medicina interna supraadrenal

Mujer de 34 años acude a consulta externa de Endocrinología derivada de Ginecología debido a oligomenorrea de 8 meses de evolución y aumento de peso. Al interrogatorio clínico dirigido, refiere que anteriormente sus periodos menstruales eran regulares. En la exploración física, usted observa un índice de masa corporal (IMC) de 31.2 kg/m², plétora facial, acumulación de grasa supraclavicular y equimosis múltiples en extremidades superiores e inferiores ante traumatismos mínimos. ¿Cuál de las siguientes aseveraciones clínicas es correcta para el abordaje diagnóstico inicial de esta paciente?. La presencia de oligomenorrea es inespecífica y tiene el mismo peso diagnóstico en pacientes con ciclos previamente regulares que en aquellas con ciclos irregulares desde la menarquia. La equimosis espontánea y la presencia de oligomenorrea en una mujer con menstruaciones previamente regulares son datos pivote con alta especificidad para diferenciar el Síndrome de Cushing de la obesidad exógena. El primer paso diagnóstico es realizar una resonancia magnética (RM) de silla turca con gadolinio para buscar un microadenoma hipofisario corticotropo. La paciente presenta datos inequívocos de hipercortisolismo exógeno, por lo que se debe suspender inmediatamente cualquier tratamiento corticoesteroide sin necesidad de tamizaje bioquímico.

Un hombre de 45 años, con antecedente de alcoholismo activo (consumo de ~80 g de etanol diarios), es traído a urgencias debido a un cuadro de agitación psicotrópica. A la exploración física destaca obesidad de distribución central, cara de luna llena y cifras tensionales de 150/95 mmHg. Se sospecha hipercortisolismo y se solicitan pruebas bioquímicas: Cortisol libre urinario (CLO) de 24 horas elevado a 1.5 veces el límite superior normal (LSN) y una prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona (DST) que reporta un cortisol sérico de 3.2 µg/dL a las 8:00 h del día siguiente. ¿Cuál es la conducta médica más adecuada en este escenario?. Diagnosticar formalmente Enfermedad de Cushing e iniciar tratamiento con ketoconazol a dosis de 600 mg/día. Hospitalizar inmediatamente al paciente para realizar un muestreo bilateral de senos petrosos inferiores estimulado con desmopresina. Tratar el alcoholismo (causa de hipercortisolismo no neoplásico/Seudo-Cushing) y repetir las mediciones bioquímicas una vez lograda la abstinencia. Solicitar una tomografía computarizada (TC) de glándulas suprarrenales de tres fases para descartar un carcinoma corticosuprarrenal productor de cortisol.

Mujer de 28 años, usuaria de anticonceptivos orales combinados (etinilestradiol/drospirenona) para control de acné e hirsutismo, acude a evaluación por sospecha de Síndrome de Cushing debido a aumento de peso e hipertensión de reciente diagnóstico (142/92 mmHg). El médico de primer contacto le realiza una prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona, reportando un nivel de cortisol sérico matutino de 2.4 µg/dL (punto de corte normal < 1.8 µg/dL). ¿Cómo se debe interpretar clínicamente este resultado?. Confirma el diagnóstico de hipercortisolismo endógeno debido a que el cortisol sérico es > 1.8 µg/dL tras dexametasona. Se trata de un probable falso positivo debido a que los estrógenos exógenos incrementan la síntesis hepática de la globulina transportadora de corticosteroides (CBG), elevando el cortisol total. Se confirma un Síndrome de Cushing independiente de ACTH por acción directa de la drospirenona sobre el receptor de glucocorticoides. El resultado es un falso negativo y se debe realizar de inmediato una prueba de supresión con dosis alta de dexametasona (8 mg).

Una paciente de 52 años acude a consulta externa con un reporte de tomografía computarizada de abdomen realizada por sospecha de litiasis vesicular, en la cual se identificó incidentalmente una masa suprarrenal izquierda de 2.2 cm de diámetro, homogénea, con densidad de 8 Unidades Hounsfield (UH) pre-contraste. La paciente niega síntomas de hipercortisolismo, virilización o hipertensión. ¿Cuál de las siguientes opciones representa la evaluación hormonal inicial de elección recomendada para este incidentaloma suprarrenal?. No requiere evaluación hormonal alguna debido a que la masa mide menos de 4 cm y tiene una densidad baja (< 10 UH). Realizar una prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona (DST) para evaluar la presencia de un exceso autónomo leve de cortisol (MACE). Solicitar de inmediato niveles de metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas y aldosterona plasmática/actividad de renina únicamente. Programar de forma directa para adrenalectomía unilateral laparoscópica por tratarse de un tumor con alta probabilidad de malignidad por densidad.

En el contexto del estudio de un incidentaloma suprarrenal, ¿cuál es el significado clínico y el impacto en la supervivencia de documentar un cortisol sérico mayor a 83 nmol/L (3.0 µg/dL) tras la administración de 1 mg de dexametasona (DST)?. Indica un carcinoma corticosuprarrenal maligno con una reducción del 50% de la supervivencia a 1 año. Define un exceso autónomo leve de cortisol (MACE), el cual se asocia de forma independiente con un aumento de la mortalidad de 2 veces o más. Demuestra una supresión fisiológica normal del eje y descarta por completo cualquier morbilidad cardiovascular asociada. Es un hallazgo benigno sin significancia clínica que solo requiere seguimiento imagenológico anual con tomografía computarizada.

Mujer de 31 años es evaluada por sospecha de Síndrome de Cushing endógeno. Se le realizan tres pruebas de tamizaje diferentes con los siguientes resultados: Cortisol libre urinario (CLO) de 24 horas elevado a 2.5 veces el límite superior normal (en dos recolecciones con creatinina urinaria normal); prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona con cortisol matutino de 5.4 µg/dL; y cortisol salival nocturno a las 23:00 h elevado en dos ocasiones independientes. La paciente no consume ningún fármaco y no presenta datos de Seudo-Cushing. ¿Cuál es el siguiente paso diagnóstico en el algoritmo de abordaje de esta paciente?. Solicitar una resonancia magnética (RM) de cráneo con protocolo para hipófisis. Medir la concentración de ACTH plasmática para clasificar el hipercortisolismo como dependiente o independiente de ACTH. Realizar una prueba de supresión con dosis alta de dexametasona (8 mg) vía oral. Indicar una tomografía computarizada de alta resolución de tórax para buscar un tumor neuroendocrino bronquial.

