Neurobiología del desarrollo y trastornos asociados

La neurulación se inicia a partir de una estructura embrionaria que, tras invaginarse, forma el tubo neural. ¿De qué capa germinal del embrión se origina la placa neural?. Endodermo. Mesodermo. Ectodermo.

Durante el desarrollo embrionario, el tubo neural se cierra en dirección anteroposterior, dejando dos poros abiertos. El cierre del neuroporo cefálico es crítico para la formación del encéfalo. ¿En qué semana de gestación se completa generalmente el cierre del neuroporo cefálico?. 4ª semana. 3ª semana. 5ª semana.

La migración neuronal es un proceso fundamental para la correcta organización de la corteza cerebral, que se desarrolla siguiendo un patrón de «dentro hacia fuera». Indique qué afirmación sobre la migración es correcta: Las primeras células en migrar forman las capas más superficiales de la corteza. Las células de la capa subplate son las primeras en migrar y posteriormente desaparecen. La migración finaliza completamente antes del nacimiento.

La mielinización del sistema nervioso sigue un orden filogenético y temporal preciso. Según el contenido, ¿cuál de los siguientes procesos ocurre más tardíamente en el desarrollo?. Mielinización de las vías motoras. Mielinización de la formación reticular. Mielinización de las estructuras prefrontales.

La apoptosis (muerte celular programada) es un fenómeno normal en el desarrollo del sistema nervioso. ¿Cuál es el principal desencadenante de la apoptosis neuronal durante el desarrollo?. Falta de interacción con la célula diana, que impide la recepción de factores neurotróficos. Lesión mecánica por compresión del tubo neural. Exceso de producción de sinapsis que no pueden ser mantenidas.

¿Cuál de las siguientes malformaciones del sistema nervioso central se produce por un defecto en la inducción dorsal del tubo neural, ocurrido entre la 3ª y 4ª semana de gestación?. Holoprosencefalia. Lisencefalia. Anencefalia.

En la holoprosencefalia, el fallo principal durante el desarrollo embrionario afecta a: La división del prosencéfalo en dos hemisferios cerebrales. La migración de las neuronas hacia la corteza cerebral. La mielinización de las fibras comisurales.

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. En su forma congénita, la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo provoca un daño cerebral por presión. ¿Cuál de las siguientes estructuras se ve especialmente afectada en su desarrollo por la hidrocefalia congénita?. El cerebelo. El cuerpo calloso. La médula espinal.

La microcefalia se caracteriza por una reducción del tamaño craneal y cerebral. ¿Cuál es el mecanismo patogénico principal que subyace a esta malformación?. Reducción del número de neuronas que se forman durante la proliferación neuronal. Exceso de muerte celular programada por falta de factores tróficos. Aumento de la presión intracraneal que comprime el tejido cerebral.

Una de las siguientes malformaciones cursa con ausencia de giros en la superficie cerebral, lo que se conoce como «cerebro liso». ¿Cuál es?. Paquigiria. Polimicrogiria. Lisencefalia.

En el esquema de formación de las vesículas cerebrales, el metencéfalo deriva del rombencéfalo. ¿Qué estructuras adultas se originan a partir del metencéfalo?. Cerebelo y protuberancia. Tálamo e hipotálamo. Bulbo raquídeo y médula espinal.

La organización de la corteza cerebral sigue un patrón laminar específico. Según el contenido, las neuronas de las capas II y III de la neocorteza proyectan principalmente a: Otras partes de la neocorteza (conexiones corticocorticales). Regiones subcorticales, como ganglios basales. La médula espinal.

¿Qué proceso celular está directamente involucrado en la formación de las vainas de mielina que aíslan los axones y aumentan la velocidad de transmisión del impulso nervioso?. Proliferación de neuronas. Diferenciación y actividad de los oligodendrocitos y células de Schwann. Migración de células de la glía radial.

Las alteraciones en la migración neuronal pueden dar lugar a diversas malformaciones. ¿Cuál de las siguientes se asocia con una migración defectuosa que provoca la aparición de múltiples pliegues pequeños en la superficie cortical?. Esquizencefalia. Polimicrogiria. Lisencefalia.

