Medicina interna suprarrenal

¿Cuál es el primer paso diagnóstico más adecuado en una paciente con hipertensión arterial de difícil control y potasio sérico bajo?. Solicitar una tomografía computarizada (TC) de glándulas suprarrenales. Calcular la relación Aldosterona Plasmática / Actividad de Renina Plasmática (ARR). Suspender antihipertensivos e iniciar espironolactona. Programar un muestreo venoso suprarrenal (AVS) bilateral.

En un paciente con hipertensión refractaria, aldosterona plasmática de 32 ng/dL y ARP de 0.8 ng/mL/h (ARR de 40), ¿cuál es la conducta diagnóstica a seguir?. Diagnóstico definitivo de aldosteronismo primario y programar para adrenalectomía. Realizar una prueba confirmatoria, como la infusión de solución salina. Solicitar un ultrasonido Doppler de arterias renales. Proceder directamente al estudio de localización.

Ante la sospecha clínica de exceso de mineralocorticoides con hipocalemia severa (2.8 mEq/L) y una relación ARR de 16.3, ¿cómo se deben interpretar estos resultados?. Se descarta por completo un hiperaldosteronismo primario dado que la relación ARR es menor a 20. La hipocalemia puede suprimir de forma artificial la secreción de aldosterona, por lo que se debe corregir el potasio y repetir la prueba de ARR. Los diuréticos tiazídicos elevan artificialmente la relación ARR, confirmando aldosteronismo. Se debe sospechar pseudohiperaldosteronismo por consumo de regaliz.

En una prueba de confirmación de aldosteronismo primario mediante infusión de solución salina, ¿cómo se interpreta una aldosterona plasmática de 12 ng/dL tras la carga de volumen?. La prueba es negativa para aldosteronismo primario, ya que la aldosterona se suprimió por debajo de 5 ng/dL. La prueba es positiva para aldosteronismo primario, ya que la aldosterona permaneció por encima de 5 o 10 ng/dL tras la carga de volumen, demostrando autonomía. La prueba es indeterminada porque el potasio sérico se mantuvo en el límite inferior de la normalidad. La prueba es positiva para hipertensión renovascular.

Tras confirmar aldosteronismo primario y una masa suprarrenal unilateral derecha en TC, ¿cuál es el siguiente paso de manejo más adecuado?. Programar directamente para adrenalectomía derecha. Iniciar tratamiento médico de por vida con espironolactona. Realizar un muestreo de venas suprarrenales (AVS) bilateral para confirmar lateralización. Solicitar una gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG).

Si en un AVS estimulado con ACTH, la relación aldosterona/cortisol corregida es 1.2 en el lado derecho y 1.1 en el izquierdo, ¿cuál es el diagnóstico de localización y la conducta terapéutica?. Adenoma unilateral derecho; indicar adrenalectomía laparoscópica derecha. Hiperplasia suprarrenal bilateral (no lateralizada); indicar tratamiento médico con antagonistas del receptor de mineralocorticoides. Incidentaloma suprarrenal no funcionante derecho con hiperplasia izquierda; indicar adrenalectomía izquierda. Pseudohiperaldosteronismo; indicar suspensión de regaliz.

En un paciente con hipertensión severa de inicio temprano, hipocalemia y antecedentes familiares, que mejora completamente con dexametasona, ¿cuál es la fisiopatología subyacente?. Mutación activadora en el gen KCNJ5 que altera los canales de potasio. Formación de un gen quimérico que fusiona regiones reguladoras del gen de la 11-beta-hidroxilasa con el gen de la aldosterona sintasa, regulado por ACTH. Mutación de ganancia de función en el canal epitelial de sodio (ENaC). Deficiencia congénita de la enzima 11-beta-hidroxilasa.

Una paciente con hipertensión severa, hipocalemia refractaria y consumo de té de regaliz, con aldosterona plasmática baja y ARP baja, ¿cuál es el mecanismo molecular?. Estimulación directa del receptor de mineralocorticoides por compuestos del regaliz. Inhibición de la enzima 11-beta-HSD2, permitiendo que el cortisol active al receptor MR. Activación constitutiva del canal de sodio epitelial (ENaC). Secreción ectópica de péptidos símil-ACTH.

Si se confirma Síndrome de Liddle genéticamente, ¿cuál es el tratamiento farmacológico de elección?. Espironolactona. Amilorida. Fludrocortisona. Dexametasona.