Usted evalúa bioquímicamente a una paciente con hipercortisolismo endógeno previamente confirmado por tamizaje. El reporte de la ACTH plasmática matutina en dos ocasiones independientes es de < 5 pg/mL (punto de referencia independiente < 10 pg/mL). Las glándulas suprarrenales se evalúan mediante tomografía computarizada de tres fases. ¿Qué hallazgo imagenológico es el más esperado en esta paciente basándose en la fisiopatología de su eje suprarrenal?. Hiperplasia bilateral masiva con glándulas suprarrenales enormes que superan los 5 cm de diámetro de forma simétrica. Una masa unilateral nodular suprarrenal con atrofia marcada de la corteza suprarrenal adyacente y de la glándula contralateral. Glándulas suprarrenales de tamaño y morfología completamente normales y simétricas sin evidencia de nódulos. Presencia de múltiples micronódulos pigmentados de color negro-marrón menores de 5 mm en ambas glándulas suprarrenales.

Una mujer de 38 años presenta un cuadro clínico severo y de rápida evolución (3 meses) caracterizado por plétora facial, debilidad muscular proximal severa que le impide levantarse de una silla sin apoyo, equimosis múltiples, hipertensión arterial refractaria de 170/110 mmHg, hipocalemia severa de 2.1 mEq/L e hiperglucemia de 310 mg/dL. Se confirma hipercortisolismo endógeno y se reporta una ACTH plasmática de 180 pg/mL. La resonancia magnética (RM) de hipófisis de 3 Teslas es completamente normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable y cuál debe ser el abordaje de localización de primera elección?. Enfermedad de Cushing debido a un microadenoma hipofisario no visible; se debe realizar un muestreo bilateral de senos petrosos inferiores (IPSS). Síndrome de ACTH Ectópica; se debe realizar inicialmente una TC o RM de tórax debido a que los tumores productores se localizan con mayor frecuencia en la cavidad torácica. Adenoma suprarrenal autónomo; se debe realizar tomografía computarizada de glándulas suprarrenales con cortes finos. Síndrome de Carney; se debe realizar ecocardiograma transtorácico para buscar mixomas cardíacos obstructivos de forma prioritaria.

Un paciente de 41 años con diagnóstico confirmado de hipercortisolismo dependiente de ACTH es sometido a un muestreo bilateral de senos petrosos inferiores (IPSS) con cateterismo selectivo exitoso (confirmado por niveles de cortisol simétricos y elevados en ambas venas). Se administra desmopresina como estímulo debido a la no disponibilidad de CRH. Los resultados de ACTH plasmática reportan: basal periférica de 45 pg/mL, basal en seno petroso de 120 pg/mL; post-estímulo periférica de 52 pg/mL y post-estímulo en seno petroso de 180 pg/mL. ¿Cómo interpreta este estudio y cuál es la conducta terapéutica definitiva de elección?. El estudio es negativo para origen central; el paciente presenta un Cushing ectópico y se debe derivar a cirugía de tórax. El gradiente basal (2.6:1) y post-estímulo (3.46:1) confirman un origen hipofisario (Enfermedad de Cushing); se indica resección transesfenoidal del adenoma por un neurocirujano experimentado. El estudio no es valorable debido a que se utilizó desmopresina en lugar de CRH, por lo que se debe repetir el procedimiento de forma inmediata. Confirma una hiperplasia macronodular bilateral suprarrenal; se indica adrenalectomía bilateral por vía laparoscópica.

Una mujer de 35 años con diagnóstico de Enfermedad de Cushing secundaria a un microadenoma hipofisario de 4 mm es sometida a una resección transesfenoidal exitosa por un neurocirujano experimentado. A las 24 horas del postoperatorio inmediato, se reporta un cortisol sérico de 1.2 µg/dL. ¿Cómo define este resultado postoperatorio y cuál es el manejo médico inmediato que debe indicarse a la paciente?. Representa una falla terapéutica (no curación) por persistencia de tejido tumoral; se debe programar inmediatamente para reintervención transesfenoidal. Define de forma óptima la remisión de la enfermedad (cortisol < 2 µg/dL); se debe iniciar de inmediato terapia de reemplazo con hidrocortisona por vía oral imitando el ciclo circadiano. Es un hallazgo normal que indica curación definitiva sin necesidad de seguimiento o reemplazo de glucocorticoides exógenos. Sugiere el desarrollo inmediato de un Síndrome de Nelson por agresión quirúrgica hipofisaria; se indica radioterapia estereotáctica urgente.

En el seguimiento de una paciente sometida a cirugía transesfenoidal por Enfermedad de Cushing que logró remisión postoperatoria, se sospecha clínicamente una recurrencia tardía a los 2 años del procedimiento por ganancia de peso y reaparición de equimosis. Basándose estrictamente en la fisiopatología de la recurrencia de esta enfermedad, ¿cuál es la primera prueba diagnóstica que se hace positiva y cuál es su punto de corte recomendado?. Cortisol libre urinario de 24 horas con un valor de corte de > 3 veces el límite superior normal. Prueba de supresión con 1 mg de dexametasona con un cortisol sérico matutino > 1.8 µg/dL. Cortisol salival nocturno con un punto de corte de 7.5 ng/L (o su equivalente según ensayo), debido a que evalúa la alteración más temprana del ritmo circadiano. ACTH plasmática matutina con un valor de corte de > 150 pg/mL en dos tomas seriadas.

Un hombre de 48 años con hipercortisolismo severo y refractario debido a un tumor neuroendocrino pulmonar productor de ACTH metastásico e irresecable presenta debilidad muscular progresiva incapacitante, psicosis paranoide aguda e hipocalemia refractaria de 1.8 mEq/L a pesar de aportes masivos de potasio y espironolactona. Se decide iniciar tratamiento médico bloqueador de la esteroidogenia suprarrenal de acción rápida. ¿Cuál de los siguientes fármacos es el más adecuado para lograr una supresión del cortisol en cuestión de horas en la unidad de cuidados intensivos?. Ketoconazol a dosis de 400 mg vía oral cada 8 horas. Cabergolina a dosis de 3.5 mg vía oral dos veces por semana. Etomidato intravenoso en infusión continua a dosis no anestésicas bajo estricta monitorización. Mitotano vía oral a dosis de 3 g diarios con titulación semanal.