Según los datos presentados sobre el peso del cerebro en distintas etapas, ¿cuál es el incremento aproximado del peso cerebral entre el nacimiento (350 g) y los 12 meses de edad?. Aumenta hasta los 700 g. Aumenta hasta los 1200 g. Aumenta hasta los 700 g.

En el desarrollo prenatal, los períodos críticos de máxima sensibilidad a los teratógenos varían según la estructura. En relación con el sistema nervioso central, el período de mayor vulnerabilidad para la aparición de defectos del tubo neural se sitúa: Entre la 5ª y la 6ª semana de gestación. Entre la 3ª y la 4ª semana de gestación. En el segundo trimestre del embarazo.

La agenesia del cuerpo calloso es una malformación que puede ocurrir de forma precoz o tardía. ¿Cuál de las siguientes consecuencias se asocia con mayor frecuencia a esta alteración?. Alteraciones cognitivas variables, hidrocefalia y epilepsia. Hipotonía generalizada y retraso en el desarrollo motor severo. Ausencia de giros y surcos en la corteza cerebral.

La mielinización sigue una dirección rostro-caudal y de estructuras primarias a secundarias. Según el contenido, ¿qué afirmación sobre la mielinización es correcta?. Comienza en las cortezas asociativas y termina en las sensoriales primarias. Se inicia en las regiones caudales (médula) y asciende hacia las rostrales. Comienza en las cortezas sensoriales primarias y se completa con la maduración de las estructuras prefrontales.

La capacidad de plasticidad cerebral es un componente clave del desarrollo. Según el contenido, la plasticidad ocurre: Únicamente durante el período prenatal. Exclusivamente tras una lesión cerebral. En cada etapa del desarrollo, incluyendo fenómenos genéticamente programados y asociados a experiencias individuales.

El síndrome de Dandy-Walker es una malformación congénita que afecta a una estructura específica del rombencéfalo. ¿Cuál es la principal característica de este síndrome?. Agenesia del cuerpo calloso y dilatación ventricular. Aumento del cuarto ventrículo, ausencia parcial o total del vermis cerebeloso y quiste en la base del cráneo. Ausencia de giros cerebrales y microcefalia.

La migración neuronal sigue un patrón radial y tangencial, y su alteración puede dar lugar a distintas malformaciones corticales. La aparición de una corteza de aspecto «liso» (lisencefalia) se asocia a una mutación en genes que regulan la migración radial, mientras que la presencia de múltiples pliegues pequeños (polimicrogiria) sugiere una alteración en: La migración de las neuronas hacia la superficie cortical, que puede ser excesiva o producirse en momentos inadecuados. La diferenciación de los neuroblastos en las capas profundas. La apoptosis de las células de la capa subplate.

La apoptosis y la necrosis son dos procesos de muerte celular con consecuencias muy diferentes en el desarrollo del sistema nervioso. Durante la poda sináptica y la eliminación de neuronas redundantes, el mecanismo predominante es la apoptosis, que se caracteriza por: La activación de un programa genético interno que conduce a la fragmentación celular sin liberación de contenido inflamatorio. La ruptura de la membrana celular y la liberación de su contenido al espacio extracelular, generando una respuesta inflamatoria. La fagocitosis directa de la neurona por parte de los astrocitos sin señal previa.

La hidrocefalia congénita puede estar asociada a malformaciones del tubo neural o a otras alteraciones del desarrollo. En el contexto de la hidrocefalia, el tratamiento con una válvula de derivación ventriculoperitoneal tiene como objetivo principal: Reducir la producción de líquido cefalorraquídeo por parte de los plexos coroideos. Desviar el exceso de líquido cefalorraquídeo desde los ventrículos hacia la cavidad peritoneal, aliviando la presión intracraneal. Estimular la reabsorción de líquido cefalorraquídeo a través de los espacios subaracnoideos.

