PATOLOGÍA 14

Una mujer de 77 años se da cuenta de que le han aparecido áreas pequeñas, de puntitos a manchitas, en las encías y la piel de brazos y piernas desde hace 3 semanas. En la exploración física, está afebril y no tiene organomegalias. Las pruebas de laboratorio muestran que el tiempo de protrombina y tromboplastina parcial son normales. El hemograma revela cifras de hemoglobina de 12,7 g/dl; de hematocrito del 37,2%; de VCM de 80 µm3 ; de plaquetas de 276.000/mm3 , y de leucocitos de 5.600/mm3 . Los estudios de función plaquetaria y la concentración de fibrinógeno son normales y no se detectan productos de degradación de la fibrina. ¿Cuál de las siguientes enfermedades explica mejor estos hallazgos?. Insuficiencia renal crónica. Cirrosis macronodular. Meningococemia. Carcinoma metastásico. Déficit de vitamina C.

Una joven sana de 19 años sufrió un traumatismo abdominal cerrado en un accidente de tráfico. En el momento del ingreso en el hospital, el nivel de hematocrito inicial era del 33%, pero descendió al 28% en la hora siguiente. Una paracentesis puso de manifiesto líquido serosanguíneo. La llevaron al quirófano, donde se reparó una laceración hepática y se extrajo 1 l de líquido sanguinolento de la cavidad peritoneal. Permaneció estable. ¿Cuál de los siguientes hallazgos morfológicos de la sangre periférica es más probable que muestre un hemograma obtenido 3 días después?. Punteado basófilo en los eritrocitos. Eritrocitos hipocrómicos. Leucoeritroblastosis. Reticulocitosis. Esquistocitosis.

Un hombre de 65 años refiere cansancio progresivo desde hace 5 meses. En la exploración física no hay fiebre, y la frecuencia cardíaca es de 91 latidos/min, la frecuencia respiratoria, de 18 respiraciones/min, y la presión arterial, de 105/60 mmHg. No hay organomegalias. Una muestra de heces resulta positiva para sangre oculta. Entre los hallazgos de laboratorio destacan cifras de hemoglobina de 5,9 g/dl; de hematocrito del 18,3%; de VCM de 99 µm3 ; de plaquetas de 250.000/mm3 , y de leucocitos de 7.800/mm3 . La concentración de reticulocitos es del 3,9%. No se detectan productos de degradación de la fibrina, y las pruebas de Coombs, directa e indirecta, son negativas. Una biopsia de médula ósea pone de manifiesto hiperplasia eritroide marcada. ¿Cuál de los siguientes trastornos explica mejor estos hallazgos?. Anemia aplásica. Anemia hemolítica autoinmunitaria. Pérdida de sangre crónica. Anemia ferropénica. Carcinoma metastásico.

En los últimos 6 meses una mujer de 25 años ha notado una erupción cutánea en la región malar que empeora con la exposición al sol. También ha tenido artralgias y mialgias. En la exploración física, no hay fiebre, y la frecuencia cardíaca es de 100 latidos/min, la frecuencia respiratoria, de 20 respiraciones/min, y la presión arterial, de 100/60 mmHg. La piel sobre el puente de la nariz está eritematosa. No se aprecian organomegalias. Los hallazgos de laboratorio consisten en resultados positivos en las pruebas de ANA y ADN bicatenario; hemoglobina, 8,1 g/dl; hematocrito, 24,4%; plaquetas, 87.000/mm3 , y leucocitos, 3.950/mm3 . El frotis de sangre periférica revela eritrocitos nucleados. Una tira reactiva de orina resulta positiva para sangre, pero en el examen microscópico de orina no se observan leucocitos, eritrocitos ni cilindros. ¿Cuál de los siguientes hallazgos de laboratorio es más probable que esté presente?. Haptoglobina reducida. Disminución del hierro. Reticulocitosis reducida. Aumento de dímero D. Elevación de hemoglobina F. Aumento de protoporfirina.

Una mujer de 28 años presenta una sensación continua de letargo desde la infancia. En la exploración física no tiene fiebre; la frecuencia cardíaca es de 80 latidos/min; la frecuencia respiratoria, de 15 respiraciones/min, y la presión arterial, de 110/70 mmHg. Se palpa la punta del bazo, pero no hay dolor abdominal espontáneo ni a la palpación. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 11,7 g/dl; de plaquetas de 159.000/mm3 , y de leucocitos de 5.390/mm3 . El frotis de sangre periférica revela pequeños eritrocitos redondeados que carecen de una zona pálida central. ¿Cuál de los siguientes componentes de los eritrocitos es más probable que presente una anomalía hereditaria que pueda explicar estos hallazgos?. Cadena de α-globina. Cadena de β-globina. Anhidrasa carbónica. Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Hemo con anillo de porfirina. Espectrina (proteína del citoesqueleto).

Un niño de 13 años presenta súbitamente dolor abdominal intenso con retortijones acompañado de dolor torácico, tos seca y fiebre. En la exploración física, la temperatura es de 39 °C; la frecuencia cardíaca, de 110 latidos/min; la frecuencia respiratoria, de 22 respiraciones/min, y presión arterial, de 80/50 mmHg. Tiene dolor abdominal difuso, sin masas ni organomegalias. Las pruebas de laboratorio muestran un nivel de hematocrito del 18%. La figura ilustra el frotis de sangre periférica. La radiografía de tórax revela infiltrados pulmonares bilaterales. ¿Cuál de los siguientes mecanismos es más probable que desencadenara los problemas pulmonares?. Hipoxia crónica del parénquima pulmonar. Defectos en la vía alternativa de activación del complemento. Adhesión diseminada de eritrocitos al endotelio. Formación de autoanticuerpos contra la membrana basal alveolar. Hemólisis intravascular inducida por anticuerpos.

Una mujer de 18 años de Copenhague, Dinamarca, lleva 1 semana con malestar general y fiebre de escasa cuantía, junto con artralgias. En la exploración física está muy pálida, excepto por un exantema malar de color rojo brillante. Tiene antecedentes de anemia crónica y se observan esferocitos en el frotis de sangre periférica. El nivel de hematocrito, que normalmente oscila entre el 35 y el 38%, ahora es del 28%, y el recuento de reticulocitos resulta muy bajo. La concentración de bilirrubina sérica es de 0,9 mg/dl. ¿Cuál de los siguientes procesos es más probable que haya tenido lugar en esta paciente?. Hemólisis extravascular acelerada en el bazo. Desarrollo de anticuerpos frente a eritrocitos. Coagulación intravascular diseminada. Disminución de la eritropoyesis debida a infección por parvovirus. Ferropenia dietética añadida.

Un estudio clínico de pacientes que heredan mutaciones que reducen la cantidad de anquirina, lugar de unión principal para la espectrina en el citoesqueleto de la membrana eritrocítica, revela una mayor prevalencia de anemia crónica con esplenomegalia. En muchos pacientes se observa que la esplenectomía reduce la gravedad de la anemia. ¿Cuál de los siguientes procesos es más probable que guarde relación con este efecto beneficioso de la esplenectomía?. Reducción de la opsonización de eritrocitos y lisis en el bazo. Disminución de la producción de especies reactivas del oxígeno por parte de los macrófagos esplénicos. Menores secuestro y lisis de eritrocitos en el bazo. Aumento de la capacidad de deformación de los eritrocitos en los sinusoides esplénicos. Incremento del depósito esplénico de hierro.

