

La síntesi d'Hb comença en: Proeritroblast. Eritroblast basòfil. Eritroblast policromatòfil. Unitat formadora de colònies d'eritròcits (CFU-E).

La vida mitjana d'un eritròcit madur és de: 90 dies. 300 dies. 150 dies. 120 dies.

La síntesi d'eritropoyetina no està estimulada per: Noradrenalina i Adrenalina. Testosterona. Prostaglandines. Hipòxia renal. Glucocorticoides.

Relaciona els següents elements reguladors de l'eritropoyesi amb el seu mecanisme d'acció: Eritropoyetina. Ferro. Àcid fòlic. Vitamina B12 (cobalamina). Vitamina B6 (piridoxina).

Relaciona ambdós processos d'eritrocatèresi (destrucció de GR) amb la seua definició. Hemòlisi intravascular. Hemòlisi extravascular.

Respecte a la policitèmia/poliglobulia: Es caracteritza per un hematocrit > 55%. Es caracteritza per un hematocrit > 40%. Pot deure's a un increment dels GR (policitemia verdadera) o a un descens del volum plasmàtic/reducció de la mida dels GR (pseudopolicitèmia). En la policitemia verdadera primària hi ha un increment de l'hematocrit i de l'eritropoyetina. Una causa de policitemia verdadera secundària és la hipòxia renal. Es caracteritza per hipovolèmia. Apareixen alteracions hemostàtiques i hiperviscositat sanguinia. El percentatge d'eritroblasts en plasma està reduït.

Relaciona els següents tipus d'anemies arregeneratives amb la seua definició/etiologia/simptomatologia: Anèmia ferropènica. Anèmia megaloblàstica. Anèmia perniciosa. Anèmia de les malalties cròniques. Anemia sideroblàstica. Saturnisme. Anemia de Falconi. Anèmia de Blackfan-Diamond. Aplàsia medul·lar. Eritroblastopenia.

Entre les característiques de l'anèmia ferropènica destaquen: Anèmia hipocròmica (disminució de Hb, HCM i CHCM) i microcítica (VCM < 80 fL). Reticulòcits elevats. Siderèmia baixa. Transferrina i CFT baixos; disminució del receptor sèric de la transferrina. % saturació de la transferrina elevat. Ferritina sèrica baixa. Increment de la protoporfirina eritrocitària lliure. Absència de Fe medul·lar (tinció de Perls).

Entre les característiques de l'anèmia megaloblàstica destaquen: Anèmia macrocítica (VCM > 100 fL). Increment de HCM i CHCM. ADE elevat (anisocitosi). Reticulòcits elevats. Disminució de la bilirrubina indirecta, LDH i fosfatemia. Hipersegmentació nuclear amb cossos de Howell-Jolly (restes cromosòmiques que formen inclusions eritrocitàries). Disminució de l'àcid metilmalònic i homocisteïna. Tractament amb folat en qualsevol cas.

Entre les característiques de l'anèmia de les malalties cròniques destaquen: Anèmia macrocítica i normocròmica. Disminució de la siderèmia. Ferritina normal o incrementada. Increment de l'eritropoyesi amb increment de la síntesi d'EPO. Retenció de Fe en els dipòsits cel·lulars i alliberació de lactoferritina pels macròfags (major afinitat per Fe que la tansferrina). Disminució de la transferrina i de la capacitat total de fixació del ferro (CTFH). Disminució de la protoporfirina eritrocitària lliure. Vida mitjana del GR incrementada.

Entre les característiques de l'anèmia sideroblàstica destaquen: Presència de sideroblasts en anell. Increment dels reticulòcits. Disminució dels reticulòcits. Disminució de la siderèmia, la ferritina i l'homosiderina. Increment de la siderèmia, la ferritina i l'homosiderina. Increment de la protoporfirina eritrocitària lliure. Anèmia macrocítica i hipocròmica. Pot ser hereditària, adquirida o irreversible.

Classifica les següents anèmies segons siguen microcítiques, normocítiques o macrocítiques. Anèmia ferropènica. Anèmia megaloblàstica. Anèmia perniciosa. Anèmia de les malalties cròniques. Anèmia sideroblàstica. Anèmia de Falconi. Anèmia de Blackfan-Diamond.

