Metabolismo de ácidos grasos, TAG y cuerpos cetónicos

Durante la elongación de la cadena acilo en el complejo de la ácido graso sintasa, los intermediarios se transfieren de un dominio a otro gracias a una coenzima prostética derivada de una vitamina del complejo B. Esta coenzima actúa como brazo móvil, llevando el grupo acilo entre los distintos centros catalíticos de la enzima. 1) ¿Cuál es esta coenzima?. B7. B1. B3. B5.

2) La acetil-CoA carboxilasa, enzima limitante y reguladora de la velocidad en la biosíntesis de ácidos grasos, requiere como coenzima a: Acido lipoico. Tiamina pirofosfato. Biotina. Ácido pantoténico.

La elongación de ácidos grasos de cadena muy larga (≥ 22 átomos de carbono) en el retículo endoplásmico es clave para la síntesis de esfingolípidos y glicolípidos específicos de cada tejido. 3) ¿En cuál de los siguientes órganos resulta especialmente crítica esta ruta metabólica?. Tejido adiposo. Cerebro. Músculo esquelético. Hígado.

Masculino de 18 meses de edad que es llevado a consulta por presentar somnolencia, aletargamiento, disminución de las tomas de alimento y en una ocasión convulsionó. Los reportes de laboratorio en ayuno reportan hipoglucemia, niveles elevados de carnitina y transaminasas evidenciando un daño hepático, tejido muscular se encuentra en alteraciones. 4) Con estos datos, ¿cuál es el diagnostico probable del paciente?. Deficiencia de cargitina palmitoil transferasa 1. Deficiencia de acil CoA sintetasa. Hipercolesterolemia familiar. Deficiencia de carnitina palmitoil transferasa II.

5) Es el producto final del metabolismo de ácidos grasos con número impar de carbonos. Acetoacetil-CoA. Propionil CoA. Acetil-CoA. Acil-CoA.

6) Enzima que participa en la resíntesis de triacilgliceroles en los enterocitos, ya que convierte a los ácidos grasos de cadena larga a su forma activa. Fosfolipasa A2. Aciltransferasa. Acil-COA sintetasa grasa. Hidrolasa de esteres de colesterilo.

7) Vía principal para el catabolismo de los ácidos grasos de cadena larga. β-oxidación peroxisomal. Ω -oxidación. β-oxidación mitocondrial. α-oxidación.

En la síntesis de ácidos grasos, la enzima acetil-CoA carboxilasa es la principal enzima reguladora y su actividad está modulada alostéricamente por diferentes metabolitos. 8) Señala cuál de las siguientes moléculas actúa como modulador alostérico negativo (inhibidor) de esta enzima: Palmitoil-CoA. Malonil-CoA. Acetil-CoA. Citrato.

9) Producto dentro de la síntesis de triacilgliceroles que se considera precursos de la síntesis de glicerofosfolipidos. Ácido lisofosfatidico. Ácido Fosfatídico. Glicerol 3-fosfato. Diacilglicerol.

10) Forma en la cual los ácidos grasos son almacenados en el tejido adiposo. Esfingolioida. Glucolipidos. Fosfolipidos. Triacigicroles.

11) Los seres humanos poseen desaturasas de carbonos 9, 6, 5 y 4, pero carecen de la capacidad de introducir dobles enlaces a partir del carbono 10 hasta el extremo w. Esta es la base de la necesidad de ingerir ácidos esenciales como: Ácido araquidónico. Ácido nervónico. Ácido lignocerico. Ácido linolenico.

12) ¿Cuál es el producto final del metabolismo de ácidos grasos con un número impar de carbonos?. Acetoacetil-CoA. Acil-CoA. Propionil-CoA. Acetil-CoA.

En los hepatocitos humanos, los ácidos grasos de cadena muy larga (≥ 22 carbonos) no pueden acceder directamente a la mitocondria para su ß-oxidación debido a su tamaño. Para iniciar su catabolismo, estos AGCML son transportados a una orgánelo intracelular que contiene enzimas como la acil-CoA oxidasa y la catalasa, encargadas de acortar la cadena antes de su paso al sistema mitocondrial. 13) ¿En cuál de las siguientes organelos ocurre principalmente esta etapa inicial de oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga?. Peroxisoma. Mitocondria. Retículo endoplásmico liso. Lisosoma.

Paciente femenino de 14 años de edad que acude a consulta con medico familiar con antecedentes de diabetes mellitus tipo 1 desde hace 5 años con tratamiento medico a base de insulina. Al interrogatorio defiere abundante sed, náuseas y cambios en el olor del aliento (olor a frutas) y a la exploración física presenta cuadro de infección de vías respiratorias y deshidratación. El laboratorio reporta glucosa en sangre de 320 mg/dL y la presencia de cuerpo cetónicos elevados en examen general de orina, la paciente ingresa a internamiento en donde se diagnostica cetoacidosis. 14) En esta paciente, la cetoacidosis es consecuencia de: Aumento de niveles en sangre de insulina. La ionización de los cuerpos cetónicos y la deshidratación. Disminución de la degradación de lípidos. Disminución de niveles en sangre de epinefrina y glucagón.

En la síntesis de ácidos grasos, la enzima acetil-CoA carboxilasa es la principal enzima reguladora y su actividad está modulada alostéricamente por diferentes metabolitos. 15) Señala cuál de las siguientes moléculas actúa como modulador alostérico positivo (activador) de esta enzima: Malonil-CoA. Acetil-CoA. Citrato. Palmitoil-CoA.