Una paciente de 42 años con Enfermedad de Cushing persistente y recurrente tras dos cirugías transesfenoidales fallidas es sometida a una adrenalectomía bilateral laparoscópica definitiva. ¿Cuál es la principal complicación neurológica y cutánea a largo plazo de este procedimiento por la pérdida total de la retroalimentación negativa de glucocorticoides, y qué hallazgo clínico la caracteriza?. Síndrome de Nelson; caracterizado por hiperpigmentación cutánea intensa y crecimiento agresivo del tumor hipofisario corticotropo. Síndrome de Carney; caracterizado por la aparición de mixomas cardíacos, léntigos cutáneos y nevos azules múltiples. Coma mixedematoso hipofisario; caracterizado por bradipsiquia, hipotermia y macroglosia de rápida evolución. Diabetes insípida central neurogénica; caracterizada por poliuria masiva de baja densidad y deshidratación severa hipernatrémica.

Una mujer de 65 años con diagnóstico de cáncer de mama avanzado con metástasis óseas dolorosas ha consumido dexametasona a dosis de 4 mg diarios durante los últimos 4 meses de forma continua. Hace 3 días decidió suspender abruptamente el medicamento por presentar pirosis severa. Acude a urgencias por fatiga extrema, náuseas, vómitos, dolor articular generalizado y mareo ortostático. A la exploración física se documenta TA de 90/50 mmHg que disminuye a 75/40 mmHg en bipedestación. Sus electrolitos séricos muestran Sodio de 136 mEq/L y Potasio de 4.1 mEq/L. ¿Cuál es el diagnóstico fisiopatológico de esta paciente y cómo se explica su perfil de electrolitos séricos?. Insuficiencia suprarrenal primaria por metástasis bilaterales; presenta hiponatremia e hiperpotasemia severa por pérdida de aldosterona. Insuficiencia suprarrenal secundaria por supresión prolongada del eje por dexametasona exógena; la secreción de aldosterona (mineralocorticoides) se mantiene normal porque depende del sistema renina-angiotensina y no de la ACTH. Crisis adrenal primaria de origen autoinmune (Enfermedad de Addison); el potasio está normal por compensación renal tubular. Síndrome de Sheehan agudo por metástasis hipofisarias; el cortisol y la aldosterona se encuentran disminuidos simétricamente.

Un hombre de 29 años, con antecedente de tuberculosis pulmonar tratada de forma irregular, acude a consulta por fatiga progresiva de 6 meses de evolución, debilidad generalizada, pérdida de peso de 8 kg y antojo inusual de sal (bebe la salmuera de los pepinillos). A la exploración física destaca hiperpigmentación cutánea generalizada, más evidente en pliegues palmares, pezones y cicatrices previas. Sus laboratorios revelan Sodio de 128 mEq/L, Potasio de 5.8 mEq/L y Glucosa de 62 mg/dL. ¿Cuál de los siguientes perfiles hormonales confirma el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria en este paciente?. Cortisol sérico matutino < 3 µg/dL con ACTH plasmática baja de 4 pg/mL y Renina plasmática normal. Cortisol sérico matutino < 3 µg/dL con ACTH plasmática elevada de 320 pg/mL y Actividad de Renina plasmática muy elevada. Cortisol sérico matutino > 18 µg/dL con ACTH plasmática elevada y potasio sérico elevado. Cortisol sérico matutino de 12 µg/dL con respuesta normal (> 18 µg/dL) tras la administración de 250 µg de cosintropina.

En un paciente con alta sospecha de insuficiencia suprarrenal crónica, se realiza una prueba de estimulación con ACTH exógena (cosintropina, 250 µg IV) con medición de cortisol sérico a los 30 y 60 minutos. ¿Cuál es el punto de corte diagnóstico recomendado para confirmar la insuficiencia suprarrenal si el cortisol se mide mediante inmunoensayos clásicos frente a técnicas de alta especificidad como espectrometría de masas en tándem?. Menor a 18 µg/dL en inmunoensayos de reactividad cruzada y menor a 14 µg/dL en espectrometría de masas en tándem debido a su mayor especificidad molecular. Menor a 10 µg/dL en ambas técnicas diagnósticas de forma indistinta y estandarizada. Menor a 3 µg/dL en inmunoensayos y menor a 18 µg/dL en espectrometría de masas de forma obligatoria. Menor a 25 µg/dL en inmunoensayos clásicos para evitar falsos negativos sistemáticos.

Un hombre de 34 años es traído a urgencias del Hospital Universitario tras sufrir un accidente automovilístico de alto impacto. El paciente cuenta con diagnóstico conocido de Enfermedad de Addison autoinmune bajo tratamiento con hidrocortisona y fludrocortisona oral, el cual no ha tomado en las últimas 24 horas. A su ingreso se presenta estuporoso, pálido, sudoroso, con temperatura de 39.2 °C, dolor abdominal difuso severo y presión arterial de 70/40 mmHg refractaria a la administración rápida de 2 litros de solución salina al 0.9% y norepinefrina. ¿Cuál es la conducta médica de elección inmediata en este escenario crítico?. Esperar el resultado del cortisol sérico y ACTH matutinos antes de administrar cualquier esteroide para no alterar la prueba diagnóstica. Administrar solución salina fisiológica al 0.9% combinada con solución glucosada de forma intravenosa y un bolo directo inmediato de 100 mg de hidrocortisona IV. Realizar una tomografía de abdomen urgente para descartar un abdomen agudo quirúrgico y diferir el reemplazo esteroideo. Administrar dexametasona 4 mg IV debido a que no tiene actividad mineralocorticoide y no interfiere con la medición de cortisol sérico posterior.

Una paciente de 26 años con Enfermedad de Addison autoinmune (insuficiencia suprarrenal primaria) bajo tratamiento sustitutivo con hidrocortisona oral (20 mg diarios divididos: 10 mg al despertar, 5 mg a mediodía y 5 mg a media tarde) y fludrocortisona (100 µg diarios por la mañana) acude a revisión trimestral. Refiere sentirse cansada por las tardes y ha presentado dos episodios de mareo al ponerse de pie de forma súbita. ¿Cuál es la forma más objetiva y clínicamente recomendada para evaluar si la dosis de fludrocortisona es la adecuada en esta paciente?. Medir los niveles de cortisol sérico libre a las 16:00 h. Vigilar estrechamente que la presión arterial y electrolitos sean normales, y documentar la normalización de la actividad de renina plasmática. Solicitar una medición de ACTH plasmática matutina buscando que se encuentre en rangos normales (< 46 pg/mL). Realizar una densitometría ósea anual buscando que el T-score se mantenga por encima de -1.0 de forma obligatoria.

