Inmuno 2P temas 17-19 (Inmunodeficiencias)

Efecto que genera un defecto Intrínseco en uno o más componentes del sistema inmune. Inmunodeficiencia primaria (IDP). Inmunodeficiencia secundaria. Inmunodeficiencia terciaria.

Clasificación de IDP más común. Agammaglobulinemia LX. Humoral. Deficiencia selectiva de IgA. Deficiencia combinada.

Compara las IDP con las mutaciones que las causan. Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X. Síndrome de Chediak-Higashi. Deficiencia combinada grave (IDCG). Ataxia-telangiectasia.

Marca las IDP en las que hay alguna contraindicación para su tratamiento con gammaglobulinas. Pista: son 2. Deficiencia selectiva de IgA. Enfermedad granulomatosa crónica. Deficiencia combinada grave (IDCG). Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA).

Masculino de 26 años acude a consulta por presentar infecciones senopulmonares recurrentes. Hace un año padeció neumonía por P. jiroveci y diarrea prolongada (3 meses) por G. lamblia. EF: Adenomegalias y esplenomegalia. Laboratorios: cuenta de LB NORMAL. Niveles de Ig: <300 mg/dL [Normal: 700-1900 mg/dL] El paciente, ¿presenta una IDP humoral?. yes. no. maybe. I don´t know.

Masculino de 26 años acude a consulta por presentar infecciones senopulmonares recurrentes. Hace un año padeció neumonía por P. jiroveci y diarrea prolongada (3 meses) por G. lamblia. EF: Adenomegalias y esplenomegalia. Laboratorios: cuenta de LB NORMAL. Niveles de Ig: <300 mg/dL [Normal: 700-1900 mg/dL] Tipo de IDP humoral que padece el paciente: Inmunodeficiencia común variable. Deficiencia selectiva de IgA. Agammaglobulinemia LX. Enfermedad granulomatosa crónica.

Masculino de 26 años acude a consulta por presentar infecciones senopulmonares recurrentes. Hace un año padeció neumonía por P. jiroveci y diarrea prolongada (3 meses) por G. lamblia. EF: Adenomegalias y esplenomegalia. Laboratorios: cuenta de LB NORMAL. Niveles de Ig: <300 mg/dL [Normal: 700-1900 mg/dL] Edad a la que suele manifestarse esta enfermedad: A los 20-30 años. Entre el 5 y 6 mes de vida. A los 2 años. A los 40 años.

Masculino de 26 años acude a consulta por presentar infecciones senopulmonares recurrentes. Hace un año padeció neumonía por P. jiroveci y diarrea prolongada (3 meses) por G. lamblia. EF: Adenomegalias y esplenomegalia. Laboratorios: cuenta de LB NORMAL. Niveles de Ig: <300 mg/dL [Normal: 700-1900 mg/dL] ¿Por qué tiene bajos anticuerpos si su cuenta de LB es normal?. Por la disfunción parcial de los LT. Por la disfunción parcial de las c. dendríticas. Por la disfunción parcial de los macrófagos. Por la disfunción total de los LB.

Masculino de 26 años acude a consulta por presentar infecciones senopulmonares recurrentes. Hace un año padeció neumonía por P. jiroveci y diarrea prolongada (3 meses) por G. lamblia. EF:Adenomegalias y esplenomegalia. Laboratorios: cuenta de LB NORMAL. Niveles de Ig: <300 mg/dL [Normal: 700-1900 mg/dL] Pregunta bonus: ¿Cómo serán las reacciones de hipersensibilidad contra algún antígeno al que haya estado expuesto este paciente?. Negativas. Positivas. Falsas negativas. Falsas positivas.

Las siguientes son IDP, excepto: Agammaglobulinemia LX. Enfermedad granulomatosa crónica. Síndrome de DiGeorge. Síndrome de Down.