La mielinización es un proceso que sigue un orden filogenético y una dirección rostro-caudal. En el contexto del desarrollo cognitivo y motor, ¿qué implicación tiene el retraso en la mielinización de la corteza prefrontal?. No tiene implicaciones funcionales significativas, ya que la mielinización no afecta a la transmisión sináptica. Se asocia principalmente a déficits motores gruesos, ya que la corteza prefrontal no participa en funciones cognitivas. Se relaciona con alteraciones en las funciones ejecutivas, la atención y el control cognitivo, que son las últimas en madurar.

La ingesta materna de ácido fólico durante el embarazo es un factor crítico en la prevención de los defectos del tubo neural. El mecanismo por el cual el ácido fólico reduce el riesgo de estos defectos se relaciona con su papel en: La síntesis de nucleótidos y la metilación del ADN, procesos esenciales para la proliferación y cierre del tubo neural. La diferenciación de los neuroblastos en células de la glía radial. La activación de los factores neurotróficos que promueven la migración neuronal.

El síndrome de Dandy-Walker es una malformación congénita que afecta al rombencéfalo. Entre sus principales hallazgos en neuroimagen se incluye un aumento del cuarto ventrículo y una hipoplasia del vermis cerebeloso. Esta malformación suele cursar con: Microcefalia severa y ausencia de giros corticales. Hidrocefalia secundaria y alteraciones motoras y cognitivas variables. Agenesia del cuerpo calloso y lisencefalia.

La diferenciación neuronal implica la formación del axón y las dendritas, un proceso que está influido por señales químicas extracelulares. La semaforina 3A es una proteína que, durante el desarrollo, cumple una función específica en la diferenciación de las neuronas piramidales, que consiste en: Repeler el axón en crecimiento y atraer la dendrita apical, estableciendo la polaridad de la neurona. Atraer el axón hacia la región subcortical para establecer conexiones con el tálamo. Promover la apoptosis de las neuronas que no han establecido conexiones adecuadas.

La malnutrición prenatal y postnatal puede tener efectos devastadores sobre el desarrollo del sistema nervioso. En el caso del marasmo (desnutrición energética extrema en los primeros meses de vida), las consecuencias neuropsicológicas más características incluyen: Irritabilidad, hiperactividad y déficits en la atención y el aprendizaje. Apatía extrema y letargo que impide cualquier interacción con el entorno. Desarrollo motor preservado, pero con graves déficits en el lenguaje.

La plasticidad cerebral es un fenómeno que ocurre a lo largo de toda la vida, pero que es especialmente relevante en el desarrollo. Según el contenido, ¿cuál de los siguientes mecanismos NO se considera parte de la plasticidad cerebral en el desarrollo?. La poda sináptica de conexiones redundantes. La reorganización funcional tras una lesión cerebral. La producción de nuevas neuronas en la médula espinal durante la edad adulta.

La holoprosencefalia es una malformación grave del prosencéfalo que se produce por un fallo en la inducción ventral. Su gravedad clínica está determinada por el grado de fusión de los hemisferios cerebrales y las estructuras faciales. En la forma más severa (alobar), la esperanza de vida es muy reducida debido a que: A) No se forma el cuerpo calloso, lo que impide la comunicación interhemisférica. B) La ausencia de división del telencéfalo impide la formación de estructuras vitales y suele acompañarse de malformaciones faciales graves que comprometen la respiración y la alimentación. C) El tronco encefálico no se desarrolla adecuadamente. No se forma el cuerpo calloso, lo que impide la comunicación interhemisférica. La ausencia de división del telencéfalo impide la formación de estructuras vitales y suele acompañarse de malformaciones faciales graves que comprometen la respiración y la alimentación. El tronco encefálico no se desarrolla adecuadamente.