Un niño siciliano de 3 años tiene poco apetito y su peso es inferior al correspondiente para su edad y talla. La exploración física muestra hepatoesplenomegalia. La concentración de hemoglobina es de 6 g/dl, y el frotis de sangre periférica revela eritrocitos intensamente hipocrómicos y microcíticos. La concentración sérica total de hierro es normal, y el recuento de reticulocitos es del 10%. Una radiografía de cráneo pone de manifiesto deformidades maxilofaciales y aumento de tamaño de los espacios de médula ósea. ¿Cuál de las siguientes causas es más probable que se relacione con la enfermedad de este niño?. Desequilibro en la producción de cadenas de α-globina y βglobin. Mayor fragilidad de las membranas eritrocíticas. Síntesis reducida de hemoglobina F. Déficit relativo de vitamina B12. Secuestro de hierro en las células reticuloendoteliales.

Un niño de 10 años ha presentado múltiples episodios de neumonía y meningitis con sepsis desde la etapa de lactante. Entre los microorganismos causales están Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae. En la exploración física, el niño no tiene organomegalias ni deformidades. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 9,2 g/dl; de hematocrito del 27,8%; de plaquetas de 372.000/mm3 , y de leucocitos de 10.300/mm3 . Una electroforesis de hemoglobinas pone de manifiesto un 1% de hemoglobina A2 , un 7% de hemoglobina F y un 92% de hemoglobina S. ¿Cuál de las siguientes causas es más probable que se relacione con las infecciones de repetición en este niño?. Ausencia de expresión de moléculas de adhesión por parte de las células endoteliales. Menor síntesis hepática de proteínas del complemento. Alteración de la producción de neutrófilos. Pérdida de la función normal del bazo. Reducción de la síntesis de inmunoglobulinas.

Una mujer de 32 años de Hanói, Vietnam, da a luz a las 34 semanas de gestación un mortinato feto varón muy hidrópico. Entre los hallazgos en la autopsia destacan hepatoesplenomegalia y cardiomegalia, derrames serosos en todas las cavidades corporales e hidropesía generalizada. No se observan malformaciones congénitas. Hay una hematopoyesis extramedular notable en los órganos viscerales. ¿Cuál de las siguientes hemoglobinas es más probable que predomine en la electroforesis de hemoglobinas de los eritrocitos fetales?. Hemoglobina A1. Hemoglobina A2. Hemoglobina de Bart. Hemoglobina E. Hemoglobina F. Hemoglobina H.

Una joven de 17 años tiene antecedentes de cansancio y debilidad durante toda su vida. No ha experimentado los cambios propios de la pubertad. En la exploración física las características sexuales secundarias no están bien desarrolladas. Tiene hepatoesplenomegalia. El hemograma muestra cifras de hemoglobina de 9,1 g/dl; de hematocrito del 26,7%; de VCM de 66 µm3 ; de plaquetas de 89.000/mm3 , y de leucocitos de 3.670/mm3 . La figura presenta una imagen del frotis de sangre periférica. Otros hallazgos de laboratorio son concentración de glucosa sérica de 144 mg/dl; de TSH de 6,2 mU/ml, y de ferritina de 679 ng/ml. ¿Cuál de los siguientes genes es más probable que haya sufrido una mutación en esta paciente?. Gen de la anquirina. Gen de la β-globina. Gen de la G6PD. Gen HFE. Gen de la NADPH oxidasa.

Un niño de 12 años tiene antecedentes de episodios de dolor intenso abdominal, torácico y de espalda desde el inicio de la infancia. En la exploración física está afebril y no se aprecian organomegalias. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 11,2 g/dl; de plaquetas de 194.000/mm3 , y de leucocitos de 9.020/mm3 . El frotis de sangre periférica muestra algunos drepanocitos, eritrocitos nucleados y cuerpos de HowellJolly. La electroforesis de hemoglobinas revela un 1% de hemoglobina A2 , un 6% de hemoglobina F y un 93% de hemoglobina S. El tratamiento con hidroxiurea resulta útil en este paciente. ¿Un incremento en cuál de los siguientes procesos es más probable que sea la base de esta eficacia terapéutica?. Producción de eritrocitos. Síntesis global de cadenas de globina. Afinidad del oxígeno por la hemoglobina. Producción de hemoglobina A. Producción de hemoglobina F.

Una mujer de 25 años tiene antecedentes de artralgias de 3 años de evolución. La exploración física no revela deformidades articulares, pero la paciente está pálida. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de eritrocitos de 4,7 millones/mm3 ; de hemoglobina de 12,5 g/dl; de hematocrito del 37,1%; de plaquetas de 217.000/mm3 , y de leucocitos de 5.890/mm3 . En el frotis de sangre periférica se observan eritrocitos hipocrómicos y microcíticos. Las concentraciones séricas de hierro total y ferritina son normales. La electroforesis de hemoglobinas muestra un 93% de hemoglobina A1 con una cifra elevada de hemoglobina A2 (5,8%) y un 1,2% hemoglobina F. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia hemolítica autoinmunitaria. β-talasemia menor. Infección por Plasmodium vivax. Anemia ferropénica.

Un hombre afroamericano de 23 años elimina orina de color marrón rojizo 3 días después de tomar un medicamento antiinflamatorio que contiene fenacetina. Esto le sorprende, porque siempre ha estado sano y no ha tenido enfermedades importantes. En la exploración física está afebril y no hay hallazgos de interés. El hemograma muestra anemia normocítica leve, pero el frotis de sangre periférica revela precipitados de globina desnaturalizada (cuerpos de Heinz) con tinción supravital y algunos «eritrocitos mordidos» en esta población celular. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable?. α-talasemia menor. β-talasemia menor. Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Rasgo drepanocítico. Anquirina anómala en la membrana del citoesqueleto eritrocítico. Anemia hemolítica autoinmunitaria por anticuerpos calientes.

Desde la infancia, un hombre de 30 años se cansa fácilmente ante esfuerzos mínimos. Las pruebas de laboratorio muestran anemia microcítica hipocrómica. La electroforesis de hemoglobinas revela disminución de la HbA1 con aumento de HbA2 y HbF. La concentración de ferritina sérica está muy elevada. ¿Cuál de las siguientes mutaciones es más probable que esté presente en el gen de la β-globina de este hombre?. Nuevo codón de terminación. Inserción de una sola base con desplazamiento del marco de lectura. Lugar de procesamiento. Deleción de tres bases. Repetición de trinucleótido.