Infante de 6 meses de edad, acude a consulta de pediatría por presentar fiebre, exantema y rigidez de la nuca. Antecedentes: otitis media por S. agalactiae hace 2 meses, tratada y curada. Se dan antibióticos, pero no hay mejoría. Analítica y RT-PCR de revelan presencia de echovirus. Laboratorio: disminución de LB, niveles de Ig totales <250 mg/dL [Normal: 700-1900 mg/dL]. El pediatra sospecha de una IDP humoral. Con base en tu diagnóstico, ¿Cuál debería ser el sexo más probable del paciente?. Masculino. Femenino. No es relevante para el caso. Pinch* pregunta rara, no sé.

Selecciona lo cierto sobre la Deficiencia selectiva de IgA. Contraindicado el tx con gammaglobulinas. Todas inmunoglobulinas son normales, excepto la A que es baja. Incidencia 1:500-1000. La mayoría de los pacientes son asintomáticos. La mayoría de los pacientes son sintomáticos.

Las siguientes son IDP del tipo fagocíticas. Relaciona lo que falla en cada una. Enfermedad granulomatosa crónica. Síndrome de Chediak-Higashi.

La enfermedad granulomatosa crónica es una IDP fagocítica que predispone a sufrir infecciones supurativas. La causa es la siguiente: Células son incapaces de la destrucción IC de MO por falla del estallido respiratorio. LB, LT, NK y complemento son anormales. Los MO fagocitados no se destruyen por las enzimas lisosómicas.

La enfermedad granulomatosa crónica es una IDP que predispone a sufrir infecciones supurativas. El tratamiento ideal para esta IDP es el siguiente: Inmunoglobulinas IV para nivelar los niveles bajos y antibióticos. IFN-gamma para estimula la capacidad fagocítica de los macrófagos y antibióticos. anticuerpos monoclonales y antibióticos.

Masculino de 5 años a servicio de inmunología referido de UMF por presentar continuas infecciones de S. aereus y neumonías. Su madre refiere que su esposo, quien no vive con ellos, también sufría infecciones similares cuando era joven. Laboratorio: frotis de sangre revela eosinofilia. De acuerdo a su diagnóstico, ¿cómo se encontrarán los niveles de IgE en este paciente?. Elevados. Disminuidos. Sin cambios.

Masculino de 5 años a servicio de inmunología referido de UMF por presentar continuas infecciones de S. aereus y neumonías. Su madre refiere que su esposo, quien no vive con ellos, también sufría infecciones similares cuando era joven. Laboratorio: frotis de sangre revela eosinofilia. Niveles de IgE: elevados. De acuerdo a su diagnóstico, ¿Cuál es el mecanismo alterado en esta enfermedad?. Defecto en la quimiotaxis de monocitos. Ausencia de eosinófilos. Elevación de basófilos y monocitos. Presencia elevada de eosinófilos.

Usted está valorando el cuerpo de un lactante de 28 días fallecido por meningitis bacteriana severa. Hematología reportó pancitopenia severa, quimiotaxis anormal y muerte intracelular de MO reducida. Exploración física: albinismo parcial. Diagnóstico inmunológico: IDP humoral. IDP celular. IDP fagocítica. Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA).

Femenina de 11 años acude a urgencias por presentar hinchazón en boca, cara y cuello, y dolor abdominal. Antecedentes: infecciones frecuentes, menarquia hace 5 días, sin alergias; madre fallecida hace 2 años por asfixia de causa desconocida. EF: edema en cara, cuello y extremidades. Principal complicación de esta enfermedad. deficiencia del inhibidor de C1 (C1-INH). edema orofaríngeo asfixiante. angioedema hereditario. convulsiones por hipocalcemia.

Femenina de 11 años acude a urgencias por presentar hinchazón en boca, cara y cuello, y dolor abdominal. Antecedentes: infecciones frecuentes, menarquia hace 5 días, sin alergias; madre fallecida hace 2 años por asfixia de causa desconocida. EF: edema en cara, cuello y extremidades. Resultado de determinación complemento hemolítico 50 (CH50): disminuido. Servicio de inmunología reportó el siguiente diagnóstico: Deficiencia del inhibidor de C1 (C1-INH). Angioedema hereditario. Deficiencia de C5 a C9.