Una paciente de 32 años con insuficiencia suprarrenal primaria autoinmune acude a consulta para asesoría médica debido a que presenta un cuadro de faringoamigdalitis aguda con fiebre de 38.8 °C de 24 horas de evolución, dolor de garganta severo y malestar general. Ella puede tolerar adecuadamente la vía oral sin náuseas ni vómitos. ¿Qué indicación médica precisa se le debe otorgar con respecto al ajuste de su dosis diaria de hidrocortisona durante este proceso infeccioso?. Mantener su dosis habitual de hidrocortisona sin cambios y acudir de inmediato a urgencias. Suspender temporalmente el glucocorticoide oral hasta que desaparezca la fiebre para evitar la inmunosupresión. Duplicar o triplicar su dosis habitual oral de hidrocortisona de forma inmediata hasta que el proceso febril y la infección hayan resuelto por completo. Auto-inyectarse de inmediato una ampolleta de 100 mg de hidrocortisona por vía intramuscular profunda de forma urgente.

Una mujer de 22 años, con antecedente de insuficiencia suprarrenal primaria autoinmune diagnosticada hace 3 años, está programada para someterse a una colecistectomía laparoscópica electiva debido a colelitiasis sintomática bajo anestesia general. ¿Cuál es el protocolo de manejo pre y postoperatorio de glucocorticoides recomendado para esta paciente por tratarse de un estrés quirúrgico moderado?. No requiere dosis adicionales y debe tomar únicamente su tableta oral habitual con un trago de agua el día de la cirugía. Administrar de 75 a 100 mg de hidrocortisona por vía intravenosa el día de la cirugía, disminuyendo la dosis rápidamente de forma postoperatoria al estabilizarse. Administrar un bolo intravenoso inicial de hidrocortisona de 100 mg seguido de una infusión continua de 200 mg de hidrocortisona para 24 horas durante 5 días seguidos de forma obligatoria. Suspender la fludrocortisona y la hidrocortisona 48 horas antes de la cirugía para evitar picos hipertensivos intraoperatorios peligrosos.

Usted evalúa a un lactante de 2 meses de edad llevado a urgencias por pobre succión, vómitos repetidos, deshidratación severa y pérdida de peso progresiva. En la exploración física se observa ambigüedad de genitales en el paciente (hipertrofia de clítoris y fusión de labios mayores), orientando a un fenotipo virilizado de una niña genotípica. Los electrolitos séricos reportan Sodio de 120 mEq/L y Potasio de 6.9 mEq/L. Se sospecha hiperplasia suprarrenal congénita clásica por deficiencia de 21-hidroxilasa (CYP21A2). ¿Qué precursor esteroideo se encontrará masivamente acumulado en plasma confirmando el diagnóstico?. 11-desoxicortisol. 17-hidroxiprogesterona. Deshidroepiandrosterona sulfato (DHEA-S). Aldosterona plasmática.

Un paciente masculino de 14 años de edad es llevado a consulta médica por presentar de forma progresiva un trastorno de la marcha de tipo espástico, dificultad para el aprendizaje escolar y episodios recurrentes de fatiga con mareo ortostático. En la tomografía computarizada se descartan masas hipofisarias o suprarrenales, pero se observan glándulas suprarrenales pequeñas. El perfil hormonal confirma insuficiencia suprarrenal primaria. Por el grupo de edad y la clínica neurológica concomitante, usted sospecha de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. ¿Qué prueba diagnóstica específica de laboratorio se debe solicitar para confirmar esta sospecha?. Determinación de anticuerpos contra la 21-hidroxilasa en suero. Cuantificación plasmática de ácidos grasos de cadena muy larga, específicamente el incremento de los niveles del ácido C26:0. Muestreo selectivo de venas suprarrenales estimulado con ACTH exógena. Cariotipo de alta resolución buscando deleción en el brazo corto del cromosoma Y de forma prioritaria.

Una paciente de 45 años con antecedente de artritis reumatoide severa ha consumido prednisona a dosis de 10 mg diarios por vía oral durante los últimos 2 años. Acude a consulta porque desea suspender el medicamento debido al desarrollo de cara de luna llena y estrías abdominales. ¿Cuál es la estrategia terapéutica más segura y recomendada para suspender el esteroide en esta paciente evitando la precipitación de una insuficiencia suprarrenal aguda?. Suspender de forma inmediata la prednisona e iniciar terapia con fludrocortisona oral a dosis de 100 µg diarios. Realizar un esquema de disminución gradual (destete) de la dosis de prednisona a lo largo de semanas o meses para permitir que el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal recupere su función fisiológica autónoma. Cambiar la prednisona a dexametasona a dosis de 0.5 mg diarios administrada por las noches de forma permanente. Indicar el uso de ketoconazol a dosis de 200 mg diarios de forma concomitante para bloquear la producción suprarrenal de cortisol residual de forma acelerada.

Un paciente de 67 años, con antecedente de nefropatía diabética no oligúrica leve (TFGe de 48 mL/min/1.73 m²), acude a consulta por presentar hiperpotasemia persistente de 5.6 mEq/L e hiponatremia de 133 mEq/L detectadas en exámenes de rutina. El paciente niega fatiga extrema, hiperpigmentación cutánea o mareo ortostático. Su perfil tiroideo y cortisol sérico matutino son normales. Tras medir la actividad de renina plasmática tras 4 horas de bipedestación, se reporta un nivel de renina bajo y aldosterona inapropiadamente baja. ¿Cuál es el diagnóstico más probable de este paciente?. Hipoaldosteronismo hiporreninémico secundario a disfunción de la mácula densa por nefropatía diabética. Enfermedad de Addison autoinmune en etapa inicial de destrucción cortical aislada. Hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11β-hidroxilasa de inicio tardío. Síndrome de Liddle con activación constitutiva del canal de sodio epitelial (ENaC).

Una paciente de 35 años con antecedente de hipoparatiroidismo definitivo post-tiroidectomía total y candidiasis mucocutánea crónica de repetición acude a urgencias por presentar hipotensión refractaria a volumen de 85/50 h, fatiga extrema e hipoglucemia de 52 mg/dL. Al interrogatorio se sospecha un Síndrome Poliglandular Autoinmune (APS) Tipo 1. ¿Qué anticuerpo específico dirigido contra la corteza suprarrenal es el más esperado en esta paciente y confirma la etiología autoinmune de su insuficiencia suprarrenal primaria?. Anticuerpos contra el receptor de ACTH. Anticuerpos contra la enzima 21-hidroxilasa (anti-21-OH). Anticuerpos contra la tirosina hidroxilasa. Anticuerpos contra la aldosterona sintasa (anti-CYP11B2) de forma prioritaria.