Un paciente con estenosis crítica de arteria renal, hipertensión severa, potasio de 3.2 mEq/L, aldosterona elevada (45 ng/dL) y ARP marcadamente elevada (15.2 ng/mL/h), ¿cómo se clasifica fisiopatológicamente?. Hiperaldosteronismo Primario (autónomo). Pseudohiperaldosteronismo por resistencia a la angiotensina II. Hiperaldosteronismo Secundario (hiperreninémico). Hipoaldosteronismo hiperreninémico funcional.

Paciente con hiperaldosteronismo primario bilateral en tratamiento con espironolactona presenta mastalgia y sangrados vaginales. ¿Cuál es la conducta más adecuada?. Suspender el antagonista de mineralocorticoides y usar solo bloqueadores de canales de calcio. Cambiar el tratamiento a eplerenona. Añadir dosis bajas de dexametasona. Disminuir la dosis de espironolactona y añadir amilorida.

Ante un incidentaloma suprarrenal de 2.5 cm con atenuación precontraste de 8 UH, ¿cuál es la conducta adecuada respecto al despistaje de feocromocitoma?. Medición obligatoria de metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas. No se requiere cribado para feocromocitoma. Indicar biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF). Solicitar un PET-TC con Galio 68 DOTATATE.

En una paciente con Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 2A (MEN 2A) a punto de someterse a tiroidectomía, ¿cuál es la conducta más adecuada antes de la cirugía?. Proceder directamente con la tiroidectomía. Realizar despistaje bioquímico para feocromocitoma; si es positivo, extirparlo antes. Iniciar alfabloqueo profiláctico y realizar ambas cirugías en el mismo tiempo. Posponer la cirugía tiroidea e indicar tratamiento con espironolactona.

En un paciente con crisis episódicas de palpitaciones, cefalea y sudoración, con PA 195/120 mmHg durante una crisis, ¿qué hallazgo clínico esperaría encontrar de acuerdo con la biopatología del feocromocitoma?. Rubefacción intensa (flushing). Bradicardia severa. Ausencia de enrojecimiento cutáneo (flushing). Hipoglucemia severa.

Una paciente con cefalea, palpitaciones y diaforesis severas, con PA 210/130 mmHg, que inició tras tomar metoclopramida, ¿cuál es la explicación fisiopatológica?. La metoclopramida es un agonista alfa-1 adrenérgico. La metoclopramida actúa como desencadenante exógeno de la liberación de catecolaminas en pacientes con feocromocitoma. La metoclopramida inhibe la enzima catecol-O-metiltransferasa (COMT). El fármaco bloquea receptores presinápticos alfa-2.

Paciente con hipertensión lábil, mareo al ponerse de pie, picos hipertensivos y estreñimiento, con elevación selectiva y marcada de dopamina en orina y plasma, ¿cuál es el diagnóstico más probable y la causa de la hipotensión ortostática?. Feocromocitoma productor de epinefrina; hipotensión por desensibilizamiento de receptores beta. Tumor secretor de dopamina; dopamina estimula receptores DA-1 y DA-2 presinápticos, causando vasodilatación e inhibiendo liberación de norepinefrina. Paraganglioma cervical no funcionante; hipotensión por compresión del seno carotídeo. Hipoaldosteronismo secundario; hipotensión por contracción de volumen.

Paciente con sospecha de feocromocitoma y metanefrinas fraccionadas en plasma discretamente elevadas, que toma ciclobenzaprina. ¿Cuál es la conducta diagnóstica más adecuada?. Proceder de inmediato con una tomografía computarizada (TC). Programar una biopsia por aspiración con aguja fina. Suspender la ciclobenzaprina y confirmar con recolección de orina de 24 horas. Realizar un PET-TC con Galio 68 DOTATATE.

En un paciente con paroxismos hipertensivos, ¿qué perfil bioquímico sugiere prioritariamente un tumor secretor de noradrenalina y normetanefrina?. Elevación predominante de adrenalina. Elevación predominante de dopamina. Elevación predominante de noradrenalina y normetanefrina. Elevación de péptidos vasoactivos.

Paciente con feocromocitoma confirmado y masa de 5 cm, normotenso en consulta. ¿Cuál es la conducta más recomendada preoperatoriamente?. Resección quirúrgica inmediata sin preparación previa. Iniciar preparación preoperatoria con bloqueo alfa-adrenérgico durante 7-10 días. Iniciar únicamente un betabloqueador a dosis bajas. Prescribir metirosina de por vida.

Paciente con feocromocitoma en tratamiento con fenoxibenzamina presenta hipotensión ortostática severa. ¿Cuál es la intervención más adecuada a añadir?. Suspender fenoxibenzamina y cambiar a calcioantagonista. Añadir un betabloqueador para contrarrestar la hipotensión. Iniciar dieta rica en sodio. Disminuir la dosis de fenoxibenzamina y programar cirugía urgente.

