Neoplasias mieloides agudas (Segundo parcial Hem.2)

Neoplasias hematopoyéticas. Neoplasia aguda. Neoplasia cronica.

Una neoplasia hematologica es una proliferacion primaria ____________. No reactiva. Reactiva.

Tinciones citoquimicas. Mieloperoxidasa (MPO). Sudan negro B (SBB). PAS.

Si al laboratorio, llega un paciente con 10,000 leucocitos/microlitro, tiene 5% de blastos, el paciente tiene de 20 a 30% de promielocitos, tiene 5000 leucocitos totales, ¿Diria usted que el paciente esta sano y tiene un proceso normal?, ¿si, no y por que?. El paciente se encuentra totalmente SANO, debido a que se sospecha mas que nada de una reactividad, ya que el paciente puede que fuera estresado, lo cual elevo su nivel de catecolaminas, por lo cual, tambien elevo su cuenta de leucocitos/microlitro y causa de esto se presento un aumento en los blastos. El paciente NO ESTA SANO, esto debido a que se sospecha de una neoplasia y no de una reactividad, ya que el hallazgo morfologico indico de un 20 a 30% de promielocitos y un 5% de blastos, lo que indica que la maduracion esta atascada y las celulas mieloproliferativas no estan madurando correctamente, ademas de que la cuenta de leucocitos esta por el limite normal.

El conteo revela que mas del 90% son blastos, los blastos son mieloblastos tipo 1 (agranulares), no tienen granulos azurofilos, por lo cual son negativos a la alfa naftil acetato esterasa (ANAE) y cloracetato (esterasas dobles), menos del 3% son postivos a mieloperoxidasa, en la citofluorometria son positivos para para CD13, CD33, CD34, CD38, CD45, CD117, Ac anti MPO y HLA-DR y presentan negatividad para antigenos linfoides, en base a los criterios de diagnostico, esta es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis eritremica (LAM-M6b.

La mayor parte de las celulas son mieloblastos tipo I (mas del 90% son Ia y Ib y menos del 10% son mieloblastos IIa y IIb), la mayoria de los mieloblastos son tipo I (agranulares), los tipo II con escasos granulos azurofilos son menos del 10%, PUEDEN OBSERVARSE BASTONES DE AUER en los mieloblastos y ocasionalmente en celulas mas maduras en aproximadamente la mitad de los casos, la prueba MPO es positiva del 1-10%, ANAE es negativa, se pueden observar blastos con granulos preazurofilos, la suma de los promielocitos, mielocitos, metamielocitos, bandas y segmentados es menor al 10% de celulas medulares, los granulos pueden tener cambios displasicos y si hay displasia en dos lineas generalmente hay mal pronostico, en base a la descripcion es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis eritremica (LAM-M6b.

Mas del 20% y menos del 90% de las celulas medulares son mieloblastos, de las cuales 95% son blastos (que realmente es el 100% casi) y 5% son celulas maduras, la prueba MPO es positiva en mas del 10%, es comun encontrar bastones de AUER por que hay mayor cantidad de mieloblastos tipo II, SE PUEDE OBSERVAR MADURACION DISPLASICA TIPO PSEUDOPELGER: HIPOLOBULACION E HIPERCONDENSACION CROMATINICA, la suma mas maduras da mas del 10% de celulas medulares, el histograma de peroxidasa muestra en este caso MAYOR CANTIDAD DE CELULAS AL LADO DERECHO (MAS PEROXIDASA), los casos con t (8;21) tienen buen pronostico, empieza a aparecer el CD15, SE EXPRESA EN LA ETAPA DE TRANSICION ENTRE MIELOBLASTO II Y PROMIELOCITO en base a la descripcion es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis eritremica (LAM-M6b.

EXISTE PRESENCIA DE CELULAS HIPERGRANULARES E HIPOGRANULARES, mas del 20% de las células medulares son promielocitos anormales y menos del 20% son blastos, en mas del 90% de los casos se encuentran celulas de Faggot (celula empalizada, muchos bastones de AUER en citoplasma de promielocito), Los pacientes comunmente presentan CID, presencia de estructura parecida a factor tisular en la membrana como en los granulos, la prueba de MPO es intensamente positiva por que hay una gran cantidad de granulos azurofilos y en mas del 98% de los casos se encuentra t(15;17) para generar la fusion de un gen PMLRA alfa y en minima cantidad t(5;17) que da hipergranulacion, ya no hay HLA-DR ni CD34 por que sus celulas ya dejaron de ser blastos (promielocitos), puede haber hipercondensacion en neutrofilos segmentados, en base a la descripción es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis eritremica (LAM-M6b.

Caracteristicas blasticas, intervienen dos lineas: MONOCITICA Y NEUTROFILICA, mas del 20% de los blastos incluyen mieloblastos, promielocitos y monoblastos, poca mieloperoxidasa, AQUI ES UTIL LA PRUEBA DE ESTERASAS DOBLES ya que Alfa naftil acetato esterasa tiñe de ROJO a la estirpe MONOCITICA y la cloracetato esterasa tiñe de AZUL al linaje NEUTROFILICO, CUANDO LA CELULA ES HIBRIDA SE TIÑE DE AMBOS COLORES, mas del 20% y menos del 80% son de linea monocitoide y aplica lo mismo para las celulas granulociticas medulares, es decir, se puede tener 70% de estirpe monocitoide y 30% de granulocitica, o tambien 50% y 50%, a mayor cantidad de la estirpe monocitoide mas agresiva es la neoplasia, los pacientes que cursan con esta neoplasia presentan infiltrados en encias, ademas de epitasis y gingivorragia, hay polisegmentacion en neutrofilos, cambios morfologicos displasicos, apendices nucleares e hipercondensacion en base a la descripción es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis eritremica (LAM-M6b.