Entre les característiques generals de les anèmies hemolítiques s'inclouen: Increment de la bilirrubina directa (ictericia). Increment de la bilirrubina indirecta (ictericia). Sideremia i ferritina incrementades (procedent del grup hemo de l'Hb). Reticulòcits disminuïts. Hemoglobinèmia i disminució d'haptoglobina plasmàtica. Increment de l'hemopexina. Siderinúria (excreció de l'excés de Fe pel ronyó). Anèmies normocítiques i normocròmiques. Disminució de LDH sèrica.

El criteri diferencial principal de les anèmies hemolítiques és: Reticulocitosi. Increment plasmàtic de LDH. Increment de la siderèmia. Increment de bilirrubina indirecta.

Classifica les següents condicions causants d'anèmia hemolítica amb el tipus de patologia al que pertanyen: Esferocitosi heredirària. Eliptocitosi/ovalosi hereditària. Estomatocitosi congènita. Xerocitosi congènita. Dèficit de glucosa-6P-DH. Dèficit de piruvat-kinasa. Talasèmies. Hemoglobinopaties estructurals.

Relaciona les següents condicions causants d'anèmia hemolítica amb la seua definició: Esferocitosi heredirària (malaltia de Minkowski-Chauffard). Eliptocitosi/ovalosi hereditària. Estomatocitosi congènita. Xerocitosi congènita. Dèficit de glucosa-6P-DH. Dèficit de piruvat-kinasa. Talasèmies. Hemoglobinopaties estructurals.

Relaciona els següents tipus d'hemoglobina amb la seua composició: Hemoglobina Gower I. Hemoglobina A (HbA). Hemoglobina F (HbF). Hemoglobina A2 (HbA2). Hemoglobina C (HbC). Hemoglobina de Bart. Hemoglobina Gower II. Hemoglobina Portland. Hemoglobina H (HbH). Hemoglobina S (HbS).

Relaciona les següents talsèmies amb la seua base etiològica: α-talasèmia silent. Rasg α-talasèmic. Malaltia de l'HbH. Hidrolepsia fetal. β-talasemia menor. β-talasemia major (anèmia de Cooley). δ-β-talasèmia.

Relaciona les següents patologies amb la seua base etiològica/simptomatologia: Eritroblastosi fetal. Kernicterus. Criohemoglobinúria paroxística a frigore o malaltia de Donath-Landsteiner. Síndrome de Zieve. Hemoglobinúria paroxística nocturna.

Relaciona les següents inclusions eritrocitàries amb la seua composició/significat biològic: Cossos de Howell-Jolly. Cossos de Heinz. Anell de Kabot. Puntejat basòfil. Cossos de Pappenheimer. Basofília difusa.

Relaciona els següents tipus d'alteracions eritrocitàries amb la patòlogia en què apareixen: Esferòcits. Eliptòcits, ovalòcits. Estomatòcits. Drepanòcits. Dianòcits. Queratòcits. Esquistòcits. Acantòcits. Equinòcits. Dacriòcits.

Relaciona els següents tipus d'alteracions qualitatives leucocitàries amb la seua definició/etiologia/simptomatologia: Anomalia de Pelger-Huët. Pleocariocitosi. Anomalia d'Alder-Reilly. Anomalia de May-Hegglin. Cossos de Döhle. Bastons d'Auer. Cossos de Russell. Síndrome de Chediak-Higashi. Malaltia granulomatosa crònica.

Relaciona les següents neoplàsies mieloproliferatives cròniques amb la seua definició: Leucèmia mieloide crònica (LCM). Policitèmia vera (PV). Trombocitèmia essencial (TE). Mielofibrosi idiopàtica, metaplàsia mieloide agnogènica o ostemielosclerosi (MF).

Ordena les etapes de la limfopoyesi: Cèl·lula mare hematopoyètica. Cèl·lula progenitora. Unitat formadora de colònies de limfòcits (CFC-L). Pro-T/B. Pre-T/B. Limfoblast T/B. Limfòcit T/B madur.

La disminució de la fosfatasa alcalina granulocítica és un criteri diagnòstic diferencial de: Leucemia mieloide crònica. Policitèmia vera. Trombocitemia essencial. Mielofibrosi idiopàtica o ostemielosclerosi.