Paciente con feocromocitoma derecho de 6 cm bajo tratamiento preoperatorio (doxazosina, dieta sodio) presenta frecuencia cardíaca media de 96 lpm. ¿Cuál es el paso farmacológico correcto?. Añadir propranolol a dosis altas. Iniciar bloqueo beta-adrenérgico selectivo con cautela, asegurando bloqueo alfa efectivo. Duplicar la dosis de doxazosina. Proceder a la adrenalectomía, la FC < 100 no incrementa riesgo.

Paciente con feocromocitoma suprarrenal bilateral sometida a adrenalectomía bilateral presenta hipotensión postoperatoria refractaria a fluidos. ¿Qué condición debe sospecharse?. Sangrado activo masivo. Crisis suprarrenal aguda (insuficiencia suprarrenal primaria). Exceso persistente de catecolaminas. Choque anafiláctico.

En una gestante de 18 semanas con paroxismos típicos e hipertensión por feocromocitoma, ¿qué estudio es indicado para localización de forma segura?. Tomografía computarizada (TC) de abdomen con contraste. Resonancia magnética (RM) de abdomen sin medio de contraste. Gammagrafía con metayodobencilguanidina (123I-MIBG). PET-TC con Galio 68 DOTATATE.

Gestante de 34 semanas con feocromocitoma suprarrenal izquierdo de 4.5 cm, bajo bloqueo adrenérgico adecuado. ¿Cuál es el plan terapéutico más adecuado?. Adrenalectomía laparoscópica inmediata antes del parto. Manejo médico hasta término, cesárea y resección simultánea del tumor. Inducción del parto vaginal y posponer cirugía del tumor. Administrar nitroprusiato de sodio intravenoso.

Paciente de 65 años con DM2, nefropatía diabética, potasio sérico persistentemente elevado (5.8 mEq/L) y renina plasmática suprimida. ¿Cuál es la etiología más probable de la hiperpotasemia?. Hipoaldosteronismo Hiporreninémico secundario a nefropatía diabética y disfunción autonómica. Hiperaldosteronismo primario por hiperplasia bilateral. Pseudohiperaldosteronismo por consumo de regaliz. Insuficiencia renal terminal con acidosis metabólica.

Paciente de 70 años con ERC leve, debilidad muscular, potasio de 6.1 mEq/L, y tras confirmar niveles bajos de aldosterona y renina (hipoaldosteronismo aislado), ¿cuál es la intervención farmacológica de primera línea si no hay sobrecarga de volumen?. Espironolactona a dosis bajas. Fludrocortisona a dosis bajas junto con sustitución de sodio. Amilorida a dosis de 5 mg al día. Dexametasona oral de liberación prolongada.

Paciente con hipertensión refractaria, ARR de 42, aldosterona persistente elevada (18 ng/dL) tras infusión salina, y AVS sin lateralización. ¿Cuál es el tratamiento de elección?. Adrenalectomía laparoscópica bilateral de urgencia. Antagonistas del receptor de mineralocorticoides (espironolactona/eplerenona) y cambios en estilo de vida. Dexametasona oral a dosis fisiológicas. Angioplastia renal izquierda profiláctica.

Paciente con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y crisis típicas de cefalea, palpitaciones y diaforesis. ¿Qué afirmación sobre el riesgo tumoral es correcta?. El feocromocitoma en NF1 es bilateral en >80% y maligno. Aproximadamente el 3% de los pacientes con NF1 desarrollan feocromocitomas suprarrenales unilaterales benignos. El tumor asociado a NF1 es un paraganglioma extrasuprarrenal productor de dopamina. Las manchas café con leche se deben a depósitos de catecolaminas.

Paciente con antecedentes familiares de enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) y feocromocitomas bilaterales. ¿Qué otras lesiones asociadas esperaría encontrar?. Carcinoma medular de tiroides, adenoma paratiroideo. Hemangioblastoma cerebeloso, angiomas retinianos, carcinoma de células renales claras. Neuromas mucosos, hábito marfanoide. Tumores de los cuerpos carotídeos bilaterales.

Paciente con diagnóstico de paraganglioma familiar y mutación en SDHB. ¿Cuál es la implicación pronóstica más precisa?. Riesgo bajo de metástasis, patrón de impronta materna. Mayor riesgo de paragangliomas malignos y enfermedad metastásica. Tumores localizados exclusivamente en cuello, no secretores. Tratamiento médico con ligandos de somatostatina es de elección, cirugía contraindicada.