Una gestante de 32 años acude a consulta tras el diagnóstico ecográfico de un defecto del tubo neural en su feto (mielomeningocele). Se sabe que ha tenido una ingesta insuficiente de ácido fólico durante el primer trimestre. Más allá del defecto del cierre del tubo neural, ¿qué otra consecuencia podría tener esta deficiencia sobre el desarrollo del sistema nervioso central del feto, considerando el papel del ácido fólico en el desarrollo embrionario?. La deficiencia de ácido fólico afecta exclusivamente al cierre del tubo neural, sin repercutir en otros procesos del neurodesarrollo. La deficiencia de ácido fólico puede comprometer la proliferación de células progenitoras neurales, ya que el ácido fólico es esencial para la síntesis de nucleótidos y la metilación del ADN, procesos necesarios para la división celular durante la neurogénesis. La deficiencia de ácido fólico produce una sobreproducción de células gliales, lo que provoca un aumento anormal del volumen cerebral y alteraciones en la migración neuronal.

Un lactante de 6 meses presenta microcefalia severa, retraso psicomotor global y crisis epilépticas. La neuroimagen muestra una reducción significativa del grosor cortical y un número muy bajo de circunvoluciones. Los estudios genéticos descartan alteraciones en los genes de la migración neuronal. ¿Qué etapa del desarrollo cerebral se vio principalmente afectada en este paciente?. La migración neuronal, que tuvo lugar entre el 2º y 5º mes de gestación, ya que la ausencia de giros es característica de una lisencefalia. La proliferación neuronal, que ocurre principalmente durante el 2º al 4º mes de gestación. Una reducción en el número de neuronas generadas explica la microcefalia y la disminución del grosor cortical, sin que necesariamente haya una alteración en la migración. La sinaptogénesis, que se produce en el período postnatal y explica la aparición de crisis epilépticas.

Un recién nacido es diagnosticado de hidrocefalia congénita severa por estenosis del acueducto de Silvio. A pesar de la colocación temprana de una válvula de derivación ventriculoperitoneal, el niño desarrolla posteriormente dificultades en la coordinación interhemisférica, problemas en la integración sensorial y alteraciones en la memoria episódica. ¿Qué estructura del sistema nervioso es más probable que se haya visto afectada por la compresión crónica del parénquima cerebral antes del tratamiento?. El cuerpo calloso, cuyas fibras comisurales son especialmente vulnerables a la distensión ventricular y a la presión intracraneal, lo que explica los déficits en la transferencia interhemisférica y la integración de información. El cerebelo, ya que la hidrocefalia comprime principalmente el rombencéfalo. Los ganglios basales, por su localización periventricular, lo que justifica los problemas motores.

Un niño de 4 años presenta retraso mental moderado, epilepsia focal y hemiparesia derecha. La resonancia magnética muestra una hendidura que atraviesa el hemisferio izquierdo, revestida de sustancia gris, que comunica el ventrículo lateral con la superficie cortical. ¿Cuál es el diagnóstico más probable y qué proceso del desarrollo se vio alterado? A) Lisencefalia, por un defecto en la proliferación de las células de la glía radial. B) Esquizencefalia, por una alteración en la migración neuronal que impide la correcta formación de las capas corticales, dejando una hendidura con bordes de sustancia gris. C) Holoprosencefalia, por un fallo en la inducción ventral del prosencéfalo. Lisencefalia, por un defecto en la proliferación de las células de la glía radial. Holoprosencefalia, por un fallo en la inducción ventral del prosencéfalo. Esquizencefalia, por una alteración en la migración neuronal que impide la correcta formación de las capas corticales, dejando una hendidura con bordes de sustancia gris.

Un paciente adolescente con diagnóstico de síndrome de Dandy-Walker presenta ataxia, nistagmo, retraso cognitivo y episodios de apnea. La neuroimagen revela una agenesia parcial del vermis cerebeloso y un quiste en la fosa posterior. ¿Qué estructura del sistema nervioso, además del vermis, se ve directamente afectada en este síndrome por la malformación quística y la obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo?. El cuarto ventrículo, que se encuentra dilatado y forma parte de la malformación, alterando la circulación normal del líquido cefalorraquídeo y contribuyendo a la hidrocefalia. El tronco encefálico, que es comprimido por el quiste y produce los episodios de apnea. Los lóbulos frontales, por efecto de la hidrocefalia supratentorial.