Femenina de 11 años acude a urgencias por presentar hinchazón en boca, cara y cuello, y dolor abdominal. Antecedentes: infecciones frecuentes, menarquia hace 5 días, sin alergias; madre fallecida hace 2 años por asfixia de causa desconocida. EF: edema en cara, cuello y extremidades. Resultado de determinación complemento hemolítico 50 (CH50): disminuido. Tratamiento para ataques agudos de esta enfermedad: inhibidor del receptor de bradicinina, icatibant. antibióticos. vacuna antineumocócica.

¿Qué tipo de herencia tiene la deficiencia del inhibidor de C1 (C1-INH), la cual conduce a angioedema hereditario?. AD. AR. No se hereda.

Enfermedad que predispone a infecciones recurrentes por bacterias con cápsula rica en polisacáridos. Deficiencia de C5 a C9. Síndrome de DiGeorge. Síndrome velocardiofacial.

En las deficiencias celulares está afectado el desarrollo y la función de los LT. Esto genera disfunción de los LB. ¿por qué?. A) porque la producción de anticuerpos depende de LT CD4. B) no genera disfunción de LB. C) porque sin linfocitos T no se producen anticuerpos timo-dependientes. D) A y C son correctas.

Selecciona lo FALSO respecto al síndrome de DiGeorge. Presenta hipoparatiroidismo con hipocalcemia: crisis convulsivas. Presenta hipoplasia de timo, defectos cardíacos y dismorfias faciales. Ocurre por deleción del Cr 22q11. Su cuadro clínico inicia a los dos meses de nacido.

Relaciona estas IDP que se parecen pero no son iguales. Inmunodeficiencia común variable. Deficiencia combinada grave.

Lactante de 4 meses es traido a consulta pediátrica por presentar diarrea desde hace 27 días. Exploración física: deficiencia de crecimiento, dermatitis en la zona del pañal, ausencia de amígdalas. Diagnóstico inmunológico: Deficiencia combinada grave (IDCG). Síndrome de DiGeorge. Inmunodeficiencia común variable (IDCV). Deficiencia de C1-INH.

En la deficiencia combinada grave (IDCG) NO se deben aplicar vacunas con virus vivos atenuados. Verdadero. Esta no es.

Masculino de 3 años acude a consulta pediátrica con múltiples hematomas. Al revisarlo, el niño tuvo un sangrado nasal repentino. Antecedentes: repetidas infecciones óticas con pus. EF: dermatitis (eccema) en extremidades y petequias. Laboratorio: plaquetas pequeñas y escasas. Valores de Ig bajos. Enfermedad que presenta el niño: Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA). Ataxia-telangiectasia. Síndrome de Chediak-Higashi.

Enfermedad caracterizada por deficiencia selectiva de IgA, IgG2 o IgG4, IgE (40%) y disfunción de LT. Es neurodegenerativa y provoca anomalías al caminar, así como arañas vasculares. Inicia a los 2 años y se agrava con la edad. Ataxia-telangiectasia. Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA). Sindrome Di George.

Señala las enfermedades que, por su patrón de herencia, es más probable que se presenten solo en hombres. Pista: son 3. Agammaglobulinemia LX (IDP humoral). Enfermedad granulomatosa crónica (65%) (IDP fagocítica). Síndrome de Wiskott-Aldrich (IDP combinada). Síndrome de DiGeorge (IDP celular).

Son resultado de una influencia del factor o enfermedad concomitante sobre el sistema inmune. Inmunodeficiencias secundarias. Inmunodeficiencias primarias. IDP secundarias.

Señala la principal causa de inmunodeficiencia secundaria. Desnutrición. Inmunosenescencia. Anemia de células falciformes.

Relaciona. Sindrome de Down. Síndrome de DiGeorge.

Hallazgos inmunológicos que encontrarías en un paciente diabético. Pista: podrían ser todas o solo 3. reducción de la función quimiotáctica y fagocítica de los neutrófilos. proliferación de linfocitos T disminuida. anergia en las pruebas de HS tipo IV. respuesta humoral normal.