Les mutacions en JAK2 són característiques de: Policitemia vera. Leucèmia mieloide crònica. Trombocitèmia essencial. 1 i 3 són correctes.

Les mutacions en el gen de la calreticulina són característiques de: Leucèmia mieloide crònica (LCM). Polcitemia vera (PV). Trombocitemia essencial (TE). Mielofibrosi idiopàtica, metaplasia mieloide agnogènica o ostemielosclerosi (MF).

Relaciona les següents leucèmies amb la seua definició/etiologia/simptomatologia: Leucèmia mieloblàstica aguda o mieloide (LMA). Leucèmia limfoblàstifca aguda (LLA). Leucèmia de limfòcits grans granulars (LLGG). Síndrome de Sezary. Leucèmia-limfoma T de l'adult. Leucèmia limfoide crònica (LLC). Tricoleucèmia. Leucèmia prolimfocítica.

Relaciona els diferents tipus de leucèmia mieloblàstica aguda amb la seua característica distintiva: M0. M1. M2. M3. M4. M5. M6. M7.

La translocacio t(9;22) té un mal pronòstic en: Leucèmia mieloblàstica aguda (LMA). Leucèmia limfoblàstica aguda (LLA). Tricoleucèmia. Leucèmia de limfòcits granulars (LLGG).

Relaciona els següents síndromes limfoproliferatius crònics de limfòcits B amb les alteracions citogenètiques amb què s'associen: Leucèmia limfoide crònica (LLC). Tricoleucèmia. Leucèmia prolimfocítica B.

Relaciona els següents limfomes amb la seua base etiològica/definició/simptomatologia: Limfoma B difús de cèl·lules grans. Limfoma fol·licular. Limfoma de cèl·lules del mantell. Limfoma MALT. Limfoma de Burkit. Limfoma de Hodgkin.

Relaciona les següents gammapaties monoclonals amb la seua definició/etiologia/simtpmatologia: Mieloma múltiple o macroglobulinèmia essencial. Macroglobulinèmia de Waldestorm. Amiloidosi. Plasmocitoma secundari. Malaltia de les cadenes pesades. Mieloma Bence-Jones.

Relaciona els següents components segons es troben presents en els grànuls α o en els grànuls densos de les plaquetes: Factor von Willerbrand. TGF-β. PDGF. Fibrinogen. Calci. 5-HT. ADP.

Ordena les fases de formació del tap plaquetari primari: Exposició del col·lagen i miofibrilles de l'endoteli danyat. Alliberació del factor von Willerbrand de l'endoteli. Unió de les plaquetes al teixit danyat a través de la glucoproteïna GP Ib-IX; unió mediada pel factor von Willerbrand (estabilització de la unió de les plaquetes amb el col·lagen). Activació de les plaquetes per factors dèbils (adrenalina, ADP) i potents (col·lagen, trombina). Expressió de GPIIb-IIIa i alliberació del contingut granular per part de les plaquetes activades. Agregació de les plaquetes entre sí gràcies a enllaços entre GPIIb-IIIa, actuant el fibrinogen i el factor von Willerbrand com a pont. Formació del tap plaquetari o coàgul blanc.

Ordena les fases de la via intrínseca d'activació de la coagulació: Activació del factor XII a XIIa gràcies a l'alliberació de fosfolípids i factor 3 plaquetari per part de les plaquetes. Activació del factor XI a XIa per part del factor XIIa. Combinació del factor XIa amb Ca2+. Activació del factor IX a IXa. Combinació de IXa amb el factor VIIIa activat per la trombina (factor IIa), Ca2+, fosfolípids i factor 3 plaquetari. Activació del factor X a Xa. Combinació del factor Xa amb el factor V, fosfolípids i Ca2+ constituïnt el complex activador de la protrombina.

Ordena les fases de la via extrínseca d'activació de la coagulació: Traumatisme de la paret vascular i dels teixits. Alliberació del factor tissular. Conversió del factor VII al seu estat activat VIIa en presència de Ca2+. Activació del factor X a Xa. Combinació del factor Xa amb el factor V, fosfolípids i Ca2+ constituïnt el complex activador de la protrombina.