Usted lee un artículo clásico sobre el tratamiento sustitutivo en pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria que compara la administración de una dosis diaria única de hidrocortisona de liberación modificada (DREAM trial, Isidori et al., Lancet Diabetes Endocrinol 2018) frente a la terapia convencional multidosis de hidrocortisona. Basándose en los hallazgos de este ensayo clínico, ¿cuál fue el principal beneficio demostrado de la dosis única diaria modificada en la población de estudio?. Normalización de la ACTH plasmática por debajo de 10 pg/mL sin inducir efectos adversos cushingoides. Mejoría significativa en los parámetros del metabolismo (reducción de peso/perfil lipídico) y en la función de la inmunidad innata celular en comparación con la terapia convencional. Eliminación de la necesidad de sustitución concomitante de fludrocortisona en el 100% de los pacientes con Addison. Reducción a la mitad del riesgo de crisis suprarrenales agudas espontáneas durante un seguimiento de 10 años.

En el contexto de la búsqueda de terapias médicas dirigidas para la Enfermedad de Cushing refractaria, usted analiza el estudio clínico fase III LINC 3 (Pivonello et al., Lancet Diabetes Endocrinol 2020) que evaluó el uso de Osilodrostat. ¿Qué mecanismo de acción posee este fármaco y qué proporción de pacientes lograron la normalización del cortisol libre urinario al final del estudio?. Es un agonista selectivo del receptor de somatostatina tipo 5 (SST5) que logró normalizar el CLO en el 20% de la población de estudio. Es un potente inhibidor enzimático de la 11β-hidroxilasa y la aldosterona sintasa que logró normalizar de forma significativa el CLO en la gran mayoría de los pacientes con Cushing. Es un antagonista competitivo del receptor de glucocorticoides periférico tipo 2 que normaliza el CLO por retroalimentación negativa periférica. Es un anticuerpo monoclonal dirigido contra la ACTH circulante que logra remisión clínica en el 90% de los casos seleccionados.

Mujer de 33 años es evaluada por sospecha de hipercortisolismo endógeno. Refiere debilidad muscular proximal moderada que le dificulta subir escaleras y fácil aparición de equimosis en los brazos ante roces mínimos. No tiene antecedentes médicos de relevancia ni toma ningún fármaco. Se le realizan las siguientes pruebas de tamizaje: Cortisol libre urinario (CLO) de 24 horas elevado a 3 veces el límite superior normal en dos ocasiones; prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona con cortisol sérico matutino de 6.4 µg/dL. ¿Cómo clasifica el estado de esta paciente y cuál es el siguiente paso diagnóstico?. Síndrome de Cushing endógeno confirmado; el siguiente paso es medir la concentración plasmática de ACTH para determinar la dependencia. Estado Seudo-Cushing por probable trastorno de ansiedad generalizada oculto; se indica terapia cognitivo-conductual por 3 meses. Exceso autónomo leve de cortisol confirmado; se indica solicitar tomografía computarizada de abdomen de cortes finos de forma inmediata. Síndrome de Cushing independiente de ACTH confirmado por el CLO elevado; se indica iniciar inmediatamente tratamiento con metirapona oral.

Paciente masculino de 42 años acude a urgencias por presentar cefalea "relámpago" de inicio súbito e intensidad 10/10 en escala analógica del dolor, acompañada de visión doble (diplopía) y caída del párpado superior izquierdo (ptosis). A la exploración física se documenta parálisis del tercer par craneal izquierdo, presión arterial de 80/50 mmHg y temperatura de 35.8 °C. Los familiares refieren que el paciente tenía antecedentes de un adenoma hipofisario no tratado. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha más probable y qué complicación endocrina aguda potencialmente mortal presenta el paciente?. Apoplejía hipofisaria complicada con insuficiencia adrenal aguda (crisis suprarrenal por pérdida de ACTH). Ruptura de aneurisma cerebral de la arteria comunicante anterior complicada con infarto cerebral izquierdo masivo. Meningitis bacteriana aguda por neumococo complicada con shock séptico refractario. Feocromocitoma bilateral en crisis adrenérgica con vasoespasmo cerebral agudo e infarto de tallo.

Una paciente de 56 años con sospecha de Síndrome de Cushing endógeno presenta un reporte de cortisol libre urinario (CLO) de 24 horas normal, pero una prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona (DST) anormal con cortisol sérico matutino de 3.4 µg/dL. Se sospecha un hipercortisolismo intermitente o leve. ¿Cuál de las siguientes conductas diagnósticas es la más adecuada para documentar la alteración patológica del ritmo circadiano de cortisol en esta paciente de forma ambulatoria?. Medir el cortisol sérico matutino a las 8:00 h en tres días consecutivos. Solicitar de dos a más determinaciones independientes de cortisol salival nocturno recolectadas a las 23:00 h en su hogar. Realizar una prueba de tolerancia a la insulina (ITT) de forma inmediata bajo estricta hospitalización de cuidados intensivos. Medir la concentración de DHEA-S plasmática matutina en fase lútea media del ciclo de forma obligatoria.

Una mujer de 41 años con diagnóstico confirmado de hipercortisolismo dependiente de ACTH presenta una resonancia magnética (RM) de hipófisis de 3 Teslas que reporta una lesión nodular bien delimitada de 4 mm en la adenohipófisis izquierda. Las pruebas de laboratorio muestran una prueba de supresión con dosis alta de dexametasona (8 mg) con una disminución del cortisol sérico matutino del 72% con respecto al nivel basal. ¿Cuál es la conducta médica de elección recomendada para esta paciente según las guías clínicas internacionales y mexicanas?. Realizar obligatoriamente un muestreo bilateral de senos petrosos inferiores antes de cualquier tratamiento quirúrgico por la posibilidad de incidentaloma hipofisario funcional. Derivar directamente a la paciente para resección quirúrgica transesfenoidal del microadenoma por un neurocirujano experimentado sin necesidad de muestreo de senos petrosos. Iniciar tratamiento médico con cabergolina a dosis de 0.5 mg/semana de por vida y suspender el abordaje quirúrgico invasivo. Programar de forma directa para adrenalectomía bilateral laparoscópica definitiva por el riesgo latente de malignización del tumor.