Mutación en el gen SDHD en un paciente con paraganglioma familiar. ¿En qué escenario clínico es altamente penetrante la manifestación de la enfermedad?. Cuando la variante patógena es heredada del padre. Cuando se hereda de la madre (está silenciada). La enfermedad no se manifiesta si se hereda del padre. Depende de mutaciones en el oncogén RET.

Paciente de 38 años con picos hipertensivos y masa suprarrenal de 6 cm, con metanefrinas urinarias normales y normotenso en MAPA. ¿Cómo se define y aborda esta presentación clínica?. Incidentaloma no funcionante; indicar biopsia percutánea. Enfermedad preclínica (feocromocitoma asintomático); realizar PET-TC con Galio 68 DOTATATE. Pseudohiperaldosteronismo; indicar adrenalectomía bilateral. Tumor carcinoide productor de serotonina; iniciar octreótido.

Paciente con feocromocitoma confirmado en glándula suprarrenal izquierda, con preparación preoperatoria con fenoxibenzamina y dieta alta en sodio, presenta FC de 98 lpm. ¿Cuál es la intervención adecuada?. Añadir amlodipino 5 mg al día. Iniciar bloqueo beta-adrenérgico selectivo a dosis bajas (metoprolol) con precaución. Cancelar procedimiento quirúrgico y prescribir metirosina. Aumentar fenoxibenzamina a 40 mg cada 12 horas.

Durante la inducción anestésica para adrenalectomía izquierda por feocromocitoma, se desencadena crisis hipertensiva intraoperatoria (230/140 mmHg). ¿Qué fármaco IV es el de elección para control inmediato?. Esmolol o metoprolol intravenosos. Nitroprusiato de sodio, fentolamina o nicardipino intravenosos. Hidrocortisona en bolo de 100 mg IV. Solución salina hipertónica al 3%.

Paciente masculino de 47 años con feocromocitoma resecado, presenta glucosa plasmática capilar de 42 mg/dL a las 2 horas del postoperatorio. ¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico?. Cese súbito de catecolaminas elimina inhibición alfa-2 sobre células beta, causando liberación masiva de insulina. Insuficiencia suprarrenal aguda secundaria. Sepsis de origen urinario. Uso persistente de fenoxibenzamina.

Paciente con feocromocitoma metastásico. ¿Qué estrategia de medicina nuclear es indicada si el tumor muestra alta expresión en imágenes moleculares?. Terapia de ablación con Yodo Radiactivo 131 (131I) convencional. Tratamiento con lutecio-177 DOTATATE (177Lu-DOTATATE) o 131I-MIBG. Infusión profiláctica continua de dexametasona. Tratamiento con ligandos de somatostatina y quimioterapia con cisplatino.

Paciente con nefropatía diabética e hiperpotasemia crónica, que toma ketorolaco intermitente. ¿Por qué los AINEs exacerban la hiperpotasemia en este escenario?. AINES actúan como antagonistas directos del receptor de mineralocorticoides. AINES inhiben síntesis de prostaglandinas renales, suprimiendo renina y causando hipoaldosteronismo hiporreninémico. AINES bloquean 11-beta-HSD2 suprarrenal. AINES estimulan resorción ósea y liberación de potasio.

En pacientes con feocromocitoma sintomático, ¿cuál es el diámetro medio típico en estudios de imagen?. Diámetro medio de 1.5 cm. Diámetro medio de 4.5 cm. Diámetro medio de 10.5 cm. Diámetro medio de 0.5 cm.

Paciente con feocromocitoma resecado hace un mes. ¿Cuándo y con qué estudio se debe realizar el seguimiento bioquímico postoperatorio para confirmar curación?. Medir cortisol urinario a las 24 horas del postoperatorio. Medir catecolaminas y metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas a las 1-2 semanas postcirugía. Solicitar TC de abdomen y pelvis a las 48 horas de la cirugía. Realizar gamagrama con MIBG cada seis meses los primeros dos años.

Paciente con hipertensión severa, hipocalemia (3.2 mEq/L) y ARR de 28, con Insuficiencia Cardíaca (HFrEF NYHA III/IV). ¿Qué fármaco antihipertensivo y protector cardíaco es de elección crónico?. Espironolactona o eplerenona, por ser antagonistas del receptor de mineralocorticoides y reducir mortalidad en HFrEF. Amilorida en combinación con hidroclorotiazida. Dexametasona por vía oral. Amlodipino a dosis máxima combinada con verapamilo.