Ordena les fases de la via comuna d'activació de la coagulació: El complex activador de protrombina (factor Xa, Ca2+, fosfolípids plaquetaris i factor V) transforma la protrombina en trombina. La trombina transforma el fibrinogen en fibrina. La fibrina forma polimers amb altres molècules de fibrina gràcies al factor estabilitzador de la fibrina (factor XIII) activat per la trombina. Formació d'una xarxa estable que envolta les plaquetes estabilitzant el tromb i donant lloc al tromb secundari. Invasió del tromb secundari per fibroblasts que el degraden, segellant la ferida o el dissolen reactivant el flux sanguini.

Relaciona cada factor amb el nom que li correspon: Factor III. Factor VIII. Factor XIII. Factor IV. Factor II. Factor VII. Factor IX. Factor X. Factor I. Factor XII.

Relaciona els següents conceptes associats al temps de coagulació amb la seua definició: Temps de sangria o hemorràgia. Prova de Rumpel-Leede. PFA100. Temps de trombina. Temps de tromboplastina parcial activada (TTPA). Temps de protrombina o test de Quick. International Normalized Ratio (INR). Índex de sensibilitat internacional. Solubilitat del coàgul en urea. Temps de reptilase.

El temps de tromboplastina parcial activada (TTPA) detecta deficiències de: Factor III. Factor VII. Factor XIII. Factor VIII.

És un inhibidor de l'agregació plaquetària: PGI2. Factor von Willebrand. Adrenalina. Trombina.

Relaciona cada glucoproteïna plaquetària amb la seua funció: GP Ib-IX. GP IIb-IIIa. GP Ia-IIa.

Ordena les fases de l'hemostasia primària: Adhesió plaquetària. Canvi de forma. Alliberació de tromboxà 2 i ADP. Reclutament plaquetari. Agregació plaquetària (tap hemostàtic).

Classifica les següents substàncies segons tinguen acció pro o antiagregant: Càrrega negativa de l'endoteli. PGI2 (prostaciclina). Òxid nítric (NO). AMPc. ADP. Ca2+. Serotonina (5HT). TXA2.

Relaciona els següents paràmetres avaluadors de l'hemostasia amb els seus valors normals: Temps de trombina. Temps de tromboplastina parcial activada (TTPA). Temps de protrombina. International Normalized Ratio (INR).

Relaciona els següents factors anticoagulants amb la seua funció/mecanisme d'acció: Trombomodulina. Antitrombina III (cofactor antitrombina-heparina). Fibrina. Plasmina. Proteïna C. Proteïna S. Inhibidor del factor tissular.

El consum d'anticonceptius orals pot incrementar el risc de trombosi per disminució dels nivells de: Antitrombina III. Fibrina. Plasmina. Proteïna S.

Ordena les fases d'eliminació d'un trombe: Formació del tromb. Alliberació lenta de factor activador de plasminògen tissular (TPa). Activació del plasminògen a plasmina. Degradació de les fibres de fibrina per part de la plasmina permetent la dissolució del trombe; producció de dímer D.

Relaciona els següents conceptes amb la seua definició: Trombe o trombosi. Èmbol o embolisme. Diàtesi. Porpra.

Relaciona les següents diàtesi hemorràgiques amb la seua etiologia/definició/simptomatologia: Porpra anafilactoide de Schölein-Henoch. Porpra senil o de Bateman. Síndrome d'Ehlers-Danlos. Telangiectasi hemorràgica hereditària o malaltia de Rendsu-Osler. Malaltia de Bernard-Soulier. Tromboasternia de Glanzmann. Porpra trombocitopènica idiopàtica o malaltia de Werlhof. Porpra trombòtica trombocitopènica o malaltia de Moschowitz. Síndrome hemolític urèmic. Malaltia de von Willebrand.

Respecte a l'hemofília: Presenta herència autosòmica. Presenta herència lligada al cromosoma X. L'hemofila A es deu a un defecte en el factor VIII mentre que la B es deu a un defecte en el factor IX. L'hemofila A es deu a un defecte en el factor IX mentre que la B es deu a un defecte en el factor VIII. El temps de coagulació éstà reduït. El temps de protrombina està incrementat. El temps de tromboplastina parcial activada (TTPA) està allargat. El temps de protrombina és normal. Hi ha afecció de la via intrínseca.