Evento inmunológico que se observaría en un paciente con cirrosis hepática: Pérdida de IgG en la orina. Deficiencia de C3 y C4. Aplasia o displasia tímica. Foto sensibilidad.

Selecciona lo correcto respecto a las inmunodeficiencias secundarias a causas nutricionales. La inmunidad celular está más afectada que la humoral. Se acentúan en los extremos de la vida. Se presenta tanto en desnutrición calórico-proteica (más común), como en deficiencia de microelementos.

Los siguientes son efectos inmunológicos de la desnutrición calórico-proteica (una IDS). Selecciona aquel que corresponde a la inmunidad innata. reducción de lisozima y una disminución de la actividad NK. reducción de IgA secretora; inmunoglobulinas séricas normales. hipoplasia y atrofia tímica. disminución de LT CD4+ y CD8+.

Su deficiencia disminuye de la función de LT, la producción de IL-2 y la capacidad fagocítica de los neutrófilos. Hierro. Cobalto. Arsénico.

La deficiencia de zinc ocasiona atrofia tímica y linfopenia. ¿Cuáles NO son causas de su deficiencia?. dieta deficiente diarrea crónica alcoholismo diabetes. insuficiencia renal acrodermatitis enteropática beta-talasemia epidermólisis bullosa. dieta balanceada consumo de carne roja múltiples parejas sexuales.

En las inmunodeficiencias secundarias a infecciones por bacterias, éstas pueden liberar compuestos inmunosupresores, tales como: ribonucleasa, asparaginasa y exotoxinas. ARN monocatenario. trampas de antígenos.

En las inmunodeficiencias secundarias a neoplasias hay un efecto reductor principal sobre células que forman parte de la inmunidad innata, ¿cuáles son?. Neutrófilos. Macrófagos. Eosinófilos. Linfocitos.

Los siguientes son efectos de quemaduras graves sobre la inmunidad. Selecciona aquel efecto que ocurra sobre la inmundad innata de primera línea. las barreras naturales son destruidas. disminución de la actividad de LT. disminución transitoria de la producción de anticuerpos. disminución de función fagocítica, quimiotaxis y estallido respiratorio.

Los siguientes son efectos que produce la esplenectomía o asplenia congénita sobre la inmunidad, EXCEPTO: mayor susceptibilidad a bacterias encapsuladas. disminución de anticuerpos (IgM). disminución de factores del complemento. predisposición a infecciones por MO intracelulares.

Dentro de las ID, las secundarias a condiciones ambientales especificas tienen efectos similares. ¿Cuál es la que induce apoptosis de los LT?. Luz UV. Radiación ionizante (radioterapia). Factores estresantes.

Marca solamente los métodos de diagnóstico de deficiencia fagocítica: Prueba de fagocitosis y quimiotaxis. Curva de muerte IC. Reducción de NBT. Pruebas de hipersensibilidad tardía (PPD).

¿En cuales de los siguientes pacientes pediátricos podríamos sospechar de una IDP?. Aquel que ha tenido >4 otitis en 1 año. Aquel que ha tenido >2 sinusitis en 1 año. Aquel con incapacidad para ganar peso. Aquel con >2 neumonías en 1 año.

¿En cuales de los siguientes pacientes adultos podríamos sospechar de una IDP?. Aquel con >2 otitis en 1 año. Aquel con >2 sinusitis en 1 año. Aquel con diarrea crónica y pérdida de peso. Aquel que sufre de abscesos recurrentes.

¿Contra quién perdió el sha Alá su último juego de lo que hoy conocemos como Ajedrez?. contra Al-Juzgani. contra Rob J. Cole. contra Ibn Sina. contra Mary Cullen.

La deficiencia de C1-INH conduce a padecer angioedema hereditario. Las aiguientes son vías que regula el C1-INH. ¿Cuál de ellas es la responsable de la vasodilatación intensa responsable del edema?. Activación del complemento (vía clásica). Cascada de coagulación. Sistema calicreína-cinina.