Pediatría I T23. Inmunodeficiencias en el niño y adolescente

¿Cuál es el tipo de Inmunodeficiencia Primaria más frecuente de las siguientes? a) Inmunodeficiencias combinadas. b) Deficiencias predominantemente de anticuerpos. c) Defectos de la inmunidad innata. d) Enfermedades por disregulación inmune.

En el paciente anterior, la analítica muestra una linfopenia severa (900 linfocitos/mm³). Entre las siguientes consideraciones, ¿cuál NO es correcta? a) Cambiar la pauta antibiótica para cubrir gérmenes oportunistas (p. ej., Pneumocystis jirovecii). b) Si se hubiese realizado la prueba TREC en el cribado neonatal, podría haberse diagnosticado antes de los síntomas. c) Su enfermedad de base no tiene ningún tratamiento curativo posible. d) Iniciar estudio genético (genes JAK3, ADA, cadena gamma receptora IL-2).

Lactante de 2 meses alimentado a pecho presenta historia de otitis desde el nacimiento, neumonía con mala evolución tras 1 semana de antibiótico, fallo de medro y candidiasis oral y perineal extensa. En la auscultación presenta disminución del murmullo vesicular y crepitantes. ¿Qué actitud NO consideras adecuada? a) Realizar una anamnesis detallada e historia familiar. b) Solicitar hemograma, bioquímica, inmunoglobulinas y subpoblaciones linfocitarias. c) Solicitar radiografía de tórax evaluando la presencia de la sombra tímica. d) Tranquilizar a los padres atribuyéndolo a técnica de lactancia incorrecta y retrasar las pruebas complementarias.

¿Cuál de las siguientes aseveraciones en relación a la Inmunodeficiencia Variable Común es FALSA? a) La cuantificación de gammaglobulinas es esencial en el diagnóstico. b) Debutan precozmente en las primeras semanas de vida. c) Incluso con tratamiento pueden presentar infecciones graves, incluyendo encefalitis por virus. d) Constituye la forma más frecuente de inmunodeficiencia primaria sintomática.

20. ¿Cuál de las siguientes infecciones es más probable en un niño con déficit de factores terminales del complemento? a. Infecciones por Neisseria meningitidis. b. Infecciones por Candida albicans. c. Infección por Estafilococo aureus. d. Infección por Herpes Virus.

21. Cuál es el tipo de inmunodeficiencia primaria más frecuente de los enumerados a continuación a. Inmunodeficiencias combinadas. b. Deficiencias predominantemente de anticuerpos. c. Defectos de la inmunidad innata. d. Enfermedades por disregulación inmune.

13. Cuál de las siguientes aseveraciones en relación a la inmunodeficiencia variable común es falsa: a. Debutan precozmente en las primeras semanas de vida. b. La cuantificación de gammaglobulinas es esencial en el diagnóstico. c. Incluso con tratamiento, pueden presentar infecciones graves, incluyendo encefalitis por virus. d. Constituye la forma más frecuente de inmunodeficiencia primaria sintomática.

7. En relación con la fiebre producida por la vacunación... a. En la mayoría de los casos es [probable: leve y autolimitada]. b. La antitermia de entrada se aconseja para evitar efectos adversos graves. c. El ácido acetilsalicílico se puede utilizar [probable: falso]. d. Los corticoides sistémicos han demostrado beneficio de forma rutinaria.

43. Cuál de las siguientes aseveraciones en relación a la inmunodeficiencia variable común es falsa: a. Debutan precozmente, en las primeras semanas de vida. b. La cuantificación de gammaglobulinas es esencial en el diagnóstico. c.Incluso con tratamiento, pueden presentar infecciones graves, incluyendo encefalitis por virus. d. Constituye la forma más frecuente de inmunodeficiencia primaria sintomática.