Un adolescente de 16 años observa que su orina es oscura. Tiene antecedentes de múltiples infecciones bacterianas y trombosis venosas desde hace 10 años, incluida una trombosis de la vena porta el año anterior. En la exploración física, la pierna derecha está tumefacta y dolorosa. El hemograma muestra cifras de hemoglobina de 9,8 g/dl; de hematocrito del 29,9%; de VCM de 92 µm3 ; de plaquetas de 150.000/mm3 , y de leucocitos de 3.800/mm3 con un 24% de neutrófilos, un 1% de cayados, un 64% de linfocitos, un 10% de monocitos y un 1% de eosinófilos. Tiene reticulocitosis, y la concentración sérica de haptoglobina es muy baja. ¿Cuál de los siguientes productos génicos es más probable que esté mutado y produzca este cuadro clínico?. Cadena de β-globina. Factor V. Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Fosfatidilinositol glucano A (PIGA). Protrombina G20210A. Espectrina.

Un hombre de 30 años previamente sano, procedente de Lagos (Nigeria), elimina orina de color marrón oscuro 2 días después de comenzar a tomar primaquina como tratamiento profiláctico del paludismo. En la exploración física está pálido y afebril. No hay organomegalias. Las pruebas de laboratorio muestran que la concentración sérica de haptoglobina está reducida. ¿Cuál de las siguientes causas es más probable que explique estos hallazgos?. Hemólisis mediada por anticuerpos. Alteración de la síntesis de ADN. Alteración de la síntesis de cadenas de globina. Mayor susceptibilidad a la lisis inducida por el complemento. Fragmentación mecánica de los eritrocitos debida a estrechamiento vascular. Daño oxidativo de la hemoglobina. Menor capacidad de deformación de la membrana eritrocítica.

Una mujer de 34 años refiere cansancio progresivo en los últimos 5 meses. En la exploración física no hay fiebre y tiene esplenomegalia leve. Las pruebas de laboratorio muestran una concentración de hemoglobina de 10,7 g/dl y un nivel de hematocrito del 32,3%. El frotis de sangre periférica revela esferocitos y algunos eritrocitos nucleados. Las pruebas de Coombs, directa e indirecta, son positivas a 37 °C, pero no a 4 °C. ¿Cuál de las siguientes enfermedades subyacentes es más probable que se diagnostique en esta paciente?. Septicemia por Escherichia coli. Esferocitosis hereditaria. Mononucleosis infecciosa. Infección por Mycoplasma pneumoniae. Lupus eritematoso sistémico.

Una mujer de 22 años refiere malestar general y dolor de garganta de 2 semanas de evolución. Al exponerse al frío, los dedos se le quedan blancos. En la exploración física tiene 37,8 °C de temperatura y la faringe eritematosa. Entre los hallazgos de laboratorio destacan un resultado positivo en la prueba de PaulBunnell (anticuerpos heterófilos). Las pruebas de Coombs, directa e indirecta, son positivas a 4 °C pero no a 37 °C. ¿Cuál de la siguientes moléculas unida a la superficie de los eritrocitos es más probable que explique estos hallazgos?. α2 -macroglobulina. C3b del complemento. Fibronectina. Histamina. IgE.

Un hombre de 65 años diagnosticado de linfoma no hodgkiniano folicular recibe quimioterapia. Desarrolla fiebre y tos de 1 semana de duración. En la exploración hay estertores pulmonares bilaterales. La radiografía de tórax muestra infiltrados intersticiales difusos. Una muestra de esputo es positiva para citomegalovirus. Desarrolla ictericia de las escleróticas y fenómeno de Raynaud. Las pruebas de laboratorio revelan cifras de hemoglobina de 10,3 g/dl; de hematocrito del 41,3%; de VCM de 101 µm3 ; de leucocitos de 7.600/mm3 , y de plaquetas de 205.000/mm3 . La concentración de bilirrubina total sérica es de 6 mg/dl, con 0,8 mg/dl de bilirrubina directa y 1.020 U/l de LDH. La prueba de Coombs es positiva. ¿Cuál de los siguientes mecanismos es más probable que ocasione la anemia?. Aplasia medular causada por la quimioterapia. Déficit de vitamina K debido a hepatitis por citomegalovirus. Anemia megaloblástica secundaria a déficit de folato. Hemólisis extravascular por crioaglutininas. Ferropenia debida a metástasis en el colon.

Una mujer de 29 años ha presentado cansancio y mareos durante los últimos 5 meses. En la exploración física tiene un exantema malar eritematoso. No se aprecian adenopatías, pero la punta del bazo es palpable. Está afebril. Las pruebas de laboratorio muestran: hemoglobina, 8,9 g/dl; hematocrito, 27,8%; VCM, 103 µm3 ; índice de la anchura de la distribución de eritrocitos, 22; leucocitos, 8.650/mm3 ; plaquetas, 222.000/mm3 , y reticulocitos, 3,3%. El frotis de sangre periférica revela policromía sin esquistocitos. La concentración de bilirrubina total sérica es de 3,2 mg/dl con 0,8 mg/dl de bilirrubina directa y 5 mg/dl de haptoglobina. Los anticuerpos antinucleares y anti-ADN bicatenario son positivos. ¿Cuáles de los siguientes hallazgos de laboratorio es más probable que presente esta paciente?. Dímero D de 10 µg/ml. Aumento de la fragilidad osmótica de los eritrocitos. Prueba de Coombs positiva. Cobalamina (vitamina B12 ) sérica de 50 pg/ml. Ferritina sérica de 240 ng/ml.

Un jugador de rugby de 29 años participa en un partido especialmente disputado entre Nueva Zelanda y Sudáfrica. Es el pilar delantero en las melés y por eso golpea fuertemente y recibe golpes importantes de otros jugadores. Se siente mejor tras beber varios tercios de cerveza después del partido, pero nota que la orina es más oscura. El análisis de orina es positivo para sangre. ¿Cuál de los siguientes mecanismos patogénicos es responsable del cambio de color de la orina?. Lisis del complemento. Alteración intravascular. Fragilidad osmótica. Deformación falciforme en los sinusoides. Secuestro esplénico.

En un estudio epidemiológico de anemias, los hallazgos revelan que la prevalencia de anemia es mayor en personas de origen en África Occidental. Según la electroforesis de hemoglobinas, algunos individuos de esta región tienen una mayor cantidad de hemoglobina S. Estas mismas regiones también muestran una prevalencia alta de una enfermedad infecciosa. ¿Cuál de los siguientes microorganismos infecciosos es más probable que sea endémico en la región donde esa anemia tiene una prevalencia mayor?. Borrelia burgdorferi. Clostridium perfringens. Cryptococcus neoformans. Plasmodium falciparum. Treponema pallidum. Trypanosoma brucei.

Una mujer de 28 años G3, P2, da a luz en la semana 34 de la gestación. En el momento del parto se observa que el recién nacido está muy hidrópico e ictérico. Se toma una muestra de sangre del cordón y la prueba de Coombs directa resulta positiva para los eritrocitos del neonato. ¿Cuál de los mecanismos siguientes es más probable que explique los hallazgos en el recién nacido?. Hemólisis de eritrocitos recubiertos por anticuerpos. Defecto de la célula madre hematopoyética. Alteración de la síntesis de globina. Fragmentación mecánica de los eritrocitos. Daño oxidativo de la hemoglobina. Menor capacidad de deformación de la membrana eritrocítica.