Neoplasia comúnmente observada en NIÑOS, las celulas tronco neoplasicas maduran hacia la linea de MONOCITOS y EOSINOFILOS, 20% pero menos del 80% de celulas monociticas, lo mismo aplica para las EOSINOFILICA, los eosinofilos inmaduros tienen granulos con MAYOR CANTIDAD DE MUCOPOLISACARIDOS QUE SU CONTRAPARTE NORMAL (psudo Marateux-Lamy), dependiendo de la etapa de maduracion se ecnuentran muchos granulos azurofilos grises, granulos eosinofilos tardios, granulos ricos en polisacaridos POSITIVOS A PAShiff ,en base a la descripción es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis eritremica (LAM-M6b).

Puede dividirse en dos tipos: con maduracion y sin maduracion, se relaciona con la proliferacion de la estirpe monocitica, hay monoblastos en cantidades importantes, menos del 80% son monocitoides y mas del 20% son monoblastos, se puede confundir con M0, M1 y M7, los pacientes presentan infiltracion a ganglios linfaticos, sistema nervioso central y encias, ANAE positiva, A veces se presenta CID, t(4;11) en niños, CD14, CD68 y HLA-DR positivos, los promonocitos se observan transparentes mas del 80% de las celulas monocitoides son promonocitos, MPO negativa en monoblastos, pueden haber bastones de AUER ,en base a la descripción es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis eritremica (LAM-M6b).

Mas del 80% de las celulas son monociticas y mas del 80% de las monociticas son PROMONOCITOS, en el histograma se observan como celulas grandes NO TEÑIDAS, la mayoria de los promonocitos leucemicos son interpretados como celulas grandes sin peroxidasa, promonocitos positivos para ANAE y alfa-naftil butirato esterasa, ocasionalmente son debilmente positivas a MPO, aunque la mayoria son negativos, marcadores para CD14 o CD68, ,en base a la descripción es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis eritremica (LAM-M6b).

Mas del 50% de las celulas medulares son de LINEA ROJA (eritoblastos), puede haber displasias, mas del 20% de celulas restantes son blastos, presencia de ANEMIA, TROMBOCITOPENIA y NEUTROPENIA en citometria hematica, AUMENTO DE RETICULOCITOS por lo que hay mas de 30% de eritoblastos, los eritoblastos neopalsicos se tiñen con PAShiff, antigenos CD34, CD45 y Glicoforina A, anticuerpo monoclonal glicoforina, puede haber sideroblastos patologicos, en este caso se debe descartar el aumento de eritoblastos por anemia hemolitica, anemia deseritropoyetica, anemia megaloblastica y anemia sideroblastica, en base a la descripción es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis eritremica (LAM-M6b).

Mas del 80% de las celulas medulares son eritoblastos y mas del 80% de los eritoblastos son proeritoblastos y eritoblastos basofilos, los eritoblastos primitivos son anormales morfologicamente, los eritoblastos primitivos daran PAShiff positivo debido a que poseen numerosas vacuolas citoplasmaticas, los eritoblastos mas maduros pueden ser muy displasicos, no debe haber mas del 20% de mieloblastos medulares, AC.ANTIGLICOFORINA POSITIVOS, normalmente su diagnostico diferencial esta entre leucemia de celulas de Burkitt y cancer metastasico, en base a la descripción es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis eritremica (LAM-M6b).

Es poco diferenciada, se asocia con sindrome de DOWN, mas del 50% son celulas MEGACARIOCITICAS y mas del 80% de las megacariociticas son megacarioblastos tipo I y tipo II, megacarioblastos son MPO negativos, ANAE negativa, ultraestructuralmente pueden ser positivos para peroxidasa en el RER y en la cisterna perinuclear, puede o no existir mielofibrosis, dependiendo del grado de diferenciacion celular y del grado de megariopoyesis ineficaz, hay ANEMIA y PLAQUETOPENIA, son positivos para CD41, CD42 y/o CD61, en base a la descripción es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis megacarioblastica (M7a).

BIEN diferenciada, proliferan megacariocitos maduros, su diagnostico es con biopsia, mas del 50% son celulas megacariociticas, mas del 20% son celulas megacarioblasticas tipo I y tipo II, mielofibrosis secundaria a megacariopoyesis ineficaz con liberacion focal de factores de crecimiento plaquetario, MPO negativo, CD3 positivo, diferencia clara hacia megacariociticos maduros, practicamente en todos los casos existe MIELOFIBROSIS secundaria a megacariopoyesis ineficaz lo cual da aspirados de medula osea secos, en base a la descripción es una leucemia de tipo: Leucemia mieloblastica aguda con minima diferenciacion (LAM-M0). Leucemia mieloblastica aguda sin maduracion (LAM-M1). Leucemia mieloblastica aguda con maduracion (LAM-M2). Leucemia promielocitica aguda (LAM-M3). Leucemia mielomonoblastica aguda (LAM-M4). Leucemia mielomonoblastica aguda eosinofilica (LAM-M4eo). Leucemia monoblastica aguda (LAM-M5). Leucemia monoblastica aguda con maduracion (LAM-M5b). Eritroleucemia (LAM-M6a). Mielosis megacariocitica (M7b).