Un niño de 3 años, con antecedente de desnutrición proteico-calórica severa durante los primeros 6 meses de vida, presenta irritabilidad, hiperactividad y déficits atencionales. Se sospecha que la desnutrición afectó a la mielinización de las vías nerviosas. ¿Qué proceso de maduración del sistema nervioso es especialmente vulnerable a la desnutrición temprana y explica este perfil sintomático?. La proliferación neuronal, ya que la desnutrición reduce el número de neuronas en la corteza prefrontal. La migración neuronal, que se interrumpe por la falta de sustratos energéticos. La mielinización, ya que la desnutrición afecta a la síntesis de lípidos esenciales para la formación de la vaina de mielina, especialmente en las regiones frontales que maduran tardíamente y son responsables del control atencional y cognitivo.

Un recién nacido presenta una malformación facial caracterizada por labio leporino, hipotelorismo y una única cavidad nasal. La ecografía prenatal mostró una fusión de los hemisferios cerebrales. ¿Qué malformación del sistema nervioso central subyace a este cuadro y en qué semana de gestación se originó?. Holoprosencefalia alobar, debida a un fallo en la inducción ventral del prosencéfalo que ocurre entre la 5ª y 6ª semana de gestación, lo que impide la división del telencéfalo y afecta al desarrollo de la cara. Anencefalia, por un defecto del cierre del neuroporo cefálico en la 4ª semana. Síndrome de Dandy-Walker, por una alteración del rombencéfalo en la 8ª semana.

Un niño de 8 años, diagnosticado de agenesia del cuerpo calloso, presenta dificultades en la lectura, problemas para comprender el lenguaje figurado y una pobre coordinación bimanual. Su coeficiente intelectual se encuentra en el rango bajo-normal. ¿Cuál de los siguientes déficits es más probable que esté asociado a esta malformación, según el patrón de afectación descrito?. Alteraciones en la transferencia interhemisférica de información, que afectan a la integración sensorial y cognitiva, dando lugar a problemas en tareas que requieren cooperación entre ambos hemisferios, como la lectura y la coordinación bimanual. Un síndrome afásico severo, por afectación del área de Broca. Una parálisis cerebral espástica, por daño en la corteza motora primaria.

Un paciente con epilepsia refractaria y retraso mental profundo presenta una corteza cerebral con ausencia de surcos (lisencefalia) y un tamaño cerebral reducido. El estudio genético revela una mutación en un gen que regula la migración radial de las neuronas. ¿Qué consecuencia funcional, además de la ausencia de giros, explica el retraso mental severo en este paciente?. La migración neuronal alterada impide la correcta laminación de la neocorteza, de modo que las neuronas no alcanzan sus capas diana, lo que afecta a la formación de circuitos corticales funcionales y a la conectividad subcortical necesaria para el procesamiento cognitivo. La reducción del tamaño cerebral se debe a una apoptosis masiva de las células de la glía radial. La falta de giros impide el desarrollo de las conexiones corticocorticales necesarias para el lenguaje.

Un adulto de 35 años sufrió un traumatismo craneoencefálico a los 5 años, con afectación del lenguaje y hemiparesia derecha. Tras varios años de rehabilitación, logró una recuperación funcional casi completa del lenguaje, aunque persisten leves dificultades motoras. ¿Qué mecanismo de plasticidad cerebral explica mejor esta recuperación funcional en el contexto del desarrollo?. La neurogénesis en el hipocampo adulto, que restauró las funciones del lenguaje. La eliminación de las neuronas dañadas y la regeneración de los axones a través de los factores neurotróficos. La plasticidad sináptica y la reorganización funcional, permitiendo que las áreas del hemisferio derecho (o áreas perilesionales) asumieran las funciones lingüísticas gracias a la mayor capacidad de plasticidad del cerebro en desarrollo, así como la formación de nuevas conexiones sinápticas.