Una mujer de 22 años ha presentado episodios de fiebre en las últimas 2 semanas tras regresar de un viaje a África. En la exploración física la temperatura es de 37,5 °C; de frecuencia cardíaca 82 latidos/min; de frecuencia respiratoria de 18 respiraciones/min, y de presión arterial de 105/65 mmHg. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 10,8 g/dl; de hematocrito del 32,5%; de plaquetas de 245.700/mm3 , y de leucocitos de 8.320/mm3 . La concentración sérica de haptoglobina está reducida y las pruebas de Coombs, directa e indirecta, son negativas. El número de reticulocitos está aumentado. El tiempo de protrombina es de 12 s, y el tiempo de tromboplastina parcial, 31 s. Queda ingresada para observación en la semana siguiente y se constatan máximos de temperatura de 39,1 °C con escalofríos y tiritona cada 48 h. ¿Cuál de los siguientes microorganismos es más probable que cause la enfermedad de esta paciente?. Aspergillus niger. Babesia microti. Dirofilaria immitis. Escherichia coli. Plasmodium vivax. Wuchereria bancrofti.

Un hombre de 33 años previamente sano con fiebre persistente y un soplo cardíaco recibe el diagnóstico de endocarditis infecciosa. Se le administra una cefalosporina en dosis altas durante los 10 días siguientes. Actualmente tiene cansancio progresivo. En la exploración física se aprecian ictericia de las escleróticas y taquicardia. Las pruebas de laboratorio muestran una concentración de hemoglobina de 7,5 g/dl; plaquetas, 261.000/mm3 , y leucocitos totales, 8.300/mm3 . La prueba de Coombs directa es positiva. El frotis de sangre periférica revela reticulocitosis. ¿Cuál de las siguientes causas es más probable que provoque la anemia?. Déficit dietético de nutrientes. Coagulopatía intravascular diseminada. Hemólisis mediada por la inmunidad. Infección por parvovirus. Hemoglobinopatía hereditaria. Alteración de las proteínas del citoesqueleto eritrocítica.

Un niño de 7 años presenta cefaleas progresivamente más intensas y obnubilación desde hace 2 días. La exploración física muestra una temperatura de 39,5 °C; frecuencia cardíaca de 103 latidos/min; frecuencia respiratoria de 18 respiraciones/min, y presión arterial de 90/55 mmHg. Hay edema de papila bilateral en el examen del fondo de ojo. No se aprecian déficits neurológicos focales. La palpación del abdomen revela hepatoesplenomegalia. Entre los hallazgos de laboratorio destacan cifras de hemoglobina de 9,5 g/dl; de hematocrito del 28,8%; de VCM de 101 µm3 ; de plaquetas de 145.000/mm3 ; de leucocitos de 6.920/mm3 ; de Na + de 146 mmol/l; de K+ de 5,5 mmol/l; de Cl − de 106 mmol/l; de CO2 de 26 mmol/l; de creatinina de 2,3 mg/dl; de nitrógeno ureico de 22 mg/dl; de LDH de 1.095 U/l, y de amilasa de 45 U/l. La figura presenta el frotis de sangre periférica. ¿Cuál de los siguientes microorganismos es más probable que produzca estos hallazgos?. Babesia microti. Borrelia burgdorferi. Leishmania donovani. Plasmodium falciparum. Trypanosoma brucei. Wuchereria bancrofti.

Un hombre de 54 años previamente sano nota cansancio leve con el esfuerzo durante los últimos 9 meses. En la exploración física no hay hallazgos de interés. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 11,7 g/dl; de hematocrito del 34,8%; de VCM de 73 µm3 ; de plaquetas de 315.000/mm3 , y de leucocitos de 8.035/mm3 . ¿Cuál de las siguientes pruebas es más sensible y rentable y debería ser solicitada por el médico con el fin de determinar la causa de esos hallazgos?. Biopsia de médula ósea. Electroforesis de hemoglobinas. Ferritina sérica. Haptoglobina sérica. Hierro sérico. Transferrina sérica.

Un hombre de 73 años no toma ningún medicamento ni ha tenido enfermedades importantes ni intervenciones quirúrgicas. Desde el año anterior cada vez se encuentra más cansado y apático. La exploración física muestra palidez, pero no hay hepatoesplenomegalia ni deformidades. El hemograma revela cifras de hemoglobina de 9,7 g/dl; de hematocrito del 29,9%; de VCM de 69,7 µm3 ; de eritrocitos de 4,28 millones/mm3 ; de plaquetas de 331.000/mm3 , y de leucocitos de 5.500/mm3 . La figura presenta el frotis de sangre periférica. ¿Cuál de los siguientes trastornos subyacentes es más probable que explique los hallazgos de este paciente?. Anemia hemolítica autoinmunitaria. Alcoholismo crónico. β-talasemia mayor. Hemofilia A. Neoplasia maligna oculta. Déficit de vitamina B12.

Se realiza un estudio clínico con pacientes adultos diagnosticados de enfermedad ulcerosa péptica, pérdida de sangre crónica y anemia microcítica hipocrómica. Las concentraciones séricas de ferritina son de 5-7 ng/ml de media. Se descubre que la tasa de absorción duodenal de hierro en el grupo del estudio es mucho mayor que la de un grupo control normal. Tras el tratamiento con omeprazol y claritromicina, los pacientes del estudio tienen niveles de hematocrito en torno al 40-42%, VCM de 82-85 µm3 y concentraciones de ferritina sérica de 30-35 ng/ml. Las tasas de absorción de hierro medidas en el grupo del estudio tras el tratamiento han descendido a los valores del grupo control. ¿Cuál de las siguientes sustancias del hígado es más probable que estuviera reducida en los pacientes del grupo del estudio antes del tratamiento y se normalizara tras este?. Transportador de metales divalentes 1 (DMT-1). Hemosiderina. Hepcidina. Proteína transmembrana de tipo HLA. Transferrina.

Un hombre de 39 años ha experimentado cansancio crónico y pérdida de peso en los últimos 3 meses. La exploración física no pone de manifiesto hallazgos de interés. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 10 g/dl; de hematocrito del 30,3%; de VCM de 91 µm3 ; de plaquetas de 240.000/mm3 ; de leucocitos de 7.550/mm3 ; de hierro sérico de 80 µg/dl; de capacidad total de fijación de hierro de 145 µg/dl, y de ferritina sérica de 565 ng/ml. Las concentraciones séricas de eritropoyetina corresponden a la cifra de Hb y las concentraciones de hepcidina están elevadas. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable?. Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia aplásica. Anemia ferropénica. Anemia megaloblástica. Anemia hemolítica microangiopática. Talasemia menor.