Se evalúa bioquímicamente a una paciente con sospecha de Síndrome de Cushing independiente de ACTH (ACTH sérica de 3 pg/mL). En la tomografía de glándulas suprarrenales se observa una masa de 5.2 cm en la glándula suprarrenal derecha, con bordes muy irregulares, áreas de necrosis interna, calcificaciones finas y una densidad de 32 Unidades Hounsfield (UH) en el estudio simple pre-contraste. La paciente refiere hirsutismo de inicio abrupto y voz grave (virilización). ¿Cuál es el diagnóstico más probable de esta masa y cuál debe ser su tratamiento definitivo?. Adenoma suprarrenal productor de cortisol; se indica resección laparoscópica de la masa suprarrenal derecha de forma inmediata. Carcinoma de la corteza suprarrenal; se indica resección quirúrgica abierta por cirujano experimentado y tratamiento adyuvante con mitotano. Hiperplasia macronodular bilateral benigna; se indica tratamiento médico prolongado con ketoconazol a dosis máximas de 1,600 mg/día. Feocromocitoma productor de epinefrina; se indica alfabloqueo seguido de adrenalectomía laparoscópica prioritaria.

Una mujer de 38 años es diagnosticada con Enfermedad de Addison autoinmune (insuficiencia suprarrenal primaria). Inicia tratamiento sustitutivo de forma ambulatoria con hidrocortisona por vía oral (15 mg/día en dosis divididas) y fludrocortisona (100 µg/día). Al mes de tratamiento, la paciente refiere sentirse sumamente fatigada y cansada por las mañanas antes de tomar su medicamento, lo que le dificulta levantarse de la cama. ¿Qué estrategia de administración práctica puede indicarse a la paciente para mitigar este síntoma de forma efectiva?. Indicarle que tome la dosis matutina de hidrocortisona en la cama aproximadamente 30 minutos antes de la hora habitual de levantarse. Cambiar la hidrocortisona por dexametasona a dosis de 2 mg diarios administrados antes de dormir por la noche de forma indefinida. Aumentar la dosis de fludrocortisona a 500 µg diarios administrados en dos tomas divididas (mañana y noche). Suspender la toma de glucocorticoides y sustituir de forma exclusiva con aporte oral de cloruro de sodio de 20 g diarios.

Usted evalúa a un hombre de 45 años ingresado en el Hospital Universitario por neumonía lobar derecha severa con criterios de choque séptico. El paciente presenta presión arterial de 82/40 mmHg refractaria a volumen y norepinefrina, fiebre persistente de 39.5 °C y acidosis metabólica severa. Cuenta con antecedente de Enfermedad de Addison autoinmune conocida. El médico residente solicita un nivel de cortisol sérico matutino que reporta 12 µg/dL. ¿Cómo debe interpretar clínicamente este resultado y cuál es la conducta de manejo inmediata?. El nivel de cortisol es normal (mayor a 10 µg/dL), por lo que se descarta insuficiencia adrenal aguda y se debe continuar únicamente con aminas vasoactivas. El nivel de cortisol es inapropiadamente bajo para un paciente en estado de choque séptico severo (estrés agudo máximo donde el cortisol debería ser > 18 µg/dL); se debe iniciar de inmediato hidrocortisona 100 mg IV en bolo seguido de infusión de 200 mg/24h. Indica un Síndrome de Cushing endógeno reactivo por sepsis; se debe suspender temporalmente el tratamiento sustitutivo con glucocorticoides por completo. Confirma una insuficiencia adrenal de origen secundario por infarto hipofisario; se indica realizar resonancia de cráneo de urgencia.

Una paciente de 29 años con diagnóstico conocido de Enfermedad de Addison autoinmune acude a consulta externa debido a que presenta irregularidades menstruales de reciente inicio (oligomenorrea) asociadas a bochornos y sequedad vaginal marcados. Sus niveles de gonadotropinas revelan FSH de 58 mUI/mL y LH de 42 mUI/mL en dos tomas independientes, confirmando una insuficiencia ovárica prematura. ¿Cuál es el diagnóstico sindrómico de esta paciente basado en sus endocrinopatías asociadas?. Síndrome Poliglandular Autoinmune (APS) Tipo 1. Síndrome Poliglandular Autoinmune (APS) Tipo 2 (Síndrome de Schmidt). Complejo de Carney con mixomas endocrinos diseminados de origen autosómico dominante. Hiperplasia suprarrenal congénita de tipo no clásico con fenotipo mixto autoinmune.

En el contexto del Síndrome de Cushing, ¿qué alteración enzimática específica a nivel renal explica por qué los pacientes con niveles masivamente elevados de cortisol (como en el Síndrome de ACTH Ectópica o Cushing severo) se presentan clínicamente con un cuadro clínico caracterizado por hipocalemia severa y alcalosis metabólica, imitando un exceso de aldosterona?. El cortisol masivo supera y satura la capacidad de la enzima 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 2 (11β-HSD2) en el riñón, permitiendo que el cortisol active libremente los receptores de mineralocorticoides. El cortisol inhibe directamente a la bomba Na+/K+ ATPasa a nivel del túbulo contorneado proximal renal provocando pérdida pasiva de potasio. El exceso de cortisol destruye mecánicamente la zona glomerular suprarrenal induciendo hipoaldosteronismo secundario con hiperpotasemia refleja. El cortisol bloquea de forma competitiva a los receptores de angiotensina II induciendo vasodilatación renal masiva.

Un hombre de 24 años con diagnóstico de Enfermedad de Addison autoinmune acude a seguimiento clínico trimestral. Refiere buen estado general, sin fatiga ni mareos. El médico tratante le realiza laboratorios de control que muestran Sodio de 138 mEq/L, Potasio de 4.2 mEq/L y niveles de ACTH plasmática matutina de 160 pg/mL (rango normal < 46 pg/mL). ¿Cuál es la interpretación correcta de este nivel de ACTH y qué ajuste terapéutico se recomienda realizar?. Indica un descontrol severo por subdosificación de hidrocortisona; se debe duplicar la dosis del fármaco para normalizar la ACTH plasmática. La ACTH moderadamente elevada (en el rango de 100-200 pg/mL) es esperada y completamente normal en pacientes con Addison con reemplazo glucocorticoide adecuado; no se debe modificar la dosis si el paciente se encuentra clínicamente asintomático y con electrolitos normales. Sugiere el desarrollo de un microadenoma hipofisario productor de ACTH por hipersecreción de CRH refleja; se indica resonancia de silla turca urgente. Indica un exceso de tratamiento sustitutivo de glucocorticoides; se debe reducir la dosis de hidrocortisona a la mitad de forma inmediata.