16) En pacientes que no tienen una ingesta suficiente de carnitina proveniente de la dieta. ¿Cuál de las siguientes opciones espera encontrar durante el estado de ayuno?. Disminución en la utilización de ácidos grasos de cadena larga. Incapacidad para oxidar ácidos grasos de cadena corta en mitocondrias. Aumento de la concentración de glucosa en sangre. Aumento de la síntesis de cuerpos cetónicos.

17) ¿Cuál de las siguientes enzimas es la que regula la etapa limitante de la velocidad de la síntesis de los ácidos grasos?. Acil-CoA sintetasa. Acil-COA deshidrogenasa. Ácido graso oxidasa. Acetilsalicílicos-CoA carboxilasa.

Durante la fase de elongación repetitiva en la biosíntesis de ácidos grasos, un complejo polipeptídico multidomino cataliza la condensación de unidades de acetil-CoA y malonil-CoA para formar cadenas largas de carbono. 18) ¿Cuál de las siguientes enzimas cumple esta función?. Ácido graso sintasa. Carnitina palmitoiltransferasa I. Acil-CoA deshidrogenasa. Acetil-CoA carboxilasa.

19) Es una de las causas por la que los tejidos son incapaces de utilizar a los ácidos grasos de cadena larga como combustible metabólico. Ausencia de Creatinina. Ausencia de enzimas lisosomales. Ausencia de Carnitina. Ausencia de albumina.

En un paciente con hepatopatía que no ha estado ingiriendo cantidades adecuadas de carnitina en su alimentación, 20) a cuát de los siguientes defestos se podria esperar durante el estado de ayuno, comparado con una persona sana y que tenga una adecuada ingesta de carnitina?. Reducción de la capacidad de los tejidos para utilizar los ácidos grasos de cadena larga. Incapacidad para oxidar a los ácidos grasos de cadena corta en las mitocondrias l. Incremento de la concentración de glucosa en sangre. Aumento en la síntesis de cuerpo cetónicos.

21) Enzima cuya carencia es el error innato más común de la ß-oxidación, resulta en la incapacidad de oxidar ácidos grasos con 6 a 10 carbonos, hipoglucemia e hipercetonemia. Cetoacil-CoA tiolasa. ACil-COA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena mediana. Carnitina palmitoil transferasa || (CPT II). Acetil-CoA carboxilasa.

Masculino de 58 años de edad que es llevado por familiar al servicio de urgencias por desorientación, durante su estancia evoluciona a coma. El paciente tiene diagnostico de Diabetes Mellitus de 3 años de evolución sin control, el médico sospecha de una cetoácidosis diabética. 22) ¿Qué es correcto respecto a los cuerpos cetónicos?. LaHMG COA liasa participa en la síntesis de querpos cetónicos produciendo acetoacetato. El hígado es capaz de utilizarlos como fuente de energía. Son utilizados por células que carecen de mitocondrias como los eritrocitos. Su producción se ve favorecida durante la alimentación.

23) Enzima cuya carencia ha sido implicada como la causa de algunos casos descritos como síndrome de muerte súbita del lactante. La deficiencia de Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media (ADCM) impide la B-oxidación de ácidos grasos de cadena media, provocando hipoglucemia grave sin producción de cetonas durante el ayuno y se ha identificado en varios casos de muerte súbita del lactante. Carnitina palmitoil transferasa II (CPTII). Cetoacil-CoA tiolasa. Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media (ADCM). Aceltil-CoA carboxilasa.

24) ¿Cuál de las siguientes enzimas participa en la resíntesis de triacilgliceroles en los enterocitos al activar los ácidos grasos de cadena larga?. Ésterasa de colesterol. Açil-CoA sintetasa de ácidos grasos. Glicerol-3-fosfato aciltransferasa. Fosfolipasa A2.

Durante el ayuno, la disminución de insulina y el aumento de glucagón elevan la concentración de AMP cíclico en los adipocitos. 25) En estas condiciones, ¿qué enzima incrementa su actividad?. Lipasa pancreática. Q eitin-colesterol acitransferasa (LCARNED). Lipasa sensible a hormonas. Proteína transportadora de ácidos grasos (PTEC).

Paciente de 18 años que se queja de calambres musculares muy dolorosos que se presenta durante el ejercicio prolongado, refiriendo que se incrementan en el ayuno. Los resultados de laboratorio muestran hipoglucemia en ayuno, cetosis disminuida y mioglobinuria, niveles elevados de acilcarnitinas aunque su descompensación metabólica no es grave. 26) Con los datos que aquí se presentan, con los datos que aquí se presentan, ¿cuál de las siguientes enzimas al estar deficiente será la causa de la sintomatología del paciente? La forma muscular de la deficiencia de CPT II provoca calambres y mioglobinuria tras ejercicio prolongado o ayuno, con hipoglucemia leve y cetosis reducida, debido a que no puede transportarse acil-CoA de cadena larga al interior mitocondrial para su B-oxidación. Carnitina palmitoil tranSferasa II. Acil-CoA sintasa. Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media. Sintasa de ácidos grasos.

Durante el ayuno, el descenso de la insulina y el aumento del glucagón favorecen que aumente la concentración de AMPc en la células del tejido adiposo. 27) En este caso, en las células adioosas se intensifica la acción de la enzima. LCAT. Lipasa pancreática,. PTEC. Lipasa sensible a hormonas.

Masculino de 40 años de edad con diagnóstico de cáncer testicular en etapa avanzada con tratamiento a base de quimioterapias y radioterapia. Actualmente el paciente como efecto secundario del tratamiento presenta episodios de ayuno por no tolerar alimento. 28) ¿En este paciente que cambios en el metabolismo presenta?. Disminución de glucosa y aminoácidos en sangre. Síntesis de cuerpos cetónicos ocasionando una cetoácido. Síntesis de ácidos grasos en el hígado. Liberación de insulina por el páncreas.