Una mujer de 45 años presenta artritis progresiva en manos y pies desde hace 15 años. En la exploración física se encuentran deformidades importantes de manos y pies, con desviación cubital de las manos y deformidad en cuello de cisne de los dedos. Las pruebas de laboratorio muestran una concentración elevada de factor reumatoide. El hemograma revela cifras de hemoglobina de 11,6 g/dl; de hematocrito del 34,8%; de VCM de 87 µm3 ; de plaquetas de 268.000/mm3 , y de leucocitos de 6.800/mm3 . La concentración sérica de haptoglobina es normal y la de hierro llega a 20 µg/dl, con una capacidad total de fijación de hierro de 195 µg/dl, un porcentaje de saturación de 10,2 y una ferritina sérica de 317 ng/ml. No se detectan productos de degradación de la fibrina. La concentración de reticulocitos es del 1,1%. ¿Cuál de los siguientes mecanismos es más probable que conduzca a las anomalías hematológicas de la paciente?. Autoanticuerpos contra membranas eritrocíticas. Alteración de la síntesis de cadenas de β-globina. Uso inadecuado del hierro almacenado. Mutación en el gen del fosfatidilinositol glucano A (PIGA). Secuestro de eritrocitos en los sinusoides esplénicos. Lesiones ocupantes de espacio en la médula ósea.

Llevan a un hombre de 62 años a urgencias en estado de embriaguez. Lo conocen bien en el servicio porque esta circunstancia se ha repetido en múltiples ocasiones desde hace 15 años. En la exploración física no tiene fiebre. La punta del bazo es palpable y el reborde hepático resulta firme. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 8,2 g/dl, de hematocrito del 25,1%; de VCM de 107 µm3 ; de plaquetas de 135.000/mm3 , y de leucocitos de 3.920/mm3 . El frotis de sangre periférica revela anisocitosis prominente y macrocitosis. Es difícil encontrar eritrocitos policromatófilos. Algunos neutrófilos muestran seis o siete lóbulos nucleares. ¿Cuál de las siguientes explicaciones es más probable que justifique estos hallazgos en las células de la sangre periférica?. Menor maduración nuclear por alteración de la síntesis de ADN. Hemólisis extravascular de eritrocitos recubiertos de anticuerpos. Desequilibrio en la síntesis de las cadenas de α-globina y βglobina. Mayor susceptibilidad a la lisis por el complemento. Menor capacidad de deformación de la membrana eritrocítica.

Un hombre de 83 años refiere malestar general y cansancio progresivos desde hace 5 meses. En la exploración física está afebril y normotenso. La punta del bazo es palpable. El hemograma muestra cifras de hemoglobina de 10,6 g/dl; de hematocrito del 29,8%; de VCM de 92 µm3 ; de plaquetas de 95.000/mm3 , y de leucocitos de 4.900/mm3 con un 63% de neutrófilos, un 7% de cayados, un 2% de metamielocitos, un 1% de mielocitos, un 22% de linfocitos, un 5% de monocitos y 3 eritrocitos nucleados por cada 100 leucocitos. El frotis de sangre periférica pone de manifiesto algunos dacriocitos. ¿Cuál de los siguientes hallazgos es más probable que muestren el examen y el frotis de una biopsia de médula ósea?. Hiperplasia eritroide. Fibrosis extensa. Sustitución grasa. Muchos megaloblastos. Numerosos mieloblastos.

Se realiza un estudio clínico para evaluar los resultados en pacientes con anemias macrocíticas secundarias a déficit de vitamina B12 o folato. Una comparación entre estrategias de pruebas de laboratorio muestra que la mejor consiste en determinar en suero las concentraciones de homocisteína, ácido metilmalónico, vitamina B12 (cobalamina) y folato. ¿Cuál de los siguientes motivos es más importante para solicitar todas estas pruebas al mismo tiempo?. La anemia aplásica puede deberse a la falta de todos esos nutrientes. Ambos nutrientes se absorben de un modo parecido. Es necesario prevenir la lesión neurológica. En ambos puede producirse una trombocitopenia potencialmente mortal. El tratamiento de un déficit también trata el otro.

Una mujer de 37 años presenta dolor abdominal y diarrea intermitente de escaso volumen en los últimos 3 meses. En la exploración física no tiene fiebre. Una muestra de heces resulta positiva para sangre oculta. Se realiza una colonoscopia, y las biopsias del íleon terminal y colon presentan hallazgos compatibles con enfermedad de Crohn. No responde al tratamiento médico, y se resecan parte del colon y el íleon terminal. Durante la cirugía se transfunden 2 concentrados de eritrocitos. A las 3 semanas tiene buen aspecto, pero refiere fatigabilidad fácil. En el estudio, el hemograma muestra cifras de hemoglobina de 10,6 g/dl; de hematocrito del 31,6%; de eritrocitos de 2,69 millones/µl; de VCM de 118 µm3 ; de plaquetas de 378.000/mm3 , y de leucocitos de 9.800/mm3 . El recuento de reticulocitos es 0,3%. ¿Cuál de los siguientes trastornos es más probable que produzca estos hallazgos hematológicos?. Anemia de las enfermedades crónicas. Hemorragia crónica. Anemia hemolítica. Anemia mieloptísica. Déficit de vitamina B12.

Un hombre de 28 años previamente sano refiere cansancio progresivamente mayor en los últimos 6 meses y formación de hematomas con traumatismos mínimos. En los últimos 2 días ha desarrollado tos. En la exploración física la temperatura es de 38,9 °C y tiene estertores difusos en ambos pulmones. No se aprecian hepatoesplenomegalia ni adenopatías. Entre los hallazgos de laboratorio destacan un cultivo de esputo positivo para Streptococcus pneumoniae; cifras de hemoglobina de 7,2 g/dl, de hematocrito del 21,7%, de plaquetas de 23.400/mm3 y de leucocitos de 1.310/mm3 ; un tiempo de protrombina de 13 s; un tiempo de tromboplastina parcial de 28 s, y una concentración de bilirrubina total de 1 mg/dl. Los ANA son negativos. ¿Cuál de las siguientes explicaciones es más probable para estos hallazgos?. Defecto de la célula madre hematopoyética. Hemólisis de eritrocitos recubiertos por anticuerpos. Mayor susceptibilidad a la lisis por el complemento. Adenocarcinoma metastásico en la médula ósea. Hiperesplenismo secundario.

En un estudio de la anemia aplásica idiopática, se descubren pacientes con senescencia prematura de las células madre hematopoyéticas. Sus células hematopoyéticas tienen una morfología normal, pero hay menos células en la serie mieloide, eritroide y megacariocítica. ¿Cuál de las siguientes enzimas es más probable que sea deficiente en las células madre de la médula ósea?. Fosfatasa alcalina. Metaloproteinasa. Piruvato cinasa. Telomerasa. Tirosina cinasa.