Durante su rotación por el servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario, usted atiende a un paciente masculino de 8 años con diagnóstico de Enfermedad de Addison autoinmune que presenta un cuadro de diarrea y vómitos severos debido a una gastroenteritis aguda de origen bacteriano, imposibilitando por completo la tolerancia a la vía oral. ¿Qué indicación médica de emergencia debe indicarse de forma prioritaria en este escenario para prevenir una crisis suprarrenal letal?. Esperar a que ceda el vómito de forma natural para reiniciar la hidrocortisona por vía oral a dosis doble. Administrar de forma inmediata una inyección intramuscular profunda de emergencia de 50 a 100 mg de hidrocortisona y trasladar de inmediato a un centro médico de urgencias. Indicar el uso de fludrocortisona oral disuelta en una solución hidratante a pequeños sorbos intermitentes cada 2 horas. Suspender la terapia sustitutiva de glucocorticoides por 24 horas y monitorizar la presión arterial en su hogar.

Una mujer de 33 años es evaluada por sospecha de hipercortisolismo debido a ganancia de peso, estrías purpúreas en abdomen de 1.5 cm de ancho, equimosis múltiples y debilidad muscular proximal. Refiere que consume una infusión herbal "natural" para el dolor articular de forma diaria durante los últimos 6 meses. Se le realizan pruebas bioquímicas: Cortisol sérico matutino de 0.8 µg/dL, ACTH plasmática < 5 pg/mL y cortisol libre urinario (CLO) de 24 horas suprimido. ¿Cuál es el diagnóstico fisiopatológico de esta paciente y cómo se explican los resultados bioquímicos?. Síndrome de Cushing endógeno de tipo independiente de ACTH por un adenoma suprarrenal productor de cortisol. Síndrome de Cushing exógeno por contaminación de la infusión herbal con glucocorticoides sintéticos potentes, los cuales suprimen de forma refleja la ACTH y el cortisol endógenos de la paciente. Enfermedad de Cushing hipofisaria de curso cíclico con fase de hipersecreción transitoria resuelta. Síndrome de Seudo-Cushing por alcoholismo crónico encubierto con atrofia glandular generalizada.

Un paciente masculino de 16 años acude a consulta médica acompañado de sus padres por presentar desde la infancia de forma progresiva debilidad muscular de extremidades inferiores, dificultad para subir escaleras, marcha inestable de tipo espástico y trastornos del aprendizaje. En el interrogatorio refiere fatiga marcada. El perfil hormonal confirma insuficiencia suprarrenal primaria (cortisol sérico matutino de 1.4 µg/dL con ACTH elevada de 280 pg/mL). Se sospecha de Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. ¿Qué hallazgo molecular y fisiopatológico caracteriza a esta patología hereditaria?. Mutación en el gen CYP21A2 que provoca el bloqueo total de la vía de síntesis de cortisol por la enzima 21-hidroxilasa. Deficiencia de la proteína de la membrana peroxisómica (ALDP) que transporta derivados activados de acil-CoA al peroxisoma para su β-oxidación, acumulando ácidos grasos de cadena muy larga que destruyen la corteza suprarrenal y el SNC. Destrucción autoinmune linfocitaria selectiva de las glándulas suprarrenales mediada por anticuerpos contra la enzima 17-hidroxilasa de forma prioritaria. Infiltración amiloide masiva de ambas glándulas suprarrenales por depósito de proteínas anómalas de cadena ligera.

Se evalúa clínicamente la eficacia del tratamiento médico de un paciente con Enfermedad de Cushing persistente que recibe tratamiento combinado con ketoconazol (800 mg/día) y cabergolina (3.5 mg/semana). ¿Cuál es la forma más recomendada y segura para monitorizar de forma bioquímica la eficacia y el ajuste de dosis del tratamiento médico en este paciente?. Realizar mediciones seriadas de cortisol sérico matutino a las 8:00 h buscando una meta de < 3 µg/dL. Medir de forma seriada el cortisol libre urinario (CLO) de 24 horas buscando mantenerlo dentro del rango de referencia normal del laboratorio. Solicitar tomografía de glándulas suprarrenales cada 3 meses buscando documentar la atrofia glandular bilateral simétrica. Medir la concentración de ACTH plasmática matutina buscando su supresión completa por debajo de 5 pg/mL de forma obligatoria.

Usted atiende en consulta a una mujer de 31 años con Enfermedad de Addison autoinmune conocida. Ella refiere estar planificando un embarazo en los próximos meses y le pregunta sobre los riesgos y ajustes de su tratamiento sustitutivo durante la gestación. ¿Qué recomendación médica precisa basada en la evidencia debe otorgarle a la paciente con respecto a su manejo durante el embarazo y el parto?. Debe suspender de inmediato el uso de glucocorticoides por vía oral al confirmar el embarazo debido al riesgo elevado de teratogenicidad fetal. Se debe mantener la terapia de sustitución habitual con hidrocortisona y fludrocortisona, y es obligatorio administrar dosis de estrés de hidrocortisona intravenosa (bolo de 100 mg seguido de infusión de 200 mg/24h) durante el trabajo de parto y el parto para evitar una crisis suprarrenal letal. Cambiar la hidrocortisona por dexametasona a dosis altas debido a que la dexametasona no cruza la barrera placentaria y protege al feto de insuficiencia suprarrenal intrauterina. Suspender la fludrocortisona de forma indefinida durante los tres trimestres de la gestación para evitar el desarrollo de hipertensión gestacional severa de forma refleja.

En el algoritmo diagnóstico para diferenciar el Síndrome de Cushing dependiente de ACTH de origen hipofisario (Enfermedad de Cushing) del origen ectópico, se realiza una prueba de supresión con dosis alta de dexametasona (8 mg oral administrados a las 23:00 h). ¿Qué porcentaje de supresión de cortisol sérico al día siguiente se considera de forma característica y clásica como sugestivo de Enfermedad de Cushing según el consenso de la Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología reflejado en el posicionamiento mexicano?. Supresión del cortisol sérico de más del 50% según la literatura internacional y con mayor especificidad si supera el 68% según los estudios locales en México. Supresión menor al 10% en todos los casos de origen hipofisario debido al carácter autónomo del microadenoma. Supresión del 100% de la ACTH y del cortisol plasmáticos de forma invariable y absoluta. Supresión del cortisol únicamente si se asocia al uso concomitante de ketoconazol a dosis moderadas.