Paciente de 34 años con feocromocitoma asintomático y masa suprarrenal derecha de 11 cm con calcificaciones internas. ¿Cuál es la indicación de estudio de extensión metabólica según Young Jr.?. No se requieren estudios adicionales por benignidad de la lesión. PET-TC con Galio 68 DOTATATE o 123I-MIBG indicado por tamaño >10 cm y riesgo de malignidad. Biopsia transcutánea tomoguiada inmediata. Tratamiento paliativo con octreótido.

Paciente asmático con feocromocitoma y crisis de broncoespasmo. ¿Qué advertencia terapéutica es vital respecto a los bloqueadores adrenérgicos?. Bloqueo beta-adrenérgico selectivo o no selectivo puede administrarse libremente sin alfabloqueo. Bloqueo beta-adrenérgico debe indicarse con extrema precaución, puede inducir broncoespasmo grave y está contraindicado sin bloqueo alfa previo eficaz. Betabloqueadores contraindicados en feocromocitoma; espironolactona es la única opción. Propranolol IV en infusión rápida para dilatar vía aérea.

Paciente con adenoma unilateral derecho productor de aldosterona, sometido a adrenalectomía laparoscópica derecha exitosa. ¿Cuál es el plan de seguimiento postoperatorio inmediato?. Mantener espironolactona y amilorida por 3 meses. Suspender antagonistas de mineralocorticoides y suplementos de potasio, monitorizar potasio y PA. Iniciar infusión de fludrocortisona IV de por vida. Prescribir suplementos de potasio orales a dosis altas.

Paciente gestante de 16 semanas con feocromocitoma suprarrenal derecho de 3.5 cm, bajo bloqueo adrenérgico eficaz. ¿Cuál es la conducta terapéutica indicada?. Continuar tratamiento médico y retrasar cirugía hasta término (cesárea y resección simultánea). Realizar adrenalectomía derecha laparoscópica durante el segundo trimestre. Interrumpir el embarazo de forma terapéutica. Suspender bloqueadores e iniciar infusión IV de amlodipino.

Paciente con DM2, nefropatía diabética e hiperpotasemia crónica (5.6 mEq/L) por hipoaldosteronismo hiporreninémico. Refiere IC severa (HFrEF NYHA III). ¿Cuál es la limitación del tratamiento de primera línea (sustitución de sodio)?. Fludrocortisona contraindicada en diabéticos por riesgo de cetoacidosis. Expansión de volumen con sodio y fludrocortisona puede exacerbar IC y sobrecarga de volumen. Diuréticos tiazídicos a dosis altas es el único tratamiento seguro. No hay limitación, la expansión de volumen es segura con betabloqueadores.

En la vía biosintética normal de catecolaminas, ¿cuál es la enzima limitante y el cofactor que regula la PNMT?. l-aminoácido aromático descarboxilasa; aldosterona. Tirosina hidroxilasa; glucocorticoides (cortisol). Dopamina beta-hidroxilasa; renina. Catecol-O-metiltransferasa; ACTH.

En feocromocitomas, ¿por qué secretan predominantemente metanefrinas en lugar de VMA, a diferencia de paragangliomas extrasuprarrenales?. Médula suprarrenal expresa COMT que metaboliza catecolaminas a metanefrinas antes de liberar; MAO abundante en paragangliomas. Feocromocitomas no poseen tirosina hidroxilasa. Cortisol suprarrenal inhibe COMT. Metanefrinas sintetizadas directamente por corteza suprarrenal.

En el feocromocitoma familiar, ¿a qué se refiere el fenómeno de impronta materna en mutaciones de SDHD y SDHAF2?. Se transmite solo por genes mitocondriales maternos. La enfermedad no se manifiesta si se hereda de la madre (silenciada), pero sí si se hereda del padre (altamente penetrante). Mutación materna induce aborto selectivo de fetos masculinos. Penetrancia se autolimita durante lactancia materna.

En el sistema nervioso simpático, ¿cuál es el efecto celular de la estimulación de los receptores presinápticos alfa-2 adrenérgicos?. Estimulan masivamente la liberación de norepinefrina. Actúan como autorreceptores inhibidores que disminuyen la liberación de noradrenalina por retroalimentación negativa. Promueven la vasodilatación directa. Median la contracción vascular directa.

¿Cuál es la prevalencia estimada del hiperaldosteronismo primario (HPP) en hipertensos y el porcentaje de feocromocitomas asociados a variantes hereditarias?. HPP <0.1%; feocromocitomas hereditarios 10%. HPP ~5%; feocromocitomas hereditarios ~40%. HPP 25% de hipertensos severos; feocromocitomas hereditarios 90%. HPP 12% población general; feocromocitomas hereditarios 2%.