Una mujer de 44 años presenta múltiples equimosis en las extremidades tras sufrir traumatismos mínimos hace 2 semanas. También refiere sentirse muy débil. En las 24 h anteriores desarrolló tos intensa productiva con esputos amarillentos. En la exploración física la temperatura es de 38,4 °C y tiene crepitantes difusos en todos los campos pulmonares. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 7,2 g/dl; de hematocrito del 21,4%; de VCM de 88 µm3 ; de plaquetas de 35.000/mm3 , y de leucocitos de 1.400/mm3 con un 20% de neutrófilos, un 1% de cayados, un 66% de linfocitos y un 13% de monocitos. El recuento de reticulocitos es del 0,1%. ¿Cuál de los siguientes parámetros de la anamnesis resultaría más útil para determinar la causa de su enfermedad?. Hábitos dietéticos. Exposición a medicamentos. Antecedentes familiares de anemias. Historial menstrual. Infecciones bacterianas recientes.

Un hombre de 77 años presenta malestar general creciente y pérdida de 6 kg de peso en el último año. Refiere dolor de espalda más intenso y constante desde hace 3 meses. En la exploración física la temperatura es de 38,7 °C. La próstata es irregular y firme a la palpación durante el tacto rectal. No hay organomegalias. Una muestra de heces resulta negativa para sangre oculta. Entre las pruebas de laboratorio destacan un cultivo de orina positivo para Escherichia coli; una concentración de glucosa sérica de 70 mg/dl, y concentraciones de creatinina de 1,1 mg/dl, de bilirrubina total de 1 mg/dl, de fosfatasa alcalina de 293 U/l, de calcio de 10,3 mg/dl, de fósforo de 2,6 mg/dl y de PSA de 25 ng/ml. El hemograma revela unas cifras de hemoglobina de 9,1 g/dl; de hematocrito del 27,3%; de VCM de 94 µm3 ; de plaquetas de 55.600/mm3 , y de leucocitos de 3.570/mm3 con un 18% de neutrófilos, un 7% de cayados, un 2% de metamielocitos, un 1% de mielocitos, un 61% de linfocitos, un 11% de monocitos y 3 eritrocitos nucleados por cada 100 leucocitos. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable?. Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia aplásica. Anemia hemolítica. Anemia megaloblástica. Anemia mieloptísica.

Una mujer de 48 años presenta debilidad y disnea progresivas desde hace 5 meses. En la exploración física la temperatura es de 37 °C; la frecuencia cardíaca, de 100 latidos/min; la frecuencia respiratoria, de 19 respiraciones/min, y la presión arterial, de 115/75 mmHg. La auscultación pulmonar revela crepitantes basales bilaterales. La fuerza muscular baja es de 5/5 a 4/5 con el movimiento repetitivo de los brazos y se recupera al administrar un inhibidor de la acetilcolinesterasa. La TC torácica pone de manifiesto una masa bien delimitada de 6 cm en el mediastino anterior. ¿Cuál de los siguientes hallazgos es más probable que se descubra en el examen microscópico de la biopsia de médula ósea?. Hipoplasia eritroide. Linfocitosis. Hiperplasia megacariocítica. Carcinoma metastásico. Mielofibrosis. Plasmocitosis.

Poco después de cruzar la línea de meta en una carrera de 10 km, un hombre de 31 años cae desmayado. En la exploración física la temperatura es de 40,1 °C; la frecuencia cardíaca, de 101 latidos/min; la frecuencia respiratoria, de 22 respiraciones/min, y la presión arterial, de 85/50 mmHg. No está sudoroso y la piel muestra una disminución de la turgencia. Las pruebas de laboratorio revelan unas cifras de Na + de 155 mmol/l; de K+ de 4,6 mmol/l; de Cl − de 106 mmol/l; de CO2 de 27 mmol/l; de glucosa de 68 mg/dl; de creatinina de 1,8 mg/dl; de hemoglobina de 20,1 g/dl; de hematocrito del 60,3%; de plaquetas de 230.400/mm3 , y de leucocitos de 6.830/mm3 . ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable?. Eritroleucemia. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Diabetes insípida. Hemoconcentración. Síndrome paraneoplásico. Policitemia vera.

Una mujer de 33 años, G3, P0, que ha tenido dos abortos espontáneos está en el segundo trimestre de su tercera gestación. Una ecografía a las 18 semanas reveló un retraso del crecimiento simétrico. Da a luz un feto muerto a las 25 semanas y presenta disnea de inicio súbito. Una gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión indica alta probabilidad de tromboembolia. A los 4 meses, sufre de forma brusca alteración del nivel de consciencia y pérdida del movimiento del brazo derecho. Una angiografía cerebral pone de manifiesto la oclusión de una rama de la arteria cerebral media izquierda. Los hallazgos de laboratorio son: hemoglobina, 13,4 g/dl; hematocrito, 40,3%; VCM, 91 µm3 ; plaquetas, 124.000/mm3 ; leucocitos, 5.530/mm3 ; tiempo de protrombina, 13 s; tiempo de tromboplastina parcial, 46 s; anticuerpos anticardiolipina positivos; prueba serológica de sífilis positiva, y ANA negativos. ¿Cuál de los siguientes procesos explica mejor estos hallazgos?. Síndrome antifosfolipídico. Síndrome mieloproliferativo. Tromboflebitis. Infección por Treponema pallidum. Síndrome de Trousseau. Enfermedad de von Willebrand.

Una mujer de 23 años en la semana 25 de la gestación lleva 3 días sin notar movimientos fetales. A las 3 semanas aún no ha dado a luz y desarrolla bruscamente disnea con cianosis. En la exploración física la temperatura es de 37 °C; la frecuencia cardíaca, de 106 latidos/min; la frecuencia respiratoria, de 23 respiraciones/min, y la presión arterial, de 80/40 mmHg. Tiene grandes equimosis cutáneas por todo el cuerpo. Una muestra de heces resulta positiva para sangre oculta. Las pruebas de laboratorio muestran un aumento de los tiempos de protrombina y tromboplastina parcial. El recuento de plaquetas está reducido, el nivel de fibrinógeno plasmático es muy bajo y se detectan productos de degradación de la fibrina. Un hemocultivo es negativo. ¿Cuál de las siguientes causas es más probable que explique esta diátesis hemorrágica?. Consumo de factores de la coagulación. Defectos de la agregación plaquetaria. Mayor fragilidad vascular. Menor producción de plaquetas. Daño tóxico del endotelio.

Un hombre de 30 años lleva 1 semana sintiendo dolor y una sensación urente al orinar. En la exploración física, tiene fiebre, y la frecuencia cardíaca es de 92 latidos/min; la frecuencia respiratoria, de 18 respiraciones/min, y la presión arterial, de 80/45 mmHg. En el tacto rectal, la próstata está aumentada de tamaño y es dolorosa a la palpación. En el lado derecho, la palpación de la fosa renal resulta dolorosa. Se aprecian equimosis diseminadas en el tronco y las extremidades. Las pruebas de laboratorio muestran un hemocultivo positivo para Klebsiella pneumoniae. La figura muestra una imagen de los eritrocitos en el frotis de sangre periférica. ¿Cuál de los siguientes trastornos hematológicos es más probable que tenga este hombre?. Anemia hemolítica autoinmunitaria. Esferocitosis hereditaria. Anemia ferropénica. Anemia megaloblástica. Anemia hemolítica microangiopática.