Paciente de 40 años con diagnóstico confirmado de hipercortisolismo endógeno y ACTH plasmática elevada de 85 pg/mL presenta estudios de imagen (resonancia magnética de hipófisis y tomografía de tórax de alta resolución) normales, sin evidencia de masas tumorales. Las pruebas bioquímicas dinámicas resultan discordantes. ¿Qué estudio de imagen complementario avanzado, que detecta la expresión de los receptores de somatostatina 2 y 5 (SSTR2 y SSTR5), es el de primera elección recomendado para localizar el tumor ectópico productor de ACTH?. Ultrasonido endoscópico abdominal de alta resolución guiado por Doppler. PET-CT con Galio-68 DOTATATE (68Ga-DOTATATO) o en su defecto una gammagrafía con octreótido (Octreoscan). Tomografía computarizada de cráneo con reconstrucción tridimensional de silla turca de forma prioritaria. Gammagrafía suprarrenal con yodocolesterol marcado con I-131 de forma prioritaria.

Una paciente de 55 años con Enfermedad de Cushing severa es programada para adrenalectomía bilateral como tratamiento definitivo. Durante la consulta preoperatoria, el cirujano le explica el pronóstico y el manejo de reemplazo hormonal a largo plazo. ¿Qué esquema sustitutivo de por vida es el que requiere de forma obligatoria esta paciente tras la remoción bilateral de sus glándulas suprarrenales?. Reemplazo de por vida con glucocorticoides (hidrocortisona) únicamente, debido a que la aldosterona se produce de forma compensatoria a nivel hepático. Reemplazo de por vida con glucocorticoides (hidrocortisona o prednisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona) de forma combinada y obligatoria. No requiere reemplazo hormonal alguno debido a que el microadenoma hipofisario remanente mantendrá la síntesis hormonal periférica. Reemplazo con dosis farmacológicas altas de dexametasona únicamente por vía intramuscular cada 6 meses de forma permanente.

Con respecto a la anatomía e histología de la glándula suprarrenal normal en un adulto sano, ¿cuál de las siguientes opciones describe correctamente la correspondencia funcional de cada una de las tres zonas histológicas de la corteza suprarrenal y sus principales productos de secreción?. Zona glomerular (capa externa): produce cortisol; Zona fascicular (capa media): produce aldosterona; Zona reticular (capa interna): produce andrógenos suprarrenales (DHEA/DHEA-S). Zona glomerular (capa externa): produce aldosterona; Zona fascicular (capa media): produce cortisol; Zona reticular (capa interna): produce andrógenos suprarrenales (DHEA/DHEA-S). Zona glomerular (capa externa): produce andrógenos suprarrenales; Zona fascicular (capa media): produce cortisol; Zona reticular (capa interna): produce aldosterona. Zona glomerular (capa externa): produce aldosterona; Zona fascicular (capa media): produce andrógenos; Zona reticular (capa interna): produce cortisol de forma selectiva.

¿Cómo se caracteriza el patrón de regulación fisiológica normal de la secreción de aldosterona por la zona glomerular de la corteza suprarrenal en comparación con la regulación del cortisol en la zona fascicular?. La aldosterona depende exclusivamente de la estimulación de la ACTH hipofisaria, mientras que el cortisol está estimulado principalmente por la angiotensina II periférica. La secreción de aldosterona está regulada y estimulada principalmente por la hiperpotasemia (niveles elevados de potasio sérico) y por la angiotensina II, y en un grado mucho menor por la ACTH; el cortisol está regulado principalmente por la ACTH. Ambas hormonas dependen de forma idéntica de la retroalimentación negativa directa del cortisol sérico a nivel hipotalámico e hipofisario de forma simétrica. La aldosterona se secreta de forma puramente constitutiva y no responde a ningún estímulo bioquímico o hemodinámico de retroalimentación en adultos sanos.

¿Cuál de las siguientes opciones describe de forma precisa el ritmo circadiano de la producción y secreción de cortisol regulado por el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal en un individuo sano?. Los niveles de cortisol plasmático se mantienen completamente estáticos y constantes a lo largo de las 24 horas del día sin variaciones. Los niveles de cortisol plasmático presentan un nadir (punto más bajo) por la mañana inmediatamente al despertar y alcanzan su pico máximo (punto más alto) alrededor de la medianoche. Los niveles de cortisol plasmático son fisiológicamente más altos por la mañana (aproximadamente entre las 6:00 y las 8:00 h) y descienden progresivamente a lo largo del día hasta alcanzar su nadir alrededor de la medianoche. El cortisol presenta variaciones erráticas cada hora sin ninguna correlación con el ciclo circadiano, el ciclo luz-oscuridad o el sueño en personas sanas.

¿Qué características clínicas y moleculares definen de forma clásica a los denominados "Efectos Antianabólicos de Albright" descritos por el endocrinólogo Fuller Albright?. El aumento masivo de la masa ósea (osteosclerosis) y el engrosamiento cutáneo superior a 5 mm debido a una síntesis proteica acelerada. La presencia de una disminución del grosor cutáneo a menos de 2 mm, tendencia hemorrágica capilar marcada con equimosis espontáneas y osteoporosis de rápido desarrollo. El incremento en el metabolismo basal mitocondrial con hipertiroidismo secundario de tipo autoinmune y exoftalmos simétrico. La regeneración muscular proximal acelerada con hipertrofia de extremidades inferiores secundaria a la acción directa de la aldosterona.

En la insuficiencia suprarrenal secundaria debida a lesiones estructurales o infiltrantes de la hipófisis anterior que destruyen de forma selectiva a las células corticótropas secretoras de ACTH, ¿cuál de los siguientes perfiles de secreción hormonal es el esperado en la corteza suprarrenal?. Pérdida total de la producción de aldosterona, cortisol y andrógenos suprarrenales con elevación simétrica de la renina plasmática. Secreción de aldosterona (mineralocorticoides) conservada y normal debido a que depende de la angiotensina II y no de la ACTH; secreción de cortisol y DHEA/DHEA-S significativamente disminuida por falta de estímulo trófico de ACTH. Secreción de cortisol significativamente elevada debido a la pérdida de la retroalimentación negativa periférica del hipotálamo. Pérdida selectiva y aislada de la aldosterona con producción de cortisol y DHEA/DHEA-S completamente normales e intactos de forma prolongada.