Hematologia cap 17

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¿Cuál es el patrón de herencia de la telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu-Osler-Weber)?. Autosómica recesiva. Ligada al X recesiva. Autosómica dominante. Mitocondrial.

¿Qué porcentaje de pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria presentan epistaxis en la edad adulta?. Hasta un 20%. Hasta un 50%. Hasta un 70%. Hasta un 95%.

¿Cuál es el criterio obligatorio para el diagnóstico clínico del síndrome de Schönlein-Henoch?. Púrpura palpable. Hematuria macroscópica. Artritis de grandes articulaciones. Dolor abdominal difuso.

¿Cuál es la etiología principal de la púrpura escorbútica?. Depósito de inmunoglobulina A. Defecto de vitamina C (ácido ascórbico). Reacción inmunomediada a fármacos. Alteración del gen de la fibrilina-1.

¿Cuál es el efecto del anticoagulante EDTA en la muestra sanguínea de pacientes con pseudotrombocitopenia?. Lisis masiva de eritrocitos. Inducción de agregados plaquetarios in vitro. Destrucción de la serie granulocítica. Fragmentación de los hematíes.

¿Qué enfermedad hereditaria se caracteriza por la ausencia bilateral de radio y trombocitopenia grave?. Síndrome de May-Hegglin. Síndrome de Wiskott-Aldrich. Trombocitopenia con ausencia de radio (TAR). Enfermedad de Fabry.

¿Qué gen, al alterarse, causa la enfermedad de herencia autosómica dominante con macrotrombocitopenia e inclusiones leucocitarias (cuerpos de Döhle)?. MYH9. WAS. RUNX1. c-MPL.

¿Cuál es la alteración morfológica plaquetaria característica en el síndrome de Bernard-Soulier?. Microtrombocitos con VPM bajo. Plaquetas gigantes con VPM elevado. Plaquetas grises por ausencia de gránulos alfa. Presencia de esquistocitos intraplaquetarios.

¿Cómo es la respuesta a los agonistas en la prueba de agregación plaquetaria de la trombastenia de Glanzmann?. Agregación ausente o gravemente reducida con todos los agonistas excepto ristocetina. Agregación ausente únicamente con ristocetina. Agregación ausente con colágeno y normal con el resto. Agregación aumentada con dosis bajas de ristocetina.

¿Qué proteína plasmática sirve como transportadora del Factor VIII en la hemostasia secundaria?. Metaloproteasa ADAMTS13. Factor de von Willebrand (FvW). Fibrinógeno. Albúmina.

¿Qué tipo de enfermedad de von Willebrand se caracteriza por una deficiencia completa del FvW?. Tipo 1. Tipo 2A. Tipo 2N. Tipo 3.

¿Cuál es el mecanismo de acción del acetato de desmopresina (DDAVP) en la enfermedad de von Willebrand?. Destrucción de anticuerpos neutralizantes. Liberación del FvW desde los depósitos endoteliales. Inhibición directa de la fibrinólisis. Estimulación de la megacariopoyesis medular.

¿En qué subtipo de la enfermedad de von Willebrand el uso de DDAVP está contraindicado?. Subtipo 1. Subtipo 2A. Subtipo 2B. Subtipo 2N.

¿Cuál es el criterio numérico de recuento de plaquetas utilizado para definir la trombocitopenia inmune primaria (PTI)?. Inferior a 450 x 10^9/l. Inferior a 150 x 10^9/l. Inferior a 100 x 10^9/l. Inferior a 20 x 10^9/l.

¿Cómo se clasifica temporalmente la PTI cuando han transcurrido más de 12 meses desde el diagnóstico?. PTI de reciente diagnóstico. PTI persistente. PTI crónica. PTI refractaria.

¿Qué población celular clave del sistema inmune, cuya disminución en número y función es crucial en la patogenia de la PTI?. Neutrófilos segmentados. Linfocitos T reguladores (Treg). Células NK. Eosinófilos.

¿Cuál es el tratamiento farmacológico de elección en primera línea para adultos con PTI?. Fostamatinib. Corticosteroides (prednisona o dexametasona). Rituximab. Esplenectomía.

¿Cuál es la duración máxima recomendada para el tratamiento de primera línea con prednisona en la PTI?. No más de 2 semanas. No más de 8 semanas. No más de 6 meses. De forma indefinida.

¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico de la trombocitopenia inducida por heparina (TIH)?. Formación de anticuerpos IgG frente al complejo heparina-Factor Plaquetario 4. Supresión directa de la megacariopoyesis en la médula ósea. Mutación somática en el gen de la trombopoyetina. Déficit de la proteasa ADAMTS13.

¿Cuál es la complicación paradójica característica que acompaña al descenso plaquetario en la TIH?. Hemorragia articular severa. Cuadro de trombosis arterial o venosa. Aplasia pura de células rojas. Formación de aneurismas.

¿Qué deficiencia enzimática específica causa la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)?. Defectos en el Factor X. Actividad reducida de la metaloproteasa ADAMTS13 (< 10%). Deficiencia del complejo GPIIb/Illa. Bloqueo de la tirosina quinasa.

¿Cuál es el hallazgo característico en el frotis de sangre periférica de un paciente con microangiopatía trombótica?. Dacriocitos. Esquistocitos (hematíes fragmentados). Drepanocitos. Estomatocitos.

¿Cuál es el tratamiento de elección e indispensable en la púrpura trombótica trombocitopénica adquirida (PTTa)?. Transfusión masiva de plaquetas solas. Recambio plasmático (plasmaféresis). Esplenectomía urgente. Suplementación con hierro oral.

¿Cuál es el mecanismo de acción del fármaco caplacizumab en el tratamiento de la PTTa?. Inhibidor de la tirosina quinasa de Bruton. Nanoanticuerpo que se une al dominio A1 del FvW bloqueando su unión a la GPIb-IX-V. Estimulante directo del receptor de trombopoyetina. Anticuerpo monoclonal anti-CD20.

¿Cuál es el desencadenante infeccioso más frecuente en el síndrome hemolítico urémico (SHU) típico infantil?. Streptococcus pneumoniae. Virus de Epstein-Barr. Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC). Helicobacter pylori.

¿Cuál es el tratamiento de elección para el síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) inducido por desregulación del complemento?. Eculizumab. Rituximab. Fostamatinib. Prednisona a dosis altas.

¿Cuál es el hallazgo anatomopatológico/citológico conocido como "cuerpos de Döhle" en neutrófilos de pacientes con anomalía de MYH9?. Acúmulos de glucógeno. Inclusiones neutrofílicas de ARN. Parasitosis intracelular. Depósitos de ferritina amorfa.

¿Qué significa el acrónimo que da nombre al síndrome HELLP en la gestación?. Hepatic Erythema, Leukocytosis, Low Protein. Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets. Hyperglycemia, Elevated Leukocytes, Low Phosphate. Hematuria, Elevated Lymphocytes, Low Prothrombin.

¿Cuál es el anticuerpo monoclonal utilizado para la depleción de linfocitos B en la PTI y en la PTT?. Caplacizumab. Eculizumab. Rituximab. Bevacizumab.

¿Cuál es el fármaco inhibidor de la tirosina quinasa del bazo (Syk) utilizado en la PTI en segunda línea?. Fostamatinib. Eltrombopag. Romiplostim. Avatrombopag.