Una mujer de 37 años observa que el flujo menstrual ha sido excesivo en todos los ciclos de los últimos 6 meses. También ha notado un número creciente de hemorragias puntiformes en las extremidades inferiores desde hace 1 mes. La exploración física no revela organomegalias ni adenopatías. El hemograma muestra cifras de hemoglobina de 14,2 g/dl; de hematocrito del 42,5%; de VCM de 91 µm3 ; de plaquetas de 15.000/mm3 , y de leucocitos de 6.950/mm3 . En el momento del ingreso en el hospital, tiene melena y el recuento plaquetario no aumenta con una transfusión de plaquetas. ¿Cuál de los siguientes procesos es más probable que explique su tendencia a presentar hemorragias?. Producción anómala de plaquetas por los megacariocitos. Interacciones defectuosas entre plaquetas y endotelio. Destrucción de plaquetas recubiertas por anticuerpos en el bazo. Pérdida excesiva de plaquetas en el sangrado menstrual. Supresión de la división de una célula madre pluripotencial.

Un niño de 9 años desarrolla hematomas prominentes en las extremidades en la semana anterior. En la exploración física, tiene equimosis y petequias en brazos y piernas. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 13,8 g/dl; de hematocrito del 41,9%; de VCM de 93 µm3 ; de plaquetas de 11.300/mm3 , y de leucocitos de 7.720/mm3 . Hace 3 semanas tuvo una neumonía por virus respiratorio sincitial. Su estado mejora con corticoesteroides. ¿Cuál de las siguientes anomalías es más probable que cause la diátesis hemorrágica?. Anticuerpos antiplaquetarios. Aplasia medular. Disfunción de la glucoproteína IIb/IIIa. Déficit de vitamina C. Déficit de metaloproteinasa del factor de von Willebrand.

Una mujer de 21 años con déficit de proteína C conocido desarrolla tromboembolias pulmonares de repetición y se le administra tratamiento anticoagulante. A las 2 semanas de comenzar este tratamiento presenta una alteración brusca del estado mental y dificultades para hablar y tragar. La angiografía cerebral revela una oclusión de la arterial cerebral media izquierda. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 13 g/dl; de plaquetas de 65.400/mm3 ; de leucocitos de 5.924/mm3 ; de tiempo de protrombina de 12 s, y de tiempo de tromboplastina parcial de 51 s. Se suspende el tratamiento anticoagulante. ¿Cuál de los siguientes fármacos usados como anticoagulantes en esta paciente es más probable que haya causado estos hallazgos?. Ácido acetilsalicílico. Heparina. Activador del plasminógeno tisular. Urocinasa. Warfarina.

Una mujer de 56 años presenta cefalea y fotofobia de inicio brusco, y su estado empeora los 2 días siguientes. En la exploración física su temperatura es de 38 °C y está desorientada. El hemograma muestra cifras de hemoglobina de 11,2 g/dl; de hematocrito del 33,7%; de VCM de 94 µm3 ; de plaquetas de 32.000/mm3 , de leucocitos de 9.900/mm3 . El frotis de sangre periférica revela esquistocitos. La concentración sérica de nitrógeno ureico es de 38 mg/dl, y la de creatinina, de 3,9 mg/dl. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable?. Anemia hemolítica autoinmunitaria. β-talasemia mayor. Coagulación intravascular diseminada. Púrpura trombocitopénica idiopática. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Púrpura trombótica trombocitopénica.

Una mujer de 44 años lleva 3 meses con malestar general, náuseas y vómitos. En la exploración física tiene ictericia en la esclerótica y un tono amarillento de la piel. Presenta dificultades para recordar tres objetos a los 3 min. No hay otros déficits neurológicos. Las pruebas de laboratorio muestran una serología positiva para hepatitis C, y concentraciones de ALT sérica de 310 U/l, de AST de 269 U/l, de bilirrubina total de 7,6 mg/dl, de bilirrubina directa de 5,8 mg/dl, de fosfatasa alcalina de 75 U/l y de amoníaco de 55 µmol/l. ¿Cuál de los siguientes parámetros de función hemostática del laboratorio es más probable que resulte anómalo?. Productos de degradación de la fibrina. Inmunoanálisis del factor de von Willebrand plasmático. Agregación plaquetaria. Recuento de plaquetas. Tiempo de protrombina.

Una mujer de 23 años tiene antecedentes de desarrollo de hematomas ante traumatismos mínimos. La exploración física muestra múltiples hematomas de color variable, de rojo a azul y de azul a morado, en los brazos y las piernas. No hay organomegalia ni se aprecian deformidades. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 9,5 g/dl; de hematocrito del 28,2%; de plaquetas de 229.300/mm3 ; de leucocitos de 7.185/mm3 ; de tiempo de protrombina de 12 s, y de tiempo de tromboplastina parcial de 38 s. Una dilución del plasma de la paciente con plasma mixto normal 1:1 corrige el tiempo de tromboplastina parcial. La agregación plaquetaria dependiente de ristocetina está muy reducida en el plasma de la paciente. La actividad del factor VIII es del 30% (intervalo de referencia, 50-150%). ¿Cuál de las siguientes consecuencias es más probable que genere esta enfermedad?. Insuficiencia de la médula ósea por aplasia. Hemorragia excesiva tras cirugía maxilofacial. Dificultad creciente para el movimiento articular. Síndrome mieloproliferativo. Trombosis venosas profundas de repetición.

Una mujer de 42 años presenta epistaxis, aparición de hematomas tras traumatismos mínimos y mayor volumen del período menstrual en los últimos 4 meses. En la exploración física, la temperatura es de 37 °C; la frecuencia cardíaca, de 88 latidos/min, y la presión arterial, de 90/60 mmHg. Tiene petequias diseminadas en la parte distal de las extremidades. No hay organomegalias. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 12,3 g/dl; de hematocrito del 37%; de plaquetas de 21.500/mm3 , y de leucocitos de 7.370/mm3 . Una biopsia de médula ósea revela un aumento notable de los megacariocitos. Los tiempos de protrombina y tromboplastina parcial están en el intervalo de referencia. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Coagulación intravascular diseminada. Hemofilia B. Púrpura trombocitopénica inmunitaria. Carcinoma de mama metastásico. Púrpura trombótica trombocitopénica. Déficit de vitamina K. Enfermedad de von Willebrand.

Se realiza un estudio clínico con pacientes adultos diagnosticados de anemia hemolítica microangiopática. Se descartó a un subgrupo de pacientes que había tenido fiebre o diarrea antes del diagnóstico inicial de la anemia. Había esquistocitos en los frotis de sangre periférica de los pacientes. En algunos se encontró déficit de una metaloproteinasa conocida como ADAMTS13. ¿Cuál de las siguientes enfermedades es más probable que desarrollen los pacientes con este déficit?. Coagulación intravascular diseminada (CID). Síndrome urémico hemolítico (SUH). Trombocitopenia inducida por heparina (TIH). Púrpura trombocitopénica idiopática (PTId). Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT).

