Hematologia cap 25

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¿Cuál es la incidencia anual aproximada de la mielofibrosis primaria?. 0,1 casos por 100.000 habitantes. 0,5 casos por 100.000 habitantes. 2,5 casos por 100.000 habitantes. 5,0 casos por 100.000 habitantes.

¿Cuál es el origen del fenómeno de fibrosis medular en la mielofibrosis primaria?. Infección viral directa de los fibroblastos. Proliferación Neoplásica clonal de los fibroblastos. Reacción secundaria del estroma por citocinas liberadas por células neoplásicas. Respuesta autoinmune contra el colágeno medular.

¿Cuál es el genotipo mutacional más frecuente en la mielofibrosis primaria?. CALR exón 9. MPL. Triple negativo. JAK2 V617F.

¿Qué citocina liberada por megacariocitos y monocitos induce la síntesis de colágeno y fibrosis ósea?. VEGF. TGF-beta. Eritropoyetina. Interleucina 6.

¿Qué genotipo está asociado a un mejor pronóstico en la mielofibrosis primaria?. Mutación en CALR. Mutación en JAK2 V617F. Triple negativo. Mutación en MPL.

¿Cuál es la manifestación clínica inicial más frecuente en la mielofibrosis primaria?. Trombosis venosa profunda. Anemia. Prurito acuagénico. Hepatomegalia masiva.

¿Qué hallazgo es característico de los glóbulos rojos en el frotis de sangre periférica de la mielofibrosis primaria?. Dacriocitos (hematíes en gota de lágrima). Esferocitos. Drepanocitos. Estomatocitos.

¿Cuál es el resultado habitual de la aspiración de médula ósea en la mielofibrosis primaria establecida?. Médula hiperplásica fluida. Punción seca o blanca. Muestra rica en grasa. Coágulo masivo.

¿Qué tinción es específica para evaluar el aumento de fibras en la biopsia medular de la mielofibrosis?. Tinción de Wright. Tinción de Perls. Tinción de plata. Tinción de Giemsa.

¿Cuál es la estrategia secuencial recomendada para el estudio mutacional inicial en mielofibrosis primaria?. CALR -> MPL -> JAK2 V617F. JAK2 V617F -> CALR -> MPL. MPL -> JAK2 V617F -> CALR. Estudio de NGS directo.

¿Cuál es el tratamiento único con potencial curativo para la mielofibrosis primaria?. Ruxolitinib. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Hidroxiurea. Esplenectomía.

¿Qué fármaco inhibidor de JAK2 se utiliza para reducir la esplenomegalia y los síntomas constitucionales en MFP?. Busulfán. Ruxolitinib. Anagrelida. Ácido acetilsalicílico.

¿Cuál es la incidencia anual aproximada de la trombocitemia esencial?. 0,1-0,3 casos por 100.000 habitantes. 0,6-2,5 casos por 100.000 habitantes. 5-10 casos por 100.000 habitantes. 15-20 casos por 100.000 habitantes.

¿Qué predominio según el sexo existe en la trombocitemia esencial?. Femenino. Masculino. Igual proporción en ambos sexos. Se desconoce.

¿Qué porcentaje aproximado de pacientes con trombocitemia esencial se encuentran asintomáticos al diagnóstico?. Menos del 5%. 10-20%. 40-50%. Más del 80%.

¿Cuál es el cuadro clínico microvascular caracterizado por dolor y sensación de quemazón intensa en los pies en la trombocitemia esencial?. Fenómeno de Raynaud. Eritromelalgia. Claudicación intermitente. Síndrome de Leriche.

¿Cuál es la causa de manifestaciones hemorrágicas en pacientes con trombocitosis extremas (>1.000-1.500 x 10^9/l)?. Déficit de Factor VIII. Enfermedad de von Willebrand adquirida. Trombocitopatía congénita. Consumo de fibrinógeno.

¿Cuál es el tratamiento citorreductor de elección en mujeres embarazadas con trombocitemia esencial?. Hidroxiurea. Busulfán. Interferón pegilado. Anagrelida.

¿Cuál es la cifra mínima de plaquetas requerida como criterio mayor para el diagnóstico de trombocitemia esencial?. ≥ 150 x 10^9/l. ≥ 300 x 10^9/l. ≥ 450 x 10^9/l. ≥ 1.000 x 10^9/l.

¿Cuál es la característica histológica típica de los megacariocitos en la biopsia medular de la trombocitemia esencial?. Pequeños e hipolobulados (micromegacariocitos). Grandes con núcleos hiperlobulados dispuestos en acúmulos laxos. Desorganizados con núcleos en asta de ciervo y fibrosis grado 3. Ausencia completa de megacariocitos.

¿Cuál es el factor clave que define el grupo de 'alto riesgo' en la escala IPSET-trombosis revisada?. Presencia de leucocitosis sola. Edad > 60 años junto a mutación JAK2 V617F o antecedentes de trombosis. Cifra de plaquetas > 600 x 10^9/l. Presencia de esplenomegalia leve.

¿Cuál es el manejo inicial recomendado para pacientes con trombocitemia esencial de riesgo muy bajo?. Citorreducción con Hidroxiurea inmediata. Observación cuidadosa. Busulfán a dosis bajas. Dosis altas de AAS.

¿Qué fármaco citorreductor se recomienda habitualmente en primera línea para la trombocitemia esencial?. Anagrelida. Busulfán. Hidroxiurea. Ruxolitinib.

¿Cuál es el efecto secundario mucocutáneo característico asociado al uso prolongado de Hidroxiurea?. Alopecia universal. Aftas/úlceras orales y úlceras maleolares dolorosas. Hiperpigmentación difusa. Exantema urticarial.

¿Cuál es el mecanismo de acción del fármaco citorreductor Anagrelida?. Inhibidor de la tirosina quinasa JAK2. Inhibidor de la fosfodiesterasa III. Antagonista del receptor de trombopoyetina. Análogo de las purinas.

¿Cuál es la contraindicación principal para el uso de Anagrelida en trombocitemia esencial?. Diabetes mellitus. Historia de cardiopatía o arritmias. Historia de úlcera gástrica. Asma bronquial.

¿Qué porcentaje de pacientes con TE (Trombocitemia Esencial) con mutación JAK2 V617F pueden evolucionar a policitemia vera?. 3-5%. 25-30%. 50%. 80%.

¿Cuál es el principal inconveniente del uso de Busulfán como citorreductor en la trombocitemia esencial?. Inducción de fibrosis pulmonar inmediata. Elevado potencial leucemógeno. Desarrollo de insomnio grave. Toxicidad renal irreversible.

¿Qué estudio molecular es necesario ante un paciente con trombocitosis aislada y negatividad para JAK2, CALR y MPL?. Cariotipo convencional únicamente. Detección del reordenamiento genético BCR-ABL1. Cuantificación de eritropoyetina sérica. Medición de niveles de vitamina B12.

¿Cuál es la incidencia de transformación a leucemia mieloide aguda en la trombocitemia esencial a los 10-15 años?. 0,1%. 2-5%. 20-30%. 50%.