33. ¿Cuál de las siguientes es la inmunodeficiencia primaria más frecuente en la población general? a. Inmunodeficiencia combinada grave. b. Deficiencia del complemento C5-C9. c. Déficit selectivo de IgA. d. Enfermedad granulomatosa crónica.

28.¿Cuál de las siguientes vacunas NO debe administrarse a un lactante de 9 meses que tiene una inmunodeficiencia primaria combinada? a. Vacuna antineumocócica conjugada. b. Vacuna antimeningocócica tipo ACWY. c. Vacuna frente a la varicela. d. Vacuna antimeningocócica tipo B.

¿Cuál es el tipo de inmunodeficiencia primaria más frecuente de los enumerados a continuación? a) Inmunodeficiencias combinadas b) Deficiencia predominantemente de anticuerpos c) Defectos de la inmunidad innata d) Enfermedades por desregulación inmune.

¿Cuál de las siguientes aseveraciones en relación a la inmunodeficiencia variable común es falsa? a) Debutan precozmente, en las primeras semanas de vida b) La cuantificación de gammaglobulina es esencial en el diagnóstico c) Incluso con tratamiento pueden presentar infecciones graves, incluyendo encefalitis por virus d) Constituye la forma más frecuente de inmunodeficiencia primaria sintomática.

Cuál es el tipo de inmunodeficiencia primaria más frecuente de los enumerados a continuación: a) Inmunodeficiencias combinadas. b) Deficiencias predominantemente de anticuerpos. c) Defectos de la inmunidad innata. d) Enfermedades por disregulación inmune.

Cuál de las siguientes aseveraciones en relación a la inmunodeficiencia variable común es falsa: a) La cuantificación de gammaglobulinas es esencial en el diagnóstico. b) Debutan precozmente, en las primeras semanas de vida. c) Incluso con tratamiento, pueden presentar infecciones graves, incluyendo encefalitis por virus. d) Constituye la forma más frecuente de inmunodeficiencia primaria sintomática.

Refieren un lactante de 2 meses alimentado a pecho a tu consulta porque ha tenido desde el nacimiento una otitis, y ahora una neumonía diagnosticada radiológicamente que no evoluciona bien a pesar del tratamiento antibiótico desde hace una semana. Además, notan que no gana peso. A la exploración física observas un niño sin rasgos fenotípicos llamativos, con escaso panículo adiposo, en percentil 25 de talla y peso, y que además tiene una candidiasis en la mucosa oral y en pliegues y zona perineal. En relación a este paciente cuál de las siguientes aseveraciones/actitudes NO consideras adecuada: a) Es importante hacer una anamnesis detallada, y analizar la historia familiar de enfermedades. b) Sería importante realizar un hemograma, una bioquímica completa, una cuantificación de inmunoglobulinas y una determinación de subpoblaciones linfocitarias. c) Haría una radiografía de tórax para ver evolutivamente si hay cambios y fijarme en el timo. d) Tranquilizaría a los padres, y posiblemente se trate de un problema de técnica de alimentación y aún no han pasado días suficientes de tratamiento de esa neumonía, con lo que retrasaría cualquier prueba complementaria.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta? a) La causa más frecuente de inmunodeficiencia primaria es la inmunodeficiencia combinada severa b) La causa más frecuente de inmunodeficiencia primaria es la infección por el virus VIH c) La malnutrición es la causa más frecuente de inmunodeficiencia secundaria d) Las inmunodeficiencias se deben siempre a defectos genéticos e) Las inmunodeficiencias son siempre hereditarias.

En relación con la inmunodeficiencia variable común, ¿cuál es la respuesta correcta?: a) Los enfermos tienen niveles de IgG, IgA, IgM séricos normales o elevados b) Se trata de inmunodeficiencia combinada leve c) Los enfermos tienen infecciones de vía respiratoria de repetición (neumonía, sinusitis) d) Los síntomas de la enfermedad empiezan en el momento de nacer e) Se hereda de forma autosómica recesiva ligada a X.