Una mujer de 45 años ha presentado varios episodios de cefalea y visión borrosa en los últimos 6 meses. Desde hace 3 días está progresivamente más confusa, con parestesias. En la exploración física, la temperatura es de 39,6 °C; frecuencia cardíaca, 100 latidos/min; frecuencia respiratoria 20 respiraciones/min, y presión arterial, 80/50 mmHg. Hay hemorragias petequiales en tronco y extremidades. Entre los hallazgos de laboratorio destacan cifras de hemoglobina de 10,9 g/dl; de hematocrito del 34%; de VCM de 96 µm3 ; de plaquetas de 28.000/mm3 , y de leucocitos de 8.500/mm3 . En el frotis de sangre periférica se observan eritrocitos fragmentados. El nitrógeno ureico sanguíneo llega a los 40 mg/dl y la concentración de creatinina sérica es de 3,1 mg/dl. ¿Cuál de las siguientes causas es más probable que explique estos hallazgos?. Toxina circulante que daña el endotelio capilar. Reducción de la actividad del factor VIII. Defecto de la agregación plaquetaria inducida por ADP. Formación de autoanticuerpos contra las glucoproteínas IIb/IIIa y Ib-IX de las plaquetas. Liberación inapropiada de sustancias tromboplásicas a la sangre. Presencia de anticuerpos contra la metaloproteinasa ADAMTS13.

Un niño de 12 años tiene dificultades de movilidad articular progresivas en brazos y piernas, especialmente de rodillas y tobillos, desde hace 6 años. Ha estado recibiendo tratamiento por este trastorno. Su abuelo padeció una enfermedad similar y falleció a los 25 años. En la exploración física no tiene petequias ni áreas de púrpura visibles. Las pruebas de laboratorio muestran que el tiempo de protrombina es de 12 s, y el tiempo de tromboplastina parcial, de 52 s. Si se añade una parte alícuota equivalente de plasma normal, el tiempo de tromboplastina parcial desciende a 30 s. La concentración de hemoglobina es de 12,9 g/dl, la de plaquetas, de 238.500/mm3 , y la de leucocitos, de 6.620/mm3 . Los estudios de función plaquetaria son normales. ¿Cuál de los siguientes patrones de herencia es más probable en esta enfermedad?. Autosómico dominante. Autosómico recesivo. Mosaicismo placentario limitado. Mutación en la línea germinal. Recesivo ligado al cromosoma X.

Un niño de 11 años tiene antecedentes de aparición de hematomas ante traumatismos mínimos. A los 9 años sufrió una hemorragia alrededor de la faringe que produjo una obstrucción aguda de las vías respiratorias. Los antecedentes familiares indican que otros varones de la familia han tenido problemas hemorrágicos similares. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 13,1 g/dl; de hematocrito del 39,2%; de plaquetas de 228.000/mm3 ; de leucocitos de 5.950/mm3 ; de tiempo de protrombina de 13 s, y de tiempo de tromboplastina parcial de 52 s. Una dilución en proporción 1:1 del plasma del paciente con plasma mixto normal corrige el tiempo de tromboplastina parcial. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones de esta enfermedad es más probable que se produzca sin tratamiento?. Petequias conjuntivales. Hemartrosis. Hemólisis. Hemocromatosis. Esplenomegalia.

Una niña de 15 años tiene antecedentes de aparición de hematomas ante traumatismos mínimos y hemorragias. Desde la menarquia a los 13 años de edad ha sufrido menometrorragia. En la exploración física se aprecian deformidades articulares y reducción de la movilidad de tobillos, rodillas y muñecas. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 11,8 g/dl; de hematocrito del 35,1%; de plaquetas de 267.000/mm3 ; de leucocitos de 5.960/mm3 ; de tiempo de protrombina de 13 s, y de tiempo de tromboplastina parcial de 60 s. Una dilución en proporción 1:1 del plasma de la paciente con plasma mixto normal corrige el tiempo de tromboplastina parcial. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable?. Síndrome antifosfolipídico. Hemofilia B. Púrpura trombocitopénica idiopática. Púrpura trombótica trombocitopénica. Enfermedad de von Willebrand.

Una adolescente de 16 años presenta epistaxis frecuentes desde la infancia. Las encías le sangran fácilmente, incluso al cepillarse los dientes. Tiene menorragia desde la menarquia, a los 13 años. En la exploración física no hay hallazgos anómalos. Las pruebas de laboratorio muestran cifras de hemoglobina de 14,1 g/dl; de hematocrito del 42,5%; de VCM de 90 µm3 ; de plaquetas de 277.400/mm3 , y de leucocitos de 5.920/mm3 . Las plaquetas no se agregan en respuesta al ADP, al colágeno, a la adrenalina y a la trombina. La prueba de aglutinación con ristocetina es normal. Hay un déficit de glucoproteína IIb/IIIa. El tiempo de protrombina es de 12 s, y el de tromboplastina parcial, de 28 s. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?. Coagulación intravascular diseminada. Trombastenia de Glanzmann. Púrpura trombocitopénica inmunitaria. Déficit de vitamina C. Enfermedad de von Willebrand.

Un hombre de 25 años implicado en un accidente de motocicleta presenta una laceración en el muslo. La hemorragia se estabiliza de camino al hospital, pero a la llegada se detecta que tiene hipotensión ortostática y una concentración de hematocrito del 21%. Recibe 2 unidades de concentrado de eritrocitos. Cuando la transfusión del primer concentrado está prácticamente terminada desarrolla fiebre e hipotensión. La diuresis se interrumpe. El suero por encima del coágulo en un tubo de extracción de tapón rojo es de color rosa. ¿Cuál de las siguientes complicaciones de la transfusión es más probable que haya ocurrido en este hombre?. Anticuerpos del donante dirigidos contra sus granulocitos. Sangre del donante contaminada con virus de la hepatitis C. Insuficiencia cardíaca congestiva por sobrecarga de líquidos. Procesamiento de muestras mal etiquetadas en el laboratorio. Linfocitos T ajenos que atacaron sus tejidos.

Una mujer de 72 años se somete a una laparotomía por diverticulitis perforada. Al día siguiente las cifras de leucocitos están elevadas y la presión arterial es de 85/45 mmHg. El frotis de sangre periférica muestra esquistocitos. Recibe 5 unidades de plasma fresco congelado. Cuando se está transfundiendo la quinta unidad presenta bruscamente disnea grave y comienza a toser expulsando grandes cantidades de esputo espumoso. La radiografía de tórax revela edema de pulmón bilateral. ¿Ante cuál de los siguientes componentes del hemoderivado de donante es más probable que se haya producido una reacción de transfusión en esta mujer?. Albúmina. Fibrinógeno. Granulocitos. Plaquetas. Eritrocitos.

Un estudio sobre reacciones de transfusión pone de manifiesto que algunos pacientes presentaron un incremento de la temperatura corporal superior a 1 °C, acompañado de hipotensión y escalofríos. Los hemocultivos son positivos para bacterias. Estos pacientes responden al tratamiento antibiótico. ¿Cuál de los siguientes tipos de hemoderivado es más probable que hayan recibido?. Crioprecipitado. Plasma fresco congelado. Granulocitos. Plaquetas. Eritrocitos.